- •Врожденные пороки сердца у новорожденных: действия неонатолога на этапе роддома
- •Физикальное обследование новорожденного
- •Оценка витальных функций
- •Частота и биомеханика дыхания
- •Транзиторное тахипноэ. Втяжение межреберий
- •ЧСС и ритм норма патология
- •Синусовая брадикардия
- •Полная AV - блокада
- •Суправентрикулярная тахикардия
- •Артериальное давление в норме у здоровых новорожденных в
- •Артериальное давление
- •Общий осмотр
- •Цвет кожи
- •Оценка кожной перфузии
- •Кожная перфузия
- •Оценка пульса
- •Оценка пульса
- •Положение и размер печени
- •Обратное расположение органов грудной клетки и брюшной полости
- •Неврологический статус
- •Весо-ростовые показатели и
- •Недоношенный ребенок, рожденный от матери с диабетом
- •ВПС, связанные с воздействием на мать алкоголя, лекарств, инфекций
- •Оценка состояния сердца
- •Наружный осмотр
- •Определение дрожания грудной клетки над областью сердца
- •Сердечные тоны
- •Образование сердечных тонов
- •Аускультация тонов сердца
- •Патологические изменения сердечных тонов
- •Шум в сердце
- •Шум в сердце является патологическим, если он сочетается:
- •Структура ВПС
- •Выявление новорожденных с врожденными пороками сердца
- •Дифференциальная диагностика ВПС
- •Анализ рентгенограммы
- •Снижение легочного сосудистого рисунка
- •Усиление легочного сосудистого рисунка
- •Новорожденный с легочным кровотечением
- •Тест со 100% кислородом
- •Тест со 100% кислородом
- •Тест со 100% кислородом используют для количественной оценки РО2 при дыхании 100% кислородом.
- •Определение пре- и постдуктальной SaO2
- •Дифференциальная диагностика центрального цианоза
- •Общие рекомендации (цианотичный ребенок с подозрением на ВПС)
- •Артериальный проток
- •Дуктус-зависимость
- •Основные положения
- •Схема применения ПГЕ1 (Вазапростан)
- •ПГЕ1 (продолжение)
- •ПГЕ1 (продолжение)
- •Синие ВПС, дуктус-независимые
- •Основные положения
- •Синие, дуктус-независимые ВПС
- •Тетрада Фалло
- •Тетрада Фалло
- •Первичная стабилизация
- •Общий артериальный ствол
- •Начальная стабилизация
- •Тотальный аномальный дренаж легочных вен
- •Тотальный аномальный дренаж легочных вен
- •Первичная стабилизация
- •Аномалия Эбштейна
- •Первичная стабилизация
- •ВПС с дуктус-зависисимой системной циркуляцией
- •ВПС с дуктус-зависимым системным кровотоком
- •Основные положения
- •Коарктация аорты
- •Атрезия аортального клапана
- •Перерыв дуги аорты
- •Синдром гипоплазии левого сердца
- •Первичная стабилизация при ВПС с дуктус-зависимым системным
- •ВПС с дуктус-зависимой легочной циркуляцией
- •ВПС с дуктус-зависимым
- •Основные положения
- •Транспозиция магистральных сосудов
- •Первичная стабилизация
- •Атрезия трикуспидального клапана
- •Первичная стабилизация
- •Атрезия легочной артерии
- •Первичная стабилизация
Тест со 100% кислородом
Используется для проведения дифференциальной диагностики легочного и сердечного цианоза
Пока ребенок дышит атмосферным воздухом, взять КЩС из лучевой артерии (предуктальная кровь).
Дать ребенку 100% кислород
Через 15 минут повторить КЩС из лучевой артерии
Если РО2 возрастает до 150 мм рт ст, то более вероятно, что цианоз обусловлен легочной патологией
Тест со 100% кислородом используют для количественной оценки РО2 при дыхании 100% кислородом. Таким образом, этот тест не обладает 100% чувствительностью для диагностики ВПС.
Определение пре- и постдуктальной SaO2
Показания: определение право-левого шунта через ОАП
1.Поместить датчик пульс-оксиметра на правую руку и ногу.
2. Взять КЩС из лучевой артерии (преддуктальную) и пупочной артерии (постдуктальную) или из задней большеберцовой артерии (постдуктальную)
3. При наличии право-левого шунта через ОАП сатурация на правой руке будет значительно выше, чем на ноге и РО2 в лучевой артерии будет больше, чем РО2 в задней большеберцовой артерии.
4. При транспозиции магистральных артерий предуктальная сатурация может быть ниже, чем постдуктальная. Тот феномен известен как «цианоз с обратной разницей».
Дифференциальная диагностика центрального цианоза
|
Легочный |
Сердечный |
Цианоз |
Да |
Да |
ЧД |
Повышено |
Повышено, часто – |
|
|
«комфортабельное» тахипноэ |
Работа дыхания |
Повышена |
Норма или повышена при |
|
|
нарастании НК |
КОС |
Гиперкапния, респираторный |
Снижение РСО2, |
|
ацидоз |
метаболический ацидоз |
Рентгенография |
Асимметрия изменеий в |
Повышение или снижение |
|
легких, очаговые изменения, |
легочного сосудистого рисунка; |
|
другие заболевания легких |
отек легких |
Расположение, форма, |
Норма |
Патология |
размер сердца |
|
|
Тест со 100% О2 |
Положительный |
отрицательный |
Общие рекомендации (цианотичный ребенок с подозрением на ВПС)
1.Возможна дача 100% кислорода или другие виды респираторной поддержки.
2.Выявление клинических и лабораторных признаков шока, неотложная терапия при необходимости.
3.Тщательное обследование новорожденного для выявления других причин цианоза
4.Если более вероятен ВПС, а SaО2 ниже 75% и нет возможности провести эхокардиографическое исследование, должна быть начата инфузия ПГЕ1.
5.Быть готовым провести интубацию трахеи и противошоковую терапию (при побочном действии ПГЕ1)
5.Дети с обструкцией выводного тракта левого желудочка (КоАо, перерыв дуги аорты, СГЛС, критический стеноз аорты) могут иметь признаки шока без выраженного цианоза.
Артериальный проток
Право-левый шунт |
Лево-правый шунт |
Дуктус-зависимость
Новорожденные с острой обструкцией выводного тракта левого желудочка (КоАо, критический аортальный стеноз, перерыв дуги аорты, СГЛС) зависимы от функционирования право-левого шунта через ОАП для системной циркуляции.
Новорожденные с обструкцией выводного тракта правого желудочка (атрезия Tr с легочным стенозом, атрезией ЛА без ДМЖП, критическим легочным стенозом, тетрадой Фалло с острым легочным стенозом или атрезией. ТМС) зависят от лево-правого шунта через артериальный проток для поддержания легочного кровотока.
Основные положения
- Когда ток крови в легкие снижен из-за острого сужения или атрезии легочного выходного тракта, кровь должна поступать в легкие через аорто-легочный артериальный шунт. Это обычно артериальный проток.
-Так как артериальный проток закрывается, при наличии дуктус-зависимости, ток крови в тело остается адекватным, а ток крови в легкие снижается.
-Когда в легкие поступает меньше крови, меньше артериальной, или насыщенной кислородом крови из них возвращается.
-Отношение венозной и артериальной крови, проходящей через аорту, повышается и ребенок становится цианотичным.
-Когда проток открыт с помощью ПГЕ1, легочный кровоток восстанавливается, отношение артериальной крови к венозной повышается и цианоз проходит.
Схема применения ПГЕ1 (Вазапростан)
1. Показания: подержание открытым артериального протока
Вазодилататор: действует на мышечную систему артериального протока и начинает действовать в течении нескольких –часов после начала применения.
2.Цель лечения:
Повышение сатурации в случаях дуктус - зависимой легочной гемодинамики
Повышение артериального давления и улучшение тканевой перфузии в случаях дуктус - зависимого системного кровотока.
3.Дозировка:
Начинать с 0,05 до 0,1 мкг/кг/мин
Можно повысить дозировку до 0,2-0,4 мкг/кг/мин
Если артериальный проток широко открыт, рекомендуется постепенно уменьшить дозировку до 0,01-0,03 мкг/кг/мин.
ПГЕ1 (продолжение)
Критерии эффективности:
Повышение РО2 и артериального давления
Уменьшение метаболического ацидоза вследствие улучшения тканевой перфузии и уменьшения гипоксии. Правила инфузии:
Отдельный венозный доступ
ПГЕ1 совместим с 5%, 15% глюкозой, Физиологическим раствором, но несовместим с другими медикаментами.
ПГЕ1 имеют очень короткий период полувыведения, поэтому инфузия должна быть постоянной, непрерывной.
Если артериальный проток открыт, используются минимальные дозировки для уменьшения побочных эффектов