Хирургия кисти и пальцев. Бойчев Б

Врожденные пороки развития кисти и пальцев

Описываются исключительно разнообразные врожденные пороки развития кисти и пальцев — от небольших отклонений от нормы, имеющих только косметическое значение, до тяжелых дефектов, исключающих возможность самообслуживания и трудовой деятельности. Очень часто эти пороки развития являются частью более обширных аномалий, охватывающих весь опорно-двигательный аппарат и другие органы и системы. Большое разнообразие их не позволяет создать стройную классификацию. Большинство описанных до сих пор пороков развития можно отнести к следующим группам:

1. Г и п о п л а з и и и	а п л а з и и (недоразвитие большого пальца,
отсутствие большого пальца, клешня рака и др.).
2. Г и п е р п л а з и и	(полидактилия, макродактилия, трифалангизм
большого пальца и др.).

3. Д и с п л а з и и (сросшиеся между собой пальцы, деформированные нальцы и др.).

Ниже будут рассматриваться только некоторые характерные для кисти врожденные аномалии, в частности такие, которые представляют интерес с точки зрения восстановительной хирургии.

Синдактилия

Это наиболее частая врожденная аномалия развития кисти. По Bunnell, она встречается раз на 3000 новорожденных, а согласно данным McCollum — раз на 2000 новорожденных. Согласно этому автору, в 66% случаев аномалия наблюдается у мальчиков. Нередко передается по наследству. Дейвис и Жерман (Davis и German) установили семейную обремененность в 18% случаев. Дейвис описывает семью, в которой в 4 поколениях подряд синдактилия передавалась как по женской, так и по мужской линии. Согласно А. Монтагю (Montagu), причина возникновения синдактилии — задержка развития. Нормальное разделение пальцев происходит на VII неделе внутриутробного развития. Если к этому времени нарушится нормальное развитие, то пальцы не разделяются и в дальнейшем продолжают расти связанными. Чаще всего срастаются III и IV пальцы. Нередки, однако, синдактилии между всеми ульнарными пальцами. Очень редко наблюдается синдактилия между большим и указательным пальцами. Существуют разновидности также в отношении уровня сращения. В одних случаях соединены только осно-

вания пальцев, в других — пальцы соединены на всем протяжении, аиногда — только кончиками (акросиндактилия). С практической точки зрения важно отличать перепончатые синдактилии, при которых в межпальцевых пространствах имеется широкая кожная складка, от плотных синдактилии, когда пальцы плотно сращены друг с другом. В послед-

Рис. 240. Схема кожного разреза при лечении синдактилии.

нем случае иногда обнаруживают слияние костей, а также аномалии сухожилий, нервов и сосудов. Ногти также могут быть соединены, так что образуется общая ногтевая пластинка. В отличие от амниотической синдактилии при врожденной синдактилии нет ни борозд, ни ампутаций.

Лечение. Большинство авторов (McCollum, Kanavel) считают, что оперативное разделение пальцев не следует предпринимать раньше 4—6- летнего возраста ребенка. Раннее разделение кроет в себе опасность Рубцовых деформаций и рецидивов. Даже когда разделение выполнено в дошкольном возрасте, очень часто приходится производить повторную операцию через несколько лет, чтобы устранить синдактилию у основания пальцев, которая развивается с возрастом ребенка. Как исключение, нужно оперировать в более раннем возрасте, только тогда, когда один из пальцев искривляется вследствие неодинаковой длины их (Davis, German).

О с н о в н ы е принципы оперативного лечения синдактилии следующие :

а. Никогда нельзя отделять одноэтапно обе стороны одного и того же пальца. Это таит в себе опасность пересечения обеих ладонных артерий и развития затем некроза пальца.

б. Основание межпальцевого пространства необходимо обязательно покрыть полноценной кожей.

в. Следует избегать продольных рубцов перед нейтральной линией пальца.

О п е р а т и в н а я т е х н и к а при перепончатой синдактилии следующая:

С дорсальной стороны у основания пальцев выкраивают четырехугольный лоскут с проксимальным основанием. Межпальцевое пространство разделяют зигзагообразным или спиралевидным разрезом, так чтобы каждому тыльному лоскуту соответствовал ладонный лоскут с противоположной основой (рис. 240). После смены лоскутов швы по боковым поверхностям пальцев становятся зигзагообразными, а межпальцевое пространство закрыто полноценной кожей.

В том случае, если после разделения пальцев наступит натяжение кожи, производят множество мелких, длиной 1—2 мм разрезов в шахматном порядке в дермо-эпидермальном слое кожи, пока не исчезнет напряжение. Также, когда операция выполнена в раннем детском возрасте, с целью отсрочить реоперацию межпальцевое пространство углубляют немного больше.

При синдактилиях с плотно соприкасающимися пальцами кожный разрез делают таким же способом. После разделения пальцев тыльным лоскутом закрывают основание межпальцевого пространства. Дефекты на боковых поверхностях пальцев покрывают свободными кожными трансплантатами (кожей во всю толщину).

Спорным является вопрос о пользе разделения пальцев, которые имеют общий скелет.

Симфалангизм

Это аномалия, при которой межфаланговые, а иногда и пястно-фа- ланговые суставы одного или большего числа пальцев отсутствуют. Анкилоз в большинстве случаев бывает костным и реже — фиброзным. Заболевание нередко сочетается с общим укорочением пальца (брахидактилия). Френд и Слободи (Frend a. Slobody) считают, что во время внутриутробного развития суставы оформляются благодаря истончению кости в соответствующем месте. Если в этот период наступит нарушение развития, возникает симфалангизм. Когда движения пястно-фаланговых суставов сохранены и имеется оппонирующий большой палец, симфалангические пальцы принимают участие в хватании и функция кисти считается удовлетворительной. Нет надобности проводить оперативное лечение. Более тяжело нарушена хватательная способность, когда и пястно-фаланговые суставы неподвижны. В таких случаях, по мнению некоторых авторов, показана артропластика пястно-фаланговых суставов. Хватательную функцию можно улучшить также путем остеотомии в месте отсутствующих межфаланговых суставов с последующим остеосинтезом в функциональном положении.

Камптодактилия

Этим наименованием называют врожденную флексионную контрактуру пальцев. Чаще всего повреждены IV и V пальцы обеих рук (рис. 241). На первый взгляд контрактура обусловена укорочением ко-

жи. Однако попытка исправить этот дефект кожной пластикой не дает результатов. Настоящая причина оказывается в более глубоко расположенных тканях (сухожилия, капсулы суставов). Согласно некоторым

Рис. 241. Врожденная камптодактилия V пальца обеих рук.

более новым исследованиям, здесь имеет место неправильность артикулирующих поверхностей. Оперативное лечение не показано.

Клинодактилия

Этим названием обозначают врожденные боковые отклонения пальцев. Обычно они касаются одного или большего числа пальцев. Движения не нарушены. При сильно выраженной деформации показана остеотомия или в крайнем случае — артродез.

Полидактилия

Это очень упорный, наследственный порок развития. Встречаются семьи, в которых во многих поколениях подряд обнаруживают случаи полидактилии. Боане (Boinet) описывает арабское племя, у которого

Рис. 242. Двусторонняя полидактилия — раздвоение пальцев.
шестипалость была настолько частой,				что дети, родившиеся	с 5-ью
пальцами, считались ненормальными.
Чаще всего идет речь об		одном	дополнительном пальце,		располо-
женном с лучевой,	реже с локтевой,			стороны кисти. Однако	имеют-
ся описания случаев	с 2, 3	и даже	5 дополнительными пальцами (Savi-

ard). Интересен порок развития, названный зеркальной кистью, при которой вместе большого пальца имеется още 4 (от II до V) вполне развитых пальца. Случаи варьируют также и в отношении степени раздвоения (рис. 242). Оно может охватывать только дистальную фалангу, обе фаланги, все три фаланги или весь луч. Дополнительный палец, может быть нормальным или же представлять собой рудиментарный отросток. При раздвоенных пальцах основание соответствующей фаланги обычно общее. Обе дистальных части отклонены в сторону и почти одинаково развиты, так что трудно сказать, какой из пальцев дополнительный.

Лечение полидактилии оперативное. Небольших размеров рудиментарные дополнительные пальцы можно удалять еще в грудном возрасте. Когда пальцы раздвоены и имеют общий эпифиз, лучше выждать по крайней мере до 4—5-летнего возраста. Перед операцией необходимо подробно исследовать функциональную годность каждой части раздвоенного пальца и сделать рентгенографию. Лишь после этого можно принять правильное решение, какой из двух пальцев ампутировать. По мнению Барски (Barsky), когда обе части симметрично отклонены и развиты неполностью, показано оформление одного, нормальных размеров пальца путем слияния освеженных в продольном направлении фа-

ланг. Подобную технику предлагает и К. Карчинов (рис. 243 и 244

а, б, в, г).
Т р и ф а н г а л и з м	б о л ь ш о г о пальца. Это редкая врожденная
аномалия. Встречается	иногда фамильно (Abramowitz). Редко является

объектом операции, так как функции руки при этом не нарушается.

Рис. 243. Схема оперативного лечения раздвоенного большого пальца.

Макродактилия
В одной части случаев гипертрофия поражает только мягкие		ткани,
а в другой —	имеет место настоящий гигантизм с параллельным раз-
витием скелета и мягких тканей. Чаще всего поражаются II и III паль-
цы (рис. 245	а, б, в, г). Эта аномалия не очень эстетична по	виду.

Кроме того, палец огромных размеров мешает функции остальных пальцев.

Лечение оперативное. Когда аномалия охватила один только палец, многие авторы рекомендуют ампутацию (Le Fevre, Iselin). При гипертрофии только мягких тканей некоторые авторы делают поэтапную эксцизию, а при настоящем гигантизме—уменьшают размеры путем иссечения

части	мягких тканей и резекции одного сегмента скелета (Barsky,
Mouly	и Debeyre).

Арахнодактилия

Речь идет о необыкновенно длинных пальцах с разболтанными суставами (рис. 246). Функция руки не нарушена. Оперативное лечение не показано.

Рис. 244. Случай раздвоения большого пальца.

а — состояние перед операцией ; б — состояние после операции ; в, г — рентгенографии перед и после операции.

Рис. 245. Макродактилия

а,	б — состояние перед лечением ; в, г — состояние после ампутации III пальца и перемещение II паль-
ца	на место III пальца

Амниотическая болезнь

Согласна Омбредану (Ombredann) под этим наименованием объединяют несколько различных аномалий — амниотические борозды, амниотические ампутации, амниотические синдактилии и амниотические

Рис. 246. Арахнодактилия.

пятна, которые встречаются отдельно друг от друга или все вместе. Объединяет их этиологический момент — образование внутриматочных

тяжей вследствие заболевания		амниона.
А м н и о т и ч е с к и е	пятна	и а м н и о т и ч е с к и е а м п у т а ц и и
редко бывают объектом хирургического лечения.
А м н и о т и ч е с к и е	с и н д а к т и л и и подлежат оперативному раз-

делению по тем же признакам, как и плотные врожденные синдактилии. Однако в этих случаях необходимо приступать к оперативному лечению раньше, во избежание искривления пальцев (рис. 247).

А м н и о т и ч е с к и е б о р о з д ы могут быть одиночными или множественными, поражая отдельные пальцы, пясть или лучезапястную область. Степень стягивания очень разнообразна — от некруговых поверхностных борозд, которые не вызывают нарушений кровообращения, до глубоких круговых борозд, достигающих кости. В тяжелых случаях дистальный сегмент припухает вследствие застоя лимфы, как при слоновости.

Леченая круговых глубоких борозд, нарушающих кровообращение, следует проводить как можно раньше, еще в грудном возрасте. Более легкие формы — неполные или поверхностные борозды — можно не оперировать или же оперировать только с эстетической целью в более старшем возрасте. Основным принципом оперативного лечения амниотических борозд является иссечение рубца и превращение оперативного разреза из кругового в зигзагобразный путем смены противоположных

треугольных лоскутов (рис. 248 а, б). Как правило, операция проводится1 в два этапа. На каждом этапе удаляют половину тяжа. Таким образом можно избежать опасности ухудшения циркуляции в дистальном сегменте. В результате оперативного лечения постепенно спадает отек и улучшается трофика дистального сегмента.

Рис. 247. Амниотическая болезнь — амниотические борозды, амниотические ампутации, амниотическая синдактилия.

Аплазия большого пальца

Эта аномалия встречается нередко. Обычно отсутствует весь первый луч (большой палец вместе с первой пястной костью и тенарная мус-

Рис. 248. Схема оперативного лечения амниотических борозд

а — выкраивание противоположных треугольных лоскутов ; б — состояние после перемены мест противоположных треугольных лоскутов.

кулатура), к этому присоединяется нередко и недоразвитие лучевой стороны предплечья (manus vara). Несмотря на тяжесть аномалии, люди с таким пороком развития в значительном числе случаев приспосабли-