Клиническая картина.

Для УП характерны прогрессирующая потеря массы тела, "беспричинная" длительная лихорадка, жалобы на выраженную слабость, интенсивные боли в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах.

Кожные покровы больных характерного мраморного вида. Возможно появление эритематозных, папулезных, уртикарных сыпей, геморрагий, некрозов с последующим изъязвлением, образованием тканевых дефектов, пигментных пятен.

Пальпаторно в коже и в подкожной клетчатке предплечий, бедер, голеней по ходу сосудистых стволов (обычно вблизи их разветвлений) пальпируются болезненные уплотнения – узелки. Это аневризматические расширения артерий.

Мышцы атрофичные, болезненные при пальпации. Поражение артерий конечностей приводит к ишемии, гангрене, необходимости ампутации пальцев.

Васкулит весьма часто вызывает аневризматическое расширение, стеноз средних и мелких почечных артерий, что проявляется реноваскулярной артериальной гипертензией, повышением уровня мочевины и креатинина в крови в сочетании с умеренной протеинурией, микрогематурией.

В связи с воспалением стенки сосудов спинного и головного мозга возможны ишемические изменения его функции, проявляющиеся симметричные и асимметричные нарушения чувствительности, парезы, эпилептические припадки.

При поражении тестикулярных артерий, у больных возникают мучительные боли в яичках.

Васкулит артерий, питающих эндокринные железы, проявляются нарушениями функции щитовидной железы, надпочечников.

Воспаление брыжеечных сосудов, ветвей чревной артерии вызывает ишемию органов брюшной полости, проявляющуюся разнообразными болевыми ощущениями, диспепсическими расстройствами. Состояние больных существенно утяжеляется при возникновении симптоматических сосудистых гастродуоденальных язв, желудочно-кишечных кровотечений, гангрены кишечника.

Стенозирующий артериит коронарных сосудов влечет за собой хроническую ишемию миокарда, кардиосклероз. Быстро прогрессирующий коронарит может вызвать острый инфаркт миокарда.

Клиническую картину заболевания могут определять и другие, самые разнообразные симптомы поражения внутренних органов и тканевых структур, вызванные некротизирующим васкулитом питающих их артерий.

Диагностика.

При лабораторном исследовании у больных УП выявляются неспецифические признаки: умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз.

Биохимический анализ крови – умеренная гипергаммаглобулинемия, повышение уровня серомукоида, гаптоглобинов, фибрина.

При иммунологическом исследовании крови выявляются маркеры вирусного гепатита В, цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (Ц-АНЦА).

При рентгенангиографическом, ультразвуковом и ЯМР-томографическом исследованиях выявляются аневризмы, сужения или окклюзии артерий среднего калибра.

В гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута находят гранулоцитарную и/или мононуклеарную инфильтрацию стенки артерий мышечного типа, но не артериол, венул, капилляров.

Диагностические критерии узелкового полиартериита Американской ревматологической ассоциации.

Диагноз УП считается достоверным, если обнаруживаются 4 из 10 перечисленных ниже критериев.

1. Уменьшение массы тела более чем на 4 кг, не связанное с другими причинами.

2. Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) на кожных покровах.

3. У мужчин боли в яичках, не связанные с инфекционным, травматическим поражением, другими причинами.

4. Слабость, болезненность (миалгии) в мышцах нижних конечностей.

5. Полиневропатия, мононеврит или сочетание мононевритов.

6. Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт.ст.

7. Азотемия: мочевина крови выше 66 ммоль/л и/или креатин выше 132,5 мкмоль/л, что не связано с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей.

8. Присутствие маркеров вируса гепатита В в крови.

9. Выявление при артериографии аневризм или окклюзии висцеральных артерий не связанных с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

10. Выявление при гистологическом исследовании артерий мелкого и среднего калибра гранулоцитарной и мононуклеарной инфильтрации стенок артерий.