Лечение.
Тактика лечения подразумевает выполнение следующих воздействий на организм больного:
-
Торможение активности облитерирующего эндартериита мелких сосудов, склерозирования кожи, фиброза внутренних органов.
-
Симптоматическое лечение болевого (артралгии, миалгии) и других синдромов, нарушенных функций внутренних органов.
Для подавления избыточного коллагенообразования у больных с активным воспалительным процессом, подостром течении СС назначается:
-
D-пенициламин (купренил) перорально по 0,125-0,25 в сутки через день. При неэффективности дозировку повышают до 0,3-0,6 в сутки. Если прием D-пенициламина сопровождается появлением кожных высыпаний, его дозу уменьшают и добавляют к лечению преднизолон – 10-15 мг/сутки внутрь. Появление на фоне такого лечения нарастающей протеинурии является основанием для полной отмены D-пенициламина.
Для снижения активности механизмов синтеза коллагена, особенно при неэффективности или возникновении противопоказаний для D-пенициламина, можно применить:
-
колхицин – 0,5 мг/сутки (3,5 мг в неделю) с постепенным повышением дозы до 1-1,5 мг/сутки (около 10 мг в неделю). Препарат можно принимать в течение полутора-четырех лет подряд.
При диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями целесообразно применить иммуносупрессивные дозы глюкокортикоидов и цитостатиков.
-
преднизолон перорально по 20-30 мг/сутки до достижения клинического эффекта. Затем дозировку препарата медленно уменьшают до поддерживающей – 5-7,5 мг/сутки, которую рекомендуют принимать в течение 1 года.
При отсутствии эффекта, возникновении побочных реакций на прием больших доз глюкокортикоидов, используют цитостатики:
-
Азатиоприн перорально 150-200 мг/сутки в сочетании с пероральным приемом 15-20 мг/сутки преднизолона в течение 2-3 месяцев.
При хроническом течении СС с преимущественно кожными проявлениями, минимальной активности фиброзирующего процесса, следует назначать аминохинолиновые препараты:
-
Гидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.
-
Хлорохин (делагил) 0,25 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.
Симптоматические средства предназначены в первую очередь для компенсации вазоспастической реактивности, лечения синдрома Рейно, других сосудистых нарушений. С этой целью применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антиагреганты:
-
Нифедипин – до 100 мг/сутки.
-
Верапапил - до 200-240 мг/сутки.
-
Каптоприл – до 100-150 мг/сутки.
-
Лизиноприл – до 10-20 мг/сутки.
-
Курантил – 200-300 мг/сутки.
При суставном синдроме показаны препараты из группы нестероидных противововпалительных средств:
-
Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.
-
Ибупрофен 0,8 – 3-4 раз в день внутрь.
-
Напроксен 0,5–0,75 - 2 раза в день внутрь.
-
Индометацин 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.
-
Нимесулид 0,1 – 2 раза в день внутрь. Этот препарат селективно действует на ЦОГ-2 и поэтому может применяться у больных с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которым неселективные нестероидные противовоспалительные препараты противопоказаны.
Для местного лечения можно использовать 25-50% раствор димексида в виде аппликаций на пораженные участки кожи на 20-30 минут ежедневно - до 30 аппликаций на курс лечения. Показаны сульфатированные гликозаминогликаны в мазях. Можно применять лидазу путем внутрикожных инъекций, электрофореза, фонофореза в индуративно измененные участки кожи.
Прогноз.
Определяется патоморфологическим вариантом болезни. При лимитированной форме прогноз достаточно благоприятный. При диффузной форме зависит от развития и декомпенсации поражения почек, легких, сердца. Своевременное и адекватное лечение существенно продляет жизнь больных СС.
ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
1
Какая формулировка является определением системной склеродермии?
-
Системный коллагеноз с прогрессирующим фиброзом внутренних органов, облитерирующих васкулитом мелких артерий.
-
Диффузное заболевание соединительной ткани с очаговым и системным фиброзом внутренних органов.
-
Диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких сосудов, суставов, кожи, почек и легких.
-
Диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.
-
Системное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, мышц, суставов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов.
2
Под каким названием зарегистрирована системная склеродермия в международной классификации МКБ 10?
-
Системная склеродерма.
-
Системная склеродермия.
-
Системный склероз.
-
Дерматосклероз.
-
Фиброзный дерматит.
3
Какие факторы предположительно могут иметь значение в этиологии системной склеродермии?
-
Инфицирование неизвестным РНК-содержащим вирусом.
-
Профессиональный контакт с поливинилхлоридом.
-
Длительная работа в условиях вибрации.
-
Ни один из перечисленных факторов.
-
Все перечисленные факторы.
4
Какие факторы могут иметь значение в возникновении системной склеродермии?
-
Наличие антигенов гистосовместимости HLA B35.
-
Наличие антигенов гистосовместимости HLA Cw4.
-
Хромосомные аберрации (разрывы хроматид, кольцевые хромосомы).
-
Ни один из перечисленных факторов.
-
Все перечисленные факторы.
5
Какие обстоятельства не имеют существенного значения в патогенезе системной красной волчанки?
-
Повреждение эндотелия этиологическим фактором (вирусом).
-
Взаимодействие Т-лимфоцитов с поврежденными эндотелиоцитами, синтез лимфокинов, стимулирующих макрофаги.
-
Выработка стимулированными макрофагами монокинов, повреждающих эндотелий, стимулирующих фибробласты.
-
Образование тромбов в просвете мелких сосудов.
-
Сосуды мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям.
6
Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови специфических антител к Scl-70?
-
Каплевидная форма местной склеродермии.
-
Диффузная форма системной склеродермии.
-
Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.
-
Кольцевидная форма местной склеродермии.
-
Линейная форма местной склеродермии.
7
Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови антител к центромерам?
-
Бляшечная форма местной склеродермии.
-
Диффузная форма системной склеродермии.
-
Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.
-
Кольцевидная форма местной склеродермии.
-
Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит.
8
Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови нуклеарных антител?
-
Линейная форма местной склеродермии.
-
Диффузная форма системной склеродермии.
-
Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.
-
Кольцевидная форма местной склеродермии.
-
Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит.
9
Что не относится к определению CREST-синдрома?
-
Сопровождается появлением кальцинатов вблизи мест повышенной травматизации – кончики пальцев, локти, колени.
-
Сопровождается синдромом Рейно.
-
Сопровождается поражением пищевода.
-
Сопровождается поражением селезенки и периферических лимфоузлов.
-
Сопровождается телеангиоэктазиями.
10
Что относится к определению CREST-синдрома?
-
Это ограниченная (лимитированная) форма системной склеродермии.
-
Повреждения внутренних органов возникают редко.
-
Возникает склеродермическое поражение только кожи лица и кистей рук дистальнее пястно-фаланговых суставов.
-
Сопровождается формированием склеродактилии.
-
Все перечисленное относится к определению данного синдрома.
11
Что относится к определению диффузной формы системной склеродермии?
-
Характеризуется склеротическими изменениями кожи верхних конечностей проксимальнее пястнофалангового сустава.
-
Не сопровождается поражением кожи груди.
-
Не сопровождается поражением кожи спины.
-
Не сопровождается поражением кожи всего тела больного.
-
Не сопровождается поражением легких и почек.
12
Какие формы клинического течения заболевания не типичны для системной склеродермии?
-
Острая форма.
-
Подострая форма.
-
Хроническая форма.
-
Латентная форма.
-
Все формы клинического течения типичны для данного заболевания.
13
Что не характерно для острой формы клинического течения системной склеродермии?
-
Быстрое, в течение менее 1 года развитие всех этапов поражения кожи.
-
Одновременно с кожными проявлениями возникают поражения внутренних органов.
-
Лабораторные и биохимические показатели высокой активности патологического процесса.
-
Формирование CREST-синдрома.
-
Все признаки характерны.
14
Что характерно для подострой формы клинического течения системной склеродермии?
-
Постепенное развитие кожных и системных поражений.
-
Обязательное формирование синдрома Рейно.
-
Отклонения лабораторных и биохимических показателей, типичных для умеренной активности патологического процесса.
-
Всё упомянутое характерно для этой формы заболевания.
-
Ничего из упомянутого не характерно для этой формы заболевания.
15
Какие особенности типичны для хронического течения системной склеродермии?
-
Формирование CREST-синдрома.
-
Склонность к формированию склеродермической почки.
-
Отсутствие склонности к фиброзу легких.
-
Не характерно поражение легочной артерии.
-
Все особенности типичны для хронического течения данного заболевания.
16
Какие патологические процессы характерны для начального периода системной склеродермии?
-
Поражение кожи пальцев рук до пястно-фалангового сустава.
-
Симметричное поражение обеих кистей.
-
Поражение кожи лица в начале заболевания.
-
Все патологические отклонения характерны.
-
Ни одно из перечисленных отклонений не характерно.
17
Какие фазы поражения кожи не типичны для системной склеродермии?
-
Появление пурпуры – геморрагическая фаза.
-
Появление утолщения кожи – отечная фаза.
-
Уплотнение кожи – индуративная фаза.
-
Истончение кожи – атрофическая фаза.
-
Все упомянутые фазы типичны для данного заболевания.
18
Какие патологические изменения не характерны для индуративно-склеротического поражения кожи у больных системной склеродермией?
-
Гиперемированая, горячая на ощупь.
-
Сухая, гладкая, блестящая.
-
Не берется в складку.
-
Спаяна с подлежащими фасциями, суставными сумками, надкостницей.
-
Отсутствует пушковый волос.
19
Какие патологические изменения не характерны для системной склеродермии?
-
Деформация ногтей на пальцах рук.
-
Телеангиоэктазии на коже.
-
Гнойничковое поражение кожи.
-
Легкая травматизация кожи с образованием незаживающих язв.
-
Все патологические изменения характерны.
20
Какие особенности поражения кожи лица не типичны для системной склеродермии?
-
Периорбитальный отек.
-
Радиальные складки вокруг рта («кисет»).
-
Маскообразное лицо.
-
Заостренный нос («птичий клюв»).
-
Очаги телеангиоэктазий.
21
С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией сухости, отсутствия слюны во рту, резей в глазах, неспособности плакать?
-
Синдром Рейно.
-
Синдром Шегрена.
-
Синдром Жакку.
-
Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.
-
CREST-синдром.
22
С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией приступов бледности, онемения пальцев рук, ног, ушей, носа после воздействия холода?
-
Синдром Жакку.
-
Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.
-
CREST-синдром.
-
Синдром Рейно.
-
Синдром Шегрена.
23
Какие формы суставного синдрома типичны для больных системной склеродермией?
-
Полиатралгии.
-
Фиброзирующий полиартрит мелких суставов пальцев кистей рук.
-
Псевдоартрит.
-
Указанные варианты не типичны для данного заболевания.
-
Все упомянутые формы суставного синдрома типичны для данного заболевания.
24
Что ведет к формированию псевдоартрита у больных системной склеродермией?
-
Поражение фасций и связочного аппарата сустава.
-
Спаяние капсулы сустава и сухожилий мышц со склерозированной кожей над суставом.
-
Эрозивные процессы на суставных поверхнстях.
-
Все упомянутые патологические процессы.
-
Ни один из упомянутых патологических процессов.
25
Какие из перечисленных патологических изменений кисти рук не типичны для системной склеродермии?
-
Склеродактилия.
-
Остеолиз концевых фаланг с их укорочением.
-
Синдром карпального канала.
-
Сгибательные контрактуры кисти.
-
Отклонение кисти в сторону локтевой кости (ульнарная девиация).
26
Какие проявления мышечной патологии типичны для системной склеродермии?
-
Мышечная слабость.
-
Атрофия мышц.
-
Невоспалительный мышечный фиброз.
-
Воспалительная миопатия.
-
Все перечисленные варианты.
27
Где не появляются кальцинаты у больных системной склеродермией?
-
В местах естественной травматизации конечностей.
-
В тканях кончиков пальцев.
-
По наружной поверхности локтей.
-
На передней поверхности коленей.
-
На ушных раковинах.
28
Как называется синдром, при котором выявляются кальцинаты в тканях у больных системной склеродермией?
-
Синдром Жакку.
-
Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.
-
Синдром Фелти.
-
Синдром Рейно.
-
Синдром Шегрена.
29
Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии?
-
Возникают изменений структуры слизистой оболочки – метаплазия Берета.
-
Расширяется проксимальный отрезок пищевода.
-
Сужается дистальный отрезок пищевода.
-
Возникают линейные разрывы слизистой дистального отрезка пищевода.
-
Гладкомышечные клетки дистального отрезка пищевода замещаются коллагеном.
30
Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии?
-
Поперечно-полосатая мускулатура верхнего отрезка пищевода не поражается.
-
Возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит.
-
Возникают язвы, постязвенные стриктуры пищеводно-желудочного соустья.
-
Возникает стеноз нижних отделов пищевода и компенсаторное расширение верхних.
-
Все упомянутые отклонения типичны для поражения пищевода у больных системной склеродермией.
31
Какие поражения относящиеся к легким не типичны для системной склеродермии?
-
Базальный пневмофиброз.
-
Диффузный пневмофиброз.
-
Сухой плеврит.
-
Облитерирующий эндартериит легочной артерии и ее ветвей.
-
Эмпиема плевры.
32
Какие поражения сердца не типичны для системной склеродермии?
-
Миокардит.
-
Миокардиальный фиброз.
-
Облитерирующий васкулит коронарных артерий с ишемией миокарда.
-
Недостаточность митрального клапана.
-
Бородавчатый эндокардит.
33
Какие поражения почек типичны для системной склеродермии?
-
Поражаются сосуды почек.
-
Поражаются клубочки.
-
Поражается интерстициальная ткань.
-
Все поражения типичны.
-
Ни одно из упомянутых поражений не типично.
34
Какие из указанных поражений не типичны для системной склеродермии?
-
Аутоиммунный тиреоидит.
-
Фиброзная атрофия щитовидной железы.
-
Облитерирующий васкулит мозговых сосудов.
-
Ангиоспастические приступы с вовлечением внутричерепных артерий, проявляющиеся судорожными припадками.
-
Все указанные поражения типичны для данного заболевания.
35
Какие отклонения общего анализа крови характерны для острой формы клинического течения системной склеродермии с высокой активностью патологического процесса?
-
Увеличенная СОЭ
-
Умеренный лейкоцитоз.
-
Умеренная гипохромная анемия.
-
Все упомянутые отклонения типичны.
-
Ни одно из упомянутых отклонений не типично.
36
Какие отклонения в анализе мочи не типичны для больных системной склеродермией?
-
Протеинурия.
-
Цилиндрурия.
-
Снижение удельного веса.
-
Увеличение экскреции оксипролина.
-
Положительная реакция на белок Бенс-Джонса.
37
Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для системной склеродермии?
-
Увеличение содержания фибриногена.
-
Увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов.
-
Увеличение содержания серомукоида, гаптоглобинов.
-
Увеличение содержания оксипролина.
-
Все упомянутые отклонения типичны.
38
Какой иммунологический показатель специфичен для ограниченной формы системной склеродермии – CREST-синдрома?
-
Аутоантитела к Scl-70.
-
Аутоантитела к центромерам.
-
Нуклеарные антитела.
-
Все перечисленные.
-
Ни один из перечисленных.
39
Какой иммунологический показатель специфичен для диффузной формы системной склеродермии?
-
Аутоантитела к центромерам.
-
Нуклеарные антитела.
-
Аутоантитела к Scl-70.
-
Все перечисленные.
-
Ни один из перечисленных.
40
Какой иммунологический показатель специфичен для перекрестого синдрома системная склеродермия-дерматомиозит-полимиозит и поражения почек при системной склеродермии?
-
Аутоантитела к центромерам.
-
Нуклеарные антитела.
-
Аутоантитела к Scl-70.
-
Все перечисленные.
-
Ни один из перечисленных.
41
Какие отклонения результатов биопсии кожно-мышечного лоскута характерны для системной склеродермии?
-
Облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения структуры тканей.
-
Гранулематозный васкулит мелких артерий, периваскулярная инфильтрация тканей.
-
Гигантоклеточный васкулит сосудов, тромбоз сосудов, периваскулярная инфильтрация.
-
Все упомянутые отклонения характерны.
-
Ни одно из упомянутых отклонений не характерно.
42
Какие морфологические изменения щитовидной железы (по данным пункционной биопсии) можно обнаружить у больных системной склеродермией?
-
Признаки аутоиммунного тиреоидита,
-
Фиброзная атрофия..
-
Васкулит мелких сосудов.
-
Все перечисленное.
-
Ничего из перечисленного.
43
Какие рентгенологические находки не типичны для системной склеродермии?
-
Кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов.
-
«Штамповынные» очаги остеопороза в плоских костях (череп, грудина и др.).
-
Остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти.
-
Остеопороз, сужение суставной щели, анкилоз суставов.
-
Межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный пневмофиброз (ячеистое легкое).
44
Какие отклонения ЭКГ могут выявляться у больных системной склеродермией?
-
Признаки миокардиодистрофии.
-
Признаки ишемии.
-
Нарушения проводимости и возбудимости.
-
Гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия.
-
Любые из упомянутых отклонений.
45
Какие эхокардиографические находки не характерны для системной склеродермии?
-
Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
-
Участки гиподинамии миокарда стенки левого желудочка.
-
Дилятация камер сердца.
-
Недостаточность митрального клапана.
-
Все упомянутые находки типичны для данного заболевания.
46
Какие находки при ультразвуковом исследовании внутренних органов характерны для системной склеродермии?
-
Двусторонне диффузное поражение почек.
-
Признаки аутоиммунного тиреоидита.
-
Признаки фиброзной атрофии щитовидной железы.
-
Признаки формирования билиарного цирроза печени.
-
Все упомянутые находки характерны для системной склеродермии.
47
Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии являются «большими»?
-
Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.
-
Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.
-
Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;
-
Базальный легочный фиброз с двух сторон.
-
Все приведенные критерии являются «большими».
48
Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии не относятся к категории «малых»?
-
Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.
-
Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.
-
Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;
-
Базальный легочный фиброз с двух сторон.
-
Все приведенные критерии не относятся к категории «малых».
49
Какие из приведенных показателей соответствуют I ст. активности системной склеродермии?
-
Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.
-
Отсутствие отклонений лабораторных показателей.
-
Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.
-
Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ – 20-35 мм/час.
-
Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.
50
Какие из приведенных показателей соответствуют II ст. активности системной склеродермии?
-
Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.
-
Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.
-
Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ – 20-35 мм/час.
-
Отсутствие отклонений лабораторных показателей.
-
Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.
51
Какие из приведенных показателей соответствуют III ст. активности системной склеродермии?
-
Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.
-
Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ – 20-35 мм/час.
-
Отсутствие отклонений лабораторных показателей.
-
Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.
-
Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.
52
При каких формах склеродермии поражается кожа лица в виде «кисета»?
-
Каплевидная.
-
Бляшечная.
-
Линейная.
-
Кольцевидная.
-
CREST-синдром.
53
Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии?
-
Анкилозирующий полиартрит мелких суставов кистей.
-
Выраженная утренняя скованность.
-
Сращение капсулы сустава, сухожилий с индуративно измененной кожей.
-
Все приведенные критерии позволяют сделать это.
-
Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.
54
Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии?
-
Эрозивный полиартрит мелких суставов кистей.
-
Выраженная утренняя скованность.
-
Склонность к анкилозированую суставов.
-
Выявление ревматоидного фактора в крови.
-
Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.
55
Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?
-
Фиброзирующий, деформирующий артрит мелких суставов кистей рук.
-
Отсутствие анкилоза пораженных суставов.
-
Симметричный артрит проксимальных межфаланговых суставов кистей рук.
-
Выраженная утренняя скованность.
-
Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.
56
Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?
-
Деформация, ограничение подвижности суставов, вызванные поражением околосуставных сухожилий, связок, но без эрозивного артрита.
-
Деформация, ограничение подвижности суставов, вызванные сращением суставной сумки, сухожилий мышц с кожей, но без эрозивного артрита.
-
Артралгии.
-
Выраженная утренняя скованность.
-
Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.
57
Какие критерии позволяют дифференцировать диффузный вариант системной склеродермии и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?
-
Поражение почек.
-
Поражение легких.
-
Присутствие в крови единичных LE-клеток.
-
Положительный тест на ревматоидный фактор.
-
Присутствие в крови антител к антигену Scl-70.
58
Что можно исключить из плана обследования больного системной склеродермией без ущерба для качества диагностики?
-
Аутоантитела к Scl-70.
-
Аутоантитела к центромерам.
-
Антинейтрофильные аутоантитела.
-
Нуклеарные антитела.
-
Биопсия кожно-мышечного лоскута.
59
Что можно исключить из плана обследования больного системной склеродермией без ущерба для качества диагностики?
-
Тонкоигольная биопсия щитовидной железы.
-
Рентгенологическое исследование кистей рук, пораженных локтевых, коленных суставов. Рентгенография грудной клетки.
-
ЭКГ
-
Эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
-
Ни один пункт из плана обследования исключать нельзя.
60
Какие препараты не показаны для использования с целью подавления избыточного коллагенообразования при системной склеродермии?
-
D-пенициламин.
-
Колхицин.
-
Хлорохин (делагил).
-
Гидроксихлорохин (плаквенил).
-
Преднизолон.
61
Какие препараты и сочетания препаратов эффективны при лечении системной склеродермии?
-
D-пенициламин с преднизолоном.
-
Колхицин.
-
Хлорохин (делагил).
-
Азатиоприн с преднизолоном.
-
Все обозначенные.
62
Какие препараты целесообразно назначать при диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями, высокой активности патологического процесса?
-
D-пенициламин.
-
Колхицин.
-
Хлорохин (делагил).
-
Преднизолон.
-
Все обозначенные.
63
Какие препараты следует применять при лечении системной склеродермии для симптоматического улучшения гемодинамики в пораженных сосудах и тканевых структурах.
-
Нифедипин.
-
Лизиноприл.
-
Курантил.
-
Все указанные.
-
Ни один из указанных выше.
64
Какие препараты можно использовать для лечения артралгий и суставного синдрома у больных системной склеродермией?
-
Диклофенак-натрия.
-
Ибупрофен.
-
Напроксен.
-
Нимесулид.
-
Любой из перечисленных препаратов.
65
Какие препараты можно использовать для лечения миалгий, суставного синдрома у больных системной склеродермией с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки?
-
Диклофенак-натрия.
-
Ибупрофен.
-
Напроксен.
-
Нимесулид.
-
Любой из перечисленных препаратов.
66
Какие методы местного лечения показаны при системной склеродермии?
-
Аппликации раствора димексида на пораженные участки кожи.
-
Смазывание кожи мазями, содержащими сульфатированные гликозаминогликаны.
-
Обкалывание пораженной кожи ферментом лидазой.
-
Электрофорез, фонофорез лидазы в индуративно измененные участки кожи.
-
Все перечисленные методы показаны для применения при данном заболевании.
ДЕРМАТОМИОЗИТ-ПОЛИМИОЗИТ
Определение.
Дерматомиозит (ДМ) или дерматополимиозит – системное воспалительное заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением в патологический процесс скелетной и гладкой мускулатуры, кожи, мелких сосудов. При отсутствии поражений кожи используют термин «полимиозит» (ПМ).
МКБ 10: М33 – Дерматополимиозит.
М33.2 – Полимиозит.
Этиология.
Этиологическим фактором ДМ-ПМ может быть латентная инфекция пикарновирусами, некоторыми вирусами из группы Коксаки с внедрением возбудителя в геном мышечных клеток. Ассоциация ДМ-ПМ с рядом опухолевых процессов, может свидетельствовать или в пользу вирусной этиологии этих опухолей, или являться демонстрацией антигенной мимикрии опухолевых структур и мышечной ткани. К заболеванию предрасположены лица, обладающие антигенами гистосовместимости HLA типа B8 или DR3.
Патогенез.
Запуск патогенетических механизмов заболевания у инфицированных и генетически предрасположенных лиц могут осуществить неспецифические воздействия: переохлаждение, избыточная солнечная инсоляция, вакцинации, острые интоксикации и др. Возникает иммунновоспалительная реакция, направленная на разрушение инфицированных вирусом внутриядерных структур в клетках мышечной ткани, кожи, перекрестные реакции с иммунным поражением антигенно родственных клеточных популяций. Включение микрофагальных механизмов элиминации из организма иммунных комплексов вызывает активацию процессов фиброгенеза, сопутствующее системное воспаление мелких сосудов. В связи с гиперреактивностью иммунной системы, направленной на деструкцию внутриядерных позиций вириона, в крови появляются антитела Mi2, Jo1, SRP, аутоантитела к нуклеопротеидам и растворимым ядерным антигенам.