Факторы свертывания
.doc|
Факторы
|
Заболевания
|
Тип наследования
|
Тип
|
Скрининг-тесты
|
Диагностические тесты
|
Лечение
|
|||
|
кровоточивости
|
АРРТ
|
РТ
|
ТТ
|
||||||
|
I
|
А/гипофибрино-генемия
|
Аутосомно-рецессивный
|
Петехиально-пятнистый
|
↑
|
↑
|
↑
|
Содержание фибриногена ↓
|
Сухая плазма, фибриноген
|
|
|
П
|
Гипо/диспро-тромбинемия
|
Аутосомно-рецессивный
|
Петехиально-пятнистый
|
↑
|
↑
|
N
|
Активность тромбина ↓
|
Нативная, свежезамороженная плазма, концентрат PPSB
|
|
|
V
|
Парагемофилия (болезнь Оурена)
|
Аутосомно-рецессивный
|
Петехиально-пятнистый
|
↑
|
↑
|
N
|
Содержание фактора V ↓
|
Нативная, свежезамороженная плазма
|
|
|
VII
|
Гипопроконвер-тинемия (болезнь Александера)
|
Аутосомно-рецессивный
|
Петехиально-пятнистый смешанный
|
N
|
↑
|
N
|
Содержание фактора VII ↓
|
Сухая плазма, концентрат PPSB
|
|
|
VШ:К
|
Гемофилия А
|
Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
|
Гематомный
|
↑
|
N
|
N
|
Содержание фактора VIII ↓
|
Антигемофильная плазма, криопреципшат, концентрат фактора VID, DDAVP
|
|
|
УVIII:фВ
|
Болезнь Виллебранда
|
Аутосомно-доминантный
|
Смешанный, петехиально-пятнисгый (>5%)
|
↑
|
N
|
N
|
Нарушение ристомицинагрегации тромбоцитов
|
Антигемофильная плазма, криопреципитат, DDAVP
|
|
|
IX
|
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
|
Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
|
Гематомный
|
↑
|
N
|
N
|
Содержание фактора IX ↓
|
Сухая плазма, концентраты PPSB или фактора IX
|
|
|
X
|
Болезнь Стюарта-Прауэра
|
Аутосомно-рецессивный
|
Петехиально-пятнистый
|
↑
|
↑
|
N
|
Содержание фактора Х ↓
|
Сухая плазма, концентрат PPSB
|
|
|
XI
|
Гемофилия С, РТА-недостаточность
|
Аутосомно-рецессивный
|
Гематомный
|
↑
|
N
|
N
|
Содержание фактора XI ↓
|
Нативная, свежезамороженная плазма.
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
XIII
|
Дефицит фактора XIII
|
Аутосомно-рецессивный
|
Смешанный
|
N
|
N
|
N
|
Время лизиса сгустка в 4-8М мочевине ↓
|
Сухая плазма
|
|
|
Прекал-ликреин
|
Дефект Флетчера
|
Аутосомно-рецессивный
|
Отсутствует
|
↑
|
N
|
N
|
Содержание прекалликреина ↓
|
Не требуется
|
|
|
ВМКини- иоген
|
Дефект Вильямса-Фицджеральда-Фложе
|
Аутосомно-рецессивный
|
Отсутствует
|
↑
|
N
|
N
|
Содержание ВМКининогена ↓
|
Не требуется
|
|