Глава 1. Клетка и ткани

Гиалуроновая кис­лота

Хондроитинсульфат, дераматансульфат

Гепарансульфат, ге­парин

Кератансульфат

эпителия роговицы, эндотелии шлеммова ка­нала [35].

В заднем сегменте глаза фибриллин вы­является в строме склеры, решетчатой плас­тинке, мембране Бруха и сосудистой оболочке [35]. Выявляется он также в стекловидном теле [11, 34, 37].

Фибриллин существует в двух изоформах — фибриллин-1 и фибриллин-2. Контроль син­теза фибриллина-1 представлен в хромосоме 15q 15-21, а ген фибриллина-2 располагается в хромосоме 5q23-31 [20]. Фибриллин-1 и фиб­риллин-2 отличаются характером формирования микрофибрилл, и до сих пор непонятно, могут ли два этих типа гликопротеинов существовать в одной микрофибрилле или они образуют раз­ные микрофибриллы [39, 40]. Предполагают, что фибриллин-2 играет основную роль в элас-тогенезе, а фибриллин-1 не участвует в элас-тогенезе, а обеспечивает эластические свойства тканей. Микрофибриллы ресничного пояска со­стоят исключительно из фибриллина-1 [21, 38].

Такое большое внимание фибриллину уделе­но нами по той причине, что аномалии синтеза этих микрофибрилл приводят к ряду заболева­ний глаза. К таковым, в первую очередь, необ­ходимо отнести эктопию хрусталика, синдром Марфана. При этом при эктопии хрусталика уменьшается количество волокон ресничного пояска, они растянуты и имеют различный диа­метр [14, 23, 24]. Волокна легко разрушаются [19, 24].

Синдром Марфана, помимо наличия эктопии хрусталика, характеризуется развитием мио­пии, катаракты, открытоугольной глаукомы [17], косоглазия [16], плоской роговицы и ги­поплазии ресничной мышцы и радужной обо­лочки [10, 12]. Выявляется также удлинение ресничных отростков [24, 26]. В последнее вре­мя показано также, что при псевдоэксфолиа-тивном синдроме, который иногда сопровож­дается вывихом хрусталика, эксфолиативный материал дает положительную реакцию при проведении иммуноморфологического выявле­ния фибриллина [15, 29, 30].

Эти примеры последствий врожденных на­рушений синтеза фибриллина довольно убеди­тельно показывают большую роль этого глико-протеида в функционировании органа зрения.

1.2.2. Основное вещество

Основное вещество при гистологическом исследовании имеет вид студнеобразной мас­сы, выполняющей межклеточные и межволо­конные пространства соединительной ткани. В зависимости от типа соединительной ткани количество основного вещества различно. Наи­большее его количество в стекловидном теле.

Представлено основное вещество различны­ми типами протеогликанов и структурных гли­копротеинов.

Функциями протеогликанов соединительной ткани являются метаболическая (участие в транспорте метаболитов) и структурная (обес­печение структурной целостности волокнистого компонента). Структурная функция обеспечива­ется способностью протеогликанов взаимодей­ствовать с молекулами коллагена, способствуя правильной укладке молекул тропоколлагена в фибриллах и фибрилл в волокнах. Протеоглика-ны обеспечивают также связь между поверх­ностью клеток и компонентами межклеточно­го вещества (фибронектином, ламинином, кол­лагеном). Протеогликаны обеспечивают также транспорт электролитов и воды благодаря спо­собности связывать ее молекулы.

Протеогликаны состоят из пептидной цепи, связанной с гликозаминогликанами.

Гликозаминогликаны представляют собой неразветвленные отрицательно заряженные гид­рофильные полисахаридные молекулы, образо­ванные повторяющимися дисахаридными еди­ницами. Основными гликозаминогликанами в организме человека являются гиалуроновая кис­лота, хондроитинсульфат, дерматансульфат, ге-парансульфат, гепарин, а также кератансуль-фат. В различных тканях и органах может пре­обладать один из типов гликозаминогликанов (табл. 1.2.1).

Таблица 1.2.1. Распределение гликозаминоглика­нов в организме человека

Органы и ткани

Гликозаминогликаны

Хрящ, синовиальная жидкость, кожа, пуповина, стекловидное тело, аорта

Хрящ, кость, кожа, кровеносные сосуды, сердце

Базальные мембраны, аорта, ар­терии легкого, легкое, печень, кожа, гранулы тучных клеток

Хрящ, роговица, межпозвонко­вый диск (студенистое ядро)

Гликозаминогликаны, за исключением гиалу-роновой кислоты, связываются с белками, об­разуя протеогликаны.

Протеогликаны синтезируются в шерохо­ватом эндоплазматическом ретикулуме, после чего выделяются в межклеточное пространство при помощи экзоцитоза. В межклеточном про­странстве они объединяются в крупные проте-огликановые агрегаты. Протеогликаны разру­шаются рядом лизосомальных ферментов кле­ток соединительной ткани.

Структурные гликопротеины представля­ют собой нефибриллярные белки, которые спо­собствуют образованию базальных мембран, формированию фибрилл в межклеточном веще­стве. Эти вещества характеризуются развет­вленной пептидной цепью, с которой связано

Межклеточное вещество

31

большое количество простых гексоз. К наибо­лее важным структурным гликопротеинам отно­сятся фибронектин, ламинин и энтактин/ни-доген. Фибронектин синтезируется фиброблас-тами и другими клетками мезенхимного про­исхождения, а также эпителиальными клетка­ми. Он обеспечивает организацию компонентов межклеточного вещества. Ламинин — гликопро-теин, входящий в состав базальных мембран. Энтактин/нидоген связывается с коллагеном IV типа и ламинином, входя в состав плотной пластинки базальной мембраны.

1.2.3. Кристаллические материалы

К наиболее распространенным кристалли­ческим материалам тканей относятся соли кальция. В норме в глазном яблоке кальцифи-каты никогда не обнаруживаются. Их отложе­ние отмечается лишь при старении и ряде пато­логических состояний (ретинобластома, пост­травматическая атрофия глаза).

1.3. БАЗАЛЬНЫЕ МЕМБРАНЫ

Базальной мембраной называют электронно-плотную структуру, связанную с базальной плазматической мембраной эпителиальной клет­ки, но лежащую вне клетки (рис. 1.3.1, 1.3.2). Базальная мембрана может быть очень тонкой,

Рис. 1.3.1. Светооптическое (а) и ультраструктур­ное (б) строение базальной мембраны:

а — базальная мембрана (стрелка) эпителия почечных каналь­цев; б — ультраструктура базальной мембраны переднего эпите­лия роговой оболочки (стрелкой указаны якорные фибриллы)

Рис. 1.3.2. Схематическое изображение строения ба­зальной мембраны и полудесмосомы (по В. Л. Быкову, 1999):

1 — светлая пластинка; 2 — плотная пластинка; 3 — ретикуляр­ная пластинка; 4 — плазмолемма; 5 — полудесмосома; 6 — про­межуточные филаменты; 7—якорные филаменты; 8—якорные фибриллы; 9 — коллагеновые фибриллы

в такой степени, что различать ее при свето­вой микроскопии не представляется возмож­ным. Встречаются и толстые мембраны. Тол­стые базальные мембраны получили название «стекловидные мембраны». Существуют и ба­зальные мембраны, видимые невооруженным глазом (капсула хрусталика).

Толстые базальные мембраны глаза пред­ставляют собой множество переплетающихся тонких базальных мембран, складывающихся в сложную многослойную структуру. Многослой­ные базальные мембраны могут быть составле­ны из толстых пластинок (периферия рогович-ного эпителия) или из тонких пластин (внут­ренняя пограничная мембрана ресничного эпи­телия).

Некоторые базальные мембраны (капсула хрусталика) обладают четкой волокнистой структурой.

Базальные мембраны прозрачны, обладают эластическими свойствами, способны к сокра­щению и сворачиваются при их разрушении (сворачивание десцеметовой оболочки после проникающего ранения роговицы).

Свободные поверхности толстых стекловид­но подобных базальных мембран гладкие. По этой причине они интенсивно отражают свет. Этим объясняется блестящая поверхность дес­цеметовой оболочки, капсулы хрусталика, по­граничной мембраны сетчатки.

Ультраструктурные исследования выявили, что базальные мембраны имеют довольно слож­ное строение. В них выделяют три слоя.

Первый слой — светлая пластинка (lamina lucida). Этот слой имеет толщину 30—50 нм и прилежит к плазмолемме базальной поверх­ности эпителиоцитов. От полудесмосом эпите-лиоцитов в глубь этой пластинки направляются тонкие якорные филаменты. Светлая пластинка содержит гликопротеины (в том числе сульфа-тированный гликопротеин ламинин) и антиген

32