Клиника.

• Больные жалуются на постоянную слабость, быструю мышечную утомляемость, особенно к концу дня, снижение аппетита, тошноту, рвоту, резкое похудание, склонность к соленой пище, боли в пояснице. Пигментация наблюдается почти у всех больных. Золотисто-коричневая окраска кожи более интенсивна в складках шеи, сосках молочных желез, в области локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставах, а также на слизистых оболочках (десны, щеки, мягкого неба). У некоторых больных на фоне пигментации имеются светлые участки (депигментация). Температура бывает ниже нормальной.

• Артериальное давление низкое, пульс частый, плохо прощупывается. Гипотония - один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания.

• Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт. ст., диастолическое - ниже 60 мм рт. ст.

• С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки.

• Основными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего количества натрия в организме.

• Во время обострения заболевания характерны приступы болей в животе.

• Снижено выделение соляной кислоты слизистой желудка и ферментов поджелудочной железой.

• Нередко развиваются хронический гастрит или язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

• Снижение секреции гормонов надпочечниками вызывает гипогликемию (снижение сахара в крови), которая проявляется в виде приступов, характеризующихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

• У женщин отмечается выпадение волос, нарушение менструального цикла. У мужчин снижается половое влечение.

• Больные склонны к депрессии или развитию острого психоза

Аддисоновый криз (надпочечниковый, или адреналовый) – острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями острой недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия).

Кроме того, аддисонический криз бывает:

• при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта (некроза ткани);

• при менингите, сепсисе, сильной кровопотере (ранения, роды), ожоговой болезни.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности (криза):

• резко снижается артериальное давление, что проявляется обильным потом, похолоданием рук и ног, внезапной слабостью;

• нарушается работа сердца, развивается аритмия;

• появляются тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос;

• резко снижается выделение мочи (олигоанурия);

• нарушается сознание.

Вначале больной вял, с трудом говорит, голос тихий, невниятный. Затем возникают галлюцинации, обморок, наступает кома.

• Для купирования острой надпочечниковой недостаточности проводят инфузии гидрокортизона вместе с 0,9%-ным раствором хлорида натрия и 5%-ным раствором глюкозы. В течение первых суток больному следует ввести 3–4 л жидкости. На вторые сутки жидкость вводят внутрь.

• После стабилизации состояния больного дозу гидрокортизона постепенно снижают в течение 5–6 дней и переходят на поддерживающие дозы кортикостероидов.

• Лечение проводят под контролем уровня электролитов в крови.

Профилактика

• Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

• Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

 Диагностика.

Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников являются исследования уровня кортизола в крови в утренние часы и свободного кортизола в суточной моче.

Исследование АКТГ в плазме крови позволяет дифференцировать первичную и вторичную ХНН. Секреция АКТГ происходит пульсаторно, и если гипофиз и гипоталамус интактны, в ответ на гипокортизолемию она возрастает. Уровень АКТГ более 100 пг/мл, определенный с помощью РИА или иммуноферментного анализа, при наличии клиники надпочечниковой недостаточности, однозначно свидетельствует о ее первичном генезе. При вторичной ХНН, как правило, отмечается снижение уровня АКТГ крови.

Проводятся также фармакологические пробы.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

• В крови при хронической надпочечниковой недостаточности часто выявляется нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. 

• Характерным является повышение уровня калия и креатинина при снижении уровня натрия в сыворотке крови, что отражает влияние кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве. Недостаток глюко- и минералокортикоидов является причиной избыточного выделения натрия с мочой.

• Как уже упоминалось ранее, для больных с ХНН характерно низкое содержание глюкозы в крови натощак и плоская сахарная кривая во время проведения глюкозотолерантного теста.

• У 10-20% больных развивается легкая или умеренная гиперкальциемия, причина которой остается неясной. Гиперкальциемия сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. Абсорбция кальция в кишечнике и его выход из костей увеличиваются. Нормализация кальциевого обмена происходит при адекватной заместительной терапии.

• Основой современной этиологической диагностики аутоиммунной болезни Аддиссона считается выявление в крови больных антител к 21-гидр.оксилазе (Р450с21)

• УЗИ надпочечников и почек;

• Компьютерная томография (КТ) забрюшинного пространства.

• Тонкоигольная аспирационная биопсия надпочечников под контролем ультразвукового исследования (УЗИ) или КТ.

• Обзорная рентгенография черепа (боковая проекция) и магнитно-резонансная томография (МРТ)головного мозга для исключения опухолевого процесса в гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение

Больные нуждаются в постоянной заместительной терапии гормонами надпочечников: глюко- и минералокортикоидов

• (преднизолон, дексаметазон – глюкокортик. недостаточность 

• кортинефф, флоринерф – минералокортикоидная недостаточность).

• Дополнительно ежедневно назначают 10 г поваренной соли и аскорбиновую кислоту.

Прогноз. 

• При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный.

• Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.