50. Гемангиомы у детей. Морфологическая характеристика опухоли. Классификация. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика с пороками развития периферических сосудов. Тактика лечения.

Согласно Международной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (серия № 3), выделяют следующие опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов:

А. Доброкачественные. 1. Гемангиома: а) доброкачественная гемангиоэндотелиома; б) капиллярная гемангиома (юношеская гемантиома); в) кавернозная гемангиома; г) венозная гемангиома; д) гроздьевидная, или ветвистая, гемангиома (артериальная, венозная, артериовенозная). 2. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериовенозная). 3. Системный гемангиоматоз. 4. Гемангиоматоз с врожденным артериовенозным свищом или без него. 5. Доброкачественная гемангиоперицитома. 6. Гломусная опухоль (гломангиома). 7. Ангиомиома (сосудистая лейомиома). 8. «Гемангиома» грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема).

Б. Злокачественные. 1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома). 2. Злокачественная гемангиоперицитома. Гемангиома Что представляет собой гемангиома: истинную опухоль или своеобразную врожденную патологию сосудистой системы. Этот сложный вопрос до настоящего времени окончательно не решен. Многие авторы считают гемангиому врожденной доброкачественной сосудистой опухолью, однако большинство из них видят причину ее возникновения в нарушении развития сосудистой системы эмбриона. В МГКО ВОЗ (серия № 3) указано, что гемангиома — доброкачественное неограниченное поражение, состоящее из пролиферирующих кровеносных сосудов различных типов. В поражениях, относящихся к этой группе, очень трудно отличать тканевые пороки развития (гамартомы) от истинных опухолей. Доказательством дизонтогенетического происхождения гемангиом, т. е. возникновения на почве порока развития сосудов в эмбриональном пертоде, служит то, что большинство гемангиом обнаруживают сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни ребенка. Так, по данным С. А. Холдина (1935), Н. И. Кондрашина (1963) и др., у 90% больных гемангиомы выявляют сразу после рождения ребенка, у 10% больных они возникают в течение первых месяцев жизни. По нашим наблюдениям, большинство гемангиом (78,8%) обнаружено непосредственно после рождения или в течение первого полугодия жизни. Новообразования иногда сочетались с пороками развития других органов. В литературе представлено большое количество классификаций сосудистых опухолей. Это объясняется многообразием форм и разнообразием локализаций гемангиом, а также расхождением взглядов на происхождение сосудистых образований. Исключив из классификаций, разработанных Н. H. Кондрашиным (1963) и Г. А. Федореевым (1971), а также МГКО ВОЗ (серия № 3, 1974) ряд понятий и терминов, мы пользовались следующей систематизацией гемангиом у детей: капиллярная (плоская и гипертрофическая); кавернозная (ограниченная и диффузная); телеангиэктазия. Такая систематизация удобна в практической работе отражает особенности проявления гемангиом лица и полости рта у детей и не противоречит МГКО ВОЗ. (серии № 3 и 4). За последние 15 лет в ММСИ им. Н. А. Семашко на лечении находился 531 ребенок от грудного до 16-летнего возраста с сосудистыми опухолями лица, полости рта и шеи без поражения костей лица. У девочек гемангиомы наблюдались чаще (64%), что согласуется с данными большинства авторов. Капиллярные гемангиомы выявлены у 233 (43,8%) больных, кавернозные — у 158 (29,8%), ветвистые — у 3 (0,6%), комбинированные — у 57 (10,7%), смешанные — у 8 (1,6%) и телеангиэктазии — у 72 (13,5%) больных. Капиллярные гемангиомы Капиллярные гемангиомы представляют собой врожденные сосудистые пятна и содержат расширенные, извитые и тесно располагающиеся капилляры. Капиллярные гемангиомы состоят из зрелых тканевых элементов, возникают в процессе дифференцировки сосудистого зачатка и созревают еще во внутриутробном периоде. Капиллярные гемангиомы располагаются под эпидермисом в дермальном или субдермальном слоях кожи, а в некоторых случаях могут находиться во всех ее слоях. Точно так же поражаются слизистая оболочка полости рта и подслизистый слой. Встречаются гемангиомы в виде пятен различной конфигурации и величины, интенсивность их окраски неодинакова — светло- до темно-красной и зависит от характера капилляров, их просвета и глубины расположения. При преобладаниии капиляров артериального типа и более поверхностном их расположении окраска гемангиом ярко-красная, если же преобладает венозная сеть и поражение более глубокое, то наблюдается более темная окраска кожи и слизистой оболочки. При давлении на капиллярную гемангиому окраска ее исчезает, а при большей ее интенсивности светлеет и по прекращении давления, быстро восстанавливается. Согласно нашим наблюдениям, капиллярные гемангиомы, например полости рта, встречаются чаще (43,8%), чем принято считать. В этих случаях на поверхности сосудистой опухоли видно несколько (до 5-6) шаровидных образований диаметром не более 5 мм, возвышающихся над уровнем кожи, по цвету не отличающихся от нее. Плоские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки полости рта обычно сочетаются с поражением кожи лица. Плоские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки твердого неба, альвеолярного отростка верхней и альвеолярная часть нижней челюсти легко распознаются: при надавливании- либо они исчезают, либо окраска их ослабевает. Плоские капиллярные гемангиомы, возникающие в других отделах рта, бледнеют или полностью исчезают при натягивании слизистой оболочки. Излюбленной, локализацией плоских капиллярных гемангиом является слизистая оболочка альвеолярного отростка верхней и альвеолярной части нижней челюсти, причем нередко поражается и кость челюсти. Гемангиомы капиллярного типа в виде бугристых красно-багровых разрастаний (гипертрофические) могут поражать кожу лица и слизистую оболочку верхней нижней челюсти. В полости рта эти разрастания окружают зубы, зубной ряд может быть деформирован, отмечаются незначительные кровотечения особенно во время приема пищи. Рентгенологически выявляется разрежение кости альвеолярного отростка. Гипертрофические капиллярные гемангиомы, располагающиеся в полости рта, имеют выраженную тенденцию к росту в .раннем детском возрасте. Они представляют собой образования . красной или багровой окраски с четкими границами и бугристой поверхностью, возвыщающиеся над неизмененной слизистой оболочки. При пальпации выявляется плотноэластическая консистенция. гемангиом, они никогда не исчезают, лишь отмечается их незначительное, побледнение. В некоторых случаях, врастая в окружающие ткани, гипертрофическая гемангиома захватывает значительные участки, приводя к атрофии здоровых тканей, изъязвлению и кровотечению. Однако, несмотря на то что для гемангиом полости рта характерны специфические и патогномоничные признаки, при их диагностике ошибки возникают чаще (29,8%), чем при локализации гемангиом в других отделах детского организма. Гипертрофические капиллярные гемангиомы могут иметь в своем строении признаки кавернозной сосудистой опухоли. Этот процесс дифференцировки происходит исключительно в детском возрасте. Существует мнение о том, что возможна полная спонтанная инволюция гипертрофических капиллярных гемангиом, однако в своих наблюдениях мы этого не отмечали. Излюбленной локализацией гипертрофических капиллярных гемангиом у ребенка являются губы, иногда одновременно поражаются и другие области тела. У детей с капиллярными гемангиомами целесообразно проводить термометрию и реографию. Другие методы обследования — пункцию и ангиографию — применять не следует, так как показателей, характерных для этой формы гемангиом, нет. Результаты термометрии капиллярных гемангиом лица свидетельствуют об увеличении температуры на участках, где расположены сосудистые опухоли, в среднем на 1,5°С. Повышение температуры в капиллярной гемангиоме происходит за счет увеличения и расширения артериол и артерий. По сравнению с непораженным симметричным участком полости рта кровоток в капиллярных гемангиомах у детей увеличен в среднем на 30-40%, что согласуется с результатами их термометрии. Лечение детей с капиллярными гемангиомами лица и органов полости рта зависит от глубины, площади и локализации поражения. Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома — врожденная опухоль, и только у 10% больных она является приобретенным новообразованием. Несмотря на доброкачественный характер кавернозных гемангиом, может наблюдаться их быстрый прогрессирующий рост, особенно в раннем детском возрасте. Со временем. происходит постепенное замедление роста, и к 10-14 годам увеличение их прекращается. В дальнейшем кавернозные гемангиомы не растут, а если и отмечается их рост, то очень медленный. Считают, что кавернозные гемангиомы обнаруживаются в возрасте 3-5 лет. Мы встречали их в более раннем возрасте, но гораздо реже, чем капиллярные. В скорости роста они уступают гипертрофическим капиллярным гемангиомам и обычно увеличиваются с ростом ребенка. В зависимости от клинического проявления различают ограниченные и диффузные кавернозные гемангиомы. Они могут локализоваться в любой области лица, любой ткани и органе полости рта. Излюбленной локализацией ограниченных гемангиом являются щеки, боковая поверхность носа, носогубная борозда и губы. Диффузная гемангиома Диффузная гемангиома чаще располагается в подкожной жировой клетчатке и мышцах, реже — в глубоко лежащих тканях. Она как бы пронизывает все эти слои и обусловливает утолщение и увеличение объема области или органа, который она занимает. В тех случаях, когда сосудистая опухоль находится в глубоких мягких тканях лица, кожа снаружи может быть не изменена. Нередко отдельные участки сосудистого образования проецируются на коже лица или слизистой оболочке полости рта в виде синюшных пятен различной конфигурации, но иногда имеют и бугристый вид. Пятна могут быть разных размеров — от очень небольших до занимающих обширные участки лица. Диффузные гемангиомы прорастают из подкожной жировой клетчатки в кожу, мышцы и могут поражать костную ткань. В этих случаях при рентгенологическом исследовании костей лица обнаруживают различные изменения: деформации челюстей в переднем и заднем отделах, деформации костей лицевого черепа в результате атрофических изменений, крупнопетнистое строение кости в виде мелких полостей и дефекты костной ткани (от небольших до обширных) в области тела, угла и ветви нижней челюсти. Диффузные гемангиомы могут возникать на любых участках лица, полости рта и шеи, но наиболее частая их локализация — это околоушно-жевательная область, глазница, подглазничная область, щеки, губы, слизистая оболочка щек и язык. Усиление сосудистого рисунка слизистой оболочки полости рта является важным симптомом для выявления глубоких кавернозных гемангиом. В таких случаях дополнительную информацию об архитектонике сосудистого образования можно получить с помощью контрастной ангиографии, позволяющей не только установить характер поражения, но и определить его распространенность. При пальпации определяется болезненное, мягкое легко сжимаемое (напоминает губку) образование. Пальпаторно в толще кавернозной гемангиомы определяются образования плотной консистенции размером не более горошины (флеболиты или ангиолиты), расположенные в беспорядке. Флеболиты появляются у детей старше 10 лет, в более раннем возрасте нам не удавалось их обнаружить. При сдавливании сосудистой опухоли пальцами она уменьшается в размере, как бы опорожняясь, и становится более плоской, синюшные участки кожи и слизистой оболочки бледнеют и становятся еле заметными. После прекращения давления опухоль снова наполняется, принимая прежний вид, форма и размеры ее восстанавливаются. При наклоне головы кавернозная гемангиома наполняется и увеличивается в объеме. Наибольшие трудности возникают при диагностике диффузных гемангиом околоушно-жевательной области, протекающих при поражении кожи и слизистой оболочки полости рта. Гемангиому данной локализации приходится дифференцировать от лимфангиомы. Пункция новообразования не всегда помогает установить диагноз, так как эта область у детей имеет обильное кровоснабжение и множественные лимфатические узлы (подкожные, внутрижелезистые, расположенные на поверхности жевательной мышцы). Врачу приходится ориентироваться на сопутствующие симптомы. Симптом наполнения новообразования, беспрепятственное поступление крови в шприц при пункции и отсутствие в анамнезе воспалительных заболеваний этой области позволяют установить диагноз гемангиомы. В отдельных случаях приходится производить ангиографию. При термометрии кавернозных гемангиом выявляют увеличение температуры кожи по сравнению с таковой на противоположной здоровой стороне в среднем на 2 °С, что не является достоверным дифференциально-диагностическим признаком. Такие различия в температуре свидетельствуют лишь о повышенной циркуляции крови в кавернозной гемангиоме. Увеличение температуры кожи отмечается в тех случаях, когда сосудистая опухоль располагается поверхностно, т. е. ближе к коже или слизистой оболочке. Когда она находится глубоко, например в околоушной слюнной железе, то различий в температуре кожи в проекции опухоли и на противоположной стороне не выявляют. При кавернозных гемангиомах определяли величину объемной скорости кровотока. Выделены два типа кровотока: первый — кровоток меньше по сравнению с кровотоком на симметрично расположенном непораженном участке, второй тип — кровоток в гемангиомах больше. Так, из 25 обследованных детей с кавернозными гемангиомами у 16 отмечено уменьшение кровотока в среднем на 40%, а у 9 детей он был увеличен в среднем на 125% по сравнению с кровотоком на противоположной стороне. Эти различия объясняются разными глубинами поражения, размерами сосудистой опухоли и величиной приводящих и отводящих сосудов. Величина кровотока в гемангиоме, определяемая с помощью реографии, является объективным показателем, который используют при выборе тактики лечения и оценке результатов оперативного лечения и склерозирующей терапии. Ветвистая (гроздъевидная) гемангиома Ветвистая (гроздъевидная) гемангиома состоит из извилистых толстостенных кровеносных сосудов венозного и артериального типов. Природа ветвистой гемангиомы до настоящего времени еще недостаточно выяснена. Часть патологов относят ее к истинным новообразованиям, другие принимают за аномалию развития сосудов. Ветвистые гемангиомы редко встречаются в области лица. При термометрии ветвистых гемангиом выявляют увеличение температуры по сравнению с капиллярными и кавернозными на 0,5-1 °С. Это свидетельствует о большей циркуляции крови в ветвистой гемангиоме по сравнению с ее другими формами. Объемная скорость кровотока в ветвистых гемангиомах в 5 раз выше, чем в здоровых тканях. Лечение ветвистых гемангиом чрезвычайно затруднено. Небольшие по размеру поражения целесообразно иссекать в пределах здоровых тканей. Применение в этих случаях таких способов лечения, как электрокоагуляция, криовоздействие, лазерная и лучевая терапия, не дают желаемого результата. Комбинированная гемангиома Комбинированная гемангиома — сочетание капиллярной и кавернозной, кавернозной и ветвистой опухолей и т. д. По нашим данным, эти гемангиомы составили 20,7% общего числа гемангиом. При локализации капиллярно-кавернозных и кавернозно-ветвистых гемангиом в области губ (основная их локализация) их диагностировать легко в связи с наличием на коже губ плоской капиллярной, кавернозной или ветвистой гемангиомы. На языке и в задних отделах полости рта комбинированные гемангиомы в детском возрасте обычно не встречаются Телеангиэктазия Телеангиэктазия — это изменения капилляров кожи лица или слизистой оболочки полости рта в виде участков разной формы и конфигурации красной окраски различной интенсивности. На лице телеангиэктазии чаще проявляются в области лба, переносья, носа, век, в подглазничной области и на верхней губе, в полости рта — на красной кайме губ и реже на языке. Лечение телеангиэктазии — электрокоагуляция, криотерапия. Выбрать тактику лечения при установлении диагноза гемангиомы трудно. С одной стороны, существование новообразования, хотя и доброкачественного, склонного у некоторых больных к увеличению с возрастом, требует безотлагательного лечения уже в периоде новорожденности. В первую очередь это относится к ангиомам кавернозного типа, обладающим инфильтрующим ростом, что особенно опасно при расположении их на языке, дне полости рта, мягком небе. С другой стороны, имеются наблюдения спонтанной регрессии гемангиом у детей в процессе роста. Однако применение выжидательной тактики в надежде, что произойдут стабилизация роста и инволюция даже капиллярных гемангиом, неоправданно, поскольку, как показали наши наблюдения, возможность их спонтанной регрессии крайне мала. Тактика наблюдения за гемангиомами приемлема лишь при наличии признаков выраженной тенденции к их обратному развитию (уплощение гемангиомы, уменьшение интенсивности ее окраски). Существует много методов лечения сосудистых образований, к применению каждого из которых имеются свои показания, определяемые возрастом ребенка, видом, размерами, локализацией и темпом роста новообразования, а также возникшими функциональными нарушениями и осложнениями. Наибольшее распространение получили хирургический метод, криовоздействие, склерозирующая терапия, электрокоагуляция и лучевая терапия. На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко при лечении гемангиом применяют в основном щадящие методы: склерозирующую терапию, локальное замораживание, электрокоагуляцию, реже оперативное и комбинированное лечение. В качестве вспомогательного метода лечения используют близкофокусную рентгенотерапию. Лечение гемангиом Лечение капиллярных гемангиом локальным замораживанием зависит от глубины их распространения. Так, при плоских формах глубина локального замораживания должна составлять не более 1-2 мм, а при гипертрофических — 2-5 мм. В случаях более глубокого замораживания возникают рубцовые изменения кожи лица и шеи, снижающие косметический эффект лечения. Для замораживания целесообразнее применять модифицированный стоматологический криоаппликатор с активной циркуляцией жидкого азота в криозонде [Прусаков В. А., 1976]. Цель криовоздействия на капиллярные гемангиомы — достижение замораживания II степени. При плоских капиллярных гемангиомах экспозиция составляет около 10 с, при гипертрофических (с глубиной распространения до 5 мм) ее увеличивают до 20-40 с. Криовоздействие имеет преимущество перед электрокоагуляцией и склерозирующей терапией, так как не требует обезболивания при лечении сосудистых опухолей у детей. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров и телеангиэктазии. Склерозирующую терапию всех форм гемангиом у детей осуществляют путем инъецирования 70% этилового спирта из расчета 0,5 мл на 1 см2 площади новообразования с последующим давлением на появляющийся при этом инфильтрат. Склерозирующую терапию проводят большими одноразовыми Дозами следующего состава [Агапов В. С., 1969]. До начала лечения реографически определяют состояние гемодинамики в гемангиомах, поскольку при увеличении в них кровотока проводить склерозирующую терапию нецелесообразно, так как спирт интенсивно выводится из очага поражения с током крови, не вызывая реактивного воспаления. С целью сокращения сроков лечения следует проводить одномоментную полную инфильтрацию гемангиомы, веерообразно передвигая инъекционную иглу. Этот метод исключает многоразовые инъекции лекарственного вещества. Введение спирта в ангиому осуществляют в основном под масочным фторотан-закисно-кислородным наркозом. Сразу после введения спирта накладывают давящую повязку. В отличие от большинства авторов мы видим смысл компрессионного метода не только в уменьшении кровенаполнения гемангиомы после введения спирта, но и в том, что давление создает благоприятные условия для развития асептического воспаления с последующим рубцеванием по плоскости, т. е. обеспечивает развитие воспаления внутри гемангиомы по так называемому слипчатому типу, улучшая косметический эффект. Сочетать инъекции спирта с компрессионным воздействием нам не удалось лишь при гемангиомах мягкого неба, языка и подъязычной области. После введения спирта в патологический очаг могут развиться осложнения: повышение температуры тела, аллергическая реакция в виде крапивницы, а при введении больших доз (14 мл) у 2 детей раннего возраста мы наблюдали остановку дыхания и судороги. В связи с этим склерозирующую терапию спиртом у детей следует проводить, соблюдая крайнюю осторожность. У детей грудного возраста (до 1 года) одномоментно нельзя вводить более 2 мл спирта; следует учитывать также возможность влияния алкоголя на центральную нервную систему и паренхиматозные органы ребенка. К сожалению, несмотря на широкое использование растворов спирта для лечения гемангиом, мы не встретили работ, в которых были бы даны допустимые дозы алкоголя для детей различного возраста. Опыт показывает, что в раннем и дошкольном возрасте количество вводимого спирта не должно превышать 10-12 мл, в школьном возрасте — 2 мл 70% этилового спирта на 1 кг массы тела ребенка. Лучевая терапия сосудистых опухолей широко разрабатывается в последние годы. Безболезненность метода и хорошие косметические результаты привлекают к нему внимание специалистов-радиологов и детских врачей. Однако вредное воздействие ионизирующей радиации на организм ребенка, в частности на кроветворную систему, эндокринные железы и ростковые зоны лицевых костей, является очень существенным недостатком метода, в связи с чем большинство педиатров и детских хирургов осуждают широкое распространение его в практике лечения гемангиом детского возраста. Основанием для этого служит также установленный факт канцерогенного влияния лучевых методов, что в последующие годы может привести к развитию злокачественных опухолей. В связи с этим более целесообразно лечить гемангиому лица, полости рта и шеи одним из описанных выше консервативных или хирургических методов, в ряде случаев применяя их комбинации: либо инъекции склерозирующих веществ и хирургическое иссечение, либо криотерапия и оперативное вмешательство, либо применение всех трех методов. Показания к комбинированию отдельных методов возникают в тех случаях, когда из - за значительных размеров поражения, а чаще из - за локализации один метод оказывается недостаточно радикальным или не дает удовлетворительного косметического эффекта (например, кавернозные гемангиомы околоушной железы, обширные смешанные гемангиомы лица и др.). В последнее время для лечения плоских и гипертрофических капиллярных гемангиом у детей грудного и младшего возраста используют низковольтные-рентгенологические установки современных конструкций, позволяющие проводить облучение гемангиом с небольших расстояний. Достоинства близкофокусной рентгенотерапии — ее доступность, безболезненность, возможность точно дозировать величину облучения, короткая экспозиция. А. П. Лазарева (1961) приводит высокие показатели стойкого излечения — до 93% больных, из них 6% — с хорошим косметическим результатом. Ребенка грудного возраста облучают однократно, применяя дозы 6 Гр, что обычно приводит к бесследному исчезновению опухоли через 4-5 нед. Иногда облучение повторяют до 3-4 раз в течение 2-4 мес, чтобы общая доза достигала 20-25 Гр. Хирургическое лечение гемангиом обычно проводят в комбинации с другими перечисленными выше методами. В этих случаях, подготавливая больного к оперативному вмешательству, добиваются рубцевания новообразования или уменьшения его размеров и объема с помощью различных видов воздействия (криотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия спиртом или лучевая терапия). Без предварительной подготовки хирургическим путем удаляют лишь ограниченные новообразования слизистой оболочки полости рта, кожи и подкожной жировой клетчатки, локализующиеся в областях, в которых хирургическое иссечение новообразования не приведет к выраженному косметическому недостатку или функциональному нарушению. В связи с этим хирургический метод в «чистом» виде у детей используют крайне редко. Хирургическое лечение проводят также в период реабилитации, так как после устранения новообразования любым из перечисленных выше методов остаются кожные рубцы, нарушение формы и функции губ, деформация носа и др.

Младенческие, или инфантильные, гемангиомы (далее ИГ) представляют собой обширную группу состояний, широко распространенных

в раннем детском возрасте. Согласно общепринятому определению, к младенческим гемангиомам относят сосудистые образования с реактивным опухолеподоб- ным ростом ткани, в основе которого лежит пролифера- ция клеток эндотелия капилляров, способных к инволю- ции на определенном этапе развития.

Термин «гемангиома» был предложен в 1864 г. немец- ким естествоиспытателем, основателем современной патологической анатомии, Рудольфом Вирховым для обо- значения опухолевидных образований на коже, прони- занных частой сеткой кровеносных сосудов, что придает им ярко-красный или багровый цвет. Название это явля- ется производным греческих слов haеma – кровь, angeon – сосуд и oma – опухоль. Вирхову принадлежит первая систематизация сосудистых образований, которые он разделил по макроскопическим признакам на простые, кавернозные и гроздевидные. Последующие классификации, принадлежащие С.Д. Терновскому (1959), Н.И. Кондрашину (1963), Ю.Ф. Исакову и Ю.А. Тихонову (1974), основаны на систематизации классификации Вирхова [1–4]. В них были учтены анатомические особен- ности сосудистых поражений, глубина распространения, сочетание типов и микроскопическая картина превали- рующих сосудов, но не принята во внимание биологиче- ская природа сосудистых поражений [5].

Проведенные в 1982 г. фундаментальные исследования J.B. Mulliken, J. Glowacki (Бостон, США) положили начало пониманию биологической основы сосудистых пораже- ний [6]. Авторы показали, что в биологическом отноше- нии гемангиомы неоднородны: у части образований клетки эндотелия обладают выраженной пролифератив- ной активностью и по этому принципу авторы расценили их как опухоли, а в другой группе гемангиом пролифера- тивная активность эндотелия отсутствует, в связи с чем они были отнесены к порокам развития. Опираясь на

32 МЕДИЦИНСКИЙ СОВЕТ • No16, 2016

НЕОНАТОЛОГИЯ

результаты проведенного исследования, ученые создали принципиально новую классификацию, основанную на клинических и эндотелиальных характеристиках сосуди- стых образований.

сосудов (табл.), основным положением которой является выделение среди сосудистых аномалий группы неопухо- левых сосудистых образований или сосудистых гипер- плазий, которые по классификации ISSVA относились к сосудистым опухолям. Авторы включили в группу гипер- плазий кровеносных сосудов «Детские гемангиомы» и «Врожденные гемангиомы» [9]. Классификация разрабо- тана на основании сформулированного и доказанного положения о том, что наиболее часто встречающиеся в детском возрасте патологические образования из крове- носных сосудов – так называемые «детские» и «врожден- ные» гемангиомы являются не сосудистой опухолью, а реактивной пролиферацией кровеносных сосудов – гиперплазией кровеносных сосудов.

Выделение гиперплазии кровеносных сосудов пред- ставляет собой новый взгляд на биологическую сущность т. н. инфантильных гемангиом, поскольку выносит понятие о последних за пределы сосудистых опухолей и рассматри- вает их как сосудистую гиперплазию, представляющую собой реактивный опухолеподобный рост ткани, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия капилля- ров, с инволюцией в итоге [9]. Согласно мнению авторов, важность данного представления заключается в том, что обозначение данного поражения как «детская гемангио- ма», т. е. опухоль, часто приводит к неадекватному агрессив- ному лечению, оправданному при опухолях, но не оправ- данному при инволютирующем реактивном процессе.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) все виды сосудистых аномалий подразделены на сосудистые опухоли и сосудистые маль- формации.

Таблица. Классификация патологических образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей (Рогинский В.В. с соавт., 2010 г. )

Согласно общепринятому определению,

к младенческим гемангиомам относят сосудистые образования с реактивным опухолеподобным ростом ткани, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия капилляров, способных к инволюции на определенном этапе развития

В 1996 г. на XI Римском симпозиуме Международного общества по изучению сосудистых аномалий была при- нята классификация сосудистых поражений, основой которой послужила концепция, разработанная J.B. Mulli- ken и J. Glowacki. В настоящее время рекомендована к использованию Дополненная классификация сосудистых аномалий ISSVA [7, 8]. Ниже приводятся основные поло- жения данной классификации.

ДОПОЛНЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СОСУДИСТЫХ АНОМАЛИЙ ISSVA (2007)

Сосудистые опухоли

■ Детская гемангиома (инфантильная). ■ Врожденная гемангиома

• Быстро инволютирующая врожденная гемангиома (RICH).

• Неинволютирующая врожденная гемангиома (NICH).

■ Пучковая капиллярная ангиома

• с или без синдрома Казабах – Меритт.

■ Капошиформная гемангиоэндотелиома.

■ Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома.

■ Другие, редкие гемангиоэндотелиомы.

■ Приобретенные кожные сосудистые опухоли.

Сосудистые мальформации

■ Низкоскоростные сосудистые мальформации • Капиллярная мальформация.

• Винное пятно.

• Телеангиоэктазии.

• Ангиокератома.

• Венозная мальформация.

• Спорадическая.

• Синдром Бина.

• Наследственная с поражением кожи и слизистых. • Гломангиома.

• Синдром Маффуччи.

• Лимфатическая мальформация.

■ Высокоскоростные сосудистые мальформации • Артериальные мальформации.

• Артерио-венозная фистула.

■ Сложные (комбинированные) сосудистые мальформации. В 2010 г. группой отечественных ученых (Рогинский В.В., Надточий А.Г., Григорьян А.С. и др.) предложена клас- сификация патологических образований из кровеносных

1. Неопухолевые сосудистые образования

А. Сосудистые гиперплазии:

• стадия первичных проявлений;

• стадия активного роста;

• стадия начала инволюции;

• стадия выраженной инволюции; • стадия резидуальных проявлений

Б. Сосудистые мальформации (синдромальные и несиндромальные)

• капиллярные; • артериальные; • венозные;

• смешанные;

• артериовенозные соустья

2. Сосудистые опухоли

А. Доброкачественные

• капиллярная гемангиома; • ангиофиброма;

• другие

Б. Злокачественные

• ангиосаркома;

• гемангиоэндотелиома; • другие

Сосудистые поражения выявляются с частотой 1:100 – 1:500 – 1:1200 новорожденных. У недоношенных детей с массой тела до 1000 г частота встречаемости возрастает до 20–22%. В 60–80% наблюдений они выявляются в челюстно-лицевой области. У 25–30% детей с гемангио- мами лица отмечаются сосудистые поражения в других областях тела. Соотношение детей мужского и женского пола 1:3, 1:4 [10–29].

Так называемые инфантильные гемангиомы появля- ются в течение первого месяца жизни ребенка, их раз- витие включает в себя 5 стадий. Стадия первичных про- явлений характеризуется появлением участка покрасне- ния кожи или слизистой оболочки. Постепенно участок увеличивается в размерах и приобретает насыщенную, ярко-красную или багрово-синюю окраску, что характе- ризует стадию активного роста, которая может продол- жать от 3 месяцев до 1 года. За ней следует стадия нача- ла инволюции, когда наблюдается остановка роста и побледнение очага сосудистого поражения, которое про- исходит постепенно, как правило, от центра к периферии. В стадии выраженной инволюции очаг гиперплазии уменьшается в размерах, приобретает еще более свет- лый оттенок. Продолжительность стадий зависит от вре- мени образования сосудистого поражения, начальной площади поражения, объема вовлеченных в процесс тканей, проводимой терапии. Конечным этапом развития является стадия резидуальных проявлений в виде оста- точных явлений на коже (телеангиоэктазии) или объем- ных фиброзно-жировых комплексов в толще тканей. Стоить отметить, что самопроизвольной инволюции под- вергается до 70–90% сосудистых поражений. Развитие с последующей инволюцией – главная особенность гипер- плазий кровеносных сосудов. При врожденных гемангио- мах у ребенка уже при рождении выявляется сосудистое образование, которое в дальнейшем не увеличивается, а подвергается инволюции. В этих случаях стадия активно- го роста приходится на внутриутробный период развития.

Этиологический фактор данной патологии неизвестен. При этом существуют определенные факторы риска по возникновению ИГ:

■ Плацентарная недостаточность (предлежание плацен- ты, отслойка плаценты, плацентит).

■ Угрозы выкидыша и медикаментозное сохранение бе- ременности.

■ Многоплодная беременность (в т. ч. после экстракор- порального оплодотворения).

■ Обвитие пуповины.

■ Преэклампсия.

■ Внутриполостные инвазивные диагностические вме- шательства (амниоцентез, биопсия трофобласта).

■ Анемия во время беременности.

■ Возраст матери более 35 лет. ■ Наследственный фактор.

Не исключено, что гипоксия плода, развивающаяся в результате воздействия вышеперечисленных факторов риска, является пусковым моментом для пролиферации капиллярной сети как компенсаторной реакции, направ- ленной на улучшение трофики тканей [30, 31]. Нередко выявляется наследственная предрасположенность.

В 2010 г. группой отечественных ученых предложена классификация патологических образований из кровеносных сосудов, основным положением которой является выделение среди сосудистых аномалий группы неопухолевых сосудистых образований или сосудистых гиперплазий, которые по классификации ISSVA относились к сосудистым опухолям

Диагностика сосудистых поражений у детей, находясь в сфере интересов педиатров, детских хирургов, челюст- но-лицевых хирургов, дерматологов, онкологов, может представлять большую сложность в связи с разнообрази- ем и многочисленностью сосудистой патологии. Между тем точный диагноз является необходимым условием для успешного лечения пациента.

Диагностика включает в себя клинический осмотр ребенка с подробным анамнезом течения беременно- сти и оценкой стадии развития образования. Для уточ- нения объема и глубины поражения, определения его гемодинамических особенностей, топографии, а также с целью дифференциальной диагностики используются ультразвуковые методы обследования. Детальная оцен- ка топографии в случае необходимости хирургического вмешательства производится при помощи МРТ или ком- пьютерной томографии с контрастированием. Морфо- логические исследования (гистологическое, иммуноги- стохимическое) проводятся с целью оценки пролифера- тивной активности клеток эндотелия и определения специфических белков-маркеров. Компьютерная капил- ляроскопия позволяет дать качественную и количе- ственную оценку изменений, происходящих в микро- циркуляторном русле на стадии активного роста и инво- люции сосудистой гиперплазии. Этот метод целесоо- бразно использовать как для диагностики, так и в ходе мониторинга эффективности лекарственной и лазерной терапии [32].

Лечение детей зависит от возраста, размера патологи- ческого очага, стадии и локализации очага сосудистой гиперплазии. В первую очередь необходимо предотвра- тить развитие жизненно важных, функциональных либо эстетических осложнений. Это может быть обструкция дыхательных путей при подскладковой гемангиоме гор- тани, сдавление глазного яблока при гемангиоме орбиты и периорбитальной области, обструкция слухового про- хода, кровотечение, изъязвление и т. д. Во-вторых, необ- ходимо устранение остаточных изменений в виде избыт- ков фиброзно-жировой ткани, атрофичной кожи, рубцов.

Проведенные в 1982 г. фундаментальные исследования J.B. Mulliken, J. Glowacki (Бостон, США) положили начало пониманию биологической основы сосудистых поражений

Для лечения т. н. младенческих гемангиом использу- ется как системное воздействие на ангиогенез, так и локальное воздействие на патологическую ткань. Для системного лечения используется терапия преднизоло- ном, обладающая рядом противопоказаний, побочных эффектов и осложнений. В последние годы для лечения данной патологии стал применяться препарат пропра- нолол,являющийся неселективным β-адреноблокатором. Случайно обнаруженный эффект активации процесса инволюции на фоне применения данного препарата был впервые описан в 2008 г. группой ученых из Франции (Christine Leaute-Labreze), которые в дальней- шем успешно применили его в терапии быстрорасту- щих гемангиом критических локализаций, не подлежа- щих хирургическому лечению у 11 детей грудного воз- раста. В последующем лечение пропранололом с успе- хом было проведено еще 21 ребенку. Терапия прово- дилась в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут с повышением дозы до 2 мг/кг/сут [33]. Успешный опыт применения пропранолола был также продемонстрирован в соб- ственных исследованиях отечественных ученых [34– 37]. В настоящее время во всем мире продолжается активное изучение эффективности и безопасности при- менения пропранолола, разрабатываются схемы и про- токолы его назначения и отмены, определяется дли- тельность лечения [38–43].

Таким образом, в настоящее время лечение пропра- нололом может считаться терапией первой линии при младенческих гиперплазиях кровеносных сосудов. Тем не менее как педиатру, так и хирургу необходимо пом- нить о том, что лечение таким кардиологическим препа- ратом, как пропранолол, должно проводиться и контроли- роваться кардиологом в связи с возможным риском раз- вития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

К локальным методам лечения необходимо отнести хирургическое удаление, лазерное воздействие и селек- тивную фототерапию [44].

Рисунок 1. Пациент И. Диагноз «гиперплазия кровеносных сосудов в области нижнего века справа, стадия активного роста». До операции (3 мес.) и через 4 мес. после операции

В нашей стране для лечения детей с т. н. детскими гемангиомами до настоящего времени продолжают использоваться такие методы, как криодеструкция, рентгенотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, электрохимический лизис, СВЧ-деструкция. Применение данных видов лечения не может сегодня считаться адекватным

Наиболее оправданным является применение лазер- ной терапии при небольших очагах гиперплазии крове- носных сосудов в стадии активного роста и при коррек- ции резидуальных проявлений.

В нашей стране для лечения детей с т. н. детскими гемангиомами до настоящего времени продолжают исполь- зоваться такие методы, как криодеструкция, рентгено-

терапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, электрохимический лизис, СВЧ-деструкция. Применение данных видов лечения не может сегодня считаться адек- ватным [45].

Хирургический метод лечения нашел свое примене- ние в стадии инволюции, когда остаются остаточные деформации кожи, атрофические и гипертрофические рубцы, участки растянувшейся, потерявшей эластичность кожи, а также остаточная фиброзно-жировая ткань, соз- дающая избыточные объемы, что приводит к значитель- ным эстетическим и функциональным нарушениям. Преимущество хирургического лечения именно на ста- дии инволюции обусловлено уменьшением риска крово- течения и потенциально меньшим размером поражения в связи с естественным течением [44–47, 49–53]. Хирургическое удаление очага гиперплазии в активной стадии потенциально опасно, так как связано с риском повреждения важных анатомических структур, связанных с гиперплазией, возможностью продолженного роста после операции, образованием патологических рубцов. Преимуществами раннего хирургического вмешательства являются предупреждение осложнений (при критической локализации), сохранение зрения (при локализации в периорбитальной области), уменьшение негативного пси- хологического эффекта, связанного с тяжелыми космети- ческими нарушениями, в раннем детстве. Еще одним преимуществом является использование естественно растянутой кожи для первичного закрытия дефекта после удаления и использование относительно аваскулярной поверхности кожи, окружающей растущий патологиче- ский очаг. Целесообразно применять хирургическое лечение на стадии активного роста при небольших пора- жениях некритической локализации.