Синтез и распад гликогена исключают друг друга (реципрокны)

В одной клетке не могут идти одновременно синтез и распад гликогена – это противоположные процессы с совершенно с разными задачами.

Одновременное протекание этих процессов невозможно (бесполезная растрата АТФ!).

Активность ключевых ферментов метаболизма гликогена изменяется в зависимости наличия в составе фермента Н3РО4 – они активны либо в фосфорилированной форме,

либо в дефосфорилированной форме.

Регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтазы:

Регуляция метаболизма гликогена.

Процессы биосинтеза и распада гликогена согласованы с потребностями тканей в глюкозе, и

направлены на поддержание оптимального уровня в крови.

Изменение направления процессов в метаболизме гликогена обеспечивают регуляторные гормоны:

Орган	Синтез	Мобилизация
	гликогена	гликогена
Печень	Инсулин	Глюкагон
		Адреналин
Мышцы	Инсулин	Адреналин

При действии гормонов на клетку происходит активация разных ферментов через разные системы передачи гормонального сигнала в клетку, которые приводят к каскадному регулированию.

Регуляция метаболизма гликогена в печени.

В период пищеварения концентрация глюкозы в крови повышается до 10-12 ммоль/л и это является сигналом для синтеза и секреции инсулина.

Под влиянием инсулина происходит:транспорт глюкозы в клетки инсулинзависимых тканей (ГЛЮТ-4);активация фосфодиэстеразы и снижение ц-АМФ в клетке;активация гликогенсинтазы;дефосфорилирование гликогенфосфорилазы и ее инактивация;

индукция синтеза глюкокиназы, ускорение фосфорилирования глюкозы;активация ферментов ПФЦ.

Все эти свойства инсулина приводят к повышению скорости синтеза гликогена.

Регуляция метаболизма гликогена в печени

впостабсорбтивном периоде.

Инсулин-глюкагоновый индекс снижается и решающим является влияние глюкагона, который синтезируется в ответ на снижение концентрации глюкозы в крови и стимулирует распад гликогена в печени.

Механизм действия глюкагона заключается в том, что он «запускает» аденилатциклазный каскад реакций, приводящий к активации гликогенфосфорилазы и ингибированию гликогенсинтазы.

Каскадный механизм мобилизации гликогена в печени

При передаче гормонального сигнала через внутриклеточные посредники происходит значительное его усиление на каждом этапе каскада, поэтому активация фосфорилазы гликогена при участии системы передачи сигнала в клетку печени позволяет быстро получить большое количество глюкозы крови из гликогена.

Роль каскада:

Регулирует метаболизм

гликогена и повышает уровень глюкозы в крови.

Каскадный механизм мобилизации гликогена в мышцах функционирует при необходимости интенсивной и срочной работы (спорт, бегство от опасности и др.).

В мышцах нет рецепторов глюкагона, распад гликогена стимулируется Са2+ и адреналином, сходно с тем, как это происходит в печени.

В каскаде есть ступени усиления сигнала на всех ферментативных стадиях. Каскадный механизм обеспечивает энергетическим материалом интенсивную работу мышц.

100 г гликогена могут обеспечить бег в течение 15 мин.

Метаболизм моносахаридов. Галактоза

Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы (молочный сахар).

Превращение галактозы в глюкозу происходит в печени.

Галактокиназа (1) фосфорилирует галактозу.

Галактозо-1ф-уридилтрансфераза(2) замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ - глюкозе с образованием УДФ-галактозы. Эпимераза катализирует эпимеризацию.

Галактоземия - энзимопатия, вызванная недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы.

Проявляется рано и опасна для детей

(материнское молоко содержит лактозу!)

Симптомы: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха, галактоземия и гипогликемия.

В тканях глаза галактоза восстанавливается с образованием галактитола (спирта). Галактитол накапливается в стекловидном теле и связывает воду; гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты.

Накопление галактозо-1-ф оказывает токсическое действие на гепатоциты. Возникают гепатомегалия, жировая дистрофия печени.

Коррекция нарушений метаболизма:

удаление молока (галактозы) из рациона!

Метаболизм фруктозы.

Значительное количество фруктозы, образующееся при расщеплении сахарозы, превращается в глюкозу в клетках кишечника. Часть фруктозы поступает в печень.

В катаболизме фруктозы участвуют ферменты:

1.Фруктокиназа (1).

Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.

2. Альдолаза В (2) печени, расщепляет фруктозо-1-ф до глицеральдегида и ДАФ. Причиной нарушения метаболизма фруктозы

является дефект ферментов! Недостаточность фруктокиназы клинически не проявляется (фруктозурия).

Наследственная непереносимость фруктозы, возникающая при генетически обусловленном дефекте альдолазы В проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, сахарозу (непереносимость фруктозы).

На уровень глюкозы крови влияют механизмы поступления и выведения глюкозы из кровотока.

Пути поступления глюкозы в кровь

Абсортивный период	Глюкоза пищи
Постабсортивный период	Гликогенолиз
	Глюконеогенез

Снижение концентрации глюкозы в крови приводит к развитию гипогликемии.

Избыток глюкозы в крови после приема углеводной пищи, снижение потребления глюкозы органами и тканями, усиление

ееобразования в печени приводит

кразвитию гипергликемии.

Когда гипергликемия превышает концентрационный почечный порог (9 - 10 ммоль/л) возникает глюкозурия

(наличие глюкозы моче).