ЛИТЕРАТУРА

1. Баркаган, З. С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза / З. С. Баркаган, А. П. Момот. М., 2001. 296 с.

2.Баркаган, З. С. Руководство по гематологии / З. С. Баркаган ; под ред. А. И. Воробьева. М. : Ньюдиамед, 2005. 243 с.

3.Воробьева, Н. А. ДВС-синдром — что нового в старой проблеме? / Н. А. Воробьева. Архангельск, 2006. 180 с.

4.Гильманов, А. Ж. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (лекция) / А. Ж. Гильманов, М. М. Фазлыев // Клин. лаб. диагностика. 2004. № 4.

С. 25–32.

5.Дмитриев, В. В. Диагностика и терапия нарушений гемостаза у детей : метод. рекомендации для студ. / В. В. Дмитриев, Г. А. Шишко, Н. С. Богданович. Минск, 2000. 60 с.

6.Долгов, В. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза / В. В. Долгов,

П. В. Свирин. М., 2005. 227 с.

7.Елиневская, Г. Ф. Заболевания у новорожденных детей / Г. Ф. Елиневская, Б. Л. Елиневский. Минск : Беларусь, 2004. 203 с.

8.Зубовская, Е. Т. Система гемостаза. Теоретические основы и методы исследования / Е. Т. Зубовская, С. Г. Светлицкая. Минск : БГУФК, 2009. 289 с.

9.Иванов, Е. П. Диагностика нарушений гемостаза / Е. П. Иванов. Минск, 1983.

222 с.

10.Илюкевич, Г. В. ДВС-синдром. Клиника, диагностика, интенсивная терапия / Г. В. Илюкевич, О. И. Светлицкая. Минск, 2009. 20 с.

11.Козлов, А. А. Клиническая и лабораторная диагностика наиболее часто встречающихся нарушений гемостаза / А. А. Козлов, А. Л. Берковский, А. Л. Мелку-

мян. М. : НПО «РЕНАМ», 2008. 147 с.

12.Литвицкий, П. Ф. Патофизиология / П. Ф. Литвицкий. М. : ГЭОТАР-МЕД, 2002. Т. 2. С. 7–80.

13.Озолиня, Л. А. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови в акушерстве и гинекологии / Л. А. Озолиня. М., 2002. 32 с.

14.	Неонатология / А. К. Ткаченко [и др.] ; под ред. А. К. Ткаченко,
А. А. Устинович. Минск : Выш. шк., 2009. С. 139–166.
15.	Момот, А. П. Патология гемостаза / А. П. Момот. СПб. : Форма Т, 2006.
52 с.

16.Чупрова, Н. В. Система неонатального гемостаза в норме и при патологии / Н. В. Чупрова // Бюллетень СО РАМН. М., 2005. № 4. С. 118.

17.Шабалов, Н. П. Неонатология / Н. П. Шабалов. М., 2004. Т. 2. С. 162–237.

18.Andrea Kosch, Rudger von Kries, Urike Nowak-Gottl Thrombosen im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd, 2000. Р. 387–397.

53

ПРИЛОЖЕНИЕ 2

Показатели коагулограммы у здоровых новорожденных (Е. Т. Зубовская, 2009 )

Показатель			Диапазон нормальных
			значений
Время свертывания крови по Ли–Уайту, мин			5–9
Активированное время свертывания кровотечения, мин			1,5–3
Время кровотечения, мин			3–4
АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое вре-			25–35; 28–38;
мя), с — зависит от набора реагентов, поэтому необходимо			33–41; 32–42
рассчитывать коэффициент R:
R=АЧТВ б-ного/АЧТВ здорового			0,8–1,2
ПВ (протромбиновое время), с — зависит от набора реаген-			9–12; 12–15;
тов, поэтому необходимо рассчитывать коэффициент R:			11–14; 14–18
R=ПВ б-ного/ПВ здорового			0,8–1,2
МНО (международное нормализованное отношение)			0,8–1,3
ТВ (тромбиновое время), с — зависит от активности тромби-			11–17
на, поэтому необходимо рассчитывать коэффициент R:
R=ТВ б-ного/ТВ здорового			0,8–1,2
Количество тромбоцитов			150–400 × 109/л
Фибриноген			1,5–4,0

Антитромбин III			55–75 %; 22–39 мг/дл
Протеин С, % активности			70–140
D-димеры, мкг/мл			до 0,5
ПДФ (продукты деградации фибрина), мкг/мл			0–7
РФМК (растворимые фибрин-мономерные комплексы)			3,0–4,0 мг/100 мл
Свободный протеин S, %			60–110
Плазминоген, %			70–130

54

Приложение 3

Показатели гемостаза доношенных новорожденных на 1-м месяце жизни (Н. В. Чупрова, 2005)

Показатель			Возраст (дни жизни)				1 год
		1	2–5	6–14		15–30
				270,6 ±		273,9 ±
Количество тромбо-	300,0 ± 22,5		275,0 ±				281,0 ±
цитов, 109/л			20,5	19,8		19,5	15,3
Фактор Виллебранда	139,6 ±		148,7 ±	144,5 ±		132,3 ± 9,3	103,7 ±
в плазме, %	10,1*		9,5*	9,8*			4,3
Параметр МА в	71,6	± 0,9*	42,3 ± 2,5*	75,3 ± 0,9		86,3 ± 1,6*	100,0 ±
микро-агуляционном							1,1
тесте, %				44,6 ± 2,1*		36,9 ± 0,5*
АЧТВ (активиро-	46,3	± 2,1*	53,9 ± 2,5*				32,6 ± 0,2
ванное частичное
(парциальное) тром-
бопластиновое вре-
мя), с				97,5 ± 2,2		98,5 ± 2,7
Протромбиновый	63,4	± 1,2*	41,1 ± 1,2*				99,0 ± 2,8
тест, %				16,2 ± 0,2		15,8 ± 0,1
Тромбиновоевремя, с	19,0	± 0,4*	16,3 ± 0,2				16,0 ± 0,1
Фибриноген, г/л	3,3	± 0,4	3,2 ± 0,3	3,3 ± 0,4		3,4 ± 0,5	2,8 ± 0,2
Антитромбин III, %	66,4	± 2,6*	65,9 ± 3,5*	69,5 ± 2,7*		76,3 ± 7,8*	100,4 ±
				73,5 ± 3,5*		98,2 ± 3,6*	1,2
Фосфолипидная ак-	77,9	± 3,9*	167,7 ±				122,3 ±
тивация свертыва-			4,5*				1,5
ния крови, %				сть моноцит		ов, %:
	Тромбопластическая		активно
– базальная	1,8	± 0,1	0,9 ± 0,1*	2,0 ± 0,1		1,9 ± 0,2	1,8 ± 0,2
– стимулированная	27,4 ± 2,2		7,6 ± 1,5*	24,7 ± 2,2		27,7 ± 1,3	28,5 ± 1,2
XIIa-зависимый	9,0	± 0,1	36,9 ± 3,8*	15,6 ± 0,7*		11,1 ± 1,3	10,2 ± 0,9
фибринолиз, мин				9,3 ± 0,8*		3,3 ± 0,3*
Лизис сгустков раз-	4,8 ± 0,2*		23,8 ± 2,3*				1,4 ± 0,2
веденной цельной
крови, стимулиро-
ванной стрептазой,
мин				4,1 ± 0,4		4,0 ± 0,5
Фибринолитическая	18,2 ± 2,3		9,4 ± 1,5*				3,8 ± 0,3
активность лейкоци-
тов, мкг/мл

Примечание. Достоверность различий по сравнению с детьми в возрасте 1 года.

55

ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений............................................................................................	3
Система гемостаза..............................................................................................	4
Свертывающие механизмы............................................................................	4
Особенности гемостаза новорожденных....................................................	13
Геморрагическая болезнь новорожденных....................................................	17
Тромбоцитопении.............................................................................................	26
Клиническая классификация тромбоцитопений
(по Н. Н. Володину, 2007) ............................................................................	27
Синдром Казабаха–Мерритт........................................................................	31
Синдром Вискотта–Олдрича........................................................................	32
Аномалия Хегглина.......................................................................................	33
Тромбоцитопатии.............................................................................................	33
Клиническая классификация тромбоцитопатий
(по З. С. Баркагану, 2005).............................................................................	33
Тромбозы у новорожденных........................................................................	36
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
(ДВС-синдром) у новорожденных..................................................................	40
Фазы ДВС-синдрома.....................................................................................	44
Терапия ДВС-синдрома................................................................................	50
Литература.........................................................................................................	53
Приложение 1....................................................................................................	53
Приложение 2....................................................................................................	55
Приложение 3....................................................................................................	56

56

Учебное издание

Горячко Александр Николаевич Елиневская Галина Федоровна Бутыгина Виктория Леонидовна Уварова Екатерина Владимировна

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Учебно-методическое пособие

Ответственный за выпуск А. В. Сукало Редактор Н. А. Лебедко Компьютерная верстка А. В. Янушкевич

Подписано в печать 18.02.10. Формат 60×84/16. Бумага писчая «Кюм Люкс». Печать офсетная. Гарнитура «Times».

Усл. печ. л. 3,49. Уч.-изд. л. 2,94.Тираж 50 экз. Заказ 584 .

Издатель и полиграфическое исполнение:

учреждение образования «Белорусский государственный медицинский университет».

ЛИ № 02330/0494330 от 16.03.2009. ЛП № 02330/0150484 от 25.02.2009.

Ул. Ленинградская, 6, 220006, Минск.

57