- •1. Уровни организации белковых молекул. Структуры белка и их краткая характеристика Ам-к состав белков, пептидная связь и ее физико-химическая характеристика.
- •2. Четвертичная структура белков. Особенности строения и функционирования олигомерных белков на примере гемсодержащих белков - гемоглобина и миоглобина.
- •3. Физико-химические свойства белков и их классификация. Потребность в белках. Азотистый баланс. Белковая недостаточность. Квашиокор.
- •5. Основные свойства белковых фракций крови и значение их определения для диагностики. Методы исследования. Эмбриоспецифические белки и их значение. Энзимо-диагностика.
- •8. Строение нуклеиновых кислот. Азотистые основания и сахара, входящие в состав днк и рнк. Нуклеозиды и нуклеотиды. Адениловые динуклеотиды (над, надф, фад). Денатурация и ренатурация днк(см.10в)
- •9. Вторичная структура днк и рнк. Комплементарность азотистыx оснований.
- •11. Общая характеристика витаминов, классификации, биологическое значение, источники, потребность, а- и гипервитаминозы. Кофакторы и коферменты.
- •12. Витамины и коферменты. Роль флавиновых коферментов.
- •13. Витамин b1(тиамин), его строение и медико-биологическое значение.
- •14. Тиаминпирофосфат, его строение и биологическая роль.
- •15. Биотин и витамин в12(кобаламин, антианемический). Роль этих витаминов в биосинтезах.
- •25. Роль биотина и витамина b12 в клеточном метаболизме.
- •17. Строение фад и его роль в клеточном метаболизме.
- •2 9. Витамины в2 и рр их химическое строение и роль в клеточном метаболизме.
- •30. Витамин а(ретинол, антисерофтальмический), его химическое строение и роль в обмене веществ клеток. Основные пищевые источники витамина а.
- •31. Витамины группы d, их строение и физиологическая роль.
- •3 2.Аскорбиновая кислота. Строение и физиологические функции.
- •34. Витамины е и к, их химическое строение и медико-биологическое значение. Витамин е см.33.
- •35. История открытия и изучения ферментов. Особенности ферментативного катализа.
- •36. Особенности ферментативного катализа. Специфичность действия ферментов. Основные представления о механизме ферментативного катализа.
- •37. Современные представления о механизмах действия ферментов. Мультиферментные комплексы на примере структуры синтазы жирных кислот.
- •42. Регуляция активности ферментов. Различные способы активации и ингибирования ферментов.
- •44. Классификация и номенклатура ферментов. (см.39в) Виды энзимопатологий. Наследственные энзимопатии.
- •45. Строение окисленного и восстановленного над. Важнейшие субстраты над-зависимых дегидрогеназ. Представление о надн-дегидрогеназах и других переносчиках электронов внутренней мембраны митохондрий.
- •47. Различия ферментного состава тканей. Изменения активности ферментов в процессе развития. Изоферменты и энзимодиагностика.
- •48. Различия ферментного состава органов и тканей. Органоспецифичные ферменты. Изменения активности ферментов в процессе развития. Изоферменты и энзимодиагностика.
- •56. Амфиболические функции цикла трикарбоновых кислот.
- •57. Анаболические функции цикла лимонной кислоты. Реакции, пополняющие цитратный цикл.
- •54. Представление о процессах окислительного фосфорилирования. Надн-дегидрогеназа как компонент дыхательной цепи.
- •57. Дыхательная цепь митохондрий, ее строение и основные принципы функционирования. Теории сопряжения окисления и фосфорилирования
- •64. Иерархия регуляторных систем. Место гормонов в системе регуляции метаболизма. Механизмы передачи гормонального сигнала в клетку.
- •67 Гормоны задней доли гипофиза
- •73. Прогестерон, его физико-химическая характеристика и биологические функции
- •80 Краткая характеристика гомо- и гетерополисахаридов. Их биологическое и физиологическое значение.
- •84 Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов: галактоземия, непереносимость фруктозы, непереносимость дисахаридов.
- •86. Глюкозо-6-фосфат, схема путей его образования и использования в организме.
- •87 Синтез гликогена и гликогенолиз-распад
- •90. Гликогенолиз и его биологическое значение.
- •88. Пути синтеза полисахаридов. Роль утф в синтезе полисахаридов. Регуляция синтеза и распада полисахаридов. Гликогенозы и биохимические механизмы их возникновения.
- •89. Свойства и строение гликогена. Биосинтез гликогена. Мобилизация гликогена и его гормональная регуляция.
- •90, 91 Гликолиз, биологическое значание.
- •93. Анаэробный гликолиз. Гликолитическая оксидоредукция, субстратное фосфорилирование.
- •94. Молочнокислое брожение –
- •95 Метаболические превращения пвк.
- •96. Окислительное декарбоксилирование пвк(см.58-59)
- •99.Глюконеогенез.См.Выше и в метаболизме*
- •112.Классификация липидов. Роль в жизнедеят-ти клетки. Метаболизм липопротеинов, транспорт липидов между органами и тканями. Нарушение обмена липидов при сердечно-сосудистых.
- •124. Окисление ненасыщенных жирных кислот, метаболические особенности этого процесса.
- •129.Фосфолипиды, разновидности, структура, роль в построении биомембран и в формировании их функциональных особенностей(см.121,119).
- •130. Желчные кислоты и их роль в переваривании липидов. Связь с обменом холестерина.
- •133. Биосинтез кефалина и лецитина и их биологическая роль(см.135)
- •134. Биосинтез фосфолипидов и их биологическая роль.
- •135. Биосинтез лецитина и его биологическое значение. Липотропные факторы.
- •136. Строение холестерина и его биологическое значение. Представление о биосинтезе холестерина.
- •138. Представление о биологическом значении и метаболизме холестерина.
- •140. Ресинтез триацилглицеринов в стенке кишечника. Образование хиломикронов и транспорт жиров. Роль аполипопротеинов в составе хиломикронов. Липопротеинлипаза.
- •141. Краткая характеристика липопротеидов крови. Роль апопротеинов в функционировании липопротеидов. Диагностическое значение определения липопротеинов в клинике.
- •142. Хиломикроны, их физико-химическая характеристика и физиологическое значение.
- •144. Кетоновые тела, структура, механизмы образования и окисления. Кетогенез при голодании и сахарном диабете. Резистентность и склонность к кетозу у детей.(см.143).
- •145. Образование кетоновых тел, химизм реакции, биологическое значение. Основные причины их избыточного образования(см.Выше)
- •146. Роль печени в липидном обмене.
- •151. Рекции переаминирования и трансдезаминирования и их значение в метаболизме клеток.
- •164. Метионин и его роль в обмене веществ. S-аденозилметионин, как липотропный фактор.
- •165. Роль лизина и аргинина в клеточном метаболизме.
- •167. Строение днк эукариотических клеток и механизмы, лежащие в основе ее пространственной упаковки. Многообразие азотистых оснований. Функции нуклеиновых кислот в живых организмах.
- •168. Генетический код и его характеристика. Молекулярные механизмы возникновения наследственных болезней. Краткое описание процесса трансляции.
- •170. Синтез белка на рибосомах. Условия необходимые для реализации этого процесса.
- •172. Распад пуриновых оснований. Химизм процесса и его медико-биологическое значение. Подагра.
- •173. Распад пуриновых оснований. Химизм процесса и его медико-биологическое значение. Подагра.(см.172)
- •175. Распад гема. Образование и пути выделение билирубина. Желтухи, диагностика. Характеристика распада гемоглобина в неонатальном периоде. Физиологическая желтуха новорожденных.
- •176. Биосинтез гема и его регуляция. Химизм реакций до порфобилиногена, представление о дальнейших путях синтеза гема. Порфирии.
- •178. Незаменимые факторы питания и их медико-биологическое значение. Необходимость оптимального обеспечения детского организма незаменимыми факторами питания.
- •179. Основные пищевые вещества: углеводы, жиры, белки; суточная потребность, переваривание; частичная взаимозаменяемость при питании.
- •180. Обмен веществ: питание, метаболизм и выделение продуктов метаболизма. Состав пищи человека. Органические и минеральные компоненты. Основные и минорные компоненты.
112.Классификация липидов. Роль в жизнедеят-ти клетки. Метаболизм липопротеинов, транспорт липидов между органами и тканями. Нарушение обмена липидов при сердечно-сосудистых.
Л ипиды - в-ва, обл. общ. физич. св-вом - гидрофоб. Основ.ф-ция- энергетическая, они дают в2раза больше энергии чем углеводы; запасающая ф-ция, ф-ции теплоизоляционной и мех.защиты, стоительная ф-ция за счет фосфолипидов, холестерина, участие в обменных процессах за счет жирораст. витаминиов, стероидных гормонов.
ЛП-комплекс белков и липидами, внутри ядро, содерж.неполярные липиды(ТАГ), оболочку из фосфолипидов, белка и своб.холестерина. Ф-ция ЛП-транспорт липидов. ХМ- ЛП,синтезируемые клетками кишечника. В результате действия ЛП-липазы на жиры ХМов, образуются жирные кислоты и глицерол.
Гиперхолестеринемия создает повышенную опасность заболевания атеросклерозом. Вероятность заболевания тем выше, чем больше отношение концентрации ЛНП к концентрации ЛВП в крови; их называют соответственно атерогенными и антиатерогенными липопротеинами. Гл. бх прояв. атероскл. — отложения холест. в стенках артерий.
№113 Cфинголипиды. Строение. Роль. Сфинголипиды - производные церамида, образующегося в результате соединения аминоспирта сфингозина и жирной кислоты.. Наиболле распр. сф-ды - сфингомиелины- основные компоненты миелина и мембран клеток мозга и нервной ткани.
Сфинголипидозы — наслед. болезни обм. в-в, хар-ся пат. накопл. опр. класса мембранных липидов, в сост. к-х входит сфингозин. Генет. дефект церамидазы приводит к развитию б-ни Фарбера, набл. гепато- и спленомегалия, а также пораж. суставов. Сфинголипидозы обычно приводят к смерти в раннем возрасте, т. к. происх. пораж. кл. нерв. тк., где сконцентрированы гликосфинголипиды.
№114 Пищевые жиры, их переваривание. Всасывание. Нарушения переваривания и всас. Биосинтез триглицеридов. Переваривание экзо.жира обязательно требует предварительного эмульгирования. Некоторые пищевые жиры поступают в организм уже в эмульгированной форме, например молочный жир. Эмульгаторы – вещества амфифильной природы, сниж. поверхн. натяж. и стабилиз. эмульсию. Создается большая площадь контакта жира с водной фазой, в которой находится фермент. В орг. человека эмульгаторами являются желч. к-ты. В составе желчи желчные кислоты поступают в 12-перстную кишку и аллостерически активируют панкреатическую липазу. Собственно переваривание жиров – это гидролиз сложноэфирных связей. Под действием эстеразы липидов часть моноацилглицеринов может подвергаться гидролизу с образованием глицерина и жирных кислот. Т. о., продуктами перевар. жира являются глицерин, жир. к-ты и моноацилглицерины. Всас. продукты перева. путем предварит. обр. смешанных мицелл с желч. к-тами.
Биосинтез триглицеридов. происх. в энероцитах.. в гладкой ЭПС активир. жир. к-ты, происходит ацилирование моноглицеридов с обр-м сначала диглицеридов. а затем триглицеридов. Катализ триглицеридсинтазой.. Ресинтезированные в клетках кишечной стенки триглицериды соед. внутри цистерн гладкого эндоплазматического ретикулума с небольшим количеством белка и образуют хиломикроны.
Нарушения перевар. и всас. жиров.связ. с недост. поступ. панкреат. липазы в киш., или наруш. поступ. в кишеч. желчи. Наруш. мб. связ. с заб. пищ. тракта (при энтеритах, гиповитаминозах и др забол.). Обр-ся в полости киш. моноглицериды и жир. к-ты не могут нормально всас. вследствие повр. эпит. покрова киш. Кал сод. много нерасщеп. жира или невсосавшихся высших жир. к-т и имеет серовато-белый цвет.
№115, 116Ненасыщенные жир. к-ты. Физ-хим св-ва. Биологическая роль. Примерно 3/4 всех жирных кислот являются непредельными (ненасыщенными), т.е. сод. двойные связи, имеют цис-конфигурацию,которая. делает ненасыщенную кислоту менее стабильной и более подверженной катаболизму. Ненасыщ. жир. к-ты: пальмитиновая (C15H29COOH, 1 двойная связь), олеиновая (C17H33COOH, 1 двойная связь)Полиненасыщ. жир. к-ты: линолевая (C17H31COOH, 2 двойные связи), линоленовая (C17H29COOH, 3 двойные связи), арахидоновая (C19H31COOH, 4 двойные связи).Ткани жив. обладают весьма огранич. спос-тью превращать насыщенные жирные кислоты в ненасыщенные. Поэтому в пище животных должны обязательно присутствовать некоторые полиненасыщенные жирные кислоты, содержащиеся в продуктах растительного происхождения. Фосфолипиды клет. мембр. содержат ненасыщ. к-ты. Высокое содержание полиненасыщ. жир. к-т в пищ. рационе является основным фактором, обесп. сниж. холестерола в плазме крови. Простагландины и тромбоксаны являются гормонами местного действия; при необх. они быстро синт. и действуют в непосредственной близости от места их синтеза. Основная физиол. ф-ция простагландинов состоит в модулировании акт-ти аденилатциклазы и выраж., например, в регуляции агрегации тромбоцитов или ингибировании действия АДГ в почках.
117. Липидный состав мембран. В мембранах имеются фосфолипиды 2 типов — глицерофосфолипиды и сфингофосфолипиды. 1ые- явл. производными фосфатидной к-ты (диацилглицеринфосфата).2ые сод. аминоспирт сфингозин и явл. производными церамидов.
Холестерин — относится к стероидами. Физические свойства мембран зависят от расположения белков в липидном слое. Липиды и белки мембран способны к диффузии в пределах слоя параллельно поверхности мембраны (латеральная диффузия). Фосфолипазы- ферменты класса гидролаз, катал. гидролиз фосфоглицеридов. В зав-ти от положения гидролизуемой связи в фосфолипиде различают 4 осн. класса : A, B, C и D.Фосфолипиды в кишеч. подвергаются дейст. фосфолипазыА2, катализир. гидролиз. сложноэфирной связи в -положении. Глицрофосфолипиды расщеп. с обр-м лизофосфолипида и жир. к-ты. Лизофосфо-липид подв. дейст.лизофосфолипазы панкр. сока, обр-ся глицерофосфохолин. который всас. в кровь
118.Распад и синтез триацилглицеринов. Синтез жиров происходит в абсорбтивный период в печени и жировой ткани. субстратами в синтезе жиров являются ацил-КоА и глицерол-3-фосфат. Синтезированные в печени жиры упаковываются в ЛПОНП и секретируются в кровь. Гидролиз внутриклет. жира осущ. под действием гормончувствительного фермента ТАГ-липазы. Глицерол как водорастворимое в-во транспортируется кровью в своб. виде, а жир. к-ты (гидрофобные молекулы) в комплексе с белком плазмы - альбумином. Регуляция: в абсорбтивном состоянии под действием инсулина происходит липогенез, в постабсорбтивном состояни-липолиз-расщепление жиров, активируемый глюкагоном. Адреналин, секреция которого увеличивается при физической активности, также стимулирует липолиз. В абсорбтивный период при увеличении соотношения инсулин/глюкагон в печени активируется синтез жиров.
119 Биосинтез и катаболизм фосфолипидов и гликолипидов. Ф-ции фосфолипидов и гликолипидов. Фосфолипиды играют важную роль в струк. и ф-ции клеточ. мембр.. актив. мембр. и лизосомальных ферм., проведении нерв. имп., сверт. крови, иммунологич. р-циях, процессах кл. пролиферации и регенерации тк., переносе эл. в цепи дыхат. ферм. формир. липопрот. комплексы.
Биосинтез происх. в печени, стенки кишеч., семенниках, яичниах, мол. ж-зе, ЭПС. Центр. роль в биосинтезе играют 1,2-диглицериды и сфингозин. ЦТФ. Фосфатидилэтаноламин-кефалин синт. из этаноламина. и явл. предш. Фосфатидилхолина-лецитин. Сфингомиелин синт-ся в рез-те р-ции церамида с ЦДФ-холином. Различные типы фосфолипаз, лок. в кл. мембранах или в лизосомах, катализируют гидролиз глицерофосфолипидов.
Гликосфинголипиды - гликолипиды, в состав к-х входят церамид и один или несколько остатков углеводов, и к-та. Локализованы в мембр.клеток так, что углеводная часть молек. расп. на пов-ти кл. и часто обладает АГ св-вами. Синтез нач. с обр. церамида. Серин конденсируется с пальмитоил-КоА. Продукт их взаимодействия сначала восст.НАДФН, затем к аминогруппе дигидросфингозина амидной связью присоед. жир. к-та. После окисления ФАД-зависимой дегидрогеназой обр. церамид, к-й служит предш. в синтезе гликосфинголипидов. Послед. р-ции синтеза катализ. специф. трансферазами. Соед. фосфорилхолина с церамидом сфингомиелинсинтазой приводит к образованию сфингомиелина. Присоединение углеводных компонентов катализируется специф. гликозилтрансферазами. Донорами углеводных компонентов служат активированные сахара: УДФ-галактоза и УДФ-глюкоза. Галактоцереброзид - главный липид миелиновых об-к; глюкоцереброзид входит в состав мембран многих клеток и служит предш. в синтезе более сложных гликолипидов.
Катаб. сф-нов и гликолипидов происх. в лизосомах. В распаде сфингомиелинов уч. сфингомиелиназа, отщепляющая фосфорилхолин, и церамидаза, продуктами действия которой являются сфингозин и жир. к-та. В рез-те послед. р-ций гидролиза α- и β-галактозидазой, β-глюкозидазой, нейраминидазой и церамидазой, гликосфинголипиды расп. до моном.: гл-зы, галактозы, жир. к-ты, сфингозина и др. метаб.
120 Обр-е желчных к-ты и их роль в переваривании жиров. Коньюгирование желч. к-т..(см.130)
Жёлч. к-ты-эмульгаторы. В составе желчи желчные кислоты поступают в 12-перстную кишку и аллостерически активируют панкреатическую липазу.
Жёлч. к-ты - произв.е холестерола. В организме синтез. холевая и хенодезокеихолевая к-ты. Не являются эффективными эмульгаторами. В печени эмульгирующие св-ва жёлч. к-т увеличиваются за счёт р-ции конъюг., в к-й к карбоксильной гр. жёлч. к-т присоед. таурин или глицин. Эти производные - конъюгированные жёлчные кислоты назыв.солями жёлчных кислот. Именно они служат главными эмульгаторами жиров в кишечнике. Вторичные желчные кислоты , включая дезоксихолевую кислоту и литохолевую кислоту, образуются из первичных желчных кислот в толстой кишке под действием бактерий. Литохолевая кислота всасывается значительно хуже, чем дезоксихолевая.
121. Классификация фосфолипидов и пути их биосинтеза. Значение фосфолипидов в жизнедеятельности клетки, участие их в передаче гормонального сигнала. (см.119в)
Фосфолипиды играют важную роль в струк. и ф-ции клеточ.мембр, актив. мембр. и лизосомальных ферм., проведении нерв. имп., сверт. крови, иммунологич. р-циях, процессах кл. пролиферации и регенерации тк., переносе эл. в цепи дыхат. ферм. формир. липопрот. комплексы. Они есть во всех живых клетках.
глицерофосфолипиды— содержат остаток глицерина
фосфатидилхолин (лецитин)
фосфатидилэтаноламин (кефалин)
фосфатидилсерин
фосфосфинголипиды — содержат остаток сфингозина
сфингомиелины
фосфоинозитиды — содержат остаток инозитола
Центральную роль в биосинтезе фосфолипидов играют 1,2-диглицериды (в синтезе фосфатидилхолинов и фосфатидилэтаноламинов), фосфатидная кислота (в синтезе фосфатидилинозитов) и сфингозин (в синтезе сфин-гомиелинов). Цитидинтрифосфат (ЦТФ) участвует в синтезе практически всех фосфолипидов. В качестве примера рассмотрим синтез отдельных представителей фосфолипидов.
126. Особенности окисления жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов. Жирные к-ты с нечетным числом углеводов поступают в организм с раст.пищей и морепродуктами. Их окисление происх.по обычному пути до посл.реакции, в котор.образ.пропионал-SCoA. Суть превращения пропионила сводится к его карбоксилированию, изомеризации и образов. сукцинил-SKoA, в р-циях участвуют биотин и витам.В12.
122. Химическое строение гликолипидов и их биологическая роль. Гликолипиды широко представлены в нервной ткани и мозге. Размещаются они на наружной поверхности плазматических мембран, при этом олигосахаридные цепи направлены наружу. Наиболее вероятная их функция – рецепторная. Общей частью всех гликолипидов является церамид – соединение аминоспирта сфингозина с длинноцепочечной жирной кислотой:
123. β-окисление ненасыщенных жирных кислот – спец.путь катаболизма жир.к-т, продуктом явл.ацетил-КоА. Окисление идет по b-углеродному атому. Служит источ.энергии для синтеза 12АТФ. Процесс идет в матриксе митохондрий в аэробных усл. Для переноса ацил-КоА ч/з мембрану митох.сущ.система – в комплексе с молекулой карнитина, ф-т карнитинацилтрансфераза I(ингибитором явл.малонил-КоА).
4реакции b-окисления наз.циклом т.к. эти 4 реакции повтор.до тех пор пока к-та не расщипится на ацетильные остатки. Регуляция: при голодании-глюкагон, в постабсорбтивном периоде-инсулин.