Факторы риска и лечение
Факторы риска полицитемии:
— хроническая гипоксия.
— легочная гипертензия.
— длительное курение.
— синдром гиповентиляции.
— семейная предрасположенность.
— застойная сердечная недостаточность.
— проживание высоко в горах.
проживание в загрязненном городе.
— ХОЗЛ (эмфизема, хронический бронхит).
— нарушение кровотока в почках.
Полицитемия возникает в результате мутирования стволовой полипотентной клетки. Обследование костного мозга, у женщин, заболевших истинной полицитемией, доказывают присутствие при данном заболевании двух видов эритроидных клеток. Клетки одной популяции автономны и разрастаются даже при отсутствии эритропоэтина, а вторая популяция ведёт себя абсолютно нормально, оставаясь при этом эритропоэтинзависимой. И таким образом, в результате исследований выяснилось, что первая популяция представляет собой некий автономный мутированный клон.
Уровень эритропоэтина в плазме и моче заболевших истинной полицитемией постоянно колеблется от допустимых величин до нуля, повышаясь соответствующим образом в результате кровопускания. Низкий уровень эритропоэтина объясняется ингибицией его выработки по подобию обратной связи, вследствие возрастания эритроцитарной массы.
Полицитемия развивается чаще всего в пожилом возрасте (40—60 лет), однако описаны случаи заболевания в молодом и даже в детском возрасте. Болезнь развивается обычно исподволь. Продолжительность жизни больных от момента выявления болезни теперь достигает в среднем 13,3 года [Лоренс (J. Н. Lawrence)], а в отдельных случаях даже до 30 лет и более (Е. Д. Дубовый и М. А. Ясиновский).
Прогноз, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания, отсутствие спонтанных ремиссий и самопроизвольного излечения, в общем неблагоприятен, хотя при современной терапии жизнь и работоспособность сохраняются дольше. Причиной смерти чаще всего являются сосудистые осложнения — тромбозы, кровоизлияния, кровотечения, недостаточность кровообращения либо переход в картину миелоза или, что реже, в гемоцитобластоз, в апластическую анемию вследствие развития миелофиброза и остеомиелосклероза.
Лечение полицитемии.
Лечение происходит в стационаре и включает в себя: эритроцитаферез, повторные кровопускания, назначение цитостатических препаратов (миелосан, имифос, миелобромол).
Цель лечения — это снижение вероятности появления сосудистых осложнений способом понижения ООЭ и удержания его на допустимом уровне, а также борьба с сопутствующим тромбоцитозом.
Существующие методы лечения противоречивы. Быстрое улучшение наступает в результате кровопускания. Данную процедуру у престарелых людей следует проводить очень осторожно, не забывая, что такие больные, не редко страдают сердечнососудистыми болезнями.
Рекомендовано еженедельно удалять по 250—300 мл крови до снижения ООЭ до нужного уровня. В том случае, когда снижение объёма крови невозможно, взамен удалённой крови, возможно, ввести равноценный объём высокомолекулярного декстрана. Проводя первичный лечебный курс, необходимо наблюдать за ростом ООЭ. Следует помнить, что кровопускания приводят к появлению железодефицитной анемии.
Поддерживать на допустимом уровне число эритроцитов кровопусканием удаётся не всегда, так как они не подавляют выработку в костном мозге этих клеток. В таком случае приходится применять миелодепрессивную терапию.