Источники n в молекуле мочевины:

Молекула мочевины содержит 2 атома азота:

1 атом: образуется из NH₃

2 атом: образуется из аспартата

И NH₃ и аспартат образуются из атомов N 2-х разных аминокислот:

(2 версия схемы)

Основные функции орнитинового цикла:

1. включение N аминокислот в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичного NH₃.

2. синтез частично-заменимой аминокислоты аргинина.

Энергетический эффект орнитинового цикла:

В реакциях орнитинового цикла расходуется 4 макроэргические связи 3-х молекул АТФ на каждый оборот цикла.

АТФ также расходуется при трансмембранном переносе веществ, связанном с синтезом и экскрецией мочевины.

Пути компенсации энергозатрат:

В цикле регенерации аспартата из фумарата на стадии дегидрирования малата в ЦТК образуется NADH  образуется 3 моль АТФ путём окислительного фосфорилирования при участии ЦПЭ.

При окислительном дезаминировании глутамата в печени и других органах также образуется NADH  еще 3 моль АТФ образуется путем окислительного фосфорилирования.

Гипераммониемии

Гипераммониемия – это повышенное содержание NH₃ в крови.

Причины гипераммониемии: заболевания печени (гепатит, цирроз) или наследственный дефект ферментов орнитинового цикла.

5 основных типов гипераммониемий связаны с наследственным дефектом одного из 5 ферментов орнитинового цикла:

1. гипераммониемия I типа – дефект фермента: карбамоилфосфатсинтетазы I;

2. гипераммониемия II типа – дефект фермента: орнитинкарбамоилтрансферазы;

3. цитруллинемия – дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы;

4. аргининосукцинатурия – дефект фермента аргининосукцинатлиазы;

5. гипераргининемия – дефект фермента аргиназы.

При всех этих болезнях наблюдается накопление метаболитов, предшествующих ферментному блоку, а также значительное накопление в крови NH₃.

Пути обмена безазотистого остатка аминокислот

В ходе катаболизма от аминокислоты отщепляется аминогруппа в виде NH₃ и образуется безазотистый остаток – как правило: кетокислота.

Далее безазотистый остаток аминокислот превращается в один из 6 метаболитов, вступающих в ОПК: пируват, ацетил-KoA, α-кетоглутарат, сукцинил-KoA, фумарат, оксалоацетат.

По судьбе безазотистого остатка все аминокислоты делятся на 3 группы:

Гликогенные: безазотистый остаток аминокислоты может включаться в глюконеогенез.

Кетогенные: безазотистый остаток аминокислоты превращается в Ацетил-KoA или ацетоацетат и может использоваться в синтезе кетоновых тел.

Или сгорает в цикле Кребса до CO₂.

Смешанные (глико-кетогенные): распадаются на 2 продукта.

Один включается в глюконеогенез, 2 может использоваться в синтезе кетоновых тел.

Чисто кетогенных аминокислот всего 2: лейцин и лизин.

Смешанные аминокислоты: изолейцин, триптофан, фенилаланин, тирозин.

Все остальные аминокислоты: чисто гликогенные.

Выделяют 5 анаплеротических реакций (путей включения аминокислот в глюконеогенез):

1. через пируват;

2. через α-кетоглутарат;

3. через сукцинил-KoA;

4. через Фумарат;

5. через Оксалоацетат