Тубулоинтерстициальный синдром

Тубулоинтерстициальные нефриты - воспалительные и метаболические поражения интерстициальной ткани почек. Тубулоинтерстициальное поражение характеризуется относительным сохранением функций клубочков вплоть до поздних стадий заболевания, однако, уже на ранних сроках возникают нарушения функций канальцев почек (например, функций концентрирования, разведения, подкисления мочи и экскреции ионов калия).

Этиология интерстициального нефрита очень разнообразна:

инфекционные агенты

экзогенные токсины (суррогаты алкоголя, соли тяжелых металлов, ренгенконтрастные ЛС, растворители,биологические яды и др.)

ЛС ( НПВС, а/бактериальные, противоопухолевые )

Патоморфология

 Характерен отек интерстициальной ткани, часто сопровождаемый инфильтрацией коркового и мозгового вещества почек полиморфно-ядерными лейкоцитами. В  канальцах - появление участков некроза. В составе инфильтратов- эозинофилы, а при иммунофлюоресцентном исследовании - отложения Ig и компонентов комплемента вдоль базальной мембраны канальцев.

Жалобы

на общую слабость, потливость, головную боль, боли ноющего характера в поясничной области, сонливость, снижение либо потерю аппетита, тошноту. Нередко упомянутые симптомы сопровождаются ознобом с лихорадкой, ломотой в мышцах, иногда – полиартралгией, кожными аллергическими высыпаниями, развитие умеренно выраженной артериальной гипертензии. В подавляющем большинстве случаев, уже с первых дней отмечается полиурия с низкой относительной плотностью мочи (гипостенурия). Лишь при очень тяжелом течении ОИН в начале заболевания наблюдается значительное уменьшение (олигурия) мочи, вплоть до развития анурии (сочетающейся, однако, с гипостенурией) и других признаков ОПП.

Порой симптомы на протяжении долгого периода времени являются скрытыми или малозаметными, что позволяет выявить недуг лишь при медицинском обследовании, которое покажет наличие почечной недостаточности. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит имеет неспецифичную симптоматику, поэтому пациент долго не обращает внимания на признаки развития патологии либо же просто путает их с симптомами других недугов. В некоторых случаях в организме может задерживаться жидкость. Острая форма недуга характеризуется жаждой, наличием частых мочеиспускательных позывов. Крапивница - основной симптом тубулоинтерстициального нефрита Тубулоинтерстициальный нефрит встречается у детей с частотой от 1,5% до 5%, согласно данным биопсии почек. Специалисты склонны полагать, что этиология заболевания иммуноаллергическая. Довольно часто болезнь начинает прогрессировать, если ребёнок имеет дисметаболическую нефропатию (примерно 15% случаев). Чтобы предотвратить появление патологии, родителям ребёнка требуется при появлении симптомов обращаться к врачу, вовремя и до конца лечить иммунные, аллергические и другие болезни, а также патологии метаболизма.

ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

 Существует три основные формы недуга: наследственная. Другое название – синдром Альпорта. Этот тубулоинтерстициальный нефрит у детей передаётся по наследству и является гломерулопатией неиммунной формы. Иногда проявляется гематурия, значительно понижаются почечные функции, что становится причиной возникновения недостаточности в почках. Часто сопровождается проблемами со зрением и глухотой. При болезни гломерулярные мембраны увеличиваются в размерах и начинают расслаиваться. Вызвано заболевание мутацией в коллагеновом гене 4 типа, а его выраженность зависит от степени экспрессии гена. Частота заболевания составляет 17 случаев на 100 тысяч детей; острая. Острый тубулоинтерстициальный нефрит является абактериальной формой воспалительного процесса в почечной ткани. Также в воспалительный процесс вовлечены канальцы, сосуды крови и лимфы в почечной строме. Этот токсический подвид может проявиться в любом возрасте, в том числе и у новорождённых. Считается наиболее тяжёлой формой болезни, которая преимущественно возникает из-за реакции организма на введение определённых медикаментов. Препаратами, которые могут вызвать болезнь, считаются пенициллин, гентамицин, анальгин, а также различные барбитураты и медикаменты нестероидного типа. Кроме того, реакция в организме может возникнуть из-за попадания туда большого количества лития, золота, свинца, ртути, а также при облучении радиацией. При этом важно не столько количество препаратов, оказавшихся в организме, а то, как долго длился их приём и какова чувствительность организма к ним. После попадания медикаментов в организм пациента, в почках развивается отёк аллергического типа. Острая форма нефрита наблюдается также при гепатите, дифтерии, лептоспирозе и различных ожогах. хроническая. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит – болезнь полиэтиологического типа. Проявляется она через абактериальное воспаление межуточной почечной ткани вместе с канальцами, лимфатическими, а также кровеносными сосудами в строме почек. Заболевание развивается вследствие нарушения метаболизма, перенесённых инфекций (гепатит, туберкулёз), приёма лекарств или витаминов. Хроническая форма недуга у детей обнаруживается чаще, нежели острая. Проявлению признаков болезни предшествует долгий латентный этап. Это обуславливает часто случайную диагностику заболевания (при взятии анализов мочи после, например, перенесённых болезней). Хроническая форма может возникнуть из-за гипоиммунного состояния, отклонений развития органов мочевыделительной системы, или же из-за дизэмбриогенеза ткани поражённого органа.

Особенностью заболевания является то, что воспалительный процесс развивается в почечных канальцах, интерстициях и почечной ткани. Чашечно-лоханочная структура не затрагивается. Сначала обнаруживается отечность эпителия канальцев, затем происходят дистрофические изменения, исходом становится некроз тканей.

Классификация интерстициального нефрита по этиологии появления:

Первичный. Заболевание является самостоятельным, его появлению не предшествуют другие патологии.

Вторичный. Нефрит является осложнением других заболеваний, например, сахарного диабета, лейкемии.

По характеру течения выделяют:

Острый. Данная форма может проявляться не только у взрослых пациентов, но даже у малышей. Острый интерстициальный нефрит в 95% случаев развивается после перенесенного инфекционного заболевания, реже является результатом токсического воздействия. В воспалительный процесс вовлекаются почечные канальцы, сосуды и лимфа. Заболевание протекает в тяжелой форме, при несвоевременном лечении развивается хроническая почечная недостаточность.

Хронический. Болезнь развивается вследствие ранее перенесенных инфекционных заболеваний, нарушения обмена веществ, приема лекарственных препаратов. У детей чаще встречается хронический интерстициальный нефрит, нежели острая его форма. Начало болезни продолжительное, появлению ярко выраженной симптоматики предшествует долгий латентный период. Атрофия канальцев и утолщение базальных мембран происходит в течение нескольких лет.

Существует еще одна форма интерстициального нефрита у детей – это синдром Альпорта. Заболевание имеет наследственное происхождение, проявляется гематурией, дисфункцией почек и почечной недостаточностью.

Симптомы интерстициального нефрита:

слабость, быстрая утомляемость;

повышение температуры тела;

отсутствие аппетита;

повышение артериального давления;

тошнота;

боль в животе, болевые ощущения внизу спины;

снижение массы тела;

увеличение почек;

уменьшение суточного объема мочи, изменение цвета мочи;

кожные высыпания.

Методы диагностики

- общий анализ крови (лейкоцитоз с умеренным сдвигом формулы влево, эозинофилия, повышение СОЭ - биохимический анализ крови (повышение a2- и b-глобулинов, креатинина и мочевины) - общий анализ мочи (протеинурия в пределах 1-3 г/сутки, гематурия, лейкоцитурия , уменьшение относительной плотности мочи) - суточная экскреция белка в моче - анализ мочи по Зимницкому.

- УЗИ  почек (почки увеличены в размерах, особенно в толщину) с допплерографией; - контроль АД; - ЭКГ; - УЗИ внутренних органов. - иммунологические исследования (повышение уровня IgЕ, понижение уровня комплемента в крови, повышение экскреции IgA); - биопсия почки.