23. Какие выделяют виды гемолитических анемий?

Гемолитические анемии – анемии вследствие повышенного кроверазрушения. В обширную группу гемолитических анемий входят разнообразные заболевания, объединенные лишь одним общим признаком – укорочением продолжительности жизни эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии (подробнее в 25 и 26 вопросах).

1. Мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией клеток:

• Белоквозависимые (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз)

• Липидозависимые (акантоцитоз).

2. Энзимопенические (ферментопенические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии

• Связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

• Связанные с дефицитом ферментов гликолиза – пируваткиназы;

• Связанные с нарушением метаболизма нуклеотидов – дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы.

3. Гемоглобинопатии

• «Качественные» гемоглобинопатии – HbS, С, Д, Е и др.

• «Количественные» гемоглобинопатии – талассемии.

Приобретенные гемолитические анемии (подробнее в 27 вопросе):

• Иммунные гемолитические анемии

• Анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.

Если бабка доебется:

Механизм развития связан с повышенным разрушением (гемолизом) эритроцитов периферической крови или (значительно реже) с гибелью созревающих клеток эритроидного ряда в костном мозгу.

В норме высвобождающийся при физиологическом гемолизе (до 10% эритроцитов в сутки) гемоглобин полностью связывается с белком плазмы – гаптоглобином (комплекс “гемоглобин-гаптоглобин), который не проникает через гломерулярный фильтр, что препятствует потере железа с мочой. Образовавшийся комплекс захватывается и разрушается макрофагами – клетками ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Высвобождающийся при этом гем метаболизируется в неконъюгированный (непрямой) билирубин, который выделяется из макрофагов, связывается в кровотоке с альбумином (с образованием альбумин-билирубинового комплекса) и доставляется в печень, где превращается в конъюгированный (прямой) билирубин, выделяемый из желчи в кишечник. В кишечнике под влиянием микрофлоры прямой билирубин восстанавливается до уробилиногена, далее разрушающегося в печени с образованием моно- и дипироллов, и стеркобилиногена (пигмент кала), основная часть которого выделяется с калом, незначительная (после всасывания из толстой кишки через геморроидальные вены в кровь) - с мочой.

Гемоглобинсвязывающая способность гаптоглобина составляет 100 мг% (100 мг в 100 мл крови). При выраженном гемолизе, превышающем резервную гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, свободный гемоглобин поступает в почки. В почечных канальцах осуществляется реабсорбция гемоглобина с дальнейшим его окислением в эпителии канальцев до гемосидерина. Нагруженные гемосидерином клетки слущиваются и выделяются с мочой (гемосидеринурия). При гемоглобинемии свыше 125-135 мг% реабсорбция гемоглобина оказывается недостаточной, что приводит к появлению в моче свободного гемоглобина (гемоглобинурии).