4.6. Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке)

Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке) составляют 2-7;% всех внутричерепных опухолей и растут из оставшихся нередуцированных элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке. Опухоли образуются из многослойного плоского эпителия кожного типа и являются дизэмбриогенетическими. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ.

Наиболее часто опухоль возникает в детском и юношеском возрасте и вызывает адипозогенитальный синдром или в редких случаях гипофизарный нанизм с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, нифантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков.

У взрослых опухолевый процесс может вызывать такие ранние симптомы, как: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль. Также пациенты могут жаловаться на мышечную слабость, повышенную утомляемость, быстрый набор веса. Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного.

5. Очаговые симптомы опухолей мозжечка

Клиническая картина опухолей мозжечка характеризовалась постепенным прогрессированием мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани, стволовым синдромом, зависящим от сдавления ствола на уровне задней черепной ямки, а также от нарушения функции черепно-мозговых нервов и синдромом повышения внутричерепного давления, обусловленным желудочковой гидроцефалией. Ранним симптомом заболевания являлся головная боль, которая частенько сопровождалось рвотой. К числу ранних симптомов опухолей мозжечка также можно отнести нарушение координации, нистагм, мышечную гипотонию. Постепенное прогрессирование внутричерепного давления сопровождалось рвотой у 28 больных (80,0%), она нередко наблюдалось одновременно головокружением у 9 больных (25,7%), вынужденным положением головы и туловища. Наиболее часто встречаемым симптомом при опухолях мозжечка являлась гипотония мышц в конечностях, которая наблюдалось у 34 больных (97,1%). Нарушение позы и положения выявлено у 32 больных (91,4%), которое проявлялось с фиксированным положением головы и запрокидыванием ее назад или наклоном вперед. Для опухолей мозжечка характерными были нарушения функции черепно-мозговых нервов (80,0%), среди глазодвигательных нарушений наиболее отчетливыми были четверохолмные парезы и параличи взора вверх, отмечавшихся у 13 больных (37,2%), свидетельствующие о прогрессировании сдавления ствола. Спонтанный нистагм отмечался у 29 больных (82,8%), парез отводящего нерва у 3 больных (8,6%), лицевого у 10 больных (28,6%), слухового и языкоглоточного по 1 больному (2,9%), относящихся к поздним симптомам, при этом парезы мягкого неба выявлялись преимущественно на одной стороне. Угрожающими для жизни больных с опухолями мозжечка являлся синдром опущения миндалины мозжечка и ущемление ее в большое затылочное отверстие. Симптомы окклюзионного приступа были обусловлены с быстро нарастающей задержкой оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в результате полной (или почти полной) или временной облитерации (закупорки) путей оттока, наблюдавшихся у 19 больных (54,3%). Продолжительная гипертензия способствовала возникновению окклюзионной гидроцефалии, которая отмечалось у 16 больных (45,7%). Окклюзионная гидроцефалия также сопровождалось внутрижелудочковой гипертензией и сдавлением ствола головного мозга.

Из группы мозжечковых симптомов наиболее частыми были адиадохокинезия, мозжечковая походка и гипотония, которая отмечена 11 раз, нистагм – 10 раз, принужденное положение головы (вестибулярное держание головы Стюарта) – 8 раз и интенционное дрожание, гиперметрия и церебеллярная атаксия в конечностях – 6 раз. Остальные симптомы отмечены реже. Так, отклонения в сторону при ходьбе и промахивание по Барани отмечено 4 раза, асинергия и наклонность падать в одну сторону – 3 раза, симптомы Янишевского – 2 раза и только 1 раз симптом Стюарта-Холмса.