shpora_po_derme

Дерматомикозы ДЕРМАТОФИТИИ. Это группа заболеваний, обусловленная проникновением в кожу микрогрибов с поражением всех слоев кожи и придатков. Основной резервуар - почва. Группы микрогрибов: патогенные, сапрофитные (преобладают, всегда находятся на поверхности кожи, сохраняют свою вирулентность вне организма 2-3 года). Грибы состоят из ветвящегося мицелия, размножаются с помощью спор. Наиболее значимые родьк 1 }трихофитоны 2)микроспорумы 3)эпидермофитоны Деление по хозяину: антропофильные, антропоэоофильные, зоофильные. Биохимические свойства: растут на искусственных средах (Сабуро - МПА, глюкоза, кровь; пивное сусло). Оптимальные условия роста - рН нормальное, слабощелочная, t 37 градусов. Заболеваемость: микотическая патология чаще встречается в субтропиках и тропиках (регистрируются губокие микозы, в СНГ - редко), поверхностные микозы (трихофития, микроспория, фавус, эпидермофития, рубромикоз) встречаются чаще. Ежегодно 150000 случаев микроспории, 20000 - трихофитии, единичные случаи фавуса. Эпидемиология. Источник - больной человек, животное. Пути передачи - прямой и непрямой контактные. Распространение в популяции. По полу: если ребенок заболевает поверхностной трихофитией, у мальчиков спонтанное излечение после пубертата, у девочек хронизация. По возрасту: преимущественно поражается школьный и дошкольный возраст. Сезонность. Весна, осень - микроспория, лето - трихофития, эпидермофития. Чем выше солнечная активность - тем больше заболеваемость. Способствующие Факторы: а)экзогенные 1)вирулентность возбудителя; 2)состояние кожных покровов - наличие трещин, мацераций, длительные контакты с водой, охлаждающими факторами; 3)высокая температура; 4)повышение рН; б)эндогенные 1)наличие сопутствующей патологии; 2}эндокринные расстройства (СД, гипотиреоз, гиперкортициэм); 3)гиповитаминозы, гипомикроэлементозы; 4)нарушения МЦР кожи; 5)тяжелый труд, проф. особенности; 6)длительная а/б, глюкокор., цитостатическая терапия; 7)нарушения ЦНС. КЛАССИФИКАЦИЯ (no Кашкину) 1 )кератомикозы (поражение только эпидермиса, рогового и подрогового слоев, придатков кожи) 2)дерматофитии (поражение всех слоев кожи, ногтей, иногда внутренних органов) - трихофитии, микроспории, эпидермофитии, рубромикоз, фавус 3)кандидозы (всех слоев кожи без придатков, внутренних органов) 4)глубокие микозы (поражения внутренних органов, вторично - кожи, в основном в тропиках) 5)псевдомикозы - актиномикоэ, эритразма. ТРИХОФИТИИ. - поражение всех слоев кожи, ногтей, волос. - единичные случаи поражения внутренних органов. В зависимости от этиологии, объекта поражения: - антропофильная (фиолетовый, кратероформный) - зооантропофильная (гипсовидный, полиформный) Антропофильная подразделяется: 1 )поверхностная волосистой части головы; 2)-//--//—//— гладкой кожи; 3)хроническая (у взрослых) волосистой части головы, ногтевых пластинок, гладкой кожи; Эпидемиология. Поражение детей школьного и дошкольного возраста. Возбудитель - трихофитон фиолетовый, кратероформный. Источник - больной человек, высококонтагиозная инфекция (50% детей заражаются от взрослых). Пути заражения - прямой и непрямой контактные. Инкубационный период 5-7 дней, максимум 14. Поверхностная трихофития волосистой части головы. На месте внедрения возбудителя розово-красное пятно, не имеющее четких границ; на поверхности появляются серо-белые чешуйки; очаг не инфильтрирован; через 10-15 дней поражает стержневую часть волос; возбудитель продуцирует кератиназу - обламывание волос на высоте 1-3 мм, но не всех ("мех, изъеденный молью") Клинические формы: 1 )эритематозно-сквамозная (шелушащаяся); 2)эритематозно-везикулезная (появление единичных пузырьков); 3)импетигинозная (с начала гнойнички, потом корочки); 4}черноточечная ( пеньки волос на уровне кожи в виде точек) 5)диффузношелушащаяся (напоминает диффузный себорейный процесс) Поверхностная трихофития гладкоцй кожи - более выражены воспалительные явления; границы очага четкие, склонные к периферическому росту; поражение пушковых волос; распространение на значительные поверхности в виде кольцевидной структуры, которые, сливаясь образуют гирлянды, при этом по периферии структур - инфильтративный валике корками и везкулами. ПРИ ПОВЕРХНОСТНОЙ ТРИХОФИТИИ НОГТИ НЕ ПОРАЖАЮТСЯ. Хроническая трихофития у взрослых. Хр. трихофития кожи волосистой части головы. Чаще локализуется в височной и затылочных областях, очаги небольших размеров в виде плешивости с поверхностной кожи, в очагах черные точки волос. Может быть шелушение отдельных участков или диффуэно, напоминающее себорею. При снятии чешуек - черные точки. Хр. трихофития гладкой кожи. Чаще на внутренний поверхности бедер, разгибательной поверхности локтей, коленей, поясничной области. Проявляется в виде нечетких очагов нзначительной гиперемии, не сопровождается субъективными ощущениями. Иногда очаги могут покрываться серо-белыми чешуйками (отрубевидными). Клиника скудная, врач и больной иногла рассматривают очаги как акроцианоз. Хр. трихофития ногтевых пластинок. Начинается со свободного края ногтя (становится серо-белым) Ноготь теряет блеск, эластичность, крошится, станоеттся серо-желтым, может полностью разрушится. ПРИ ЭТОМ КОРЕНЬ НОГТЯ СОХРАНЕН. 5)трихофитоидная; 6)с поражением внутренниъ органов. Поражается волосистая часть головы, гладкая кожа, ногтевые пластинки. Процесс начинается с гладкой кожи. На месте внедрения возбудителя появляется легкая эритема, поверхность приобретает блюдцеобразную форму, образуется панцирь желтого цвета. Затем процесс переходит на волосы, которые становятся как бы присыпанные мукой, от них исходит специфический амбарный запах. Сквамотозная - плотно сидящие мелкие или крупные чешуйки. Импетигиозная - первичный морфологический элемент гнойные пустулы. Инфильтративно-нагноительная - схожа с аналогичной формой трихофитии. Трихофитоидная- процесс начинается с эритематозных очагов. При разрешении на гладкой коже остаются рубцы, ногти желтеют и утолщаются. Диагностика: при микроскопии чешуек - септированный мицелий, внутри волос септированный мицелий, пызырьки воздуха и капельки жира. Лечение такое же как антропонозной трихофитии. За больными наблюдение до 5 лет. КАНДИДОЗЫ. Это поражение слизистых оболочек, внутренних органов, ногтей, обусловленное экзогенным внедрением грибов рода Candida. Кандиды не образуют спор и истинного мицелия. Псевдомицелий состоит из плотно прилежащих друг к другу клеток. Размножаются почкованием и прорастанием. Аэробы. Оптимальные условия: 1=30-37, рН=7.0-7.4, среда Сабуро, МПА + глюкоза, пивное сусло. Хорошо выдерживают высушивание, замораживание и оттаивание- Чувствительны к действию р-ра фенола, формальдегида, лизола, хлорамина, иодитов, боратов, сульфатов, анилиновых красителей. Обитают на поверхности кожи и слизистых оболочек, большинство из них не патогенны. Источник инфекции - больной острой формой кандидоза. Заражение прямым и непрямым контактным путем. Факторы,спосбствующие заболеванию: вирулентность возбудителя, состояние макроорганизма (целостность кожи и слизистых, загрязненность кожи, наличие хронической патологии, нарушение ЦНС, эдокринной и др. систем), длительный прием антибиотиков, цитостатиков, глюкокортикоидов. Кл ассифи каци я: 1. Поверхностные: 1 )слизистых; 2)кожи; 3)ногтевых валиков и пластинок; 2. ЭХронический грануломатозный кандидоз; 3. Висцеральный; 4. Вторичные кандидозы; 5. Кандидомилиды; КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ: Кандидоз крупных складок кожи - чаще в детском возрасте, сочетается с поражением слизистых. Поражается кожа паховых, бедренных, межягодичных, подмышечных складок. Кожа гиперемированна, границы четкие, на поверхност дряблые серые пузыри, после их вскрытия обнажаются гладкие, блестящие, влажные поверхности эрозий- При затяжном течении нарастает инфильтрация, образуются глубокие болезненные трещины. Кандидоз мелких складок кожи -шеи, пупка, межпальцевых промежутков. Шеи - клинические формы легче поддаются лечению, воспалительный процесс и инфильтрация снижаются. Кандидоз пальцев стоп - эритема с четкой границей сопровождаюцаяся зудом появляются гузырьковые элементы и эрозии. Ношение обуви усугубляет процесс, образуются трещины. Иногда процесс начинается с опрелостей - очаг поражения покрыт серо-белыми пленками, не выходит на тыльную поверхность. Межпальцевая кандидозная эрозия кистей - процесс носит ассиметричный характер, чаще локализуется на правой руке между 3-4 пальцами. Эритема ярко-красная, по переферии отслоившийся эпителий, появляется боль. D-D с герпетической инфекцией. При герпетической инфекции: - более глубокое поражение; - края очагоыв поражения полициклические; - возникает после переохлаждения . Поверхностный кандидоз кожи туловища (у детей) - четкой клиники нет, может напоминать сыпь при скарлатине, экзематозную эритродермию. Поражение ладоней и стоп - на фоне эритемы появляются шелушащиеся очажки в виде гирлянд. Кожа желто-коричневая, углубляются складки кожи, гиперкератоз. Кандидоз соска - чаще у кормящих матерей, если у ребенка молочница. Кожа от розово-красного до темно-красного цвета, кожа шелушится мелкими чешуйками. Поражение ногтей - начинается с заднего края ногтевого валика, при надавливании выделяется жидкий гной, теряется блеск, разрушается, в следствии отека резко болезненный. Поражение кожи головки члена и крайней плоти - у лиц, страдающих сахарным диабетом. Кожа - красная с извитыми шелушащимися очажками, бело-серый налет; обнажается блестящая эрозированная поверхность, развитие зуда. Хронический генерализованный гранулематозный кандидоз - начинается в раннем детстве с поражения слизистой рта, затем вовлекается красная кайма, уголки рта, ногтевые валики; кожа на значительных участках эритематозна с шелушащимися очагами, появляются узелковые элементы, превращающиеся в инфильтрированные бляшки, а узелки - в опухолевидные образования. Их поверхность покрыта серо-желтой коркой, после снятия которой открываются вегетации. Поражение слизистой рта - кандидозный стоматит. Клинические формы; 10граниченное поражение языка - кандидозный глоссит: слизистая языка розово-красная, появляются продольные и поперечные полоски, язык покрыт бело-желтым налетом (сначала легко, затем с трудом снимающимся с открытием эрозий), атрофия сосочков. 2)на слизистой десен - гингивит, могут быть покрыты белым налетом. 3)слиэистая миндалин - кандидозная ангина, цвет естественный, затем появляются очаги белого налета, которые сначала легко снимаются. Молочница - на пораженных участках налет белого цвета, напоминает молоко или манную кашу. Кандидозный хейлит - кожа красной каймы губ отекает, появляются глубокие радиальные складки, сопровождающиеся сухостью и неприятными ощущениями. Поражение уголкоа рта - кандидозные заеды- уголки покрываются серо-белой пленкой, после отслоения - эрозии. гиперпигментацией. При распаде бугорка образуется язва с неровными краями, дном, покрытым язвенно-некротческим налетом. Заживают длительно, оставляют более глубокие дефекты кожи. Если бугорок возник на рубцово измененоцй коже - сильное стягивание кожи, Симтом яблочного желе: если надавить на бугорок предметным стеклом и обескровить бугорок - бугорок приобретав цвет яблочного желе. Симтом пуговчатого зонда - если надавить на бугорок, а затем убрать остается ямка на месте давления, так как в ервцю очередь теряются эластические волокна. Поражение слизистых. Чаще слизистых носа, рта. Очаг застойной гиперемии - бляшка - язва - разрушение мягких тканей носа. Вотличии от язвенного tbc болеэнненость слабо выражена или отсутствует. При разрешении - рубец. Осложнения: писоединение вторичной инфекции - рожистое воспаление, развитие застойных явлений - слоновость, при длительном течении и нерациональном лечении - малигнизация. ДИФ. ДИАГНОСТИКА. Бугорковый сифилис, - реже локализуется на лице, чаще на нижних конечностях, ягодицах, пояснице - бугорки не сливаются - не появляются на рубцовой ткани - рубцы грубые, четкие. Лейшманиоз. - заболевание эндемично (Ср.Азия, Кавказ) - протекает более остро - наличие узловатых лимфангитов - при микроскопии - лейшмании. Некротические узловатые васкулиты. - протекают более остро - поражаются сосуды дермы. Лепра (туберкулоидный тип). - начинается с появления эритематозных или гипопигментированых пятен, распологающихся симетрично - появление по периферии узелковых элементов - наличие элементов с бордюрными краями - в очагах поражения нарушаются все виды чувствительности, функции сальных и потовых желез, выпадение пушкового волоса. - длителное, многокурсовое - диета богатая витаминами, белками; ограничить углеводы, соль, воду - плоливитаминные комплексы - общецкрепляющие - неспецифическая иммунотерапия, адаптогены - саноторно-курортное лечение ЛЕПРА - инфеционное хроническое заболевание, обусловленное микобактериеи лепры (МБЛ), характеризуется поражением кожи, слизистыхз, переферической НС, внутренних органов. Классификация. Основные формы: 1 )туберкулоидная; 2)погранично туберкулоидная; 3)пограничная; 4}погранично лепроматозная; 5)лепроматозная. Дополнительные: 1 )недифференцированая; 2)субполярный лепроматоз. У мужчин регистрируется чаще, чем у женщин. На территории СНГ около 3000 больных. Болеет только человек. Основной путь заражения - воздушно-капельный. Возможно заражение через поврежденную кожу и слизистые. На месте внедрения воспалительная реакция не развивается. При выраженной естественной резистентности болезнь может не раэвится. При бытовых контактах заражение происходит в 10% случаев, если естественная резистентность к лепре снижена - в 70% . Пато_морфология: образуется специфическая гранулема, которая состоит из лепрозных клеток, нафаршированных большим количеством МБЛ, плазмоцитов, эпителиоидных клеток. Иммунитет. Обычно у человека есть относительно высокая естественная резистентность к МБЛ. Клиника, Продромальный период - общее недомогание. Инкубационный период 3 мес. - 20 лет, обычно 3-7 лет. Туберкулоидная форма. Поражается кожа, периферическая НС на ранних стадиях. Слизистые не поражаются, внутренние органы - редко. Лепроминовая проба положительна. На туловище, лице, верхних конечностях появляются гипохромные пятна, затем вокруг них появляются множественные полигоналтные папулы, чаще с инфильтративными бляшками, с четкими границами, выступающие над кожей, склонные к периферическому росту. В центре очагов распад. Происходит угнетение функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаются все виды чувствительности в плоть до анестезии. Нарушения чувствительное! могут выходить за пределы очагов на 1-1.5 см. Поражаются лучевой и малоберцовый нервы - утолщаются и хорошо пальпируются. Лепроматозная. Поражаются кожа и слизистые, внутренние органы на ранних стадиях. Переферическая НС позже. В соскобе слизистой носа множество МБЛ. Лепроминовая проба отрицательная - низкая резистентность организма к МБЛ. Заболевание начинается с появления пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без четких границ. Сначала пятна темные, затем желтоватые, бурые; кожа гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция сальных желез повышается, волосяные фоликулы. устья вводных протоков сальных и потовых желез расширенны, кожа напоминает лимонную корочку. Через 3-5 лет начинают выпадать волосы бровей, ресниц, В очагах поражения образуются узлы, залегающие в дерме или гиподерме. Узлы (лепромы) подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы - "лвиная морда". Узлы распадаются с образованием язв, медленно заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения остаются грубые рубцы. Характерно: - лелромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых, коленных, локтевых областях, на волосистой части головы; - поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску, нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром; - часто поражается печень {лепроматозный гепатит), почки; - переферические нервы поражаются на поздних стадиях (полинвриты, трофические яхвы). Погранично-туберкулоидныц тип. Напоминает туберкулоидный, но бляшки меньше, граница менее четкие, симметрично расположены, множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение	ДИАГНОСТКА: бактериологический и бактериоскопический методы. Материал для исследования; чешуйки из очагов, пораженный волос, роговые массы разрушенного ногтя. При микроскопии: - чешуек обнаруживаются множественные ветвящиеся септированные мицелии и единичные споры; внутри волос - шарообразные структуры ("пробирка с горохом"). ЛЕЧЕНИЕ. ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ИЗОЛЯЦИЕЙ Химиотерапия: гризеофульвин 15-16 мг/кг, запивать растительным маслом, суточная доза в три приема, после еды, в течение трех недель до отрицательного анализа, потом переводим на прием препарата через день. После двух отрицательных анализов с интервалом в неделю даем поддерживающую дозу 2 раза в неделю две недели. При непереносимости - низорал 100-400 мг/сут. Местно. Пораженный волос необходимо убрать. Затем накладывается 4% эпилиновый пластырь на 4-8 дней. После 6 лет на 15 дней, на 21-24 день полностью выпадают волосы. После эпиляции - фунгициды местно: днем 2% спиртовой йод, вечером 10% серная или 3% салициловая мазь. При поражении только гладкой кожи можно проводить только местное лечение: 1 )полное сбривание волос; 2)отслйка смесью молочная к-та 6.0, салициловая к-та 12.0, вазелин 82.0 на 24 часа; 3)после отслойки утром 5% йод, вечером или 5-10% серно-дегтярная мазь, или микозолоновая мазь. Лечение до 50 дней. Диспасерное наблюдение 4 месяца. При поражении ногтей: гризеофульвиновая мазь 5%, ноготь удаляется хирургическим путем, или 5% карбомидная мазь (кератолитическая) на 5 дней, потом на 5 дней 10% йод. На диспансернорм наблюдении 3 месяца. Зооантропфильная трихофития. Чаще болеют животные. Заражение от животных, инкубационный период 2 недели -2 месяца. Поражается волосистая часть головы, гладкая кожа, ногти - очень редко. Отличия от антропофильной: 1 )протекает более остро, остается рубец; 2)источник - чаще животное; 3)длительный инкубационный период; 4)при микроскопии виден рост спор снаружи волоса; 5)редко поражает ногти. Клинические ФОРМЫ: Волосистой части головы: 1)Эритематоно-шелушащаяся. Напоминает поверхностную антропофильную. Но более выраженные воспалительные явления, нет такого количества обламывающихся волос. 2)Инфильтративно-бляшечная. Бляшки выступают над кожей, с расширенными волсяными фолликулаим, из которых легко выдергивается волос. 3)Нагноительно-инфильтративная. Озноб, головная боль, лимфангиниты, появляются фолликулярные абсцессы. Из расширенных фолликулов выделяется желтый гной (как мед из сот). В течение 3-х недель может наступить спонтанное излечение. Остаются грубые рубцы. Гладкой кожи. 1 )эритематозно-шелушащаяся; 2)бляшковидная; 3)Нагноительно-инфильтративная. Диагностика: при микроскопии волос покрыт муфтой из спор, в чешуйках - мицелий. Лечение: при нагноительной форме необходимо снять воспаление. 10% р-р ихтиола, фурацилин 1:5000. жидкость Бурова. После снятия воспаления проводят антифугальную терапию. Материал для исследования необходимо брать с периферии очага поражения, так как в очаге высокая активность протеолитических ферментов. Профилактика; вакцинация животных, выявление источника. МИКРОСПОРИЯ. Возбудитель антропофильной микроспории - ржавый микроспоум. Это самое контагиозное грибковое заболевание. Инкубационный период 5 дней - 6 недель Поражается волосистая часть головы, гладкая кожа, ногти (редко). Появляются эритематозно-шелушащиеся очаги с невыраженными воспалительными изменениями, склонные к периферическому росту. Волосы в очагах обламываются не все и на разном уровне. После разрешения восстанавливается нормальная структура кожи. Возбудитель эооантропофильной микроспории - Мicrosporum canis. Появдяются эритематохно-шелушащиеся очаги с невыраженными воспалительными изменениями, склонные к периферическому росту. В центре разрешаются, что приводит к образованию концентрических кругов. Источник инфекции - кошки, собаки, нутрии. Только в 5-10% больной человек. Инкубационный период 1-4 недели. Клинические формы: 1 )эритематозно-шелушащаяся; 2)инфильтративно-бляшечная; 3)нагноительно-инфильтративная. Эритематозно-шелушащаяся. Очаги единичные, расположены на границе гладкой кожи и волос. Воспаление выражено сильнее. В очаге обламываются ВСЕ волосы на ОДНОМ УРОВНЕ - 6-7 мм. Инфильтративно-бляшечная - бляшка, усыпанная по поверхности пузырьками. Нагноительно-инфильтративная - поражается пушковый волос. ДИАГНОСТИКА. 1 )бактериоскопически - в чешуйках мицелиц и споры, волосы покрыты муфтой спор; 2)бактериологически; 3)люминисцентный - желто-зеленое свечение в лучах лампы Вуда (более интенсивное при антропофильной). ЛЕЧЕНИЕ. —//-//-//--.Суточная доза гризеофульвина 22 мг/кг (гризиэеофульвин назначается детям старше 3 лет) в течение 7 недель. Дозу снижают в 2 раза при назначении с антиоксидантами (аэвит по 1 капсуле 3 раза в день). Фавус (парша) - наименее контагиозное. Возбудитель Инкубационный период 2 недели. Источник инфекции: больной человек (взрослые для детей), иногда птицы. Клинические Формы: 1 )скутулярная; 2)сквамозная; 3)импетигиозная; 4)инфильтративно-нагоительная; Поражение слизистых урогенитального тракта - вульвовагинит: - чаще в климактерический период; - у занятых в производстве антибиотиков; - при гормональных нарушениях. Появляется сильный зуд, слизистые ярко-красные, инфильтрированые, сухость; участки блестящие, гладкие, появляется серо-белый налет, жидкие выделения с крошковидными хлопьями. ДИАГНОСТИКА. Материал + 1-2 капли 10% р-ра щелочи. При микроскопии дрожжевые клетки, псевдомицелий, почкующиеся клетки. Естественного постинфекционного иммунитета нет. ЛЕЧЕНИЕ. 1 )назначение противокандидозных антибиотиков: нистатин 500000 ЕД 6-8 раз в сутки, леворин 500000 ЕД 3 раза в сутки, амфоглюкомид 200000 ЕД 2 раза в сутки, микогептин 250000 ЕД 2 раза в сутки, курс 12-14 дней, амфотерицин В 0.2-1 мг/кг через день в/в на 5% глюкозе, низорал по 200 мг 2 раза в сутки 10-14 дней. 2)наружная терапия: - при поражении кожи: а}спиртовые р-ры анилиновых красителей; б)жидкость Кастеллани; в)мази: левориновая, нистатиновая, амфотерициновая, октатеоновая; г)нитрофунгин с водой 1:1; д)клотримазол (крем, р-р); - при поражении слизистых: а)полоскание 5% р-ром питьевой соды, фурациллином; б)обработка водными р-рами анилиновых красителей; в)мази; г)защечные таблетки декамина каждые 2 часа; д) 10% бура на глицерине; - при вульвовагините: а)спринцевание КМп04, фурацилином; 6)мази, содержащие нистатин, леворин; в)клотримазол ( вагинальные таблетки). ГЛУБОКИЕ МИКОЗЫ. Особенность: поражаются, главным образом, внутренние органы, ЦНС,опорно-двигательная система. Распространены в субтропиках и тропиках. Спосбствующие факторы: - патология дых. путей; ..//_//-// ЖКТ; - гиповитаминозы. Течение длительное и упорное. Кокцидиомикоз - поражаются внутренне органы, кости, кожа. Возбудитель: кокцидиоидис имитис. Заражение происходит воздушно-капельным путем, через поврежденную кожу и слизистые дыхательных путей. После заболевания - стойкий иммунитет. Инкубационный период 1-6 недель. На первых порах протекает как ОРВИ. Рентгенологически: очаги пневмонии, абсцедирования, частые легочные кровотечения. Через 2-3 недели разнообразные высыпания на коже. Вокруг крупных суставов в подкожно-жировой клетчатке появляются узлы, которые затем распадаются, образуя язвы с подрытыми краями, с дном покрытым вегетациями. После разрешения - грубые звездчатые рубцы. При длительном течении - повышение СОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. ДИАГНОСТИКА: 1) найти сферулы: 2) получение чистой культуры на среде Сабуре; 3) получение экспериментальной модели (мыши); 4) кожно-аллергическая проба (в/к кокцидиоидин). 1 )амфотерицин В капельно в/в через день,курс - 30 введений; 2)а/б широкого спектра; 3)наружная терапия; 4)стимуляция заживления; 5)препараты йода; 6)антигистаминные. 2. Гистоплазмоз (болезнь Дарлинга) - поражение ретикуло-эндотелиальной системы. Возбудитель: гистоплазма капсулята. Заражение аэрогенным путем, резервуар инфекции - почва. Начинаются с поражения легких и лимфатических узлов, у каждого второго поражение кожи: пятна, узелки, узлы, эритематозно-шелушащиеся очажки, соединяющиеся в крупные инфильтраты. ДИАГНОСТИКА. 1)выделение возбудителя; 2)получение чистой культуры; 3)в/к проба с гистплаэмином. 3. Хромомикоз. Эпидемилогия не изучена, способствуют ожоги, застойные явления, механические травмы; локализуется на нижних конечностях, инкубационный период от 3 недель до нескольких месяцев. На месте внедрения - розово-красный с синюшным оттенком бугорок, склонный к периферическому росту, многочисленные бугорки образуют единый инфильтрат. При отторжении - язва, заживает очень медленно, оставляет грубый рубец. ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ. Это инфекционное заболевание, характеризующееся проникновением в организм человека МТБ с последующим лимфо-, и гематогенным путем в кожу и слкзистые. На 10000 больных tbc один больной tbc кожи. Основной путь заражения воздушно-капельный (95%), затем через ЖКТ, через кожу. У большинства больных чеолвеческий тип МТБ - 95%, бычий -3%, птичий - 2% . Первично МТБ поражает органы дыхания, затем лимфо-,и гематогенно поажает - кожу и слизистые. Аутоинфекция - при открытых формах мокрота, содержащая большое количество МТБ, попадает на кожу вокруг естественныъ отверстий - язвенный tbc кожи. Способствующие факторы: - нарушение водно-эликтролитного обмена; - нарушение углеводного обмена; - гиповитаминозы; - качественная недостаточность питания. КЛАССИФИКАЦИЯ. 1)Lupus vulgaris - плоская - опухолевидная - язвенная - псориазиформная -эксудативная 2)бородавчатый tbc кожи 3)язвенный tbc кожи 4)индуративная эритема Бэена 5}туберкулезный шанкр - встречается крайне редко. Обыкновенная волчанка. Болеют чаще дети. Излюбленная локализация - кожа лица (80%), в 50-60% поражается слизистая носа и полости рта. У каждого четвертого - активное проявление tbc инфекции в других органах и тканях. Туберкулиновые пробы положительны. Первичный морфологический элемент - бугорок диаметром 2-3 мм. Первичный морфологический элемент бугорок диаметром 2-3 мм шаровидной формы, мягкой конейнстенции. Цвет бугорка зависит от времени существования: розовый - цианотичный - желтоватый - коричневый. Исход: рубцовая атрофия кожи (мазаичные рубцы), сопровождающаяся гипо-, всех видов чувствительности в меньшей степени. Лепроминовая проба положительна или слабоположительна. Пограничный тип. Множественные ассиметричные пятна неправильной фомы с нечеткими границами, с выпуклоцй центральной частью (напоминабт перевернутые блюда) В центре очагов множество мелких отверстий. По периферии очагов - мелкие очагжки. Нарушение чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично сохранен. Лепроминовая проба отрицательна. Погранично-лепроматознэя форма. Папулы, бляшки, диффузные инфильтраты. ОРтличается от лепроматозного типа наличием перфорированых элементов с приподнятыми бордюрными краями. В некоторых очагах понижена чувствителтность; функции потовых желез не страдает, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения бровей, ресниц, деформауции носа. Лепроминовая проба всегда отрицательна. Субполярный лепроматозный тип. Развивается при резко сниженной резистентности организма. Проявляется как лепроматозный тип, но элементы более четко отграничены, ассиметричны. ДИАГОСТИКА. 1)анамнез: были ли контакты с больными; 2)клиника; 3)результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов; 4)функциональные пробы: 1 % морфина 0.1% гистамина: наносят каплю на пораженные и здоровые участки, в центре капли укол. При всасывании гистамина в норме появляется эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабовыражена или отсутствует. проба на потоотделение проба никотиновой кислотой - 5-8 мл 1% никотиновой кислоты в/в -диффузная эритема, в норме через 15-20 минут начинает исчезать; остается при поражении. ЛЕЧЕНИЕ. Лечение комплексное. Больной должен получать не менее 2-3 препаратов, один из которых сульфонового ряда. Каждые 2 месяца препараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины, гаммаглобулин, метилурацил, пирогенал. Лечение проводится курсами. Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2 недели. Перерыв между курсами -1.5-2 месяца, продолжительность лечения 5-10 лет при лепроматоэном типе, из них 3-5 лет в лепрозории. При остальных типах - 3-8 лет. Прогноз: зависит от типа лепры; чем раньше поставлен диагоз, тем лучше прогоноз. Профилактка: - сторгий и полный учет больных; - обследование контактировавших, при лепроматозном типе -профилактическое лечение; - изоляция на ранних стадиях болезни в лепрозориях; - постановка лепроминовой пробы е эндемичных районах и выявление лиц с отрицательной пробой. Вирусные дерматозы Простой пузырьковый лишай вызывается вирусами, обладаю­щими тропизмом к коже, слизистой оболочке и нервной систе­ме — производным эктодермы. Эта группа вирусов находится в симбиозе со стафилококками. Они персистируют у вирусоносителей в качестве потенциальных возбудителей на протяжении жизни. Факторы, снижающие иммунитет (переохлаждение, инфекционные заболевания, перегревание и УФО), могут способ­ствовать переходу вирусов в активную форму и вызывать реци­див простого пузырькового лишая. Но бывает только первичное проявление инфекции, однократное ее выражение и исчезно­вение с последующим явлением стойкого иммунитета. Заболевание проявляется очагом эритематозной, слегка отеч­ной кожи или участка слизистой, на котором появляются мел­кие, сгруппированные пузырьки, содержимое которых быстро мутнеет. Если пузырьки вскрываются, то образуется эрозия по­лициклических очертаний с серозно-гнойными корочками. Очаги локализуются на лице, губах, слизистой полости рта (герпети­ческий стоматит), крыльях носа, роговице и половых органах. Перед появлением высыпаний пациенты могут отмечать общую слабость, озноб, чувство покалывания или жжения в месте буду­щего поражения, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта, которое чаще бывает у детей. Заболевание может быть рецидивирующим, абортивным, отечным, зостериформным (лока­лизация по ходу нервов) и иметь тяжелую язвенную форму. ДД: простого пузырькового лишая проводится с эрозивным твердым шанкром, при котором име­ются уплотнение в основании, эрозия округлых, а не полицик­лических очертаний, не обнаруживается бледная трепонема и нет выраженного регионарного лимфаденита; при острой язве вульвы отмечаются резкая болезненность и температурная реакция; при афтах слизистой рта нет полициклических очертаний краев. Лечение. При лечении вирусных дерматозов — простого пузырькового и опоясывающего лишая — необходимо стимули­ровать выработку интерферона путем назначения внутрь индук­торов интерферона (витамины группы В, дибазол по 1/2 таблет­ки 1 раз в день для взрослых, а также витамины С и Р), иммуностимуляторов (метилурацил и пентоксил). Наружно рекомендуется применять мази с интерфероном, индометацином, 5% дерматолово — 2% борный крем Опоясывающий лишай. Проявлению болезни предшествуют болезненные ощущения и жжение, повышение температуры тела, головная боль, лихорадка, ухудшение общего самочувствия. Очаг поражения в виде эритематозной и отечной кожи со сгруппиро­ванными пузырьками на поверхности локализуется по ходу иннервации участка кожи, поражение нередко бывает симметрич­ным. Содержимое пузырей может быть геморрагическим, в ос­новании элементов нередко развивается гангренизация. Заболевание часто осложняется пиодермией. Как правило, по­ражение сопровождается болями, особенно при вовлечении в процесс верхней ветви тройничного нерва.
Различают следую­щие разновидности лишая: 1) абортивная форма; 2) геморрагическая форма; 3) гангренозная (некротизация и изъязвления) форма; 4) буллезная форма; 5) генерализованная форма. Считают, что возбудитель опоясывающего лишая — Strongiloplasma zonae — идентичен вирусу ветряной оспы и что у детей, перенесших ветряную оспу, вырабатывается иммунитет к опоя­сывающему лишаю. А у взрослого человека при условии пони­женного иммунитета при контакте с болеющими ветряной ос­пой детьми через инкубационный период (7 - 8 дней) могут возник­нуть проявления опоясывающего лишая. Обычно у взрослых лишаи не рецидивирует, но рецидивы возможны при наличии ВИЧ-инфекции, злокачественных новообразо­ваний и болезней крови. Бородавки. Вирусы входят в семейство Papova, делятся на акантоматозные, папилломатозные и вакуолизирующие штаммы, из них 5 папилломатозных штаммов являются причиной развития бородавчатых дерматозов. Простые бородавки вызываются II типом вируса, передают­ся непосредственно или через инфицированные предметы. Вход­ными воротами являются травмы кожи, которым сопутствовали гипергидроз, снижение кислотности водно-липидной мантии, может быть, и аутоинокуляиия. Болезненность отмечается при локализации в области око­лоногтевого валика, в подногтевой зоне и при расположении на подошве, так как бородавка при ходьбе вдавливается в толщу стопы. Клинически бородавки похожи на папулы, приподнимаются над уровнем кожи, серовато-беловатого цвета, но со временем темнеют от загрязнения. Иногда бородавки сливаются, образуя бугристые участки. На ладонях и подошвах бородавки почти не приподнимаются над уровнем кожи и имеют гладкую поверхность, эти бородавки вызываются I вирусом папилломы челове­ка. Лечение. Простые бородавки (Verrucae vulgares) нередко поддаются лечению внушением, подкрепленным приемом ви­таминов или Magnesia usta no 0,25-0,5 2-3 раза втечение 2-3 неделю. Можно применить прижигание трихлоруксусной кислотой, жид­ким азотом (избегать давления при процедуре). Подошвенные бородавки также удаляют при помощи электрокоагуляции и кюретажа. К указанным методам лечения можно добавить сма­зывания противовирусными мазями – теброфеновой, бонафтоновой и др. Контагиозный моллюск является весьма заразительным забо­леванием, передающимся непосредственно при контакте и че­рез предметы, загрязненные возбудителем Molitor hominis, ко­торый считается самым крупным фильтрующимся вирусом. Ин­кубационный период — от 2 недель и до нескольких месяцев, заболевание чаще поражает детей. У взрослых подвержены бо­лезни пловцы и спортсмены, занимающиеся спортом в закры­тых помещениях. Среди взрослых контагиозный моллюск неред­ко обнаруживается у супругов в области лобка, ягодиц, прилега­ющих отделов бедер и на половых органах. У детей поражение чаще располагается на лице, шее, груди и на плечах. Заболевание проявляется папулами размером от просяного зерна до чечевицы. Мелкие папулы — округлых очертаний и полушаро­видные, а более крупные — слегка овальных очертаний и плос­кие, в центре с пупковиднным вдавлением; окраска элементов телесного цвета с перламутровым оттенком и нередко по краям розоватого цвета. Элементы моллюска могут быть единичными и множественными, некоторые сливаются. Иногда после расче­сов поражение осложняется пиодермией. Для подтверждения диагноза производится сдавливание эле­мента моллюска, из которого при этом выделяется творожисто-подобное содержимое, в котором микроскопически обнаружи­ваются эпителиальные клетки с крупными протоплазматическими включениями — «моллюсковыми тельцами». Лечение заключается в выскабливании острой ложечкой Фолькмана и смазывании раствором йода, диатермокоагуляции, прижигании трихлоруксусной кислотой. ПСОРИАЗ Причины: наследственный ф-ор пиогенные инфекции Признаки: Феномены псориатической папулы: 1) эффект стеаринового пятна 2) терминальная пленка 3) точечное кровоизлияние по периферии Локализация на волосистой части головы, лице, на разгибательных участках верхней конечности 4) изменение ногтевых пластин (онихогрифоз, точечные вдавления на пов-ти ногтей, истончение и расслоение ногтевой пластины) 5) + р-ция Кебнера Стадии заболевания: 1) Прогрессирующая ( свежие папулы с периферическим воспалительным венцом, обильное шелушение, + р-ция Кебнера) 2) Стацоинарная 3) Регрессирующая (в центре папул появляются участки здоровой кожи, псевдоаллергические кольца Воронова Клинические формы: типичная, ограниченная, извращенная, ладонно-подошвенная, тяжелые формы Лечение: а) Для прогрессирующей стадии: десенсибилизирующие и антигистаминные средства, седативные, витамины и иммуностимуляторы б) Для стаб. и регрессир. стадии: кератолитические мази, курортное лечение ДД: красный плоский лишай, себорея, красная волчанка, сифилитические папулы, дерматомикозы Красный плоский лишай Причины: нейрогенная теория наследственные факторы Отличительные признаки: красно-фиолетовые папулы с пупковидным вдавлением в центре сетка Уикхема (за счет гипергранулеза) локализация на боковых пов-тях туловища, внутренней пов-ти бедер поражение слизистых и гениталий зуд во время обострения ДД: с псориазом вторичным сифилисом пятнистой склеродермией розовым лишаем токсикоаллергическим дерматитом Лечение: десенсибилизирующие и антигистаминные средства, седативные, витамины цинковая болтушка, стероидные мази	БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ а) Истинная пузырчатка Делится на: 1) Обыкновенная (вульгарная) вялые пузыри с прозрачным содержимым + с-м Никольского локализуются в слизистых оболочках и складках кожи чаще развиваются в старческом возрасте акантолиз 2) Вегетирующая в области эрозий присутствуют папилломатозно-верукозные разрастания слизистые поражаются редко резко + с-м Никольского 3) Листовидная крупнопластинчатое шелушение повторное появление пузырей на эрозивно-кожных участках акантолитические клетки располагается под роговым и зернистым слоями 4) Эритематозная эритематозно-сквамозные очаги поражения на коже лица в виде бабочки, на коже средней части груди, в межлопаточной области + с-м Никольского обнаружение акантолитических клеток в мазках-отпечатках Лечение: кортикостероидные гормоны цитостатики наружно - анилиновые красители (2% р-р метиленового синего, бриллиантового зеленого) б) Герпетиформный дерматит Дюринга Причины: наличие ИГ А против структурных компонентов дермальных сосочков вблизи БМ синдром мальадсорбции Признаки: наличии субэпидермальных пузырей на гиперемированном отечном основании, сопровождающихся чувством жжения, зу­дом; наличии наряду с пузырями пятнистых, уртикароподобных и везикулезных элементов, отличающихся группировкой; циклическом хроническом течении заболевания; эозинофилии в пузыре и нередко в крови; отсутствии акантолитических клеток; отрицательном симптоме Никольского; повышенной чувствительности к препаратам йода (диаг­ностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% йодид калия – проба Ядассона); 8) обнаружении в биоптатах кожи методом прямой иммунофлюоресценции фиксированных, гранулярно расположенных IgA в дермоэпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы; 9)обнаружении в сыворотке крови больных методом непря­мой иммунофлюоресценции IgA-антиэндомизийных, IgA-антиретикулиновых и IgA-антиглиадиновых антител; обнаружении при исследовании биоптатов тонкого кишеч­ника субатрофии или атрофии ворсинчатого аппарата; высокой терапевтической эффективности препаратов сульфонового ряда (ДДС, авлосульфона, дапсона и т.д.). Лечение должно быть комплексным. Оно включает в себя обязательное и строгое соблюдение больными аглютеновой ди­еты (исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен, т.е. изготовленных изо ржи, пшеницы, овса и ячменя); применение препарата ДДС по 0,005 2-3 раза в день 5-дневны­ми циклами; ферментных препаратов, улучшающих процессы пи­щеварения; антигистаминовых средств и витаминов. В тяжелых случаях назначается кортикостероидная терапия, но в меньших дозах, чем при пузырчатке. Наружно: достаточно ограничиться проколом пузырей и сма­зыванием пораженных участков спиртовыми растворами ани­линовых красителей. Лейшманиоз Лейшманиоз (болезнь Боровского) — эндемическое заболе­вание тропических и субтропических стран, возбудителями ко­торого являются простейшие рода лейшманий (класс жгутиковых, семейство трипаносом) — Leischmania tropica major et mi­nor. Лейшмании имеют 2 стадии развития: лейшманиальную, представленную овальными тельцами (неподвижные, не имеют жгутиков), паразитирующими у человека, собак и грызунов; лептомонадную, удлиненной формы с жгутиком, подвижную, на­ходящуюся у переносчиков — москитов. Болеют люди и животные (грызуны, собаки). Природным источником считаются песчанки, суслики. Переносчиками инфек­ции являются самки москитов, которые при укусе человека со слюной передают подвижную форму лейшмании на открытые участки тела. Лейшмании в этом случае теряют жгутики и пре­вращаются в неподвижных паразитов. Выделяют две формы кожного лейшманиоза: антропонозный — поздно изъязвляющийся (городской тип) и зоонозный — ос­тро некротизирующийся (сельский тип). В населенных пунктах носителями лейшмании являются люди, иногда собаки. При антропонозном (городском) типе заболевание начина­ется с маленького, медленно растущего бугорка округлой фор­мы с тонкой чешуйкой на поверхности. Через 3 - 6 месяцев образует­ся чешуйко-корка, а затем элемент изъязвляется. На месте вскрывшихся бугорков возникает язва с неровными подрытыми краями, зернистым дном с серозно-гнойным отделяемым. По краям язвы еще могут сохраняться не вскрывшиеся бугорки или инфильтраты, которые имеют желтовато-красную с синюшным оттенком окраску. Без лечения поражение держится около 1 - 1,5 лет (поэтому называется «годовиком»), за это время происходит рубцевание. Возбудитель этой формы лейшманиоза — L.tropica minor, а инкубационный период длится до 1-2 лет и более. Пос­ле болезни сохраняется стойкий иммунитет в течение 5-6 лет, но только к этому виду лейшмании. При зоонозном (сельском) типе возбудителем является L.tro­pica major, который переносится от больных грызунов человеку. После инкубационного периода — в среднем от нескольких дней до 2 месяцев — на коже в месте укуса появляется конгломерат бугор­ков в виде инфильтрата красного цвета с буроватым оттенком. Характерно внезапное начало заболевания и быстрый рост оча­га, который сначала может напоминать фурункул или узловатую эритему. Очень быстро наступает центральный некроз, образу­ется болезненная язва с подрытыми краями и неровным дном. Вокруг язвы остается широкий вал красновато-синюшного еще нераспавшегося инфильтрата, язва за счет распада этого инфиль­трата может увеличиваться до большего размера. Вокруг язвы пальпируется несколько радиально расходящихся инфильтратов — региональные узелковые лимфангиты («четки»), которые при антропонозном хроническом, поздно
изъязвляющемся лейшманиозе образуются реже. Примыкающие к очагам поражения лимфатические узлы, как правило, не увеличиваются. Обычно, че­рез 2 - 3 месяца после возникновения язв, воспалительные явления стихают и наступает рубцевание язв. В детском возрасте при сельском типе болезни инкубацион­ный период длится до 1 - 2 недель, на месте укусов москитов возни­кают инфильтраты тестоватой консистенции, язвенные дефек­ты болезненны, постепенно увеличиваются в размерах и одно­временно в центре очагов развивается рубцевание. В области ушных раковин и носа нередко наступает разрушение и обезоб­раживание тканей. При заболевании в детском возрасте вокруг рубцов иногда появляются мягкие бугорки желтовато-красного цвета, по которым определяется симптом «яблочного желе», – это туберкулоидная форма лейшманиоза. При городском типе инкубационный период констатируется в пределах от 3 - 8 месяцев и до 1 года и более, образующийся инфильтрат бывает до размера грецкого ореха, возникающая язва име­ет края тестоватой консистенции. , Диагноз ставится на основании: 1) анамнеза, при котором вы­является пребывание пациента в эндемической зоне; 2) клини­ческой картины; 3) лабораторных данных (обнаружение телец Боровского в соскобах из-под краев язвы или ее поверхности, выявление в гистологическом препарате гранулемы, состоящей из плазматических клеток, фибробластов и макрофагов, в кото­рых находится большое количество возбудителя); 4) при введе­нии внутрикожно вакцины из лейшманий выявляется аллерги­ческая реакция. Из осложнений нужно отметить присоединение вторичной инфекции и последующее при длительном течении появление элефантиаза, возникновение обезображивающих рубцов. Из положительных факторов при отсутствии серьезных осложнений следует констатировать развитие иммунитета к соответствующе­му типу лейшманиоза. Профилактические мероприятия направлены на уничтоже­ние москитов и грызунов в очагах инфекции (обработка жилых и подсобных помещений инсектицидами, уничтожение скопле­ний мусора). При индивидуальной профилактике рекомендуются защита кроватей сетками или марлей, смазывание кожи сильно пахнущими одеколонами, маслами, кремами типа «Тайга», «Ге­олог» и др. При поездке лиц в эндемические зоны делается при­вивка внутрикожно в область средней трети плеча 0,1 мл взвеси лептомонад (от 100 тыс. до 1,2 тыс. телец), после заживления бугорков иммунитет сохраняется в течение 4-5 лет. Лечение. Наилучшим средством лечения является анти­биотик мономицин (по 250 тыс. ед. 3 раза в сутки в течение 10 - 14 дней), а также метациклин; рекомендуются также внутрь про­тивомалярийные препараты, наружно — оксикорт, ихтиол, 1% раствор нитрата серебра. В случае единичных очагов поражения на закрытых участках тела общее лечение можно не проводить, а ограничиться только местным. Проводимое общее и местное лечение не препятству­ет выработке иммунитета к лейшманиозу. Склеродермия. В основе этого системного заболевания лежат изменения со­единительной ткани, характеризующиеся выраженным фибро­зом и патологией сосудов (преимущественное поражение мел­ких сосудов) в виде облитерирующего эндартериолита. Склеро­дермия отмечается как у взрослых, так и у детей. Женщины и девочки болеют чаще; у детей склеродермия встречается чаще, чем красная волчанка. Этиология заболевания еще не выяснена, однако в па­тогенезе развития склеродермии придают значение следующим факторам: 1) к нейроэндокринным причинам относят угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы, дисфунк­цию щитовидной железы и половых желез, невротические рас­стройства и травмы; 2) с иммуноаллергической точки зрения считается, что склеродермия проявляется как своеобразная ал­лергическая реакция на проникновение гетерогенных белков во время вакцинации, переливания крови, введения сыворотки и других медикаментов; 3) инфекционное влияние заключается в том, что в ряде случаев болезнь возникает после перенесения острых или хронических инфекций (скарлатины, дифтерии, рожи, тифа, туберкулеза). Все эти причины вместе с провоцирующими моментами (пе­регревание, переохлаждение, вибрации, УФО, различные стрес­сы) приводят к патологическому процессу в сосудистых стенках и соединительной ткани. Уменьшение активности гиалуронидазы, накопление мукополисахаридов и фибриноидная дегене­рация соединительнотканных элементов в сочетании со спазмом сосудов вследствие накопления БАВ (серотонина) приво­дят к отечно-индуративным изменениям в коже. Затем наступают усиленный синтез коллагена, облитерация мелких сосудов, что проявляется атрофическими процессами, обусловленными про­грессирующим фиброзом. Классификация. Хотя эта классификация несовершен­на, склеродермия делится на ограниченную (очаговую), пятни­стую (поверхностную) и диффузную (системную) формы. Ограниченная склеродермия включает в себя несколько кли­нических разновидностей. Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Жалобы со стороны больного обычно отсут­ствуют. На возникновение заболевания у детей чаще обращают внимание родители. Из анамнеза удается выяснить, что заболевание прогрессирует и со временем происходит изменение ок­раски кожи в очагах поражения. Клиническая картина ограниченной (бляшечной) склеродер­мии зависит от стадии заболевания: воспалительный отек (эритематозно-продромальная фаза); уплотнения (склероз); атрофия. В I стадию болезни на любом ограниченном участке кожного покрова (чаще это туловище, шея, верхние и нижние конечно­сти, реже лицо) появляется эритематозное отечное пятно розо­вато-фиолетового цвета. Пятно округлых очертаний, размера­ми от монеты до ладони, безболезненное при пальпации, несколько плотноватое по сравнению с окружающей кожей. Поражение может быть единичным или множественным, неко­торые пятна могут сливаться. По мере развития заболевания на пятнах усиливается уплот­нение кожи (II стадия), она становится напряженной, плотной, не берется или с трудом собирается в складку, сглаживается нормальный рисунок кожи. Одновременно с этим центр бляшки бледнеет, приобретает деревянистую плотность, цвет слоновой кости с блеском. По периферии остается розовато-синеватый венчик (лиловое кольцо), свидетельствующий об активности процесса и являющийся патогномоничным для бляшечной скле­родермии. В таком виде заболевание может протекать несколь­ко недель или месяцев. Далее развивается III атрофическая стадия: сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным, инфильтрат замещается рубцовой соедини­тельной тканью. Атрофичные участки залегают ниже уровня здоровой кожи, кожа истончается и имеет пеструю окраску в результате чередования участков гипер- и депигментации. Пуш­ковые волосы, сальные и потовые железы в участках атрофии отсутствуют. В ряде случаев у некоторых больных развивается глубокий склероз, образуются узлы (узловатая форма) или формируются келоидоподобные плотные рубцы буро-красного цвета (келоидоформная разновидность). В области очагов могут появиться пузыри (буллезная форма), изъязвления (изъязвляющаяся форма). Вариантом бляшечной склеродермии является полосовидная (линейная) склеродермия. Для нее характерно линейное расположение бляшек вдоль конечностей, иногда по ходу нервно-сосудистого пучка (лентовидная, вокруг туловища — зостериформная). Выделяют вариант линейной склеродермии по типу «удара саблей», при которой полосовидная бляшка «идет» через лоб, переносицу, реже нос, верхнюю и нижнюю губу и даже подбородок и шею. Диагноз ограниченной склеродермии наряду с характер­ной клинической картиной подтверждается гистологическими исследованиями: в свежих случаях отмечаются воспалительные изменения в виде инфильтрата из лимфоцитов вокруг сосудов дермы и гиподермы; коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены; в клетчатке наблюдается дегене­рация жировых клеток. В склеротической стадии дерма значи­тельно утолщена, коллагеновые волокна гипертрофированы, рас­полагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти пол­ностью отсутствует, сосудистые стенки утолщены, склерозированы, затем наступает склероз коллагена, атрофия волос и сальных желез, наблюдаются фибриноидная дегенера­ция коллагена, гомогенезация и атрофия мышечных волокон, истончение жировой клетчатки. Пятнистая склеродермия — поверхностное поражение кожи, аналогичное изменениям при ограниченной (бляшечной) скле­родермии, включающее болезнь белых пятен. Однако атрофический процесс не распространяется на глубокие слои кожи. При ограниченных формах может наступить выздоровление, возмож­ны длительные ремиссии. Субъективных жалоб больные пятни­стой склеродермией не предъявляют. На коже отмечаются красновато-синюшные пятна с небольшими уплотнениями. Одно­временно могут быть небольшие очаги атрофии на месте бывших пятен. Диффузная (системная) склеродермия — наиболее тяжелая форма склеродермии. Обычно начинается с продромальных сим­птомов (общее недомогание, чувство ползанья мурашек на ки­стях и предплечьях). Предъявляются жалобы на зуд, онемение, повышение температуры, расстройство сна и аппетита, парес­тезии и суставные боли. В анамнезе отмечается начало заболе­вания в области кистей в виде синдрома Рейна с последующим распространением процесса на предплечья, лицо, грудь и ниж­ние конечности. Клиническая картина: кожа в местах поражения гладкая, блестящая, уплотнена, при пальпации не перемещает­ся под подлежащими тканями, которые также вовлекаются в па­тологический процесс. В результате склерозирования наступает ограничение или затруднение подвижности, лицо становится маскообразным, ротовое отверстие суживается. Вовлечение в процесс внутренних органов (пищевода, кишечника, легких, сердца, почек) проводит к затруднению речи и глотания, дыха­ния и сердечной деятельности. Кожа принимает восковидный цвет, она как бы натянута на костный скелет. Отмечаются вы­вороты век, трофические язвы на конечностях. Нередко возни­кает склеродактилия (при атрофии мышц кистей преобладание тонуса сгибателей приводит пальцы в согнутое положение), про­исходит рассасывание костей на фалангах (остеолиз — укороче­ние пальцев рук и ног). Иногда у больных диффузной прогрес­сирующей склеродермией наблюдаются подкожные узелки как следствие кальциноза. Эти узелки могут вскрываться и образо­вывать язвы (синдром Тибьержа — Вейссенбаха). Диагноз диффузной склеродермии подтверждается гис­тологическим исследованием, результаты которого идентичны таковым при ограниченной склеродермии, и иммунофлюоресцентным методом (обнаружение антиядерных и антицитоплазматических факторов). Особенности течения склеродермии у детей. У детей склеродермия редко встречается в раннем возрасте и гораздо чаще отмечается у детей более старшего возраста. При этом очаговая склеродермия наблюдается значительно чаще, чем системная. Особенность течения очаговой склеродермии заключается в том, что у детей нередко наблюдается любая стадия заболева­ния. В результате остается поверхностная атрофия кожи или па­тологический процесс разрешается бесследно — это при так на­зываемой поверхностной склеродермии (синеревая форма Гужеро). У детей младшего возраста возможно появление вокруг предплечий, голеней, пальцев кистей и стоп плотного, сжима­ющего, западающего кольца различной ширины, нередко при­водящего к ампутации пальцев (кольцевидная форма склеродер­мии). Дифференциальный диагноз ограниченной и пятнистой фор­мы склеродермии проводится с витилиго, лепроматозным типом лепры, атрофической формой красного плоского лишая. Сис­темная склеродермия дифференцируется с болезнью Рейно, дерматомиозитом, склеремой Бушке. Склерема Бушке — заболева­ние взрослых, в детском возрасте не встречается; обычно начи­нается в области шеи, затем переходит на лицо, плечевой пояс, туловище и конечности. При болезни Рейно, как правило, процесс начинается с паль­цев кистей, где возникают парестезии, боли, а затем отечность и краснота, трофические расстройства, язвы, гангрена, мутиляции. Лечение склеродермии комплексное: назначают витамины А, С, Е, В15, нормализующие состо­яние соединительной ткани; используют лидазу, ронидазу, стекловидное тело, т.е. ве­щества, вызывающие рассасывание коллагена и соединительной ткани; для улучшения микроциркуляции, нормализации прони­цаемости и обменных процессов в микрососудах, уменьшения отека применяют но-шпу, никошпан, ангиотрофин, андекалин; рекомендуется пенициллин от 8 до 10-15 млн. ЕД на курс для детей в зависимости от возраста, который способствует не только устранению возможных очагов фокальной инфекции, но и рассасыванию склерозированных участков; в начальной стадии заболевания (стадия воспалительного отека) показаны кортикостероидные гормоны: преднизолон, триамсинолон, дексаметазон в небольших дозировках; для коррекции эндокринных нарушений назначают тире­оидин, ацетилхолин, гормоны яичников; для снижения вязкости крови и улучшения кровотока при­меняют низкомолекулярные декстраны: полиглюкин — внутри­венно капельно, курс — 6-7 вливаний; благотворное влияние оказывают физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез лидазы, йодида калия, УФО, косвенная и местная диатермия, сероводородные и радо­новые ванны, лечебные грязи, аппликация озокерита и парафи­на; наружно на очаги поражения назначают мази с вазоактивными веществами типа теониколовой, 5-10% компламиновой с 30-50% димексида, а также солкосерил, бутадиеновую, троксевазиновую и гепариновую мази. Рекомендуются мази и кремы с протеолитическими ферментами — хемопсином, трипсином, альгипором, аппликации на пораженные участки 40-70% раствора димексида. Весьма эффективно нанесение на очаги поражения 90% раствора димексида с содержанием 0,05% дексаметазона. Прогноз при бляшечной и пятнистой склеродермии благопри­ятный. При диффузной склеродермии можно добиться длитель­ной ремиссии, но предсказать исход заболевания весьма сложно. Диспансерное наблюдение врача-дерматолога и педиатра по­зволяет пролонгировать ремиссию и принимать своевременные меры при обострении заболевания.	Системная (острая) красная волчанка (СКВ) может развить­ся самостоятельно (так называемая forme demblee — неизвестно откуда взявшаяся) или трансформируется из хронических форм, одинаково часто как из дискоидной или диссеминированной формы, так и из центробежной эритемы. Заболевание характе­ризуется злокачественным течением. Субъективно у больных отмечаются общая слабость, бессоница, раздражительность, снижение аппетита. У пациентов на­блюдаются лихорадка, похудание, повышенная потливость, они жалуются на боли в суставах, мышцах и в области сердца. На кожных покровах высыпания обычно полиморфные: эритема­тозные пятна с шелушением, обусловленные небольшим гипер­кератозом, уртикарные элементы, на фоне эритемы возникают пузыри и пузырьки. Эти кожные высыпания могут напоминать проявления многоморфной экссудативной эритемы и токсико-аллергического дерматита. Весьма характерными для СКВ являются поражения на ладонях и кончиках пальцев рук в виде рас­ширенных сосудов и даже петехий. У больных СКВ наблюдаются нарушение кровоснабжения ки­стей рук и стоп в виде синдрома Рейно, геморрагический синд­ром: тромбоцитопения, гипохромная анемия, тромбозы, васкулиты, сетчатое ливедо; отмечаются перикардит и миокардит, плеврит, волчаночный гломерулонефрит. Часто возникает по­ражение преимущественно мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, при этом рентгенологически обнаруживают эпифизарный остеопороз межфаланговых суста­вов кистей, а у некоторых больных наблюдаются асептические некрозы головок бедренных и плечевых суставов. Проявления поражения нервной системы могут быть в виде психотических реакций, эпилептиформных припадков, полиневритов, астеновегетативного синдрома: повышенной утомляемости, общей слабости и угнетенного настроения. Для больных СКВ детей, у которых она встречается редко, характерно медленное прогрессирование, при этом дискоидная форма красной волчанки чаще встречается у мальчиков, а диссеминированная и СКВ возникает преимущественно у девочек, что, возможно, обусловлено часто наблюдаемым у больных крас­ной волчанкой нарушением метаболизма эстрогенов. Начальные проявления заболевания у детей неясные: субфебрилитет, фо­тодерматоз, эритематозные пятна на лице и других участках тела, жалобы на боли чаще в области больших суставов. Отмечается увеличение почти всех лимфатических узлов, печени и селезен­ки, у детей также констатируются лейкопения (хотя у детей до 7 лет она встречается редко), анемия, высокое СОЭ до 40-70 мм/ ч, сдвиг формулы крови влево в нейтрофильном ряду. Диагноз дискоидной красной волчанки ставится на основа­нии типичной клинической картины (инфильтративная эрите­ма, фолликулярный гиперкератоз с последующей рубцовой ат­рофией), которая имеет определенную локализацию в большин­стве случаев. Такое поражение кожи часто отмечается при системной красной волчанке, а при центробежной эритеме от­сутствует рубцовая атрофия, хотя процесс может существовать длительное время. Важное значение имеет повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам. При постановке диагноза необходимо учитывать характерные лабораторные данные: повышение уровня иммуноглобулинов; наличие анемии и лимфопении, повышение СОЭ; дефицит Т-клеток, как количественных, так и качествен­ных их показателей; увеличение В-лимфоцитов; 5.гистологическое обнаружение иммунофлюоресцентным ме­тодом фиксированных иммунных комплексов в виде свечения на месте высыпаний при дискоидной красной волчанке (в 70 - 80% случаев), а при СКВ и на видимо не пораженной коже в зоне базальной мембраны; 6. обнаружение клеток красной волчанки — LE-клеток; 7.выявление антиядерных антител в периферической крови; 8.на основании характерных при СКВ поражениях внут­ренних органов и сердечно-сосудистой системы. Дифференциальный диагноз. Хронические формы красной волчанки следует дифференцировать с туберкулезной волчанкой, рубромикозом, себореидацией, простым лишаем, псориазом, красными угрями, красным плоским лишаем. При туберкулезной волчанке имеются бугорки, феномен «яблочного желе» и симптом зонда; при рубромикозе выявляется возбуди­тель — красный трихофитон; при псориазе положительны три феномена: стеаринового пятна, терминальной пленки и точеч­ного кровотечения. Системную красную волчанку дифференци­руют с дерматомиозитом, токсико-аллергическим дерматитом и многоформной экссудативной эритемой. Лечение дискоидной красной волчанки. Назначаются препараты хинолинового ряда (противомалярийные препараты): делагил, плаквенил, хингамин, осингамин, акрихин, резохин, малорекс, нивакин, хлорахиндифосфат. Эти препараты тормо­зят синтез нуклеиновых кислот, снижают активность некоторых ферментов, обладают противовоспалительным и противоаллергическим действием, тормозят образование LE-клеток, взаимодействуя с фактором Хазерика и нейтрализуя его, предотвраща­ют образование иммунных комплексов, обладают фотозащитным действием, т.е. действуют этиопатогенетически. Их используют циклами по 5 дней с 2-5-дневными перерывами. Одновременно назначают витамины группы В (В1, В2, В6, В12), РР, обладающей фотодесенсибилизирующим действием, а также витамины А, Е, С и Р, активирующие обмен соедини­тельнотканных компонентов дермы и нормализующие процес­сы окислительного фосфорилирования. Применяют пантотеновую и фолиевую кислоты, гипосенсибилизирующие препараты (препараты кальция, тиосульфат натрия). Наружно назначаются кортикостероидные мази и кремы, в летнее время также фотозащитные кремы. При ограниченных очагах применяют обкалывание пораженных участков 5% раство­ром хингамина или акрихина. Следует подчеркнуть, что впервые лечение красной волчан­ки антималярийными препаратами было предложено и осуще­ствлено отечественным дерматологом А.Я. Прокопчуком (1935). При системной красной волчанке наиболее эффективными являются кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон и др.) с медленным подбором терапевтической дозы и плавным постепенным снижением ее до поддерживающей дозы. В комплексную терапию включают также витамины, проти­вомалярийные препараты, анаболические гормоны, иммуномодуляторы, при осложнении вторичной инфекцией — антибио­тики. Применяют экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез), снижающие количество циркулирующих антител и иммунных комплексов. В тяжелых случаях назначают цитостатики (метотрексат и др.), которые помогают снизить до­зировку гормонов и улучшают их переносимость. Профилактика. Во время лечения и в период ремиссии больные красной волчанкой должны находиться под диспансер­ным наблюдением, необходимым условием сохранения ремис­сии для больных является защита от солнечного облучения. По­этому в весенне-летнее время открытые участки кожи смазыва­ются фотозащитными кремами и пастами: кремами «Щит», «Луч», «Фотон» и др., пастой с салолом, мазью с триэтаноламиновой солью парабензойной кислоты в концентрации 5-10%. Также рекомендуется всем лицам, направляющимся из север­ных широт к южному солнцу, придерживаться строгих правил принятия солнечных ванн.