7(24) Гломерулярные болезни почек

Материалы к лекциям профессора В.И.Даниленко (кафедра патанатомии ВГМА)

Вопросы к практическому занятию:

1- Современная клинико-морфологическая классификация болезней почек., 2- Врожденные аномалии. Кистозные болезни почек. Классификация Клинико-морфологическая характеристика 3 Острый гломерулонефрит.. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, 3-Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, 4- Нефротический синдром (:Мембранозная нефропатия. Липоидный нефроз), Классификация, патогенез, признаки, морфологическая характеристика, исходы, 5- . Фокальный сегментарный гломерулосклероз Патогенез, морфологическая характеристика. 6-Мембранопролиферативный гломерулонефрит Классификация, патогенез, морфологическая характеристика 7-Хронический гломерулонефрит. Определение, макро- и микроскопическая характеристика, исходы, 6, Амилоидоз почек., морфологическая характеристика, исходы, 7-. Острый некроз канальцев (некротический нефроз). Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз,

Основные понятитя и термины .

ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ- двустороннее поражение, в кисты превращаются отдельные группы нефронов, кисты крупные с розоватым содержимым, почки до 4 кг, к 40-50 годам развивается уремия.

Общие признаки ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ – гиперцеллюлярность клубочков, утолщение базальных мембран капилляров, гиалиноз и склероз.

Признаки БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО (злокачественного) гломерулонефрита – наличие «полулуний» из эпителия в просвете капсулы Шумлянского

ФОКАЛЬНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ- поражение сегментов отдельных клубочков (может соответствовать ранним этапам. развития системных васкулитов; началу фокального гломерулосклероза).

Признаки ИШЕМИЧЕСКОГО ОСТРОГО НЕКРОЗА канальцев почки – разрывы базальных мембран (тубулорексис), цилиндры (эозинофильные гиалиновые и пигментированные зернистые), интерстициальный отек.

Признаки ТОКСИЧЕСКОГО ОСТРОГО НЕКРОЗА канальцев почки – резкая дистрофия эпителия проксимальных канальцев, слущивание эпителия в просвет канальцев и его кальцификация, наличие маркеров токсинов:( при отравлении ртутью – крупные ацидофильные включения; 4х хлористым углеродом – нейтральные липиды в поврежденных клетках; этиленгликоль вызывает гидропическую дистрофию; яды – дают отложения кристаллов оксалата кальция).

Корковый слой 0,8 см, 1,5 млн нефронов. Вблизи капсулы- 15% нефронов (поверхностные), 70%-кортикальные, 15%- на границе с мозговым слоем (юкстамедуллярные). Почки: масса около 320 гр. Первичной мочи-180 л\сутки.Вторичной мочи в норме 0,6-1,6 л.

В клубочке около 50 капиллярных петель и 80 ядер на центральном срезе.

Гломерулярные болезни почек:
Признаки болезней почек	Нефритический синдром (гематурия, буроватые кровяные цилиндрS, гипертензия, олигурия)		Нефротический синдром (отеки, протеинурия, зернистые или восковидные цилиндры, липидурия, диспротеинемия)
	Смешанный синдром
	Острые и подострые болезни
Названия болезней	Острый гломеруло- нефрит (ОГН)	- - Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)	Группа болезней с преобладанием нефротического синдрома: 1) «мембранозная нефропатия», 2) «минимальные изменения», 3) «фокальный сегментарный гломерулосклероз», 4) «мембранопролиферативный гломерулонефрит»
Обстоя-тельства развития	Дети 6-10 лет, через 1-4 недели после стрепто-кокковых инфекции	1)Постстрептокок-ковый у взрослых, 2)при системных болезнях, 3)идиопатический	чаще всего- эти болезни у детей-первичное поражение, у взрослых – при системных болезнях, опухолях, гепатитах, приеме аналгетиков
Морфоло-гия	Макро – мало изменены. Микро: Большинство крубочков-(глобальный нефрит) укрупнены, диффузно многоклеточны (эндотелий капилляров, лейкоциты). Редко переход в	Макро: «Большая пестрая почка» Микро: «полулуния»- пролифераты из париетальных клеток, моноцитов в просвете капсулы Шумлянского Всегда быстрый переход в	«Минимальные изменения» - у детей 2-6 лет, под ЭМ - слияние ножек подоцитов в светооптически нормальных клубочках. Эпителий канальцев загружен липидами. Мембранозная нефропатия - сопровождает опухоли, волчанку – микро - диффузне утолщение мембран капилляров, склероз а позже – гиалиноз. Фокальный сегментарный гломерулосклероз склероз сегментов некоторых клубочко. Развитие ХПН у 50% больных. Мембранопролиферативный Гломерулонефрит – утолщение базальных мембран+ пролиферация мезанги. Клубочки дольчатые, стенка капилляров двуконтурна,
	(терминальная стадия гломерулярных заболеваний) Хронический гломерулонефрит
Макро- мелкозернистое сморщивание обеих почек. Микро: нарастающее истончение коркового слоя, склероз и гиалиноз все большего количества клубочков , артерий; атрофия канальцев; лимфоцитарная инфильтрация стромы. Наличие вне почечных изменений: нарастающая азотемия; олигурия или полиурия, гипертрофия левого желудочка, остеодистрофия, уремический гастроэнтерит.

Дополнительные материалы:

http://cpmcnet.columbia.edu/dept/curric-pathology/pathology/pathology/pathoatlas/index.html