1.Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии и ее ветвях.(260)

Кровоснабжение головного мозга обеспечивается двумя артериальными системами: внутренних сонных артерий (каротидных) и позвоночных артерий.

Позвоночные артерии берут начало от подключичных артерий, входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне I шейного позвонка (C\) покидают этот канал и проникают через большое затылочное отверстие в полость черепа. В полости черепа ПА располагаются на основании продолговатого мозга. На границе продолговатого мозга и моста мозга ПА сливаются в общий ствол крупной базилярной артерии. У переднего края моста базилярная артерия разделяется на 2 задние мозговые артерии.

Внутренняя сонная артерия является ветвью общей сонной артерии, которая слева отходит непосредственно от аорты, а справа - от правой подключичной артерии. Внутренняя сонная артерия проникает в полость черепа через одноименный канал

(Can. caroticus), из которого выходит по обе стороны турецкого седла и зрительного перекреста. Конечными ветвями внутренней сонной артерии являются средняя мозговая

артерия, и передняя мозговая артерия

Связь двух артериальных систем осуществляется благодаря так называемого виллизиева круга). Две передние мозговые артерии анастомозируют с помощью передней соединительной артерии. Две средние мозговые артерии анастомозируют с задними мозговыми артериями с помощью задних соединительных артерий (каждая из которых является ветвью средней мозговой артерии).

1)Внутренняя сонная артерия снабжает кровью большую часть полушарий – кору лобной, теменной, височной областей, подкорковое белое вещество, подкорковые узлы, внутреннюю капсулу.При поражении вся симптоматика поражения средней и передней мозговой а.

Окклюзирующее поражение в начальном своем периоде протекает в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения: у больных возникает кратковременное онемение и слабость в конечностях, иногда афатические расстройства снижение зрения на один глаз или другие симптомы.

Имеет место альтернирующий оптико-пирамидный синдром: слепота или снижение зрения иногда с атрофией зрительного нерва на стороне пораженной артерии и пирамидные нарушения на противоположной стороне. (гемипарез,гипостезия с противоположенной стороны)

2) Передняя мозговая артерия. снабжает кровью медиальную поверхность лобной и теменной доли, парацентральную дольку, отчасти орбитальную поверхность лобной доли, наружную поверхность первой лобной извилины, верхнюю часть центральных и верхней теменной извилин, большую часть мозолистого тела (за исключением его самых задних отделов). Центральные (глубокие) ветви (самая крупная из них – возвратная артерия Гюбнера) снабжают кровью переднее бедро внутренней капсулы, передние отделы головки хвостатого ядра, скорлупу бледного шара, отчасти гипоталамическую область, эпендиму переднего рога бокового желудочка

При окклюзии:понижение чувствительности в ноге с противоположенной стороны,гемиплегия(полный паралич одной половины тела),монопарез.Могут быть расстройства тазовых функций(мочеиспускание)

3)Средняя мозговая артерия

Самая крупная из артерий мозга. Различаются следующие ветви мозговой артерии:

1) центральные (глубокие) ветви, которые отходят от начальной части ствола артерии и питают значительную часть подкорковых узлов и внутренней капсулы;

2) корковые ветви(питающая большую часть височной области). Бассейн средней

мозговой артерии является областью, в которой инфаркт развивается особенно часто в связи с тем, что эта артерия больше, чем другие артерии мозга.

Клинический синдром при тотальном инфаркте в бассейне средней мозговой артерии складывается из контралатеральной гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии.

При обширном инфаркте в бассейне корковых ветвей отмечаются гемиплегия или гемипарез с преимущественным поражением функции руки, нарушения всех видов чувствительности, гемианопсия, при левополушарных очагах, помимо этого, – афазия смешанного типа или тотальная, нарушение счета, письма, чтения, апраксия. При правополушарных очагах в острый период инсульта часто имеет место анозогнозия .

2. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне.

Кровоснабжение головного мозга обеспечивается двумя артериальными системами: внутренних сонных артерий (каротидных) и позвоночных артерий.

Позвоночные артерии берут начало от подключичных артерий, входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне I шейного позвонка (C\) покидают этот канал и проникают через большое затылочное отверстие в полость черепа. В полости черепа ПА располагаются на основании продолговатого мозга. На границе продолговатого мозга и моста мозга ПА сливаются в общий ствол крупной базилярной артерии. У переднего края моста базилярная артерия разделяется на 2 задние мозговые артерии.

Внутренняя сонная артерия является ветвью общей сонной артерии, которая слева отходит непосредственно от аорты, а справа - от правой подключичной артерии. Внутренняя сонная артерия проникает в полость черепа через одноименный канал

(Can. caroticus), из которого выходит по обе стороны турецкого седла и зрительного перекреста. Конечными ветвями внутренней сонной артерии являются средняя мозговая

артерия, и передняя мозговая артерия

Связь двух артериальных систем осуществляется благодаря так называемого виллизиева круга). Две передние мозговые артерии анастомозируют с помощью передней соединительной артерии. Две средние мозговые артерии анастомозируют с задними мозговыми артериями с помощью задних соединительных артерий (каждая из которых является ветвью средней мозговой артерии).

Позвоночная артеия.Снабжает кровью продолговатый мозг, частично шейный

отдел спинного мозга (передняя спинальная артерия), мозжечок. Клиническая картина. часто имеют место вестибулярные нарушения (головокружение, нистагм), расстройства статики и координации движений, зрительные и глазодвигательные нарушения, дизартрия; реже определяются

выраженные двигательные и чувствительные нарушения. Утрата постурального тонуса. Довольно часто наблюдаются расстройства памяти, особенно на текущие события.

2)Вертеброюазилярн. -Нарушение координации. -дисметия -адиодохокинез -гипотония

-атаксия -нистагм -замедлен речь

Альтерниирующие синдромы -синдромы, которые сочетают в себе поражение

черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне

3)Общий ствол базилярной артерии

Нарастающий,двусторонний синдром(тетрапарез,мозжечковые нарушения)

4)Задняя мозговая артерия

-Гемианопсия(сохранение центрального зрения,выпадение полей с противоположенной стороны)

-может быть верхне и нижне квадрантная анапсия -зрительная агнозия -алексия

3. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Классификация. Транзиторные ишемические атаки. Этиология, патогенез, клиника, обследование, лечение.

Сосудистые заболевания г.м. отличаются широкой распространенностью (1-4 случая на 1000 населения в год), высокой частотой смертности ( до 35% в остром периоде инсульта) и инвалидизации (1-е место среди всех причин инвалидности). В экономически развитых странах смертность от инсульта занимает 2-3 место в структуре общей смертности. В России инсульт занимает 1-е место по частоте остаточной инвалидности. В среднем, 60% перенесших инсульт остаются инвалидами.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ:

1. Острые нарушения мозгового кровообращения.

А.Преходящие нарушения мозгового кровообращения:

Транзиторные ишемические атаки ( ТИА).

Гипертонический криз

Б.Инсульты:

Ишемический инсульт:

а) эмболический б) тромботический

в) гемодинамический г) гемореологический

д) лакунарныйГеморрагический инсульт ( нетравматическое кровоизлияние):

а) паренхиматозный б) субарахноидальный

в) внутрижелудочковый г) смешанный

В.Острая гипертоническая энцефалопатия

2.Хронические нарушения мозгового кровообращения.

А.Начальные проявления недостаточности кровообращения Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

3.

Сосудистая

деменция.

ТРАНЗИТОРНАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ АТАКА– быстро развивающееся локальное нарушение функций мозга, вызванное причинами сосудистого характера, проявляющееся очаговыми и общемозговыми симптомами и длящееся не более 24 часов.

ЭТИОЛОГИЯ:наблюдаются при многих заболеваниях с поражением внутримозговых сосудов и магистральных артерий головы.Чаще всего это атеросклероз,ГБ и их сочетание.Однако такие расстройсва встречаются и при:-церебральных васкулитах -системные заболевания сосудов(красная волчанка)

-при аневризмах,ангиомах -заболеваниях крови(анемия) -Инфаркте миокарда -патологические извитости сосудов.

ПАТОГЕНЕЗ:Воснове преходящих нарушений мозгового кровообращения может бытьлокальная ишемия или микрогеморрагия.Ишемия может развиваться вследствии микроэмболов из атеросклеротических бляшек дуги аорты и магистральных сосудов,при заболеваниях сердца(ревматический эндокардит,атеросклеротический кардиосклероз)

К развитию ТИА предраспологают артериальная гипертензия,атеросклероз,сахарный диабет,спазм мозговых сосудов,полицитемия,ИБС.,ожирение,курение,серпавидноклеточная анемия.

КЛИНИКА:Возникаю внезапно и продолжаются от нескольких десятков минут до часв.

Из общемозговых симптомов:головная боль,тошнота,рвота,головокружение,общая слабость.

Очаговые и проводниковые симптомы зависят отлокализации патологического процесса.При локализации в бассейне внутренней сонной а.:преходящие расстройства речи в виде афазий,с правосторонними нарушениями функций чувствительных(онемение,покалывание,гипестезия в обл лица)и двигательных(слабость кисти,отдельных пальцев,стоп).Анологичные расстроиства в левой половине тела без речевых нарушений.

При нарушении кровообращения в вертебро-базилярном бассейне:головокружение с ощущением вращения окружающих предметов,шум в ушах,»пелена «перед глазами,нарушение равновесия,тошнота,рвота,вегето-сосуд нарушения.

Отмечается нарушение зрения(неясность видения предметов,частичные дефекты полей зрения,фотопсия,двоение,парез взора,дизартрия,дисфония,дисфагия.

ДИАГНОЗ:

Доплерография

Ээг

Мрт

Реоэнцефалография(метод регистрации изменений электрического сопротивления головного мозга)

Рентгенологическое исследование черепа.

ЛЕЧЕНИЕ:

Постельный режим строго в первые сутки.Артериальную гипертензию следует снижать нерезко.Вводят диуретики (хлорталидол 12-50 мг/сут).Ингибитора АПФпри сопутствующих состояниях в виде гипергликемия,гиперлипидемия,пожилой возраст(каптоприл 25-150 мг/сут,энаприл 2-5,)В-адреноблокаторы(этанолол 25- 100),А-адреноблокаторы(прозозин 1-20).Антиагрегпнты(аспиртн,тромбоас),а при риске кардиогенной эмболии антикоагулянты(гепарин,клопидогрель).Если обнаруживается стеноз сонной артерии,то эндоартерэктомию.

При интенсивной головной боли-седалгин.Для улчшения метаболизма в мозге используютперацитам,луцетам.

4. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Инсульты. Классификация. Ишемический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ:

1.

Острые

нарушения

мозгового

кровообращения.

А.Преходящие нарушения мозгового кровообращения:

Транзиторные ишемические атаки

Гипертонический криз

Б.Инсульты:

Ишемический инсульт:

а) эмболический б) тромботический

в) гемодинамический г) гемореологический

д) лакунарныйГеморрагический инсульт

а) паренхиматозный б) субарахноидальный

в) внутрижелудочковый г) смешанный

В.Острая гипертоническая энцефалопатия

2.Хронические нарушения мозгового кровообращения.

А.Начальные проявления недостаточности кровообращения (НПНК) Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

3.Сосудистая деменция.

ИШЕМИЧЕСКИЙ инсульт - это фокальная ишемия мозга, возникающая в результате снижения локального кровотока ниже критического уровня при нарушении проходимости артерии органического или функционального характера (гемодинамически значимым является стеноз > 70%), и проявляющееся очаговыми и общемозговыми симптомами

Наиболее характерно для ишемического инсульта постепенное развитие очаговых неврологических симптомов, которое происходит, как правило, в течение 1-3 часов и значительно реже в течении 2-3 суток. Иногда наблюдается мерцающий тип развития симптомов, когда степень выраженности их то усиливается, то ослабевает или на короткий период времени исчезает вовсе.

Помимо типичного, медленного, постепенного развития очаговых симптомов инфаркта мозга в 1/3 случаев наблюдается острое, внезапное, молниеносное(апоплектиформное; их возникновение, характерное для острой закупорки крупной артерии; при этом, как правило, очаговые симптомы сразу же максимально выражены и сочетаются с общемозговой симптоматикой. Значительно реже наблюдается псевдотуморозное развитие, когда очаговые симптомы инфаркта мозга усиливаются в течение нескольких недель, что обусловлено нарастанием окклюзирующего процесса в сосудах мозга.

Характерной особенностью ишемического инсульта является преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Общемозговые симптомы – головная боль, рвота, спутанное сознание наблюдаются чаще всего при апоплектиформном развитии и могут нарастать по мере увеличения отёка мозга, сопровождающего обширный инфаркт мозга. Очаговые симптомы зависят от локализации мозгового инфаркта. На основании клинического комплекса можно судить о величине, локализации инфаркта и о сосудистом бассейне, в русле которого он развивается. Наиболее часто инфаркты мозга возникают в бассейне внутренних сонных артерий.

ИНФАРКТЫ В БАССЕЙНЕ ВНУТРЕННЕЙ СОННОЙ АРТЕРИИ.

Внутренняя сонная артерия часто поражается атеросклеротическим процессом, причём атеросклеротический стеноз и тромбоз чаще возникает в области бифуркации каротид, в синусе внутренней сонной артерии или в области сифона. Реже окклюзия развивается в общей сонной артерии или наружной сонной артерии.

Стеноз и даже полная закупорка внут.сон.арт. может не сопровождаться развитием инфаркта мозга, если окклюзия локализуется экстракраниально, на шее. В этом случае полноценный артериальный круг большого мозга (Виллизиев круг) осуществляет заместительное кровоснабжение из внутренней сонной артерии другой стороны, либо из позвоночных артерий. При дефектности коллатерального кровообращения стенозирующее поражение экстракраниального отела внутренней сонной артерии в начальном периоде протекает нередко в виде ПНМК(преходящее нарушение мозгового кровообращения), клинически выражающихся кратковременной слабостью в конечностях, онемением в них, афатическими расстройствами, снижением зрения на один глаз.

При интракраниальной окклюзии (тромбозе) внутренней сонной артерии, протекающей с разобщением артериального круга большого мозга, развивается гемиплегия и грубо выраженные общемозговые симптомы – расстройство сознания, головная боль, рвота с последующим нарушением витальных функций, обусловленным сдавлением и смещением ствола головного мозга бурно развивающимся отёком. Интракраниальная окклюзия внутренней сонной артерии нередко заканчивается летально.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПРИ ИНФАРКТАХ В БАССЕЙНЕ ПЕРЕДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ характеризуется спастическим гемипарезом противоположных конечностей с преимущественным развитием пареза в проксимальном отделе руки и дистальном отделе ноги. Может отмечаться задержка мочи. Из патологических стопных рефлексов с большим постоянством вызываются рефлексы сгибательного типа – Россолимо, рефлексы орального автоматизма. Иногда обнаруживаются негрубые расстройства чувствительности на парализованной ноге. Вследствие ишемии дополнительной речевой зоны на медиальной поверхности полушария, возможно развитие дизартрии, афонии и моторной афазии.

При очагах инфаркта в бассейне передней мозговой артерии отмечается нарушение психики, снижение критики, памяти, элементы немотивированного поведения. Указанные выше нарушения психики грубее выражены при двусторонних очагах инфарктов в бассейне передних мозговых артерий.

НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ИНФАРКТЫ РАЗВИВАЮТСЯ В БАССЕЙНЕ СРЕДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ, Пи окклюзии основного ствола средней мозговой артерии наблюдается обширный инфаркт, приводящий к развитию гемиплегии, гемигипестезии в противоположных очагу инфаркта конечностях и гемианопсии. При поражении левой средней мозговой артерии, т.е. при левополушарной локализации инфаркта, развивается афазия, чаще тотальная, при правополушарных инфарктах в зоне васкуляризацииправой средней мозговой артерии наблюдается анозогнозия (неосознавание дефекта, игнорирование паралича).

акалькулией и апраксией.

ПРИ НАРУШЕНИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ В СОСУДАХ ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОГО БАССЕЙНА наблюдаются системное головокружение, нарушение слуха и зрения, приступы внезапного падения, вегетативные расстройства, иногда возникает кома, тетраплегия, нарушение дыхания и сердечной деятельности, диффузная гипотония или горметония (приступы избирательного тонического сокращения мышц с преобладанием в разгибателях и пронаторах конечностей).

ИНФАРКТ ПРИ ОККЛЮЗИИ ПОЗВОНОЧНОЙ АРТЕРИИ приводит к развитию симптомов со стороны продолговатого мозга, мозжечка и частично шейного отдела спинного

.Возможно развитие упомянутых выше приступов внезапного падения с утратой мышечного тонуса, а также вестибулярных нарушений (головокружение, атаксия, нистагм), мозжечковых расстройств координации и статики, глазодвигательных расстройств, редко – зрительных нарушений.

ОСТРО ВОЗНИКШАЯ ЗАКУПОРКА ОСНОВНОЙ АРТЕРИИ приводит к развитию симптомов прежде всего со стороны среднего мозга и моста мозга – развивается расстройство сознания, глазодвигательные нарушения, обусловленные поражением III, IV, VI пар черепных нервов, тераплегия, нарушение мышечного тонуса, двусторонние патологические рефлексы, тризм нижней челюсти, гипертермия и нарушение витальных функций. В преобладающем числе случаев окклюзия основной артерии заканчивается летально.

ИНФАРКТ В БАССЕЙНЕ ЗАДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ Клинически развивается гомонимная гемианопсия с сохранностью макулярного (центрального) зрения; может привести к зрительной агнозии и явлениям метаморфопсии(Нарушение восприятия формы и величины предметов). При левополушарных инфарктах в бассейне задней мозговой артерии могут наблюдаться алексия и легко выраженная сенсорная афазия. кратковременной памяти на текущие события, при сохранности памяти на отдалённые события.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Ишемический инсульт необходимо дифференцировать прежде всего от

внутримозговых кровоизлияний. Решающую роль играют нейровизуализирующие ислледования – КТ и МРТ головного мозга. Также иногда возникает необходимость в дифференциальной диагностике со следующими состояниями и заболеваниями:

1) ЧМТ

2) Метаболической или токсической энцефалопатией( гипоили гипергликемия, печёночная энцефалопатия, отравление алкоголем)

3) Эпилептическими припадками( паралич ТОдда или бессудорожный припадок)

4) Острой гипертонической энцефалопатией

5) Опухолью мозга

6) Инфекционными поражениями головного мозга( энцефалит, абсцесс)

7) Рассеянным склерозом и др.

ЛЕЧЕНИЕ Необходимо проведение экстренной терапии. Целесообразность назначения

антикоагулянтов определяется сроком заболевания и сопутствующей патологии. На ранних сроках тромботического ишемического инсульта на фоне нормального или умеренно повышенного АД можно проводить тромболизис стрептокиназой или тканевым активатором плазминогена. Из антикоагулянтов применяют гепарин по 5000 ЕД подкожно каждые 4-6 часов в течение 7-14 дней под контролем времени свёртывания крови. При высоком АД антикоагулянты не назначают, чтобы не спровоцировать переход ишемического инсульта в геморрагический. Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота( тромбо-АСС) по 100 мг 2 раза в сутки, дипиридамол по 75 мг в сутки, тиклопидин по 250 мг 3 раза в сутки; вазоактивные препараты: винпоцетин( кавинтон) по 10-20 мг/сут. в/в капельно на физиологическом растворе в течение дней, затем перорально по 5 мг 3 раза в сутки,2 месяца; Вессел Дуэ Ф по 2 мл в/м ежедневно,15 дней; Актовегин по 5 мл в/в капельно или в/м ежедневно в течение 10 дней. Полезно введение инстенона по 1 мл в/м или в/в. Для уменьшения отёка мозга вводят глицерин, лазикс.

Оперативное лечение: при стенозе сонной артерии свыше 70% проводятся эндартерэктомия, экстраинтракаротидной шунтирование, стентирование сонной артерии.

5.Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Инсульты. Классификация. Геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ:

1.

Острые

нарушения

мозгового

кровообращения.

А.Преходящие нарушения мозгового кровообращения:

ТИА

Гипертонический криз

Б.Инсульты:

Ишемический инсульт:

а) эмболический б) тромботический

в) гемодинамический

г) гемореологический д) лакунарный

Геморрагический инсульт ( нетравматическое кровоизлияние):

а) паренхиматозный б) субарахноидальный

в) внутрижелудочковый г) смешанный

В.Острая гипертоническая энцефалопатия

2.Хронические нарушения мозгового кровообращения.

А.Начальные проявления недостаточности кровообращения Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

3.Сосудистая деменция.

Геморрагический инсульт – это кровоизлияние (в результате разрыва сосуда или диапедеза) в веществ головного мозга,в подоболочечное пространство или в желудочки (или их сочетания), проявляющееся выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами.

-паренхиматозный -субарахноидальный -внутрижелудочковый -смешанный

ЭТИОЛОГИЯ

1.Артериальная гипертензия (первичная или вторичная)

2.Сочетание АГ с атеросклерозом

3.Врожденные и приобретённые аневризмы сосудов головного мозга (артериовенозные мальформации, врожденная ангиома)

4.Геморрагические диатезы (болезни Верльгофа, лейкозы, уремия) и другие заболевания, сопровождающиеся гипокоагуляцией.

5.После ЧМТ (микроаневризмы)

ПАТОГЕНЕЗ

1.Разрыв мозговых сосудов на участке их патологических изменений

2.Диапедезные кровоизлияния вследствие гипокоагуляции, ишемии сосудистой стенки и повышения её проницаемости Кровоизлияние приводит к гибели нервной ткани в месте гематомы.

Поражение вещества мозга также происходит вследствие его сдавления гематомой и резкого повышения ВЧД. При кровоизлиянии обычно развивается и ишемия вследствие механического сдавления и некоторой вазоконстрикции, вызванной излитием крови в подпаутиннное пространство и вещество мозга. Ишемия мозга приводит к ещё более значительному повышению ВЧД. При большом количестве излившейся крови возникает смещение структур мозга и сдавление мозгового ствола, что обычно вызывает летальных исход.

Для геморрагических инсультов характерно наличие менингеального симптомокомплекса, преобладания общемозговых симптомов, примесь крови в ликворе.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТомия

Кровоизлияние в мозг развивается чаще всего в результате разрыва сосуда и значительно реже вследствие диапедеза.

При кровоизлиянии в мозг в 85-90% случаев наблюдается прорыв крови в желудочковую систему или в субарахноидальное пространство. Наиболее типичное место прорыва – латерально-базальная часть переднего рога бокового желудочка (головка хвостатого ядра).

При кровоизлиянии по типу гематомы нередко обнаруживают обширный отёк мозга, уплощение извилин и развитие грыжевых вклинений мозга. Гематома полушарной локализации вызывает смещение ствола мозга с вклинением его в терториальное отверстие, следствием чего является деформация ствола мозга и развитие в нем вторичных мелких кровоизлияний. Кровоизлияния типа геморрагического пропитывания возникают преимущественно в зрительных буграх, реже в мосту мозга

и белом веществе больших полушарий. Они являются результатом слияния мелких очагов кровоизлияний, возникающих путём диапедеза из мелких сосудов.

КЛИНИКА Кровоизлияние развивается, как правило, внезапно, обычно днём, в период активной

деятельности больного.Для геморрагии в головной мозг характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Внезапная головная боль, рвота,

нарушение сознания, учащённое громкое дыхание, тахикардия с одновременным развитием гемиплегии и гемипареза – обычные начальные симптомы кровоизлияния. Нарушения сознания.

Отмечающиеся в начальном периоде оглушение или сопор могут через несколько часов перейти в кому.Характерен общий вид больного с массивным кровоизлиянием в полушария: глаза закрыты, кожные покровы гиперемированы, нередко наблюдается обильно потоотделение. Пульс напряжен, АД повышено. Глаза повёрнуты в сторону пораженного полушария (паралич коркового центра взора), зрачки могут быть разной величины (анизокория). Нередко отмечается

расходящееся косоглазие.

Наиболее частый очаговый симптом кровоизлияния – гемиплегия. Обычно сочетающаяся с центральным парезом лицевой мускулатуры и языка, а также гемигипестезией в контрлатеральных конечностях и гемианопсией. Паралич взора, сенсорно-моторную афазию (при левополушарной локализации кровоизлияния), анозогнозию, т.е. несознавание больным своего паралича, при кровоизлиянии в правое полушарие. При кровоизлияниях в правое полушарие наблюдаются насильственные движения в здоровых правых конечностях –

паракинезы

Значительное место в клинике острого периода кровоизлияния занимают дистонии. При паренхиматозных кровоизлияниях через несколько часов (иногда к концу первых суток) появляются менингеальные симптомы. симптом Кернига на непарализованной стороне и положительный нижний симптом Брудзинского. Повышение температуры тела наблюдается у больных с паренхиматозным кровоизлиянием через несколько часов с момента заболевания и держится несколько дней в пределах 37-38*С. При прорыве крови в желудочки и при близости очага кровоизлияния к гипоталамической области, температура тела достигает 40-41*С. Как правило, в периферической крови наблюдается лейкоцитоз, небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Геморрагический инсульт следует дифференцировать прежде сего от ишемического.

Дифференциальная диагностика по КТ или МРТ оборудованием. Для ишемического инсульта характерны более медленное нарастание общемозговых симптомов, отсутствие менингеальных симптомов,.Ликвор, при геморрагическом – может содержать примесь крови. . При МРТ можно также видеть саму аневризму или патологические сосуды артерио-венозной мальформации. При подозрении на разрывы аневризмы или артерио-венозной мальформации, на что в первую очередь может указывать молодой возраст больного, необходимо проведение ангиографического обследования.

ЛЕЧЕНИЕ

-При злокачественной артериальной гипертензии лучше использовать

вазодилататоры (нитропруссид натрия, никардипин, эналаприл, эсмолол).

-При артериальной гипотензии вводят допамин, фенилэфрин, норэпинефрин. -Вводятся ноотропы, глиатилин (хорошо восстанавливает функцию РФ ствола мозга), - противоотёчные и снижающие внутричерепную гипертензию средства (лазикс, маннитол).

-В целях профилактики судорожных приступов назначают фенитоин, вальпроаты. -Для облегчения головной боли можно применять кодеин по 60 мг каждые 4 часа, ненаркотические анальгетики, для устранения психомоторного возбуждения – диазепам, тошноты и рвоты – прохлорперазин.

-При подтверждении наличия внутричерепной гематомы

нейровизуализированными методиками всегда обсуждается возможность оперативного лечения.

-лечебная физкультура

6. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, обследование, лечение

1.

Острые

нарушения

мозгового

кровообращения.

А.Преходящие нарушения мозгового кровообращения:

ТИА).

Гипертонический криз

Б.Инсульты:

Ишемический инсульт:

а) эмболический б) тромботический

в) гемодинамический г) гемореологический

д) лакунарныйГеморрагический инсульт ( нетравматическое кровоизлияние):

а) паренхиматозный б) субарахноидальный

в) внутрижелудочковый г) смешанный

В.Острая гипертоническая энцефалопатия

2.Хронические нарушения мозгового кровообращения.

А.Начальные проявления недостаточности кровообращения Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

3.Сосудистая деменция.

Субарахноидальное кровоизлияние – внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство.

ЭТИОЛОГИЯ Спонтанное, или первичное САК обычно происходит от разрыва аневризмы

поверхностных сосудов головного мозга. Реже оно бывает связано с атеросклеротической или микотической аневризмой, артериовенозной мальформацией или геморрагическим диатезом. При ЧМТ САК встречается часто, вместе с тем, оно уступает по своему клиническому значению другим последствиям ушиба головного мозга.

Примерно в половине наблюдений причиной САК являются аневризмы сосудов головного мозга. Самая частая локализация аневризм – внутрен сонная а, передняя мозговая, передняя соединительная артерии. При САК на 3-4 сутки вследствие длительного спазма крупных артерий основания мозга, развивается сравнительно диффузная ишемия мозга, что приводит к постгеморрагическим нарушениям когнитивных функций (заторможенность, деменция). Часто отмечаются вторичные повышения ВЧД и усиление головной боли.

КЛИНИКА В клиническом течении аневризмы головного мозга выделяют 3 периода:

догеморрагический, геморрагический, постгеморрагический. В догеморрагическом периоде у половины больных с аневризмами головного мозга заболевание не проявляется. У других больных в этом периоде может отмечаться локальная головная боль в области лба, глазниц -эпилептические припадки неясного генеза, а также преходящие нарушения

функции прилежащих к аневризме нервов: диплопия, косоглазие, анизокрия (при славлении III, IV и VI пар черепных нервов), прозопалгия (сдавление V пары), лицевой

гемиспазм (сдавление VII пары). Снижение остроты зрения и битемпоральные дефекты полей зрения бывают результатом давления на хиазму, преходящие гомонимные гемианопсии – при сдавлении зрительного тракта.

Геморрагический период длится 3-5 недель после разрыва. - головной болью, тошнотой, рвотой

-бывает утрата сознания (тотальный спазм поверхностных сосудов мозга с -состоянии оглушения.

-Возможны эпилептические припадки. Ригидность мышц шеи и симптом Кернига начинают выявляться спустя сутки с момента САК.

_ парезы,расстройства речи, памяти.

В зависимости от локализации разорвавшейся аневризмы появляется характерная клиническая картина.

Постгеморрагический период включает в себя остаточные неврологические проявления, велика опасность появления повторных геморрагий.

ОБСЛЕДОВАНИЕ -люмбальной пункции(про которой выявляется кровянистая (розово-красный –

клюквенный морс) ЦСЖ, вытекающая под повышенным давлением. Спустя 6 часовксантохромный оттенок.

- церебральной ангиографии и КТ как для диф.диагностики, -При КТ или МРТ можно выявить саму аневризму при ее размерах более 3-5

мм в диаметре. ЛЕЧЕНИЕ

-строгий постельный режим -. При возбуждении назначают диазепам,

- для уменьшения головной болиненаркотические анальгетики, кодеин. -Повторные люмбальные пункции для снижения ВЧД -При развитии острой гидроцефалии вводят дегидратирующие препараты, иногда дренируют желудочка.

- Коагулянты вводят только в первые 2 суток. Затем их введение нецелесообразно из-за нарушений микроциркуляци.

Хирургическое лечение аневризм является основным методом.

6. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Хроническая

ишемия мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия.

1.

Острые

нарушения

мозгового

кровообращения.

А.Преходящие нарушения мозгового кровообращения:

ТИА).

Гипертонический криз

Б.Инсульты:

Ишемический инсульт:

а) эмболический б) тромботический

в) гемодинамический г) гемореологический

д) лакунарныйГеморрагический инсульт :

а) паренхиматозный б) субарахноидальный

в) внутрижелудочковый г) смешанный

В.Острая гипертоническая энцефалопатия

2.Хронические нарушения мозгового кровообращения.

А.Начальные проявления недостаточности кровообращения

Б.Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

3.Сосудистая деменция.

ХСМН является наиболее часто встречающимся вариантом васкулярно-церебральной патологии.

факторами поражения атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, вегетативно-сосудистая дистония, васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани ( красная волчанка и др.), при сифилисе, туберкулезе, болезнях крови с увеличением ее вязкости (эритремия, макроглобулинемия и др.).

Выделяют следующие стадии ХСМН;

1)Начальные проявления недостаточности мозгового

кровообращения развиваются при снижении мозгового кровотока с 55мл/100г/мин (норма) до 45-30мл/100г/мин. Клиническими симптомами :головокружения и ощущения неустойчивости при ходьбе или резких переменах положениях тела, повышенная утомляемость, снижение темпа мышления, памяти, расстройства сна. Временами появляются головная боль, шум в голове. Такие симптомы вначале возникают после физического или эмоционального перенапряжения 2)ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ.

Это многомелкоочаговое поражение головного мозга вследствие снижения поступления крови в головной мозг в пределах от 35 до 20мл/100г/мин. Обычно ДЭ развивается на фоне общей сосудистой патологии. Выделяют следующие ее формы: 1)атеросклеротическую 2)гипертоническую 3)венозную 4)смешанную

Механизм развития дисциркуляторной энцефалопатии

Этиологические факторы ДЭП тем или иным способом приводят к ухудшению мозгового кровообращения, а значит к гипоксии и нарушению трофики клеток головного мозга. В результате происходит гибель мозговых клеток.

Наиболее уязвимыми при хроническом нарушении мозгового кровообращения оказываются белое вещество глубинных отделов головного мозга и подкорковые структуры. Это связано с их расположением на границе вертебро-базилярного и каротидного бассейнов.. Характерно, что ДЭ в начале своего течения проявляется функциональными нарушениями, которые при корректном лечении могут носить обратимый характер, а затем постепенно формируется стойкий неврологический дефект, зачастую приводящий к инвалидизации больного.

Отмечено, что примерно в половине случаев ДЭ протекает в сочетании с нейродегенеративными процессами .

Классификация ДЭ

По этиологии дисциркуляторная энцефалопатия подразделяется на гипертоническую, атеросклеротическую, венозную и смешанную

. ДЭ I стадии отличается субъективностью большинства проявлений, легкими когнитивными нарушениями и отсутствием изменений в неврологическом статусе. ДЭ II стадии характеризуется явными когнитивными и двигательными расстройствами, усугублением нарушений эмоциональной сферы.

ДЭ III стадии — это по сути сосудистая деменция различной степени выраженности, сопровождающаяся разными двигательными и психическими нарушениями.

Начальные проявления ДЭ

1)В начальной стадии ДЭП на первый план могут выходить расстройства эмоциональной сферы (резких перепадах настроения.)боли в спине,артралгии, головные боли, звон или шум в голове, болевые ощущения в

различных органах и другие проявления, которые не совсем укладываются в клинику имеющейся у пациента соматической патологии. Подобными проявлениями, наряду с жалобами пациента на утомляемость, нарушения сна, головные боли, рассеянность. 2) когнитивные нарушения-ухуд внимание, памяти, снижение темпа мышления, утомляемость после умственной нагрузки. Типичным для ДЭП является нарушение

воспроизведения полученной информации при сохранности памяти о событиях жизни. 3)Двигательные нарушения- головокружение,неустойчивость при ходьбе. Могут отмечаться тошнота и рвота, но в отличие от истинной вестибулярной атаксии, они, как и головокружение, появляются только при ходьбе.

Симптомы дисциркуляторной энцефалопатии II-III стадии

Характеризуется нарастанием когнитивных и двигательных нарушений( ухудшение памяти, недостаток внимательности, интеллектуальное снижение, выраженные затруднения при необходимости выполнять посильную ранее умственную работу. Со временем больные ДЭ начинают плохо ориентироваться во времени и месте. В третьей стадии ДЭ отмечаются выраженные нарушения мышления и праксиса, расстройства личности и поведения. Развивается сосудистая деменция,теряют способность к трудовую деятельности.

Из нарушений эмоциональной сферы ДЭ более поздних стадий чаще всего сопровождается апатией. При ДЭ III стадии безразличны к себе и происходящим вокруг них событиям,ходьба мелкими шажками, шаркающая .трудно начать движение вперед и также трудно остановиться.

В III стадии ДЭП наблюдаются симптомы орального автоматизма, тяжелые нарушения речи, тремор, парезы, псевдобульбарный синдром, недержание мочи. Возможны эпилептические приступы,падение.

Диагностика дисциркуляторной энцефалопатии

офтальмолог,ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. Важное значение в выявлении сосудистых нарушений при ДЭП имеет УЗДГ сосудов головы и шеи,дуплексное сканирование и МРА мозговых сосудов. Проведение МРТ головного мозга помогает дифференцировать дисциркуляторную энцефалопатию с церебральной патологией другого генеза. Наиболее достоверным признаком ДЭ является обнаружение очагов «немых» инфарктов.

.

Лечение дисциркуляторной энцефалопатии

1)этиопатогенетическое лечение( индивидуальный подбор гипотензивных и сахароснижающих средств, антисклеротическую диету и).

2)блокаторы кальциевых каналов, улучшающие церебральную гемодинамику (нифедипин, флунаризин, нимодипин)

3) ингибиторы фосфодиэстеразы (пентоксифиллин, гинкго билоба)

4)антагонисты a2–адренорецепторов (пирибедил, ницерголин).

5)антиагрегантов: аспирина или тиклида

6)препараты с нейропротекторным эффектом( пирацетам и др),

7)производные ГАМК ( аминалон),

8) мембраностабилизирующие препараты (церетон, глиатилин)

9)кофакторы и витамины.

Прогноз и профилактика дисциркуляторной энцефалопатии

В большинстве случаев своевременное адекватное и регулярное лечение способно замедлить прогрессирование ДЭ I и даже II стадии. В отдельных случаях наблюдается быстро прогрессирующая ДЭ, при которой каждая последующая стадия развивается через 2 года от предыдущей. Неблагоприятным прогностическим признаком является сочетание ДЭ с дегенеративными изменениями головного мозга.

Вопрос 8. Церебро-васкулярные заболевания. Классификация. Социальная значимость проблемы, факторы риска. Вопросы первичной и вторичной профилактики.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ:

1.	Острые	нарушения	мозгового	кровообращения.
	А. Преходящие нарушения мозгового кровообращения:

Транзиторные ишемические атаки

Гипертонический криз

Б.Инсульты:

Ишемический инсульт:

а) эмболический б) тромботический

в) гемодинамический г) гемореологический

д) лакунарныйГеморрагический инсульт

а) паренхиматозный б) субарахноидальный

в) внутрижелудочковый г) смешанный

В.Острая гипертоническая энцефалопатия

2.Хронические нарушения мозгового кровообращения.

А.Начальные проявления недостаточности кровообращения Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

3.Сосудистая деменция.

Сосудистые заболевания нервной системы являются одной из наиболее частых причин временной нетрудоспособности, инвалидизации и смертности (среди всех причин смертности занимают 2-3-е место, уступают только опухолевым заболеваниям и болезням сердца). В США компьютеризированная статистика показывает, что в год церебральные инсульты развиваются почти у 750 000 человек, из них около 160 000 ежегодно умирают. Прямы и непрямые социальноэкономические потери в связи с сосудисто-мозговыми заболеваниями составляют примерно 41 млрд долларов США.

ВРоссии инсульт ежегодно развивается более чем у 450 000 человек, из которых примерно 1/3 умирает в остром периоде болезни. Заболеваемость инсультом составляет 2,5-3 случая на 1000 населения в год. В России создана система оказания помощи больным с нарушениями мозгового кровообращения, принята федеральная программа по профилактике и лечению артериальной гипертензии и мозговых инсультов. Разработана этапность оказания помощи больным с

мозговыми инсультами: догоспитальный, интенсивной терапии, восстановительного лечения и диспансерный этап.

Характерной особенностью мозговой ткани является отсутствие возможности депонирования в ней энергетических запасов (кислорода, глюкоза). Поэтому требуется непрерывное их поступление с кровью. Потребный дебит мозгового кровотока, который обеспечивается специальной системой артериальных и венозных сосудов, в среднем составляет 55 мл крови на 100 г мозгового вещества в 1 минуту. Известно большое число так называемых факторов риска мозговых инсультов. Среди них имеются неустраняемые: пожилой возраст (после 55 лет с каждым десятилетием удваивается частота мозговых инсультов), пол (в возрасте до 75 лет инсульты чаще развиваются у мужчин), наследственная предрасположенность; и подающиеся коррекции: артериальная гипертензия, сахарный диабет, дислипидемия, болезни сердца, курение, излишнее употреблений алкоголя, избыточный вес тела, использование пероральных контрацептивов и др.

Первичная профилактика инсульта

Включает воздействие на основные факторы риска -прекращение курения

-нормализация АД (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антагонисты

кальция)

-у больных с мерцательной аритмией назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин)

-адекватная коррекция сахарного диабета -гиполипидемические препараты (при гиперхолестеринемии)

Профилактика последующего ишемического инсульта (вторичная)

-коррекция факторов риска (см. первичная профилактика)

=антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель – плавикс) или (по показаниям) антикоагулянты – варфарин.

=у больных со стенозом больше 50%, перенесших ипсилатеральные ТИА или инсульты с хорошим восстановлением показано раннее оперативное лечение – каротидная эндартерэктомия или стентирование.

9. Церебро-васкулярные заболевания. Дифференциальный диагноз ишемического и геморрагического инсультов

Решающее значение в проведении дифференциальной диагностики геморрагического и ишемического инсульта имеет КТ головы. С помощью этого метода кровоизлияние в мозг можно диагностировать сразу после развития инсульта при наличии в мозге очагов повышенной плотности, а инфаркт мозга при наличии очагов сниженной плотности - в середине или в конце 1-х суток от начала заболевания.

Общие признаки ишемического инсульта головного мозга: более пожилой возраст пациентов, менее интенсивная головная боль при появлении инсульта и медленное нарастание симптомов. Геморрагический же инсульт отличается довольно-таки интенсивной головной болью, чаще развивается у лиц более молодого возраста, симптомы его нарастают стремительно.

Классическими признаками геморрагического инсульта являются внезапное, апоплектиформное развитие заболевания, потеря сознания и мгновенное наступление неврологических симптомов (обычно параличей). Для мозгового инфаркта характерен период предвестников, постепенное нарушение функций, сохранность сознания в начале заболевания. Однако заболевание далеко не всегда протекает по этому классическому образцу

Для кровоизлияния в мозг характерно наличие в анамнезе артериальной гипертензии с гипертоническими кризами. Ишемическому инсульту предшествуют заболевания сердца, сопровождающиеся часто нарушениями сердечного ритма, в анамнезе могут быть инфаркты миокарда.

Начало заболевания при кровоизлиянии бывает внезапным, во время активной деятельности, при эмоциональном или физическом напряжении. Инфаркт мозга начинается часто во сне или во время отдыха.

Общемозговые, менингеальные и вегетативные симптомы бывают более резко выраженными при геморрагическом инсульте. Присоединение к ним очаговых симптомов, признаков, свидетельствующих о смещении и сдавлении мозгового ствола (глазодвигательных расстройств, нарушений мышечного тонуса, дыхания, деятельности сердца), также чаще указывает на кровоизлияние в мозг. Высокий уровень артериального давления, удовлетворительная деятельность сердца, напряженный, нередко замедленный пульс характерны для геморрагического инсульта. Ишемический инсульт возникает обычно при нормальном или пониженном

артериальном давлении, тоны сердца бывают глухими, пульс — недостаточного наполнения, часто отмечается аритмия, нередки случаи нарушения периферического кровообращения в конечностях.

Некоторое диагностическое значение имеет возраст больных:

кровоизлияние развивается у лиц среднего возраста (45—55 лет), инфаркт мозга — у более пожилых (60—70 лет).

Лабораторная диагностика. Лейкоцитоз, увеличение относительного количества нейтрофилов и уменьшение лимфоцитов, характерны для кровоизлияния в мозг.

Еще большее значение имеет исследование спинномозговой жидкости, которая при кровоизлияниях бывает кровянистой. Правда, следует помнить о том, что в первые часы после инсульта или при расположении очага кровоизлияния вдали от ликворных путей она может быть бесцветной и прозрачной.

На глазном дне у больных с геморрагическим инсультом нередко обнаруживаются гипертоническая ангиоретинопатия, кровоизлияния в сетчатку. При ишемическом инсульте встречаются склеротические изменения сосудов сетчатки.

Электроэнцефалография при инфаркте мозга выявляет очаг патологической активности при отсутствии изменений биопотенциалов или малой их выраженности в противоположном полушарии.

Эхоэнцефалографическое исследование обнаруживает при кровоизлиянии в мозг смещение срединного эха на 6—7 мм в сторону, противоположную очагу. Для ишемического инсульта смещение М-эха не характерно, если оно и возникает, то бывает небольшим и имеет временный характер. На ангиограммах при кровоизлиянии в полушарие мозга обнаруживается бессосудистая зона и смещение артериальных ветвей. При мозговых инфарктах выявляется “обрыв” контрастного вещества в магистральных или внутримоз-говых артериях

компьютерную аксиальную томографию мозга. Кровоизлияние в мозг характеризуется наличием очага повышенной плотности, коэффициент поглощения здесь составляет от 20 до 45 ед., в то время как коэффициент поглощения для белого вещества не превышает 17—18 ед. При инфарктах мозга коэффициент поглощения бывает низким, от 1,6 до 0,7 ед. условной шкалы.

10. Церебро-васкулярные заболевания. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсультов.

1 Недифференцированное (базисное) лечение:

. Предупреждение и лечение нарушений дыхания:

а) санация верхних дыхательных путей, дыхание через воздуховод. б) ИВЛ в) борьба с отеком легких

2.Поддержание деятельности сердечно-сосудистой системы: а) стабилизация АД

Следует помнить, что повышенное АД сразу после инсульта не враг, а друг, поддерживающий кровоснабжение мозга.

При ишемическом инсульте АД не следует снижать, если оно не превышает 200:100 мм РТ. Ст. при введении тромболитиков – 185:110, при геморрагическом инсульте –

170:100. Если снизить АД необходимо, то первоначально не более чем на 15%. У больных, ранее страдавших артериальной гипертензией, м.б. рекомендовано АД 180:100 мм РТ. Ст., у больных, не страдавших – 160:90. В зависимости от остроты ситуации препараты вводят под язык, внутрь или парентерально.

Предпочтительнее использовать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл) или бета-блокаторы (лабеталол, пропранолол) Не менее опасна артериальная гипотензия. Если АД ниже 100-110:60-70 мм РТ.ст., необходимо введение кристаллоидных или коллоидных растворов (изотонический раствор натрия хлорида, альбумин, полиглюкин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон, дексаметазон) и вазопрессорами (допамин). АД необходимо поддерживать на уровне 140-160:85-90 мм рт.ст.

б) поддержание сердечной деятельности (сердечные гликозиды, антиаритмические препараты).

3.Предупреждение и лечение отека головного мозга: а) осмотические диуретики (маннит, глицерин)

б) салуретики (лазикс)

в) кортикостероиды (дексаметазон)

4.Поддержание водно-электролитного баланса. Основное правило - поддержание нормоволемии. Необходимы точный учет количества введенной и выделенной жидкости, оценка тургора, влажности языка, контроль гематокрита, электролитов крови. Коррекция осуществляется введением изотонического раствора натрия хлорида, глюкозо-электролитных растворов.

5.Купирование болевого синдрома (ненаркотические анальгетики). 6.Купирование вегетативных нарушений:

борьба с гипертермией (литические смеси, физическое охлаждение)

7.Улучшение мозгового кровотока.

а) улучшение реологических свойств крови, микроциркуляции (реополиглюкин, реоглюман)

б) вазоактивные препараты (винпоцетин, сермион, инстенон)

8.Нейропротективная терапия

а) антагонисты глутамата (глицин, кортексин, магнезия, рилузол) б) антагонисты кальция (нимодипин)

в) антиоксиданты и их предшественники (мексидол, эмоксипин, альфатокоферол, милдронат)

г) ингибиторы ферментов (депренил, нитро-L-аргинин)

д) нейротрофические и нейромодуляторные препараты (церебролизин, семакс)

е) производные ГАМК – ноотропил (пирацетам)

ж) препараты, влияющие на тканевое дыхание (актовегин, рибоксин, цитохром-С)

9. Питание больного с 1 -2 суток через рот при отсутствии дисфагии или зондовое. При нарушении моторики ЖКТ – парентерально. Во избежании натуживания назначают слабительные, при атонии кишечника – прозерин, калимин.

10. Предупреждение пролежней, контрактур; уход за полостью рта и глазами. 11. Профилактика мочевой инфекции и внутрибольничной легочной инфекции.

12. В отсутствии противопоказаний важна ранняя мобилизация больного, ранние реабилитационные мероприятия.

Дифференцированное лечение инсультов:

Ишемического:

1. Антикоагулянтная терапия а) - прямые (гепарин, фраксипарин)

- непрямые (варфарин, фенилин)

При лакунарном инсульте антикоагулянты не применяют!

2. Антиагрегантная терапия

а) снижение адгезивности тромбоцитов (трентал, никотиновая кислота) б) ингибиторы первичной агрегации тромбоцитов ( дипиридамол)

в) уменьшение вторичной агрегации тромбоцитов (аспирин, тиклопидин, плавикс) 3. Гипербарическая оксигенация.

4.В специализированных центрах при инсульте, связанном с тромбозом или эмболией,

в первые часы проводят тромболизис (введение рекомбинантного активатора тканевого плазминогена – альтеплазы), при условиях:

- от момента первых симптомов прошло 3 - 6 часов - геморрагический инсульт исключен с помощью КТ - АД не выше 185:110 мм рт.ст.

- отсутствуют противопоказания: коагулопатия, «свежая» язва желудка, недавнее оперативное вмешательство, неизвестно точное время появления симптомов

Хирургическое лечение показано больным с окклюзирующим атеросклеротическим процессом в экстракраниальных артериях или при их деформации.

Лечение внутримозгового кровоизлияния:

1. У больных с артериальной гипертензией снижение высокого АД имеет

патогенетическое значение, т.к. способствует прекращению кровоизлияния (см. раздел базисное лечение)

2. При передозировке непрямых антикоагулянтов вводят викасол, передозировке

гепарина – протамина сульфат, тромболитика – свежезамороженную плазму, тромбоцитопении – переливание тромбоцитарной массы.

3. Хирургическое лечение – при гематомах мозжечка, сдавливающих ствол, при

обширных поверхностных лобарных гематомах, вызывающих сдавление тканей и угнетение сознания.

Лечение субарахноидального кровоизлияния:

Основная задача – предупредить повторное кровоизлияние, ангиоспазм и др. осложнения.

1.При легких и умеренных нарушениях ранняя операция (клипирование аневризмы или эндоваскулярная окклюзия). При тяжелом состоянии операцию целесообразно отсрочить.

2.В течение первых 3 недель строгий постельный режим. Исключить натуживание, кашель, обеспечить адекватное обезболивание, стабилизировать АД. 3.Профилактика ангиоспазма ( избегать гиповолемии, артериальной гипотензии, введение нимодипина)

.

35. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.

Болезнь Паркинсона - идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания - поражение пигментированных дофаминергических нейронов черной субстанции и др. дофаминергических ядер ствола головного мозга.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология идиопатического паркинсонизма до конца не известна. В настоящее время развитие заболевания связывают как с наличием генетической предрасположенности, так

и влиянием факторов окружающей среды. К факторам риска относят:

отягощенный семейный анамнез (10-24% случаев); пожилой возраст (менее 10 случаев на 100 000 в 50 лет и 200 на 100 000 в возрасте 80 лет); пол (в 1,5 раза чаще страдают мужчины)

Патогенез.

В основе патогенеза болезни Паркинсона лежит прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции, что приводит к нарушению функционирования базальных ганглиев и развитию характерных двигательных нарушений: гипокинезии, ригидности и тремору покоя. Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами болезни Паркинсона. Клинические проявления паркинсонизма в большинстве случаев начинаются на одной стороне тела, затем, при прогрессировании заболевания, проходят через стадию гемипаркинсонизма с последующим распространением на другую половину тела.

Клиника:

-гипокинезия;

-ригидность;

-тремор (дрожание);

-постуральные расстройства.

Гипокинезия (брадикинезия) проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя").

Тремор не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость – изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом. Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Лечение.

Лечение должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру.

При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы. Также применяют холинолитические препараты, которые, блокируя м- и н- холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин.

Хирургическое лечение – стереотаксическая операция.

Производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта

— снижения мышечного тонуса, ослабления или прекращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур.

Прогноз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов через 4–6 недель может наступить улучшение состояния). Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.

36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Встречается в любом возрасте, но чаще он проявляется у людей, имеющих унаследованную предрасположенность к болезни в связи с наличием у них скрытой недостаточности фермента тиразингидроксилазы. Тем не менее факторы, ведущие к поражению допаминергических нейронов черной субстанции и провоцирующие вторичный паркинсонизм, многочисленны. К ним можно отнести эпидемический энцефалит, черепномозговую травму, сосудистые и дегенеративные заболевания, отравления угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, солями синильной кислоты, метиловым и этиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, некоторыми лекарственными препаратами (галоперидолом). Реже вторичный (лекарственный) паркинсонизм возникает после лечения — метилдопой, НПВС, циннаризином, дипразином, церукалом, циклоспорином, вальпроатом натрия, флуоксетином.

Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга) -Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты) -Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.) -Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

Вторичному паркинсонизму свойственны:

1.острое начало болезни с последующей ее стабилизацией;

2.предшествующее появлению симптомов негативное для здоровья событие (контакт с токсическими веществами, повышение дозировки нейролептиков или некоторых других лекарств, черепно-мозговая травма, перенесенный больным энцефалит);

3.выраженные вегетативные и сосудистые расстройства;

4.симметрия в проявлении симптомов.

КЛИНИКА

Разные формы вторичного паркинсонизма имеют свои клинические особенности. При постэнцефалитическом и фенотиазиновом паркинсонизме наблюдаются тяжелые вегетативные расстройства. Другая особенность этих форм - окулогирные кризы, не свойственные другим формам паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерна резко выраженная ригидность, тогда как при болезни Паркинсона ригидность значительна лишь на поздних стадиях болезни. Выраженный тремор, напротив, типичен для болезни Паркинсона и постгипоксического паркинсонизма, а при постэнцефалитическом и фенотиазиновом его может не быть вовсе. При этих двух последних формах на первый план в клинической картине выступает брадикинезия. Постуральные нарушения возникают при всех формах синдрома.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

Первичный паркинсонизм (идиопатический) и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допаминсодержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. Заболевание названо по имени Джеймса Паркинсона (James Parkinson),описавшего симптомы болезни в своей книге "Эссе о дрожательном параличе" (An essay on the shaking palsy) в 1817.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

I. Первичный (идиопатический) -Болезнь Паркинсона -Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга) -Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина

(метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты) -Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.) -Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

Болезнь Альцгеймера Кортико-базальная дегенерация

Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) Мультисистемная атрофия:

Оливопонтоцеребеллярная атрофия Синдром Шая-Дреджера

Интоксикация марганцем является условно профессиональной интоксикацией, развивающейся вследствие длительного поступления в организм производственного марганца или его соединений, характеризующаяся поражением нервной системы (нейротоксикоз), дыхательной системы (манганокониоз, пылевой бронхит, бронхиальная астма) и кожи (экзема).

Марганец (М) относится к числу нейротропных ядов, способных вызвать развитие наиболее тяжелой формы профессионального нейротоксикоза. Марганец - хрупкий металл, легко соединяется с кислородом, растворим в кислотах, имеет жизненно важное значение, входит в состав ферментов, является кофактором для ряда ферментов, необходим для эритропоэза, синтеза гемоглобина, аскорбиновой кислоты, гликогена, образования хрящевой ткани. Марганец ускоряет выработку антител и синтез витамина С. Влияет на деятельность гипофиза и желез внутренней секреции, на функционирование мышц и нервов.

ПАТОГЕНЕЗ МАРГАНЦЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Особенностью патогенеза марганцевой интоксикации является его тропность к экстралирамидной (стриапаллидарной) системе. Марганец нарушает обмен биогенных аминов, ряда ферментов, угнетает адренореактивные и активирует холинореактивные системы, увеличивает содержание ацетилхолина в синапсах подкорковых узлов и гипоталамуса. Но главное в его токсическом действии - нарушение синтеза и депонирования дофамина, нарушение баланса содержания ацетилхолина и допамина, в результате чего нарушается мышечный тонус, точность, ловкость и плавность произвольных движений, развиваются вегетативные расстройства.

Марганец также вызывает гипофункцию желез внутренней секреции, функциональную недостаточность печени, вазомоторную недостаточность, снижает кровенаполнение мозга (в бассейне вертебро-базиллярных артерий) и суммарный мозговой кровоток.

Марганец обладает аллергизирующим действием, поэтому кроме поражения нервной системы способен вызывать бронхиальную астму и экзему. При вдыхании пыли марганцевых руд возможно развитие пневмокониоза (манганокониоза), при вдыхании сварочного аэрозоля - пылевого бронхита.

КЛИНИКА МАРГАНЦЕВОГО НЕЙРОТОКСИКОЗА

Первая степень:

•общая слабость

•повышенная утомляемость

•снижение физической и умственной трудоспособности

•повышенная сонливость

•легкая мышечная гипотония

•гипергидроз

•гипомимия

•лабильность пульса и артериального давления

•чувствительные нарушения

Вбольшинстве случаев возможна стабилизация процесса, реже – восстановление здоровья. В ряде случаев, несмотря на полное прекращение контакта с марганцем, возможно прогрессирование интоксикации.

	Вторая степень(синдром токсической марганцевой энцефалопатии):
•	признаки экстрапирамидной недостаточности (брадикинезия, умеренное

повышение мышечного тонуса, координационные нарушения(промахивание при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, изменяется походка),положительные симптомы орального автоматизма,)

•	поражения периферических нервов (гипестезия по дистальному
полиневритическому типу).
•	нейроциркуляторная дистония по гипо- и гипертоническому типу.
	Изменения носят мало или необратимый, нередко прогрессирующий характер

Третья степень(«марганцевый паркинсонизм»):

•редкое мигание

•выраженная гиподинамия

•гипомимией

•маскообразное лицо

•гипертонусом мышц вплоть до феномена «зубчатого колеса»

•нарушением координаторных проб

•тремор пальцев вытянутых рук

•вялость, бедность и замедленность движений

•эмоциональной взрывчатостью

•насильственный плач и смех

•снижением интеллекта

•слабость критического мышления

•"петушиная" походка

•ретро- и пропульсия

•монотонная речь

•приглушенность голоса

•нарушение письма

ЛЕЧЕНИЕ

1. Этиологическое лечение: постоянное прекращение контакта с марганцем и выведение марганца из организма с помощью комплексов: унитиола (5% 5-10 мл в/м 2-4 раза в сут, затем 7 сут по 5-10 мл 1 раз в день), тиосульфата натрия (30% 5-10 мл в/в 1 раз в день 5-7 дней).

2. Патогенетическое лечение.

а) средства, улучшающие церебральный кровоток (кавинтон, циннаризин, стугерон, компламин и др.);

б) метаболиты нервной ткани (аминалон, гамалон, липоцеребрин, церебролизин, ноотропил, пирацетам, глюкоза, АТФ, кокарбоксилаза, К+, Mg, Са, Na, Cl-содержащие препараты);

в) витамины группы В, витамин С, Р;

г) адаптогены (элеутерококк, китайский лимонник, пантокрин, апилак, женьшень и др.);

д) биогенные стимуляторы (экстракт плаценты, стекловидное тело, пеллоид, дистиллят и др.);

е) физиотерапия: УФО, ЛФК, гидро-, бальнеотерапия, (сероводородные, хвойные, морские ванны);

3. Симптоматическое лечение:

По показаниям -

•снотворные (фенобарбитал, барбамил),седативные,

•транквилизаторы (триоксазин, мепротан),

•противосудорожные и др.

Впрограмму лечения включается также заместительная терапия с использованием дофаминсодержащих препаратов (леводопа и другие), центральных холинолитиков.

38. Хорея Гентингтона. Этиология, клиника, лечение. Генетические и этические аспекты заболевания.

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта. Этиология и патогенез. Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Патологический ген, ответственный за развитие заболевания, обладает высокой пенетрантностью (почти 100%). Соотношение больных и здоровых детей в семье 1:1. Наиболее значительные изменения при хорее Гентингтона обнаруживаются в подкорковых образованиях и коре головного мозга. Отмечается гибель ганглиозных клеток полосатого тела и лобно-височных отделов полушарий. Атрофия мозга видна макроскопически, уменьшен его вес, значительно расширены желудочки.

Клиника. Основными симптомами заболевания являются хореические гиперкинезы и постепенно нарастающее слабоумие. Гиперкинетический синдром проявляется непроизвольным гримасничаньем, усилением жестикуляции, интенционным дрожанием, пошатыванием при ходьбе. Во время разговора наблюдаются гримасы, вздохи, причмокивание губами, языком, шмыганье носом, затрудняющие речь. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями в виде размахивания руками, приплясывания, приседаний, кивания головой и др. Выраженность и распространенность гиперкинезов с течением времени нарастает. Нарушение психики вначале выражается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, и лишь в последующем развивается слабоумие.

Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5-10 мг/сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом (альфа2-адреномиметик), резерпином (симпатолитик).

39. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона). Этиология, патологическая анатомия, клиника, лечение.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова) — наследственное заболевание характеризующееся поражением нервной системы и печени в связи накоплением меди и ее токсического влияния вследствие нарушения ее выведения из организма.

Этиология. Наблюдается аутосомно-рецессивный тип передачи, патологический ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Встречается в среднем в популяции 3:100000. Распространенность выше среди народностей, где распространены близкородственные браки. Чаще болеют мужчины, средний возраст дебюта 11-25 лет.

Патогенез. Основную роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, ее накопление в нервной (особенно поражены базальные ганглии), почечной, печеночной ткани и роговице, а так же токсическое повреждение медью данных органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин учавствует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальне ганглиии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера. Клиника. Первые признаки появляются в раннем детстве (но не ранее 4 лет) и связаны с поражением печени. Часто возникают эпизоды желтухи, появляется гепатоспленомегалия, развивается гиперспленизм. Тяжесть поражения печени варьирует от асимптомных форм до фульминантного цирроза с летальным исходом.

Неврологические расстройства часто присоединяются на втором или третьем десятилетии жизни. При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения. Начальными проявлениями могут быть трудности в выполнении тонких моторных актов, смазанность речи, изменение личности, умеренное отставание в умственном развитии. Неврологическая симптоматика складывается из двигательных нарушений и отличается большим разнообразием. Это может быть:

1.Дрожание рук и/или головы, которое наблюдается в покое и усиливается после физических нагрузок.

2.Дистония и хореоатетоз.

3.Акинето-ригидные изменения с характерным гиперкинезом по типу «бьющих крыльев». При прогрессировании заболевание нарастают контрактуры, деменция и обездвиженность. Со стороны почек развивается генеразизованная тубулопатия и как следствие стойкая аминацидурия.

Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина («Купренил» 1-1,5 г/сутки), сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу).

40. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Этиология, генетические аспекты, клиническая характеристика, диагностика, лечение(стр 467)

Прогрессирующие мышечные дистрофии - группа наследственных заболеваний,

характеризующаяся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией скелетных мышц и первично-мышечным типом поражения по данным игольчатой электромиографии. В зависимости от паттерна мышечных атрофий и локализации генетического дефекта выделяют несколько форм ПМД: ПМД Дюшенна, ПМД Беккера, ПМД Эмери-Дрейфуса и др.

Миопатия Дюшенна.

Этиология. Частота этого Х-сцепленного рецессивного заболевания, которое называют также псевдогипертрофической миопатией, составляет около 30 на 100000 новорожденных мальчиков. Это заболевание наблюдается только у мальчиков, т. е.

наследуется сцепленно с половой Х хромосомой. Передается болезнь по материнской линии.

Клиника. Клиническая картина. Болезнь обычно проявляется в возрасте 3-5 лет. Мальчики часто падают, отстают в играх от сверстников, с трудом бегают и прыгают. К 5 годам мышечная слабость выявляется при осмотре. Из положения сидя на полу больной встает, опираясь сначала на собственные колени, затем на бедра (симптом лестницы). Как правило, утолщены голени, причем истинная гипертрофия икроножных мышц в начале болезни со временем сменяется псевдогипертрофией - мышца замещается жировой и соединительной тканью. К 6 годам формируются контрактуры ахилловых сухожилий и подвздошно-большеберцовых трактов, заметно изменена походка - на цыпочках, с переразгибанием в поясничном отделе позвоночника. Мышечная слабость нарастает, преимущественно страдают проксимальные мышцы ног (особенно) и рук, сгибатели шеи. С 8-10 лет больным требуются костыли, из-за преимущественно сидячего положения усиливаются контрактуры и ограничиваются движения в тазобедренных, коленных, локтевых, лучезапястных суставах. К 12 годам больные прикованы к коляске. Контрактуры становятся необратимыми, часто возникает и прогрессирует сколиоз, вызывающий боли. От этого деформируется грудная клетка и ухудшается функция легких, которая и без того страдает из-за мышечной слабости. В 16-18 лет часто развиваются тяжелые пневмонии, нередко с летальным исходом. Другие причины смерти - аспирация пищи и острое расширение желудка.Одной из отличительных особен-ей явл. Сочетание данной формы с патологией костно-сустаной системы и внутренних органов(ссс и нейроэндокринной систем)Интелект у многих больных снижен.

Диагностика.Диагноз ставится на основании генеологического анализа (рецессивный сцепленный с Х хромосомой).Клинические особенности болеезни(раннее начало в 1-3 года,симметричные атрофии проксимальных групп мышц,развивающиеся в восходящем направлении ,псевдогипертрофии икроножных мыщц).Данных биохим.исследований (с 5ого года жизни ребенка ,увел-е активности КФК(креатинфосфокиназа) в 30-50 раз выше нормы,увеличение печеночных трансаминаз).

Электромиографии и морфологии,вызывающих первично-мышечный тип поражения.

Лечение. Диета, богатая белками (рыба, мясо, творог) и витаминами. Ограничивать в движениях не следует, напротив, показаны лечебная гимнастика и массаж. Курсами проводят инъекции ретаболила (по I инъекции в неделю, всего 4 инъекции), АТФ (15—20 инъекций на курс), церебролизип (по 1 мл внутримышечно, 20—30 инъекций), а также анаприлин (обзидан) по 20— 40 мг 2 раза в день (в течение 4 нед с последующей отменой препарата при ежедневном снижении дозы на 10 мг). Рекомендуется также прием глутаминовой кислоты (по 0,5 г 3 раза в день), ексазила (по 1 таблетке 2 раза в день). Можно проводить дробные переливания одногруппной крови по 250 мл. Курсы лечения длятся 4—6 нед с перерывом 3—5—12 мес в зависимости от течения болезни.

ПМД Беккера.

Наследуется по рецессивному сцепленному с Х хромосомой.Первые признаки

проявляются в 10-15 летнем возрасте,иногда раньше.Начальные симптомы:мышечна слабость,патологическая мышечная утомляемость при физ нагрузке,псевдогипертрофии икроножных мышц.Атрофии развив.симметрично.развив.»утиная «походка ,компенсаторные миопатические приемы при вставании.Мышечный тонус в проксимальных групп мышц снижен.Рано снижается только коленный рефлекс.СС расстроиства умеренно выражены .Иногда боли в обл.сердца.Эндокринные нарушения проявл.гинекомастией ,снижением либидо ,импотенцией.Интелект сохранен.Течение медленно прогрессирующие .Больные длительное время сохраняют работоспособность.

ПМД Дрейфуса.

Первык признаки проявл. В 5-7 лет.подобно другим формам пмд,для начала болезни характерна мыш слабость,пат мыш утомляемость при физ нагрузке.Отличительными особенностями явл ранние контрактуры в локтевых суставах ,ретракция ахиловых сухожилий.У многих больных имеются нарушения ритма сердечной деятельности.Интелект сохранен.Течение медленно прогрессирует.

Билет 41. Миастения. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение(стр 477)

Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц.При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса .Преимущественное поражение мышц лица ,губ,глаз,языка,глотки,шеи.Жен.болеют в 2 раза чаще.

Этиология. Заболевание аутоиммунное. Встречается в семьях, но наследственный характер заболевания не доказан. Часто сочетается с гиперплазией(увеличен числа тканей) или опухолью тимуса.Патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки АТ к альфа-субъединицы никотиновых холинорецепторов .Поликлональные АТ к никот-ым холинорецепторам скелетных мышц ,подобно кураре,затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости.АТ вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях ,блокируют нервно-мышечную передачу.

Патогенез. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). Таким образом, блокируется нервномышечная передача.

Клиника. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру.Нередко омечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры.Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного расговора и употребления пищи. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов по сухожилию.. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию.

Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:

-Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

-Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.

-Электромиографическое исследование: декремент-тест

-Прозериновая проба(резкое уменьшение симптомов через 30-60мин после введения прозерина п/к)

-Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин

-Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина

-Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину

-Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический.

Глюкокортикоиды(при тяжелых генерализованных формах миастений,лучше преднизолон) и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез

Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; При миостеническом кризе,возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств,срочно вводят прозерин в/в (0,5-1 мл 0,005%) и в/м (по 2-3 мл через 2-3 часа).Приминяют также раствор эфедрина п/к ,препараты калия в/в.Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться несмотря на введение больших количеств прозерина.Больным проводят инкубацию или трахеостомию,переводят на ИВЛ. при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

Основными методами лечения явл тимэктомия,рентгенотерапия и гормональная терапия.Тимэктомия абсолютна показана прои опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани,а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста и генерализованной формой миастении.

42.Опухоли головного мозга. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение(стр 442 учебник)

О.головного мозга встреч. В 6-8 % и в 1-2% всех случаев о.являются причиной Существуют два сильно различающихся вида опухолей головного мозга - первичные и вторичные. Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы. Вторичные опухоли головного мозга, которые распространены гораздо шире, исходят из других участков организма (например, легких или молочной железы), откуда распространяются раковые клетки с последующим образованием новых опухолей в головном мозге

Классификация. По гистогенезу 8 групп опухолей: 1)О.нейроэктодермального или глиального ряда(56%)преобладающее большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение( астроцитомы, нейробластомы, медуллобластомы)

2) Оболочечно-сосудистые образования(20%).Исходят из арахноэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов(менингиомы,ангиомы,хордомы,остеомы,фибросаркомы)

3)О. хиазмально-селярной локализации(11%)(аденома гипофиза,краниофариегиома) 4)Бидермальные опухоли.т.е опухоли смешанного состава,растущие из элементов ,являющихся проиводными двух зародышевых листков.

5)Гетеротопические опухоли(дермоиды,эпидермоиды,пиратемы,липомы,хондромы) 6)Системные опухоли(1%)(множественный нейрофиброматоз,множ-ый менингоматоз) 7)Метастатические о.(5%)(чаще всего метастазируют в головной мозг опухоли бронхов,затем о.молочной железы,пищевода,желудка)

8)О.врастающие в полость черепа(саркомы,гломусные опухоли)

Клиника. В начале заболевания О. проявляется вегетативными, сосудистыми, висцеральными и эндокринными нарушениями. Общемозговые с-мы. С-мы повышения внутричерепного давления наиболее выражены при О., вызывающих окклюзию ликворных путей, О. височной доли, О. сдавливающих пути венозного оттока. Головная боль – общая или локальная. Рвота – многократная на высоте боли. Застойные диски зрительных нервов – снижение зрения, слепота вследствие вторичной атрофии зрительных нервов. Эпилептические припадки. Психические расстройства – вялость, апатия, снижение памяти и трудоспособности. Головокружение. Могут быть изменения сердечнососудистой деятельности из-за внутричерепной гипертензии (повышение АД, брадикардия), дыхательные нарушения. Очаговые с-мы определяются локализацией опухоли.

Диагностика. Анамнез, сочетание общемозговых, локальных с-мов, исследование цереброспинальной жидкости, исследование глазного дна, радиоизотопное сканирование, рентгеновская КТ, МРТ, ангиография.ЭЭГ(для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга)

Диф. Диагностика. Арахноидит, менингит, энцефалит, нейроинфекция. Лечение.Стеройды-для уменьшения припухлости сразу после постановки диагноза.Т.к о.вызывает отек окружающих тканей,что яввляется причиной многих симптомовЭти препараты быстрого действия ,однако эти средства не оказывают влияния на опухоль Хирургическое. Если опухоль можно удалить хирургическим путем, при лечении первичных опухолей головного мозга операция является методом выбора.При злокачественных – хирургическое и радиотерапия или химиотерапевтические препараты. Химиотерапия. Химиотерапевтические препараты используют для лечения некоторых первичных опухолей - Цель медикаментозного лечения заключается в уменьшении опухоли и контролировании ее роста, а не в излечении.

Радиотерапия .После хирургического вмешательства часто прибегают к радиотерапии в целях воздействия на любую злокачественную ткань, которую не удалось удалить хирургическим путем, или любые мельчайшие скопления раковых клеток, которые могли остаться после операции.

43. Опухоли гипофиза. Диагностика, клиника, лечение

Гипофиз располагается в турецком седле.Передняя доля гипофиза называется аденогипофизом,задняя-нейрогипофизом.Между ними располагается промежуточная доля.Аденогипофиз продуцирует :2 протеиновых гормона-гормон роста и пролактин,2полипептидных гормона-адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий ;3 глюкопротеидных гормона- тереотропный,фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.

Внастоящее время все аденомы разделяют на:

1)гормонально-активные.В зависимости от того какой гормон стимулируется в

избытке,выделяют соматотропную аденому гипофиза,избыточно секрети-ю гормон

роста;пролактиновую аденому	(пролактинома),избыточно	секретирующую
пролактин;кортикотропную	аденому,избыточно	секретирующую

адренокортикотропный гормон;тиреотропную аденому,избыточно секретирующую тиреотропный гормон;аденому гипофиза,секретирующую фолликулостимулирующий гормон.

2)и гормонально-неативные .аденомы,патогенез нарушений при которых заключается в увеличении обьема опухоли ,расположенной в передней доли гипофиза и воздействии этого объема на гормонально активные клетки гипофиза,что приводит к нарастающей атрофии.Наряду с этим о. воздействует на анатомические образования мозга-зрительные нервы,хиазму,черепные нервы,гипоталамус,внутренние сонные артерии.(хромофобная аденома,онкоцитома)

3)и злокачественные.

Клиническая картина Определяется 3 группами симптомов(триада Гирша)

Эндокринные нарушения.при соматотропной аденоме развив.акромегалия(патологическое увеличение отдельных частей тела),при кортикотропной аденоме синдром Иценко-Кушинга,при пролактиновой аденоме-галакторея(Патологическое выделение молока из грудных желез),при тиреотропной аденоме-гиперфункция щит железы.При всех аденомах у женщин нарушаются месячные,а у муж –потенция.

Нарушения зрительных функций:битемпоральная гемианопсия,а на глазном дне-первичная атрофия дисков зрительных нервов.обычно острота зрения сниж сначала на одном,а спустя время-на другом.

Рентгенологические симптомы:на кранио- и томограммах выявляются изменения формы и размеры турецкого седла(баллонообразную форму).Дно его станов. Двухили многоконтурным,проваливается в пазуху клиновидной кости .Спинка удлиняется,истончается и выглядит «сломанной» Триада Гирша не является обязательно у всех больных.Аденомы гипофиза во всех наблюдения имеют ЭНДОСЕЛЛЯРНОЕ расположение.Если

о.распространяется над тур.седлом,то рост СУПРАСЕЛЛЯРНЫЙ,за спинкой седла-РЕТРОСЕЛЛЯРНЫЙ РОСТ,в сторону от тур.седлаПАРАСЕЛЛЯРНЫЙ,а к переди-АНТЕСЕЛЛЯРНЫЙ.

Лечение и Диагностика

рост небольших пролактинсекретирующих опух. можно приостановить с пом агонистов допамина (бромокриптин).

Эндоселлярные и гормонально,при почти нормальных размерах тур седла-неактивные аденомы-лечение таких больных приводят эндокринологи и гинекологи.

Эндоселлярные и гормонально-активные аденомы при небольшом увел тур седла-для их лечения используют селективное удаление аденомы(транснозально-сфеноидальный доступ)либо проводят облучение протонным пучком и заместительную гармонотерапию.

Гормонально-неактивных и эндоселлярных аденом при увеличении размеров турецкого седла проводят на основании эндокринных нарушений и первичных изменений турецкого седла, выявленных рентгенологически, а также при МРТ, КТ и ПЭТ(позитронно-эмиссионная томография). Для лечения используют селективное удаление аденомы с трансназальносфеноидальным доступом с дальнейшим облучением протонным пучком.

Диагноз гормонально-неактивных и гормонально-активных аденом гипофиза при умеренном супраселлярном распространении ставится по наличию триады Гирша, мневмоэнцефалографии, данным каротидной ангиографии, МРТ, КТ и ПЭТ. Методом лечения является - хирургическое

вмешательство, выполняемое транскраниальным доступом. После чего проводится мегавольтная лучевая терапия.

При значительном супра-, анте-, пара-, ретроселлярном распространении аденом гипофиза, методы диагностики и лечения гормонально-активных и гормонально-неактивных такие же, как и предыдущие.

44. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение(стр 452)

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на

Интрамедуллярные(внутрипозвоночные 20%)

Экстрамедуллярные-интрадурально (52%)

экстрадуральные (28%)

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%).

По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%)

Клиническая картина Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как

первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определённого корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг.Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с

расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации).

Интрамедуллярные

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и про водниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная

проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала. Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому. ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде

укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцовоспаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

ЛЕЧЕНИЕ Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для

оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки

позвонка )с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

45. Классификация черепно-мозговой травмы. Переломы свода и основания черепа. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение. Осложнения и последствия черепно-мозговой травмы(стр410)

Изолированные(поврежд головы,черепа,гол мозга)

сочетанные (чтм+ травмы других частей тела)

комбинированные (чтм+и других факторов - температурного воздействия,

радиационного, химического поражений и др.) Черепно-мозговая травма (ЧМТ) может быть

закрытой (нет прямой связи полости черепа с внешней средой)

открытой (есть связь полости черепа с внешней средой). Открытые ЧМТ, в свою очередь, бывают непроникающими и проникающими. При проникающей открытой ЧМТ существует повреждение всех покровов, включая твёрдую мозговую оболочку, кость, мягкие ткани на ограниченном участке (огнестрельные ранения, открытые вдавленные переломы и др.). При непроникающей травме повреждение оболочек мозга отсутствует. К открытой черепно-мозговой травме следует относить переломы основания черепа без видимых повреждений мягких тканей, сопровождаемые истечением ликвора из носовых ходов (назорея) или наружного слухового прохода (оторея).

Взависимости от степени тяжести повреждения головного мозга различают сотрясение, ушиб различной степени тяжести (лёгкая, средняя, тяжёлая) и сдавление компримирующими факторами (гематома, гидрома, очаг размозжения, вдавленный перелом, пневмоцефалия, инородное тело). В

последние годы выделяют понятие диффузного аксонального

повреждения головного мозга.

По тяжести различают три степени ЧМТ:

•лёгкая (сотрясение и ушиб головного мозга лёгкой степени);

•средней тяжести (ушиб головного мозга средней степени);

•тяжёлая (ушиб головного мозга тяжёлой степени, сдавление и диффузное аксональное повреждение головного мозга).

Клиническая картина(4 основных синдрома)

1. Внутрен.черепная гипертензия(головная боль,распирающая,постоянная,усилив в ночное и в утрен время)

Рвота(на высоте гол боли,в утрен часы,возникает внезапно,не приносит облегчени)

2.Очаговый неврологический синдром -С-мы раздражения(эпелептические припадки)

-симптом неврологического дефицита(парезы,параличи)

3.Менингиальные синдром -ригидность затылочных мышц

4.Синдром дислокации ствола гол мозга.

Переломы основания черепа: основания передней, средней и задней ямок.

Клиника передней ямки: 1. Назорея – истечение крови и спинномозговой жидкости из

носовых ходов. Не постоянное. 2. «Поздние очки» - кровоподтеки в области орбит, появляются спустя сутки или более после травмы. Не бывают резко выраженными. Источник кровотечения – сосуды мягкой мозговой оболочки. Через поврежденную ткань кровь пропитывает клетчатку позади глаза, а т.к. ее немного, «очки» появляются не сразу. 3. Слепота на один глаз – повреждение зрительного нерва. 4. Профузное носовое кровотечение – из-за повреждения осколками кости стенки внутренней сонной артерии. Тампонада носа не эффективна. Прижать перманентно сонную артерию на шее. 5. Психомоторное возбуждение – от ушиба основания лобной доли. Клиника средней ямки: 1. Оторея – истечение крови и ликвора из наружного слухового прохода. Не постоянно. 2. Повреждение лицевого нерва по периферическому типу (на стороне поражения опущен угол рта и не закрывается глаз), может появляться спустя сутки и более после травмы. 3. Снижение слуха на стороне повреждения в результате ушиба VIII пары. 4. Сенсорная афазия, гемианопсия вследствие ушиба височной доли. Полного выпадения слуха и обоняния не будет, т.к. иннервация двусторонняя. Могут быть слуховые и обонятельные глюки. Клиника задней ямки: Кровоподтек на коже сосцевидного отростка (симптом Битля). Однако пострадавший чаще погибает в первые 10-12 ч после травмы за счет ушиба ствола.

Осложнения и последствия ЧМТ. многие больные остаются тяж. инвалидами вследствие психич. наруш., снижения памяти, наруш. движ., речи, посттравматич. эпилепсии. Осложн-я в виде амнезии, сниж. работосп-ти, упорных гол. болей, вегетат. наруш-й могут набл. у лиц, перенесших ЧМТ легк. и ср. тяж. В основе этих симпт. - атрофич. пр-сы в мозге, восп. изм-я в его обол., наруш. ликвороциркуляции и кровообращ. Хир. леч: абсцесс мозга пунктир-ся ч/з фрезевое отв-е, затем с пом. катетера, введенного в абсцесс, удаляется гной, промывается его полость, вводят АБ. Причиной гидроцефалии у лиц, перенесших ЧМТ, чаще явл-ся наруш-е резорбции цереброспинальной жидкости. Самое опасное осложнение перелома костей основания черепа-ранение сонной арт. При трещинах, проходящих ч/з стенку клиновидной пазухи, в случае разрыва сонной артерии могут возникнуть крайне опасные повторяющиеся носовые кровотечения.

Лечение заключ. в окклюзии сонной арт. в месте разрыва с пом. окклюзир. баллона. Если разрыв сосуда возн. в месте прохождения ч/з кавернозный синус, появл-ся характерные симптомы каротидно-кавернозного соустья. Леч-е-эндовазальная окклюзия каверн. синуса или сонной арт.

Диагностика.

Клинический осмотр(уточнение анамнеза)

Краниография

Эхоэнцефалоскопия(для определения бокового смещения срединных структур гол мозга внутречерепными гематомами)

Люмбальная пункция(уточнение наличия субарахноидального кровоизлияния)

КТ и МРТ

ЭЭГ(для диагностики тяжести поражения)

ПЭТ(позитронно-эмиссионная томография)

Лечение При судорожных припадках, психомоторном возбуждении вводится

внутримышечно или внутривенно 2-4 мл раствора диазепама. При признаках сдавления головного мозга применяют мочегонные препараты, при угрозе отека мозга сочетание - петлевых и осмодиуретиков; экстренная эвакуация в ближайшее нейрохирургическое отделение.

Для нормализации мозгового и системного кровообращения во все периоды травматической болезни используют вазоактивные препараты, при наличии субарахноидального кровоизлияния применяют гемостатические и антиферментные средства. Ведущее значение в лечении больных с ЧМТ

отводится нейрометаболическим стимуляторам: пирацетам, который стимулирует метаболизм нервных клеток, улучшает кортико-субкортикальные связи и оказывает прямое активирующее влияние на интегративные функции мозга. Кроме этого широко используют нейропротективные препараты.

Для повышения энергетического потенциала мозга показано применение глютаминовой кислоты, этилметилгидроксипиридина сукцината, витаминов группы В и С. Для коррекции ликвородинамических нарушений у больных с ЧМТ широко используются дегидратационные средства. Для предупреждения и торможения развития спаечных процессов в оболочках головного мозга и лечения посттравматических лептоменингитов и хореоэпендиматитов используются так называемые рассасывающие средства.

Постельный режим!