3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Перечень_аномалий_развития_органов_человека
.pdfНарушения кератинизации
Анонихия (син.: аплазия ногтей) – отсутствие ногтевой пластин- ки на одном, нескольких или всех пальцах с заменой пластин атрофиче- ским эпидермисом.
Брюнауэра синдром (Brunauer синдром) – разновидность наслед- ственных кератозов: ладонно-подошвенный кератоз, гипергидроз, высо- кое острое («готическое») небо. В отличие от синдрома Унна–Тоста дистрофия ногтей и роговицы отсутствует. Аутосомно-доминантное на- следование.
Гиперкератоз ихтиозиформный буллезный – пузыри и крупно-
пластинчатое отслоение эпидермиса на участках гиперемированной ко- жи, после чего развиваются гиперкератические образования.
Готтрона–Худело синдром (Gottron–Hudelo синдром, син.: erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica, Gottron синдром
[I]) – форма наследственных кератодермий: первые проявления болезни в школьном возрасте; симметричный выраженный гиперкератоз на фоне эритемы с избирательной локализацией на разгибательных поверхно- стях кистей, локтей, колен; нередко на лице; иногда – образование вези- кул; гипертрихоз и перхоть. Аутосомно-доминантное наследование.
Грейтера синдром (Greither синдром, син.: keratosis extremitatum hereditaria progrediens) – разновидность наследственного дискератоти- ческого дерматоза: кератоз обеих поверхностей ладоней и стоп; орого- вевшие сливающиеся папулы на ногах; лейкокератоз губ; пойкилодер- мия лица и конечностей. Аутосомно-доминантное наследование.
Дарье–Уайта синдром (Darier–White синдром, син.: keratosis follicularis, morbus Darier, dyskeratosis follicularis vegetans, psorospermatosis) – разновидность наследственных кератозов: заболева- ние начинается во время пубертатного периода; появляются резко зу- дящие красные пятнышки, быстро превращающиеся в красные узелки, которые приобретают позже серо-коричнево-красный оттенок и конусо- видную форму; преимущественная локализация – лицо, волосистая часть головы, шея, грудь, туловище, спина, сгибательные поверхности суставов. Гистологически – периваскулярная инфильтрация, врастание сосочков кожи в эпидермис, срастание остистого слоя с основным, ци- линдрическим слоем, дискератотические круглые клетки в поверхност- ных слоях эпидермиса. Аутосомно-доминантное наследование.
Ихтиоз (син.: «чешуя рыбья») – представляет собой врожденную аномалию ороговения и отшелушивания ороговевших клеток; шелуше- ние замедлено в 5–6 раз по сравнению с нормой. Наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу. Выделяют четыре основ- ные формы:
А) Ихтиоз обычный доминантный – развивается через несколь- ко месяцев после рождения. В зависимости от тяжести течения разли-
250
чают несколько клинических вариантов ихтиоза. Начальная его форма (ксероз, или ксеродермия) проявляется сухостью кожи, небольшим ше- лушением и фолликулярным гиперкератозом. При более выраженном процессе появляется наслоение роговых чешуек, небольших, полиго- нальных, слегка отстоящих от поверхности кожи (ichthyosis nitida) или более значительных размеров, разделенных бороздами (ichthyosis serpentina), что придает коже вид, сходный с рыбьей чешуей. Наиболее тяжелая форма характеризуется массивными наслоениями, имеющими вид панциря с трещинами, иногда с образованием шипов (ichthyosis hystrix). Изменения наиболее выражены на разгибательной поверхности конечностей, особенно над суставами; крупные складки, как правило, свободны от поражения. Кожа ладоней сухая с подчеркнутым рисунком. Часто встречается экзема и нейродермит. Для вульгарного ихтиоза ха- рактерен гиперкератоз, зернистый слой тонкий или отсутствует. Гипер- кератоз часто распространяется на эпителиальные фолликулы волос, образуя в их устьях большие кератотические пробки, что вызывает их атрофию, а также на сальные железы. Ростковый слой эпидермиса ис- тончен, число эпидермоцитов уменьшено, некоторые из них атрофичны, неправильной формы, другие, напротив, вакуолизированы и достигают больших размеров. В дерме выявляются небольшие периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоидных клеток и тканевых базофилов; пучки коллагеновых волокон утолщены. При тяжелой форме ихтиоза (типа hystrix), кроме характерных изменений эпидермиса (массивный гиперкератоз, акантоз, деструкция клеток зернистого слоя), наблюдает- ся резко выраженная вакуолизация клеток шиповатого слоя, пикноз ядер, дискератоз с нарушением связи между отдельными пластами кле- ток шиповатого слоя и отторжением этой части эпидермиса вместе с ро- говым слоем в виде толстых пластов. Базальный слой, как правило, де- струкции не подвергается и не отторгается. Показано, что при ихтиозе пролиферацию эпидермальных клеток нормальная, а гиперкератоз при ихтиозе расценивается как задержка отторжения роговых клеток, в ре- зультате повышения адгезивности рогового слоя. Истончение или от- сутствие зернистого слоя обусловлены дефектом синтеза кератогиали- на, гранулы которого на электронограммах выглядят маленькими, мел- козернистыми или губчатыми.
Б) Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой – протекает более тя-
жело, встречается только у мужчин, существует с рождения или появля- ется в первые месяцы жизни. Кожа сухая, покрыта крупными коричне- вато-черными чешуйками, которые могут занимать весь кожный по- кров, включая и крупные складки. Фолликулярный кератоз и поражение ладоней и подошв отсутствуют. Характерен гиперкератоз с нормаль- ным или слегка утолщенным зернистым слоем, но не истонченным, как при вульгарном ихтиозе. Эпидермис может быть утолщен. Гисто-
генез ихтиоза этой разновидности напоминает таковой при вульгарном
251
ихтиозе, однако синтез кератогиалиновых гранул нормальный или слегка повышен.
В) Эритродермия ихтиозиформная (буллезная) врожденная –
существует с рождения или появляется вскоре после него, может быть генерализованной или ограниченной. Характеризуется диффузной крас- нотой кожи, развитием акантолитических пузырей, гиперкератозом, па- пилломатозом, особенно в области шеи и крупных складок, утолщением кожи ладоней и подошв. Нередко отмечается эктропион. Ногтевые пла- стинки утолщаются. Ушные раковины деформированы, нос уплощен. В
противоположность вульгарному ихтиозу имеется деструкция не только рогового, но зернистого и шиповатого слоев. Характерна гранулярная деструкция эпидермиса, которую называют эпидермолитическим ги- перкератозом. Эти изменения отмечаются большей частью в области пузырей, однако их можно видеть и вне связи с ними. Кроме того, в клетках зернистого слоя и верхних рядов шиповатого виден перинук- леарный отек, занимающий всю цитоплазму клетки. Количество гра- нул кератогиалина увеличено. Имеется также компактный гиперкера- тоз. При внутриэпидермальном расположении пузыря происходит от- деление клеток друг от друга. Изменения в дерме слабые, в верхних ее отделах – умеренно выраженный воспалительный инфильтрат. Под электронным микроскопом видят усиленную пролиферацию тонофи- ламентов и скопления кератиносом. Десмосомы выглядят нормальны- ми, но связи тонофиламенты – десмосомы повреждены, в результате чего образуются пузыри, наблюдается акантолиз. Методом авторадио- графии установлено повышение пролиферативной активности эпидер- моцитов.
Г) Эритродермия ихтиозиформная небуллезная (син.: ихтиоз ламеллярный) – обычно существует с рождения, пузырей не бывает. Но- ворожденный, как правило, покрыт «коллодийной пленкой», которая в течение 1–2 суток превращается в крупные чешуйки на резко покрас- невшей коже. В тяжелых случаях кожа покрыта толстым роговым пан- цирем белого цвета с глубокими красными трещинами, из которых вы- деляется кровянистая жидкость. Отмечается ладонно-подошвенный ги- перкератоз с трещинами, усиленный рост волос и ногтей, деформация последних, снижение пото- и салоотделения. Эктропион. Часто ассо- циируется с эндокринными и неврологическими нарушениями, глазной патологией, снижением слуха, различными аномалиями развития. Забо- левание нередко имеет летальный исход. В противоположность доми- нантной форме врожденной ихтиозиформной эритродермии гистологи- ческие признаки при этой форме неспецифичны. Имеется умеренный гиперкератоз с очаговым паракератозом. Зернистый слой часто утол- щен. Акантоз и хронический воспалительный инфильтрат в дерме. При авторадиографическом исследовании кожи отмечено повышение про- лиферативной активности клеток эпидермиса. Увеличено количество
252
кератиносом и содержание межклеточного цемента, что усиливает сце- пление роговых клеток.
Ихтиоз плода – развивается на третьем месяце внутриутробного развития, плод покрывается мощными роговыми наслоениями («пан- цирь черепахи»), его внутренние органы недоразвиты. Новорожденные нежизнеспособны.
Карини синдром (Carini синдром, син.: morbus Seeligmann, ichthyosis congenita, ichthyosis sebacea) – разновидность врожденного ихтиоза: у новорожденного гладкая, блестящая, темно-красная кожа с трещинами и чешуйками, преимущественно на сгибательных поверхно- стях; чешуйки часто шелушатся, под ними появляется мягкая эластич- ная кожа. Аутосомно-рецессивное наследование.
Кератодермия ладонно-подошвенная – гетерогенная группа ке-
ратозов, характеризующихся неправильным ороговением кожи ладоней и подошв.
Кератодермия мутилирующая – диффузный гиперкератоз с мелкими углублениями. Кератотические очаги также появляются на ты- ле кистей и стоп, на локтях и коленях.
Кумера–Лоза синдром (Kumer–Loos синдром, син.: pachyonychia congenita) – комплекс наследственных симптомов: фолликулярный ги- перкератоз ладоней, подошв и области ахиллова сухожилия, пахиони- хия, лейкокератоз щек, иногда гипергидроз, кератит. Аутосомно- доминантное наследование.
Макронихия (син.: мегалонихия) – увеличение размеров ногтевой пластинки.
Меледа синдром (Meleda синдром, син.: keratosis palmoplantaris progrediens, morbus Mljet, keratosis extremitatum hereditaria progrediens, keratoma hereditarium palmare et plantare, Меледа болезнь, morbus Meleda) – разновидность наследственного ладонно-подошвенного кера- тоза: симметричные плоские, желтоватые или темноватые утолщения рогового слоя на ладонях и подошвах. Изменения выявляются уже при рождении или появляются в течение первых недель или месяцев жизни;
позже они распространяются также на тыльные поверхности кистей и стоп и на предплечья. В области предплечий нередко наблюдаются так- же гиперемия, легкий гиперкератоз. Нередко развиваются вторичные контрактуры пальцев. Обычно подобные очаги появляются позже также в области колен и локтей; часто выраженный ладонно-подошвенный гипергидроз, койлонихия, онихогриппоз, различные аномалии волос. Реже наблюдается укорочение и сужение дистальных фаланг пальцев, помутнение хрусталика. Аутосомно-рецессивное наследование.
Мибелли синдром (Mibelli синдром, син.: parakeratosis zosteriformis, parakeratosis centrifugata atrophicans, hyperkeratosis excentrica, keratoma excentricum, parakeratosis Mibelli, parakeratosis annularis) – разновидность наследственных дискератозов: резко отгра-
253
ниченные односторонние, опоясывающие гиперкератозные очаги на коже, напоминающие herpes zoster; окружены валиком рогового слоя высотой 1–2 мм; подобные же изменения наблюдаются на слизистых оболочках полости рта и половых органов; сероватые помутнения рого- вицы, дистрофия ногтей; андротропизм. Аутосомно-доминантное на- следование.
Невус ногтевых пластин полосовидный симметричный – вро-
жденная ониходистрофия в виде темных слегка углубленных борозд в центральной части ногтевых пластин I и V пальцев рук.
Незертона синдром (Netherton синдром, син.: morbus Netherton, erythroderma ichthyosiforme congenitum, trichorrhexis-syndromus) – на-
следственная аномалия кожи: сухая ихтиозоподобная эритродермия ту- ловища и конечностей, выраженные сухость и ломкость волос, бровей и ресниц, волосы достигают длины только 3–4 см и ломаются, нередко крапивница и ангионевротический отек. При микроскопическом иссле- довании выявляются узловатые утолщения волос, образующие пояса (волос напоминает бамбук). Аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, наследование.
Онихатрофия – крайняя степень дистрофии ногтей, характери- зующаяся укорочением, истончением, искривлением и/или продольным расщеплением ногтевой пластинки.
Онихия гребешковая продольная – врожденная онихия, харак-
теризующаяся наличием продольных утолщений на ногтевых пластин- ках пальцев рук.
Онихогетеротопия – расположение ногтевой пластинки в не- обычном месте, например, на боковой поверхности пальца или в облас- ти подошвы.
Онихогрифоз – онихия, характеризующаяся удлинением, утол- щением и изогнутостью ногтевой пластинки подобно когтю.
Папийона–Лефевра синдром (Papillon–Lefevre синдром, син.: ке-
ратодермия ладонно-подошвенная наследственная с пародонтопатией, гиперкератоз ладонно-подошвенный и пародонтоз) – комплекс наслед-
ственных дерматологических аномалий: эритема и ладонный и подош- венный гиперкератоз с глубокими кожными бороздами, который рас- пространяется вверх (в виде «носков» и «перчаток» с резкими граница- ми); гипергидроз; тяжелый пародонтоз молочных и постоянных зубов с их выпадением, тяжелый гингивит и стоматит; выраженный кариес; по- сле выпадения молочных зубов стоматологические симптомы стихают. В некоторых случаях отмечаются гипотрихоз, арахнодактилия, кальци- фикация твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, сосудистой оболочки глаз. Популяционная частота – 1:1000000. Аутосомно- рецессивное наследование.
Пахионихия врожденная – редкий наследственный дискератоз: врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев. Ногти утолщаются,
254
становятся плотными, выпуклыми, мутными, часто с продольной ис- черченностью. Позже присоединяются другие нарушения кератини- зации – очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликуляр- ный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмы- шечных впадинах и в области половых органов; лейкоплакия языка, слизистой оболочки полости рта и гортани. Аутосомно-доминантное наследование.
Рилле–Комеля синдром (Rille–Comel синдром, син.: morbus Rille– Comel, keratosis rubra figurata Rille, ichthyosis linearis circumflexa Comel) –
разновидность наследственных эритродермий: болезнь проявляется в течение первых недель жизни, на различных участках кожи появляются большие светло-красные пятна, контуры которых напоминают геогра- фическую карту: в частях тела, которые меньше подвергаются механи- ческому воздействию (например, туловище), образуются фиолетовые или коричневатые чешуи, состоящие из гиперкератозных зон, гипергид- роз ладоней и подошв. Аутосомно-доминантное наследование.
Унны–Тоста синдром (Unna–Thost синдром, син.: keratosis palmo-plantaris, ichthyosis palmo-plantaris hereditaria) – наследственный ладонно-подошвенный кератоз: диффузный гиперкератоз ладоней и по- дошв проявляется уже в первые два года жизни (в типичных случаях), усиленный рост ногтей, часто множественные липомы, дистрофия рого- вицы, олигофрения. Аутосомно-доминантное наследование.
Ханхарта синдром (Hanhart синдром) – наследственная разно- видность ладонно-подошвенного кератоза: ладонный и подошвенный кератоз без гипергидроза, единичные или (реже) множественные липо- мы, складчатый язык, интеллект нормальный. Аутосомно-доминантное наследование.
Эритродермия – проявляется эритематозными очагами разной формы и локализации с шелушением кожи. Различают вариабельную и симметричную прогрессирующую формы.
Ядассона–Левандовского синдром (Jadassohn–Lewandowsky син-
дром, син.: pachyonychia congenita, Siemens синдром, polykeratosis congenita, pachionychia ichthyosiformis, Schafer синдром) – редкий на-
следственный дискератоз: врожденный онихогрифоз обычно всех паль- цев. Ногти утолщаются, становятся плотными, выпуклыми, мутными, часто с продольной исчерченностью. Позже присоединяются другие на- рушения кератинизации – очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и ко- леней, в подмышечных впадинах и в области половых органов; лейко- плакия языка, слизистой оболочки полости рта и гортани. Нередко от- мечаются паронихии, ладонный и подошвенный гиперкератоз, часто сопровождающийся появлением буллезных пузырей. На коже лица и туловища иногда наблюдаются эпидермальные кисты. Нередко – утол- щенная роговица, нарушения зрения, катаракта. Гипергидроз, дисгид-
255
роз, склонность к абсцессам потовых желез. Волосы дистрофичны, ги- потрихоз. Усилен рост костей в длину. Запоздалое прорезывание зубов; гипоплазия эмали, ранний кариес и выпадение зубов. Дефекты интел- лекта. Андротропизм. Описаны три клинических типа синдрома. I тип – врожденная пахионихия, симметричный ладонно-подошвенный кератоз, фолликулярный кератоз туловища. При II типе кроме перечисленных симптомов отмечается повреждение слизистой рта, языка. III тип вклю- чает симптомы I типа и изменения роговицы. Аутосомно-доминантное наследование.
Опухолевидные образования кожи
Гемангиома (haemangioma) – доброкачественная опухоль из со- судов. В зависимости от того, из каких сосудов развивается опухоль, различают артериальную, кавернозную и капиллярную гемангиому.
А) Гемангиома артериальная – локализуется в мягких тканях лица, головы, нижних конечностей. Может достигать больших разме- ров, при развитии вблизи костей разрушает их. В сетчатом слое дермы и
подкожном жировом слое имеется большое число новообразованных сосудов артериального типа. В процессе роста опухоли принимают уча- стие все элементы сосудистой стенки. Особенно выраженной и нерав- номерной бывает гиперплазия мышечных элементов сосудов, которые, однако, сохраняют просвет. Стенка сосудов может обызвествляться.
Б) Гемангиома кавернозная – представляет собой ограничен- ную опухоль цвета нормальной (при глубоком расположении) кожи или красной окраски с синюшным, фиолетовым оттенком, иногда значи- тельно возвышающаяся над кожей. Поверхность гладкая, но может быть дольчатой с гиперкератозом или веррукозная. Возможна спонтанная регрессия опухоли до периода полового созревания, однако течение может быть и прогрессирующим с разрушением прилежащих тканей. Иногда одновременно имеется ангиоматоз внутренних органов в соче- тании с тромбоцитопенией и пурпурой (синдром Казабаха–Меррита). В дерме и подкожном жировом слое крупные, неправильной формы по- лости, заполненные кровью, выстланные одним слоем уплотненных эн- дотелиальных клеток и разделенные между собой фиброзными тяжами.
Иногда в результате пролиферации адвентициальных клеток эти тяжи становятся очень толстыми,
В) Гемангиома капиллярная – представляет собой розовые, си- нюшно-красные или багровые пятна, иногда слегка выступающие над поверхностью кожи, бледнеющие при надавливании. Вариантом являет-
ся звездчатая ангиома в виде точечного красного пятна с отходящими от него капиллярными сосудами. Узел состоит из различного числа капил- ляров. В начальный период роста опухоль характеризуется значитель- ной пролиферацией эндотелиальных клеток. Последние крупные, рас-
256
полагаются преимущественно в виде солидных тяжей, в которых мес- тами можно обнаружить очень мелкие просветы. В зрелых очагах про- светы капилляров более широкие, а выстилающий их эндотелий упло- щен. В дальнейшем в стадии регрессии в строме опухоли разрастается фиброзная ткань, которая сдавливает и замещает новообразованные ка- пилляры, что приводит к выраженному сморщиванию очагов поражения и полному исчезновению.
Лимфангиома (limphangioma) – доброкачественное новообразо- вание из лимфатических сосудов. Большинство их существует с рожде- ния или появляется вскоре после него. Различают три типа лимфангиом: капиллярную (простую), кистозную и кавернозную. Могут располагать- ся на любом участке кожи и слизистых оболочек, чаще на шее, в полос- ти рта, на верхних конечностях.
А) Лимфангиома капиллярная – характеризуется наличием ма- леньких пузырьков, чаще множественных, заполненных прозрачной жидкостью, располагающихся сгруппировано. Лимфангиомы могут иметь пурпурный цвет из-за примеси крови. В верхней части дермы располагаются кистозно расширенные лимфатические сосуды, выстлан- ные одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда, кроме лимфы, в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинакова, над кистами он обычно истончается. В других участках может быть
акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпителиальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже.
Б) Лимфангиома кистозная – по клиническим проявлениям близка к капиллярной. Во многих случаях имеется слабый диффузный отек подкожного жирового слоя под пузырьковыми высыпаниями. По- верхность очага может быть покрыта веррукозными разрастаниями. Микроскопическая картина приблизительно та же, что и при описанной выше форме, но гиперкератоз и папилломатоз обычно выражены силь- нее. Расширение лимфатических сосудов распространяется в подкож- ный жировой слой, где часто можно видеть расширенные лимфатиче-
ские сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками.
В) Лимфангиома кавернозная – представляет собой более крупное, губчато-подобное опухолевидное образование. При диффуз-
ном расширении лимфатических сосудов отмечают диффузный отек с увеличением объема ткани (макрохейлия, макроглоссия). В глубоких отделах дермы и в подкожном жировом слое образуются широкие, не- правильной формы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели находятся между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань в этих местах имеет губчатый вид.
257
Невус бородавчатый (naevus verrucosus, син.: невус ихтиози-
формный, невус веррукозный, невус кератотический, невус эпидермаль- ный, невус кератогиалиновый, невус папилломатозный, невус гиперке- ратотический, невус твердый, невус односторонний, невус линейный, порок развития кожи папилломатозный) – может быть солитарным или множественным. Может быть с рождения, но обычно возникает в дет- ском и юношеском возрасте, а иногда и у пожилых людей, локализуется в любой части тела, чаще на туловище. Пол значения не имеет. Множе-
ственные невусы располагаются беспорядочно или группируются по ходу сосудов, нервов, эмбриональных линий смыкания кожи, метамер- ных линий Геда. В некоторых случаях они локализуются симметрично по обеим сторонам тела. Описаны папилломатозы обширных участков кожи, например, почти всей спины, живота или конечности. Подобные «гигантские невусы» нередко пигментированы или густо покрыты воло- сами. Чаще они представляют собой плоские, четко отграниченные бо- родавчатые разрастания различной величины и формы, возвышающиеся над поверхностью кожи, с неровной, иногда растрескивающейся по- верхностью, покрытой серо-коричневатой коркой. В некоторых случаях образование располагается на ножке. Рост невуса, если это наблюдается, чрезвычайно медленный. Клинически невусы представляют обычно не- большие (до 1 см в диаметре) одиночные, четко отграниченные бородав- чатые возвышения сосочкового строения, грязно-серого или слегка буро- ватого цвета. Иногда встречаются довольно крупные разрастания округ- лой или овальной формы, с неровной сосочковой поверхностью, обычно лишенной волосяного покрова. Размеры их могут достигать 3–4 см и бо- лее. Микроскопически они представляют собой различной формы, дли- ны и толщины выступающие над поверхностью кожи отростки, состоя- щие из соединительной ткани (с наличием некоторого количества мел- ких сосудов) и покрытые многослойным плоским эпителием, обычно со всеми слоями, присущими эпидермису. Помимо сосочковых выростов, всегда отмечается та или иная степень гиперкератоза и акантоза. Рого- вой слой выражен неравномерно. Между сосочковыми выростами, в расширенных выводных протоках сальных желез и в зоне воронки во- лосяных фолликулов нередко скапливаются роговые массы. Степень акантоза также широко варьирует – от едва заметных очаговых утолще-
ний эпидермиса до формирования неравномерных по длине и толщине тяжей, иногда глубоко погружающихся в дерму. Акантотические тяжи состоят из высокодифференцированных шиповатых клеток с четко вы- раженным базальным слоем. Зернистый слой может быть обычным, ат- рофичным или утолщенным. В нижних отделах акантотических тяжей иногда отмечаются признаки незрелости шиповатых клеток (клетки меньших размеров, с более темной базофильной цитоплазмой и интен- сивно окрашивающимися небольшими ядрами). Такие тяжи напомина- ют элементы себорейной бородавки, но лишены внутриэпидермальных
258
роговых кист и пигмента. В некоторых случаях наблюдаются тонкие неравномерные тяжи с пролиферацией базальных клеток, располагаю- щихся в несколько слоев. В базальных слоях при этом часто отмечается
гиперпигментация со значительным скоплением в цитоплазме клеток меланина. В отдельных случаях, особенно при длительном существова- нии процесса, наблюдается гиалиноз базальной мембраны, разделяю- щей эпидермис и дерму. Иногда разрастания эпидермиса сочетаются с выраженной в той или иной степени гиперплазией сальных желез, пиг- ментным невусом, пороком развития волосяных фолликулов или сосу- дов. У больных с распространенными папилломатозными разрастания- ми изредка встречаются другие пороки развития, например spina bifida, уродства в строении ребер и др. Такого рода сочетания подтверждают дисонтогенетическую природу этих образований.
Невус голубой (naevus coeruleus, син.: невус синий Ядассона,
пятно монгольское) – имеет вид солитарных небольших, резко очерчен- ных плотноватых голубовато-грязных или темно-синих образований ок- руглой или овальной формы, с гладкой поверхностью плоских или слег- ка возвышающихся над уровнем кожи. Могут быть бляшечные формы. Располагаются чаще на лице и верхних конечностях; возможна локали- зация в полости рта. В средних и глубоких отделах дермы видны груп- пы удлиненных, тонких, слегка ветвистых клеток, которые представля- ют собой ДОФА-положительные меланоциты, содержащие большое ко- личество гранул меланина. Они могут находиться под эпидермисом, а также в подкожном жировом слое. Клетки обычно располагаются меж- ду коллагеновыми волокнами параллельно поверхности кожи. Среди меланоцитов встречаются меланофаги. Они менее удлиненные, более массивные, не имеют отростков, заполнены крупными гранулами мела- нина. В отличие от меланоцитов, меланофоры являются ДОФА- отрицательными. Голубой цвет опухоли обусловлен глубоким располо- жением пигмента.
Невус комедоновый (naevus comedonicus) обычно представлен единичным образованием, состоящим из расположенных близко друг к другу, слегка возвышающихся фолликулярных папул, центральная часть которых закрыта темной, плотной роговой пробкой, напоми- нающей комедон. После удаления пробки может остаться атрофия. Чаще располагаются на конечностях, туловище, полосовидно или сег- ментарно. Возможно развитие нагноительных процессов. Обнаружи- вают проникающие глубоко в дерму инвагинации эпидермиса, запол- ненные роговыми массами. Эти инвагинации, по-видимому, представ- ляют собой рудиментарные эпителиальные фолликулы волос, в них находят 1–2 стержня волос или несколько мелких долек сальных желез, открывающихся в нижний полюс инвагинации. Потовые железы в этих областях, как правило, не выявляются. Иногда можно видеть небольшие воспалительные инфильтраты.
259