3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Перечень_аномалий_развития_органов_человека
.pdfками и многорядной выстилкой из кубического эпителия, кистозные по- лости с ажурным разрастанием в просвет ложных сосочков, выстланных кубическим эпителием. В содержимом кистозно расширенных вывод- ных протоков, дающем положительную PAS-реакцию, обнаруживается незначительное количество гликогена и много слизи. Изредка встреча- ются порочно развитые апокринные потовые железы. Они представляют собой расположенные довольно глубоко в дерме кисты различных раз- меров и формы, заполненные бледно окрашивающимся содержимым, часто мелкозернистого строения. Эпителий, выстилающий кисты, мес- тами высокий призматический, со светлой цитоплазмой и базально рас- положенными ядрами округлой или овальной формы, местами кубиче- ский и имеет тенденцию формировать ложные (без стромы) сосочки. В некоторых таких клетках отмечается вакуолизация цитоплазмы. Часть клеток отторгается от общей массы и свободно располагается в содер- жимом кист. Апикальные отделы клеток во многих участках выстилки гибнут и отторгаются, что соответствует апокринному типу секреции.
Порок развития сальных желез – представляет собой единичные или множественные мелкие узелки плотноватой консистенции, локали- зующиеся чаще на волосистой части головы или лице. Поверхность ко- жи над узелком обычно шероховатая, иногда сальная. Обнаруживаются они нередко с рождения или в детском возрасте, но могут появляться также у лиц пожилого возраста (так называемый старческий невус саль- ных желез). Пол значения не имеет. На разрезе узелки обычно желтова- того цвета. Микроскопически непосредственно под эпидермисом или в
глубоких слоях дермы обнаруживается избыточное количество сальных желез, чаще увеличенных в размерах, образующих ветвящиеся разрас- тания вокруг резко расширенных ороговевших выводных протоков, от- крывающихся в волосяной фолликул или на поверхность эпидермиса. Вокруг этих крупных сальных желез в большом количестве определя- ются мелкие железы различной формы, иногда без выводных протоков, в виде изолированных скоплений сальных клеток. Многие железы име- ют обычную структуру и состоят из одного слоя темных ростковых кле- ток, располагающихся по периферии железы, и массы крупных полиго- нальных жирсодержащих клеток с мелкозернистой или пенистой цито- плазмой и четко очерченным ядром, богатым хроматином. В централь- ных отделах таких желез можно видеть небольшие пространства, в ко- торых ядра и очертания клеток становятся незаметными, превращаясь в жировой гомогенный секрет. Встречаются также мелкие сальные желе- зы, в которых такая дифференцировка отсутствует, все клетки имеют одинаковую величину и форму и сохраняют ядра. В некоторых случаях
отмечается заметное увеличение в сальных железах клеток росткового слоя – мелких клеток с едва заметной цитоплазмой и интенсивно окра- шенными овальными ядрами. Эти клетки в виде 2–3 слоев группируют- ся по периферии желез, подчеркивая их контуры. Нередко среди саль-
270
ных желез наблюдаются волосяные фолликулы, как зрелые, так и не- дозрелые. Близ избыточно развитых сальных желез иногда можно ви- деть роговые кисты, связанные, по-видимому, с расширением области воронки волосяных фолликулов. В верхних отделах дермы изредка встречаются мелкие кисты, выстланные многослойным плоским эпите- лием и заполненные гомогенными массами с большим количеством ли- пидов (ретенционные кисты выводных протоков сальных желез). Эпи-
дермис над гиперплазированными сальными железами часто образует папилломатозные разрастания, иногда с гиперкератозом. В части случа- ев отмечается атрофия эпидермиса. В дерме часто обнаруживается обильная очаговая лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация с боль- шим количеством плазматических клеток, иногда гиалиноз. В отдель- ных случаях на фоне выраженной гиперплазии сальных желез с папил- ломатозным разрастанием эпидермиса обнаруживаются очаговые скоп- ления темных ростковых клеток, располагающихся в дерме среди лим- фоидно-гистиоцитарного инфильтрата. Гистогенетически пороки разви- тия сальных желез, по-видимому, связаны с неправильной закладкой их в эмбриогенезе, о чем свидетельствует нередкое обнаружение их у но- ворожденных. Появление их в детском, юношеском, а также в пожилом возрасте, возможно, является результатом гормональных влияний. При
длительном существовании такие процессы могут быть источниками опухолей.
Прингла болезнь (Pringle болезнь, син.: аденома сальная (себа-
цейная) Прингла) – порок развития сложного строения с участием эпи- телиальных и мезенхимальных компонентов кожи. В коже обнаружи- ваются различные опухолевидные образования, часто сочетающиеся с пороками развития и доброкачественными опухолями в других органах, туберозным склерозом, эпилепсией, дементностью. Кожные образова- ния чаще располагаются на лице (особенно на лбу, щеках и подбород- ке), нередко симметричны, как правило, множественны. Величина кож- ных образований обычно не превышает горошины или боба. Цвет кожи нормальный, иногда желтоватый, коричневатый или розовый. Часто от- мечаются телеангиоэктазии кожи над узелками. Образования появляют- ся, как правило, в детском или юношеском возрасте, иногда отмечаются с рождения. Подобные изменения нередко наблюдаются у членов одной семьи. Микроскопически изменения в кожных узелках вариабельны, но типичной считается гиперплазия сальных желез и кровеносных сосудов, соединительной ткани дермы, иногда волосяных фолликулов. Сальные железы могут быть увеличены в размерах и количестве. Нередко в них отмечается увеличение числа клеток росткового слоя. В некоторых слу- чаях сальных желез мало или они отсутствуют. Часто отмечается увели- чение количества кровеносных сосудов, особенно капиллярного типа. Волосяные фолликулы встречаются не всегда, но нередко обнаружива- ются в увеличенном количестве; иногда определяются незрелые воло-
271
сяные фолликулы. В некоторых случаях наблюдается очаговый склероз дермы с образованием так называемых коеновских узелков, представ- ляющих собой четко очерченные фиброзные, иногда гиалинизирован- ные очаги в дерме. Помимо этого, в коже могут встречаться пигментные невусы, различные пороки развития (в том числе потовых желез), ан- гиомы, фибромы (в том числе околоногтевые), папилломы и пр. В неко- торых случаях болезнь Прингла сочетается с болезнью Реклингхаузена. Внекожные поражения при болезни Прингла характеризуются тубероз- ным склерозом, обычно с образованием в головном мозге глиом. Встре- чаются также опухоли сетчатки глаза, опухоли сердца, обычно рабдо- миомы, опухоли почек (ангиомы, фибромы, миолипомы, аденомы, тера- томы и др.), иногда злокачественные.
Сирингома – представляет собой небольшое уплотнение в дерме, нередко множественное, иногда слегка выбухающее над поверхностью кожи. Локализуется она чаще на груди, шее, веках, животе. Встречается преимущественно у женщин. Появляется обычно у детей или в юноше- ском возрасте, но иногда возникает у пожилых людей. Может наблю- даться у членов одной семьи. Рост сирингомы очень медленный, чаще же она не увеличивается в размерах. Нередко сочетается с доброкачест- венными опухолями кожи или пороками ее развития. Микроскопически в поверхностных и средних слоях дермы определяется множество мел- ких и средних размеров кист, между которыми располагаются узкие тя- жи солидного строения или с едва намечающимися просветами. Кисты обычно мелкие (от 120 мкм до 2 мм), круглые или овальные, редко не- правильной формы. Выстилка кист чаще двухслойная, сходная с вы- стилкой выводных протоков потовых желез. Эпителий, примыкающий к базальной мембране, представлен низкими кубическими или уплощен- ными эпителиальными клетками с небольшим, интенсивно окраши- вающимся ядром и темной эозинофильной цитоплазмой. Слой, обра- щенный в просвет кисты, состоит из более светлых клеток высокого призматического или кубического эпителия с базально расположенны- ми светлыми ядрами. Иногда клетки слоя, обращенного в просвет кис- ты, образуют несколько рядов, имеют полигональную форму, а цито- плазма их приобретает мелкозернистое строение, местами с вакуолиза- цией. Встречаются также кисты, выстланные многослойным уплощен- ным эпителием, клетки которого пикнотичны и иногда образуют полу- луния. В цитоплазме клеток, выстилающих кисты, определяется не- большое количество гликогена. Особенно много его содержится в цито- плазме светлых пенистых клеток. Содержимое кист может быть гомо- генным, хлопьевидным или слегка зернистым. Кисты, выстланные мно- гослойным плоским эпителием, иногда заполнены слоистыми массами, напоминающими роговые. В отдельных кистах содержимое подвергает- ся петрификации. В содержимом кист обычно выявляется небольшое количество слизи и гликогена. Помимо кист, в сирингоме обнаружива-
272
ются тонкие, местами довольно длинные тяжи, состоящие из мелких темных клеток с округлыми, интенсивно окрашенными ядрами. Коли- чество тяжей и кист в сирингоме широко варьирует. Тяжи могут много- кратно ветвиться. Обычно они не имеют просветов и напоминают вы- водные протоки потовых желез у эмбриона. Часть тяжей связана с кис- тами; при этом тяжи по мере удаления от кисты постепенно суживаются и сходят на нет, образуя «хвостики» с одной или обеих сторон кисты. Такие «хвостики» или «запятые» являются характерным признаком си- рингомы. Изредка в кистах сирингомы отмечается выраженная проли- ферация клеток выстилки с образованием солидных комплексов, про- растающих за пределы базальных мембран. Строма сирингомы обычно представляет собой малоизмененную дерму, но иногда в ней отмечают- ся гиалиноз и очаговые лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты. Гис- тогенетически связывают сирингому с потовыми железами. На основа- нии изучения сирингомы в электронном микроскопе установлено, что источником ее являются незрелые клетки эккринных потовых желез, дифференцирующиеся в сторону их выводных протоков. О гистогене- тической связи сирингомы с выводными протоками потовых желез сви- детельствуют наличие в кистах двухслойной выстилки, близкой по строению к выстилке выводных протоков, слабая секреторная актив- ность клеток этой выстилки, наличие малодифференцированных тяжей, напоминающих выводные протоки потовых желез у эмбриона, распо- ложение сирингомы в верхних отделах дермы, т.е. в зоне локализации выводных протоков, способность выстилки формировать плоскоэпите- лиальные структуры с явлениями кератинизации, что характерно для новообразований, гистогенетически связанных с выводными протоками потовых желез.
Фордайса синдром (Fordyce синдром, син.: status Fordyce, morbus Fordyce) – эктопическое образование сальных желез в слизистой обо- лочке щек, губ и гениталий.
Херлица синдром (Herlitz синдром, син.: epidermolysis bullosa hereditaria letalis) – разновидность наследственного буллезного дерма- тоза: сразу после рождения на коже и слизистых оболочках появляются геморрагические пузыри. Позднее присоединяется акроостеолиз. Обыч- но наступает летальный исход от септикопиемии до 3-го месяца жизни. Аутосомно-рецессивное наследование.
Цинссера–Энгмана–Коула синдром (Zinsser–Engman–Cole син-
дром, син.: Zinsser синдром, Cole–Rauschkolb–Toomey синдром, Engman синдром, Cole синдром, dyskeratosis congenita) – наследственная поли-
морфная дистрофия кожи и слизистых оболочек: пойкилодермия всего тела (преимущественно шеи, груди и спины), а также ушным мочек, по- лового члена и кожи бедер, самые тяжелые изменения обычно наблю- даются в коже носа и век; выраженная дистрофия ногтей с атрофией; лейкоплакии в полости рта, атрофическая эритема и гипергидроз ладо-
273
ней и подошв, застой слез; изредка буллезный конъюнктивит. Кроме то- го, наблюдаются постбуллезные изъязвления в полости рта, анальные трещины, трещины уретры с частичным закрытием наружного отвер- стия; нередко агранулоцитоз, тромбопения с пурпурой, злокачественная нейтропения. В отдельных случаях – гипогенитализм, врожденные грыжи, аддисонизм. Выраженные клинические симптомы обычно не проявляются до десятилетнего возраста. Андротропизм. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Эпидермолиз буллезный (epidermolysis bullosa hereditaria) –
группа генодерматозов, проявляющихся образованием пузырей на коже
ислизистых оболочках в месте давления или травмы, при нагревании или спонтанно. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. Выделяют не- сколько форм буллезного эпидермолиза.
А) Эпидермолиз буллезный простой (доминантная форма)
(epidermolysis bullosa hereditaria simplex) – поражаются стопы, кисти,
шея, реже – голени туловище, предплечья, слизистая оболочка ротовой полости, ногти (20%). Величина пузырей различна. Рубцы на месте за- живления не образуются. В свежих очагах поражения наблюдается ва- куольная дистрофия клеток базального слоя с последующим образова- нием субэпидермального пузыря. В более старых очагах пузыри могут локализоваться и внутриэпидермально, в том числе и под роговым сло- ем. Заболевание проявляется на первом году жизни, когда ребенок на- чинает ползать. Течение простого буллезного эпидермолиза нетяжелое, к пубертатному периоду его проявления значительно уменьшаются.
Б) Доминантная дистрофическая (гипертрофическая) форма буллезного эпидермолиза (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica,
син.: эпидермолиз буллезный, тип Коккейна – Турена) – пузыри при этой форме эпидермолиза плоские, розоватые и оставляют после себя рубцы (иногда келоидные). Пузырь обычно располагается под эпидермисом. Покрышкой пузыря служит несколько истонченный эпидермис с явле- ниями гиперкератоза и сглаженными эпидермальными выростами, но без особых изменений в шиповатых клетках. В дерме в области пузыря – застойные явления, сосуды расширены, отмечаются периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого числа эозино- фильных гранулоцитов. Характерно отсутствие эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Локализация поражений та же, что
ипри простом буллезном эпидермолизе. В 80% случаев ногти тонкие и дистрофичные. Конъюнктива и роговица не поражаются. Заболевание сочетается с ихтиозом, ладонно-подошвенным гиперкератозом, фолли- кулярным кератозом, гипергидрозом, генерализованным гипертрихозом.
В) Рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермо-
лиза – пузыри появляются вскоре после рождения. Наиболее часто по-
274
ражены стопы, ягодицы, верхняя часть спины, предплечья, пальцы, за- тылочная область, слизистая оболочка ротовой полости. При разрыве пузырей часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция. По- сле заживления, как правило, остаются келоидные рубцы, приводящие к контрактурам, депигментации или гиперпигментации. В области рубцов образуются милиаподобные кисты. Ногти дистрофичные, могут полно- стью отсутствовать. Возможен гипертрихоз, гипергидроз. Поражение глаз проявляется неспецифическим блефаритом, симблефароном, кера- титом с помутнением роговицы и формированием везикул. Образование
пузырей на слизистой оболочке гортани и глотки может приводить к охриплости голоса, афонии, дисфонии, а в дальнейшем – к стенозу гор- тани и полной обструкции пищевода. Отмечаются гипоплазия эмали зу- бов, позднее прорезывание зубов.
Г) Эпидермолиз буллезный летальный (син.: эпидермолиз но-
ворожденных буллезный злокачественный) – наиболее тяжелая форма эпидермолиза. Заболевание проявляется вскоре после рождения и при- водит к смерти в первые 3 месяца жизни. Характерны отслоение боль- ших участков эпидермиса, поражение слизистых оболочек, в том числе бронхиол; рубцевание, милии и пигментные изменения кожи отсутст- вуют. Пузыри локализуются на туловище, лице, волосистой части голо- вы, конечностях. Ладони и подошвы никогда не поражаются. Содержи- мое пузырей обычно геморрагическое. Ногтевые пластинки отторгаются.
Популяционная частота доминантных форм – 1:50000. Тип насле- дования – аутосомно-доминантный при простом буллезном эпидермо- лизе и дистрофической доминантной форме; аутосомно-рецессивный – при дистрофической рецессивной форме и летальном буллезном эпи- дермолизе.
Аномалии развития молочной железы
Амастия – отсутствие одной или обеих молочных желез. Ателия – отсутствие соска на молочной железе.
Гипермастия (син.: макромастия, гигантомастия, мегалома-
стия) – резкое увеличение одной или обеих молочных желез. Микромастия – недоразвитие молочных желез.
Мономастия – отсутствие одной молочной железы вследствие ее незакладки в эмбриогенезе.
Полимастия – избыточное количество молочных желез. Допол- нительные железы располагаются преимущественно по «молочным ли- ниям», которые идут в виде обращенных медиально дуг от подмышеч- ных впадин к лобку.
Полителия (син.: гипертелия) – избыточное количество только сосков. Соски могут встречаться в любой локализации.
275
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития вилочковой железы
Алимфоплазия (син.: аплазия вилочковой железы) – врожденное отсутствие вилочковой железы, обычно сочетается с гипоплазией всей лимфоидной ткани.
Гетеротопия вилочковой железы – наличие тяжей ткани желе-
зы, расположенных вдоль хода ее перемещения в дефинитивное поло- жение. Такие тяжи могут быть односторонними и двусторонними.
Гипоплазия вилочковой железы – резкое недоразвитие вилоч-
ковой железы. Развивается при нарушении формирования органов из III–IV жаберных карманов на 6–8-й неделе внутриутробного развития.
Дисплазия вилочковой железы – нарушение структуры и функ-
ции вилочковой железы, является, как правило, следствием различных хромосомных аберраций и входит в состав большого семейства первич-
ных классифицируемых и неклассифицируемых иммунодефицитных синдромов: ретикулярная дисгенезия, тимическая алимфоплазия, алим- фоцитоз, агаммаглобулинемия, дисиммуноглобулинемия.
Тимомегалия (син.: гиперплазия вилочковой железы) – характе-
ризуется увеличением массы органа в 3–4 раза и более по сравнению с нормой, сопровождается увеличением числа клеток в корковом и мозго- вом веществе или нарушением строения железы и появлением в ней до- полнительных образований. Сочетается с пороками развития нервной, сердечно-сосудистой систем, врожденной дисфункцией эндокринной системы, прежде всего хронической недостаточностью надпочечников и половых желез, наблюдается при status thymicolymphaticus.
Аномалии развития селезенки
Алиения (син.: аспления) – врожденное отсутствие селезенки. Встречается, как правило, вместе с другими аномалиями, особенно по- роками сердца и сосудистой системы. Если одновременно отсутствуют селезеночные сосуды, говорят об агенезии селезенки.
Аневризма селезеночной артерии – растяжение и истончение стенки артерии.
Аномалии формы селезенки – обусловлены глубокими вырезка- ми и бороздами.
А)Селезенка хвостатая – иногда достигает яичек, у женщин же она может доходить до левого яичника.
Б) Селезенка дольчатая – разделение органа глубокими борозда- ми на несколько отдельных частей, отдельные дольки органа (2–4) изо- лированы прослойками соединительной ткани.
Гетеротопии в селезенку – крайне редко внутри ткани селезенки находят островки ткани поджелудочной железы или печени.
276
Гипоплазия селезенки (син.: микроспления) – недоразвитие селе-
зенки, сохраняющей, однако, свои функции.
Свищ артерио-венозный селезеночный – сообщение между се-
лезеночными артериями и селезеночной веной, по которому происходит патологическое шунтирование кровотока.
Селезенка блуждающая – селезенка, чрезмерно смещающаяся вследствие слабости ее связочного аппарата.
Селезенка в селезенке – вариант строения селезенки, при кото- ром в центре селезенки обнаруживают вторую селезенку, имеющую свою капсулу.
Селезенка двойная – развитие двух органов, является редкостью.
Селезенка добавочная (син.: полиспления) – островки ткани селе-
зенки обычно круглой формы, размерами от горошины до грецкого оре- ха, располагается в желудочно-селезеночной связке или свешивается от селезенки на добавочной связке, или лежит в сальнике, в забрюшинной клетчатке, в хвосте поджелудочной железы, в брыжейке поперечной ободочной кишки, дугласовом пространстве. Описано образование из селезеночной ткани, идущее от селезенки в мошонку. Нередко имеется не одна, а несколько, иногда очень много (до 400) добавочных селезе- нок, рассеянных по брюшной полости. Иногда наблюдается группа из мелких селезенок, заменяющих нормальную селезенку и расположен- ных на ее месте. Образование объясняется неправильностью (множест- венностью) зародышевой закладки тех элементов мезенхимы, из кото- рых формируется селезеночная ткань.
Эктопия селезенки – аномалия довольно распространенная в свя- зи с выраженной подвижностью селезенки. Может находиться в забрю- шинном пространстве, в пупочной или диафрагмальной грыже.
277
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОСЛЕДА Аномалии развития плаценты и оболочек
Гиперплазия плаценты – масса более 700 г. Может быть обу- словлена: 1) собственно гиперплазией (крупные размеры плода, много- плодная беременность, хроническая гипоксия плода, вызванная разны- ми причинами); 2) длительно существующим венозным застоем плодо- вой крови (обвитие пуповины, ее истинные узлы, короткость, оболочеч- ное прикрепление, нефропатия второй половины беременности), а ино- гда кратковременным расстройством плодового кровообращения (выпа- дение пуповины, прижатие ее при родах в тазовом предлежании), обыч- но не вызывающим увеличения веса плаценты; 3) отеком, чаще всего в результате гемолитической болезни; 4) опухолью плаценты, чаще ге- мангиомой; 5) пороком развития (двудолевая плацента, добавочные ее доли); 6) переношенной беременностью; 7) сифилисом; 8) диабетом ма- тери, при котором увеличение плаценты пропорционально весу плода и лишено специфических изменений; 9) тяжелыми токсикозами беремен- ности, ведущими к антенатальной смерти с увеличением плацентарно- плодового коэффициента. Наблюдается в 2,5–7% случаев.
Гипоплазия плаценты – плацента уменьшена, тоньше нормаль- ной, масса ее менее 400 г при доношенной беременности, плацентарно- плодовый коэффициент меньше 0,10. Развитию могут способствовать аплазия артерии пуповины, оболочечное ее прикрепление, абсолютная короткость пуповины, неполноценность эндометрия. Часто сочетается с разнообразными пороками развития плода или пуповины: аплазией од- ной из ее артерий, оболочечным прикреплением, абсолютной коротко- стью, грыжами.
Киста плаценты – этим термином в широком смысле характери- зуются различные кавернозные образования, развивающиеся в плацен- те, как выпячивающиеся над ее плодовой поверхностью, так и находя- щиеся в ее паренхиме. К такого рода образованиям относятся так назы- ваемые субамниотические кисты, кисты желточного протока и аллан- тоиса, внутриамниотические инклюзионные кисты, кисты инволютив- ных близнецовых плодных яиц, отграниченные участки скопления жид- кости в соединительной ткани амниона, а также различные каверны и полости, обнаруживаемые на разрезе плаценты и особенно кисты пла- центарных перегородок. В узком смысле термин объединяет под общим
278
названием два из перечисленных образований, а именно – субамниоти- ческие кисты и кисты плацентарных перегородок. Такое объединение и выделение вытекает из общности происхождения этих кист, общего эпителия, выстилающего их и сходного содержимого. Частота плацен- тарных кист в широком смысле, по данным различных авторов, колеб- лется в пределах от 0,15 до 50%.
А) Киста желточного протока (син.: киста желточного мешка) –
к формированию приводит нарушение процесса инволюции желточного мешка, может быть размером от горошины до величины лесного ореха.
Располагается на плодовой поверхности плаценты вблизи прикрепления пуповины, между амнионом и хорионом.
Б) Кисты субамниотические – выступают над плодовой поверх- ностью плаценты в виде одиночных, реже множественных, образований различной величины, диаметром несколько миллиметров, изредка дос- тигающих нескольких сантиметров и более (до 140–250 мм). Частота появления колеблется от 0,1 до 56%, по данным разных авторов. От-
дельные субамниотические кисты наиболее часто располагаются вблизи прикрепления пуповины, значительно реже – по 2 или 3 обнаруживают- ся у края плаценты. Множественные субамниотические кисты могут по- являться в таком количестве, что полностью покрывают плодовую по- верхность плаценты. Обычно каждая из этих кист ограничена сосудами хориальной пластинки, однако нередко такие кисты возникают под со- судами, которые в этом случае отслаиваются от хориальной пластинки и проходят по стенке кисты, выступающей в полость амниона. Наруж- ный слой стенок кист образован слоем фибрина. Изнутри к слою фиб- рина прилегает слой клеток, называемых Х-клетками, в различных ста-
диях дегенерации и напоминающих по гистохимическим свойствам клетки децидуальной ткани. Наконец, изнутри на стенках кисты в бес- порядке располагаются клетки, которые напоминают клетки трофобла- ста при хорионэпителиоме. Содержимое кист представляет собою ок- сифильную субстанцию слизистого или студенистого характера, желто- ватого или коричневого цвета.
В) Кисты плацентарных перегородок – располагаются внутри этих перегородок, достигая в диаметре чаще всего нескольких милли- метров и редко превышая 2 см. Частота, по наблюдениям различных ав- торов, колеблется в пределах от 0,2 до 14,1%. Строение стенки и содер- жимое такое же, как и у субамниотических кист.
Маловодие (син.: олигогидрамнион) – уменьшенное количество околоплодных вод (меньше 500 мл). Воды представляются более гус- тыми, чем в норме, вязкими и часто окрашиваются меконием. Полное отсутствие вод – ангидрамнион (anhydramnion). Маловодие наблюдает- ся в 0,3–0,4% всех родов. Патогенез сходен с патогенезом полигидрам- ниона. В развитии порока принимают участие патология последа, поро-
279