4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / ОАП
.pdf
Клинические рекомендации
ОткартериальныйытыйпротокОАП( )
МКБ 10:Q 25.0
Возрастная категория: дети/взрослые Год утверждения (частота пересмотра): 2018(не реже 1 раза в 3 года)
ID:КР43
URL:
Профессиональные ассоциации:
•Ассоциация сердечно-сосудистыххирурговРоссии
Утверждены:
• Ассердоциация ечно-сосудистыххирурговРоссии
Согласованы
Научным советом Министерства
Здравоохранения Российской Федерации
__ __________201_ г.
|
Оглавление |
|
Ключевые слова.............................................................................................................................................................. |
3 |
|
Список сокращений ...................................................................................................................................................... |
4 |
|
Термины и определения............................................................................................................................................ |
5 |
|
1. Краткая информация.............................................................................................................................................. |
6 |
|
1.1 |
Определение......................................................................................................................................................... |
6 |
1.2 |
Этиология и патогенез................................................................................................................................... |
6 |
1.3 |
Эпидемиология................................................................................................................................................... |
6 |
1.4 |
Кодирование по МКБ 10 ................................................................................................................................ |
6 |
1.5 |
Классификация ................................................................................................................................................... |
6 |
|
.......................................................................................................................................... |
7 |
1Клиническая.6 картина |
|
|
2. Диагностика................................................................................................................................................................. |
7 |
|
2.1 |
Жалобы и анамнез ............................................................................................................................................ |
7 |
2.2 |
Физикальное обследование ........................................................................................................................ |
8 |
2.3 |
Лабораторная диагностика. ........................................................................................................................ |
9 |
2.4 |
Инструментальная диагностика. ............................................................................................................. |
9 |
2.5 |
Иная диагностика............................................................................................................................................ |
11 |
3. Лечение......................................................................................................................................................................... |
11 |
|
3.1 |
Консервативное лечение ............................................................................................................................ |
11 |
3.2 |
Хирургическое лечение................................................................................................................................ |
13 |
3.3 |
Иное лечение...................................................................................................................................................... |
14 |
4. Реабилитация............................................................................................................................................................ |
16 |
|
5. Профилактика и диспансерное наблюдение .......................................................................................... |
16 |
|
|
.................................................................................................................. |
17 |
6Организация. медицинскойпомощи |
|
|
Критерии оценки качества медицинской помощи .................................................................................. |
17 |
|
Список литературы..................................................................................................................................................... |
18 |
|
ПриложениеА1. Состав рабочей группы......................................................................................................... |
19 |
|
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ................................... |
21 |
|
Приложение А3. Связанные документы......................................................................................................... |
22 |
|
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациентов........................................................................................... |
1 |
|
Приложение В. Информация дляпациента ..................................................................................................... |
1 |
|
2
Ключевыеслова
o одышка;
o сердцебиение;
o цианоз;
o стойкийцианоз;
o легочнаяипертензия;
o эндокардит;
o энтероколит.
3
Списоксокращений
Ао — аорта ВПС — врождпорокисердцанные ЛА — легочнаяартерия
МРТ — магнитно-резонансная томография НПВП— нестеропротивовоспалительныедные препараты ОАП — откарытыйтериальныйпроток ОЛС — общее легсочнпротивление
ЭКГ— электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография
4
|
Терминыопределения |
Катетеризациясердца |
– инвазивнаяпроцедура,проводимаяслечебнымиили |
диагностцелямипрпатологиисчердечноскими |
-сосудистойсистемы. |
Пульсовоедавление — разница междусистолическдиастолдавлением. ческим
Эндокардит — воспалениевнутреннейоболочкисердца,являечаспротымсявлением
другихзаболеваний.
Эхокардиография — методультразвукисслед,напроваанияоговленный исследованиеморфологическихфункциоизменрдцаьныхегоенийапанного
аппарата.
5
1. Краткаяинформация
|
1.1 Определение |
|
|
|
|
|
|
|
|
ОткартериальныйытыйпротокОАП() |
|
– сосуд,черезкотпрождениярыйсле |
|
|
|||
сохрпатологичняетсясообщмеждуаортойскоение |
|
|
(Ао) илёгочнойартериейЛА() |
. |
|
|||
|
ВнормеОАПобязательноприсутствуетплода |
|
,но |
закрываетсявскпослере |
|
|
||
рожд,превнияаращатериальнуюсвязкусь |
|
[1]. |
|
|
|
|
||
|
1.2 Этипатогенезология |
|
|
|
|
|
|
|
|
Факторрискот артериамиытогопротокаявльногояются |
|
|
преждевременныероды |
и |
|||
недоноше,семейанамнез,наличиедругихностьыйВПС,инфекционныесоматические |
|
|
|
|
|
|||
заболеваниябеременной |
[1,2]. |
|
|
|
|
|
||
|
1.3 Эпидемиология |
|
|
|
|
|
||
|
Точнаячастотавстречаемостипороканеизве, какнеясно,кактнам ментаго |
|
|
|
|
|
||
считатьо |
ткрытыйартериальныйпроток |
патологией.Условполагают,чтовноонрме |
|
|
|
|||
должензакрыватьсятечпениервых |
|
-двухнедельжизни.ОАП |
|
обычновстречаетсяу |
|
|||
недоношдетейикрайнеудетей,коныхжденныхвсрок. |
|
|
|
Притакихкритерияхчастота |
|
|
||
изолированной патсоставлокогии0,14лояет |
-0,3/1000живорожденныхсреди7%всех |
|
|
|||||
врождпороковсенныхВПСрдца()и3%средикритическихВПС |
|
|
[3,4].Персистирование |
|||||
протокавзначительноймерезависитотстепенидоношенности |
|
|
реб:чменьшемнкавес,тем |
|
|
|||
чащевстречаетсяданнаяпатология. |
|
|
|
|
|
|
||
|
Средняя продолжитжизнипац ентовльность |
сОАПсоставляетприблизительно40 |
|
|
||||
лет.ДоЗ0ле |
|
тумир20пациентовют% |
,до45лет |
— 42до60лет%, |
— 60Основными%. |
|
||
причинамилетальныхисходовя |
|
вляютсясердечннедоста,б яктериальныйочность |
|
|
|
|||
эндокаэндартериазвит( ), разрываневризмыпротокае |
|
|
|
[4]. |
|
|
||
|
1.4 КодированиепоМКБ10 |
|
|
|
|
|
||
|
Врожденныеаномалиикрупных |
|
артерий (Q25): |
|
|
|
||
|
Q25.0 – Откартериальныйытыйпроток |
. |
|
|
|
|
||
|
1.5 Классификация |
|
|
|
|
|
||
|
Сучетуровням |
давлегочнойленияартериивыделяютстепени4 порока |
|
|
[3,5,6]: |
|
||
• |
давление легочнойартерииЛА() |
всистолунепревышает40%отартериального; |
|
|
|
|||
• |
давЛАлениесоставляет40 |
|
-75%отартериального |
(у мерлегннаяочнаяипертензия |
|
); |
||
6
• давЛАлениеболе75%от |
|
артериального (в ыраженнаялегочнаяипертензия |
с |
|
|
сохранениемлево-правого сброса крови); |
|
||
• давЛАлениеравняилипревышаетсистемноется |
|
(т яжестепеньлаяегочной |
||
|
гипертензии,чтоприводквознправоиткн вению |
-левогосбросакрови |
). |
|
|
Вестественномтечении |
откартериальногоытогопрот слежкастадии3 ваются |
|
|
[3]: |
|
|
|
|
• |
I стадия первичнойада (ервыетации2 |
-3годажизниребенка)Характеризуется. |
|
|
|
клиничесманифесоткаройытогоацерпротокаи;нередкоальногоей |
|
|
|
|
сопровождаразвитикритическихсос,комсяний |
|
торыев случаев20% |
|
|
заканчлетальнымисходомваютсябезсвоевременнкардиохирургическойпомощи. |
|
||
• |
IIстадия относительнойкомпенсации( 2 |
-3летдолет20)Характеризуется. |
|
|
|
развитидлитсуществованиемльнымгиперволемии |
малкруга,относительного |
||
|
стенозалевогоатрио |
-вентрикулярносистолическойотверстия, переправогорузки |
|
|
|
желудочка. |
|
|
|
•IIIстадия склеротичизм ненийгсо.чныхсДальнкихудовестейшственное
течениеоткартериальногоытогопротокас провождается |
ерестрлегочныхйкой |
|
капилляровартериолсразвннеобратитиемхсклеротичизм.Наыхененийских |
|
|
этойстадклипроявленияническиеоткартериальногоытогопротокапостепенно |
|
|
вытесняютсясимптлегоипертензиимамичной. |
|
|
1.6 Клиническаякартина |
|
|
Клиническиепроязавотвеличинынисятпроиястгемодинамическихадииока |
|
|
наруш.Течпорокаениварьируетотйбессимптомногодокрайнетяжелого |
[2-4]При. |
|
большихразмерахпронпроявлятокасебяуженедельрвыхжизнитпризнаками |
|
|
сердечнойнедостаточно |
стиодышка( ,тахикардия,гепатомегалия),отставанифизическом |
|
развитии [3]. |
|
|
Кхарактерпризнакам, ос котымванииожнопоставитьрыхдиаг,относятсяз |
|
|
непрерывныйсистоло |
-диастолическийшумвоІІ |
–ІІІмежреберномпромслотжуткева |
грудинысниж |
ендиастолическартериальндавления,иногдануля. гого |
|
2. Диагностика
2.1 Жалобыианамнез
7
• |
Присбореан |
амнеза рекомендуется приподозрениинаОАП |
|
у всехпациентов |
|
или их |
|||||
|
родителей выявитьинформацию |
о |
семейноманамнезе, |
|
преждевременныхрод |
|
ахи |
||||
|
недоношенности,инфекционных,соматичзаболеванияхременнойских |
|
|
|
|
|
|
|
для |
||
|
верификациидиагноза |
|
[1-6]. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
|
|
|
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
• |
Присборежалоб |
|
рекомендуется |
приподозрениинаОАП |
|
|
|
выявлять |
|
у всех |
|
|
пациентовили их родителей сведения ободышке,утомляемости,возникающих |
|
|
|
при |
||||||
|
физическихнагрузк |
|
ах, сердцебиеощущениях, перебоевработе |
|
|
|
сердца, |
частых |
|||
|
инфекционныхзаболеванийлегких |
|
дляверификациидиаогноза |
|
[1-6]. |
|
|
|
|||
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
|
|
|
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Жалобыпациентов |
|
приОАПнеспецифичны. |
Клиническиепроявления |
|
|
||||
зависятотвеличины |
|
проистгемодинамическихокаадиинаруш.Течпорокаений |
|
|
|
|
|
|
|||
варьируетотбессимптомндокрайнетяжелого |
|
|
|
[2-4].Прибольшихразмерахпротока |
|
|
|
||||
ОАП проявляетсебяужепервыхнедельжизнипризнакамисердечнойнедостаточности, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
отставфизическомраниемзви |
|
тии |
[3]. У детейраннеговозрастаприкрике |
|
|
|
|
|
|||
(либо натуживании) |
можетпоявитьсяцианоз,который |
|
|
отчетливвырнажеен |
|
|
|
нижней |
|||
половинетуловища,особеннона |
|
нижкон.Характерноечносих,чтоцианозисчезаетях |
|
|
|
|
|
|
|||
послепрекращеннагрузк.Стойкцианозбываетлишьяуй |
|
|
|
|
взрослыхи |
являетсяпризнаком |
|||||
обратногосброкровивследствие |
|
склерфотическойрмы |
легочнойгипертензии |
[3,4]. |
|||||||
|
2Физикальное.2 обследование |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
• |
Рекомендуется всемпациентам |
приподозрениинаОАП |
|
выполнять аускультацию |
|||||||
|
сердца длявыявленияпатологическихшумов |
|
[1-6]. |
|
|
|
|
|
|
||
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
|
|
|
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Аускультациявыявляет |
|
характерныйдляпорока |
|
|
систоло- |
||||
диастолический ("ма")шумвоинныйвтором |
|
-третьеммежреберьеслеваотгрудины, |
|
|
|
|
|||||
иррадиирующийвмежлопапространствососудышеиочное |
|
|
|
|
[3-6].Диагностическое |
||||||
значениеимеетусилеIIнадоналегочнойиеартерией |
|
|
[3-6].Вбольшинствеслучаевтонне |
|
|
||||||
толькоусилен,норасщеплен.Причвтор, гмочный |
|
|
8 |
, |
егок мпосонбентно |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
акцентирован.Поинт усилениягонсможновностисделатьпред |
|
|
|
|
положение остепени |
|
легочнойгипертензии. |
|
|
|
|
|
|
• Рекомендуется |
всемпациентам |
приподозрениинаОАП |
проводитьизмерение |
|
||
артериальногодав ения |
|
оценки диастолического |
пульсовогодавлераз( нияцы |
|
||
междусистолическдиастолдавлением) ческим |
|
|
[1-6]. |
|
||
Уровеньубедительностирекоменда |
|
цийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Всвязиутечкойкровиизаортылегочнуюартериюснижается |
|
|
|
||
диастолическое давление (иногдадонуля |
|
),иувеличиваетсяпульсовоедавление |
[3,4]. |
|
||
2Лабор.3 диагностика.торная |
|
|
|
|
|
|
Специфической лабордиадляторнойгносОАПне. ики
•ЕслипациентОАПпосвпрофильныйупилстациондляоперлеченияартивного
порока рекомендуется определить группукровирезус |
-фактордляподбовира |
|
|||
[2,6]. |
|
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровень достоверностидоказательств |
– |
|||
4) |
|
|
|
|
|
• Рекомендуется всем пациентам приподозрениинаОАП |
выполнить общийанализ |
|
|||
крдляовипределеисходуровнгемоглобинаогоияпередперативным |
|
|
|
||
вмешательством[ |
2,6]. |
|
|
|
|
УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остовернос |
|
тидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
|
2Инструментальная.4 диагностика. |
|
|
|
||
Уточненныйд |
иагноз ОАП ставится |
припомощивизуализирующихметодов |
|
||
исследования,демоналичиестсбкровичерезосарующихаортолегочное |
|
сообщениепри( |
|
||
наличииданныхилиихотсутствиисуществеобъп мрлевнсердцагрузкеной)гой |
|
. |
|
||
УпациесподозрениемнаОАПтадиагносдолжнабынаправленатикаь |
|
|
|
||
определениеналичияразмерааортсообщелегоч,функциональныияого |
|
х изменений левого |
|||
предсердиялевогоже,легочнойудочтакжецир,акуляциинаприсутствиекакого |
|
-либо |
|||
сопутствующегопорока. |
|
|
|
|
|
9
• Рекомендуется всемпациентам |
приподозрениинаОАП |
выполтранениесторакальной |
эхокардиографииЭхоКГ)(сприменрежимацвдопплеровскониемтного |
|
го |
картирования длявизуализацииОАП |
[1-6]. |
|
Уровеньубедительностирекомендаций |
С (уровеньдостоверностидоказательств |
|
4)
Комментарии: ЭхоКГтакжепроводвыпискойредстационараз.я
•Катетеризацию сердцаангиографией рекомендуется выполнять пациентам при
подозрениинаОАП |
|
скритичстепеньюл гскойочнойипертдляуточнениянзии |
|
|
||
характераивозможностейоперативноголечения |
[3-6]. |
|
|
|||
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
|
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Катетеризацпозволяетсердцаоценивелсбросаи,егочинуь |
|
|
|
||
направленность, |
общеелегс чнпротивление( |
ОЛС) иреактивноссосудистоголожа. ь |
|
|||
Ангипозволяетграфопределитьразмерфо .муотока |
|
|
|
|
|
|
• ВыполнениеМРТ |
|
рекомендуется пациентам сОАП |
втомслучае, |
когданеобходима |
||
дополнительнаяинфоробанатмоациярфологиимиисосудов |
|
[3,4]. |
||||
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
• Рекомендуется всем пациентам приподозрениинаОАП |
выполнениерентгенографии |
|||||
оргруднойановклетки |
|
дляопределения |
конфигурации сердца,оценкисосудистого |
|||
рисункалегких |
|
[3-6]. |
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Наобзорнойрентгенограммегрудной |
|
клеотмечаетсяки |
|||
увеличениетенисердцазасчетрасширениясначалалевого,затемобоихжелудочков |
|
|
|
|||
левогопредсердия,выбуханиелегочнойартерииусиленсосудистогор .Приесунка |
|
|
|
|||
отсутствиигипертензииизмененийнарентгеногможетнебыть.Пвриамме |
|
|
ысоком |
|||
ОЛС вследразвитиясклеротичетвзмененийвлегсочнысуменьшенияудахких |
|
|
|
|||
объемасбросаразмерысердцауменьшаются |
|
. |
|
|
||
10