32. Эритематоз. Клас-я. Патогенез. Клиника дискоидного и диссеминированного эритематоза. Лечение. Профилактика рецидивов.

Токсико-аллергич заб-е, явл-ся злокач вариантом буллезной многоморфной экссудативной эритемы.

Выд диссеминир и дискоидн варианты.

В осн разв-я пр-са лежат токсико-аллергич р-ции. Предпол-ся наследств предрасп-ть к развитию синдрома Стивенса-Джонсона, выраж-ся в подавлении ф-ров естеств резистентности, Т-клет ИД и увелич-ии в периферич крови В-лф. Развив-ся на возд-е аллергена аллерг р-ция направлена на кератиноциты с обр-ем ЦИК в сыворотке крови, отлож-ем IgM и С3-компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в пов дермальн кровенос сосудах.

Клиника. З-е нач-ся остро с высок лихорадки, артралгии, миалгии. Ч\з неск часов или 2-3 сут появл-ся пораж-я слиз-х полости рта(обр-е пузырей, эрозий с серо-белыми пленками, геморраг корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде коъюнктивита с обр-ем эрозивно-язвенных уч-ков, кератита, увеита, слиз-й пол орг-в с раз-ем уретрита, баланита, вульвовагинита. Пор-е кожи хар-ся диссеминир-ми эритемато-папулез округл эл-тами с багровой периферич зоной и запавшим синюшным центром д-ром до3-5 см, в центре многих из них обр-ся пузыри с сероз или геморрагич сод-мым.вскрываясь, пузыри оставляют ярко-крас эрозии, покрыв-ся со временем корками. Осн лок-я пораж-я кожи на туловище, в обл-ти промежности. Тяжел общ явл-я продолж-ся в теч неск 2-3 нед. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинопения, увел-е СОЭ. В иммунограмме снижен-е общ числа Т-лф и IgG, IgM. Лечение. Кортикостероиды по 30-60 мг\сут в пересчете на преднизолон до достиж-я выраж клинич эффекта с последующ сниж-ем дозы до полн отмены в теч 3-4 нед. Энтеросорбенты, гемосорбция, плазмаферез. 2-3 л жидк-ти парентерально\сут, а также альбумин, плазму. Преп-ты кальция, калия, антигистамины, при угрозе присоед-я инф-ции – а\б широкого спектра д-я. Наружно – кортикостероид кремы(лоринден С, целестодерм с гаромицином), 2% водн р-ры метиленового синего, генцианвиолета.

33. Склеродермия. Клас-я. Патогенез. Клиника. Лечение.

Склеродермия – з-е,хар-ся пораж-ем соед тк кожи и внутр орг-в(КРЭСТ-синдр – кальцинаты, синдр Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии).

Осн мех-м развития - нар-е синтеза и обмена коллагена. Интенсив выраб-ка фибробластами незрелого коллагена приводит к наруш-ю в микроциркулятор русле. Этому способнейромышеч дисфункция, деф-ты иммун си. Показано участие гистамина и серотонина в формир-ии отека и микроциркулятор расстр-в, влияние повыш сод-я в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соед тк, роль наследст ф-ров, ассоциация заб-я с аг си HLA(AL, B8, B18, B27, Bw40, DRI, DR5).

Различают ограниченную(бляшечную, линейную) С, атрофию Пазини-Пьерини, б-нь белых пятен и системн С.

Бляшечная форма. Хар-ся наличием единич или множеств очагов различ размеров(1-15см и более), овальн, округл или неправильн очертаний, расп-ся на туловище и конеч-х. В своем развитии очаг проходит 3 ст: отека(мукоид набух-е), уплотнения, атрофии. 1 ст малозаметна для б-го. Возможен слабо-восп синюшн очаг. Затем в центр зоне появл-ся поверхностн уплотн-е, к-рое приобрет восковидно-белый цвет, по периферии к-роговиден узк сиреневатободок. На пов-ти отдельн очагов – пузыри, иногда с геморрагич содержимым. При регрессир-ии очага ост-ся атрофия, гиперпигментация.

Линейн форма возник в детск возр, вызывая атрофию глубок тк, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса некроза захватывает суставы. Остаютсся рубцы как после удара саблей.

Б-нь белых пятен – каплевид вариант ограничен С. хар-ся мелк, атрофич очагами пораж-я белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофиров-й кожей, окруж-й узк эритематоз венчиком. Мелк очаги группир-ся, образуя поля пораж-я до 10 см.

Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини проявл-ся неск очагами пораж-я, расп-ся в осн на туловище,без или с незначит уплот-ем, розовато-синюш цвета, сменяющ-ся затем буроватым оттенком и едва заметн поверхностн атрофией.

Систем С прявлся пораж-ем всего кож покрова, к-рый стан-ся отечн, плот, малоподвижн, восковидн, или в виде акросклероза с наиболее значит изм-ми лица и дистальн отделов конеч-й, гл обр – верхних. Пр-с также имеет 3 ст – отека, склероза и атрофии. Отек нач-ся и более выражен на туловище, откуда он затем распр-ся на др уч-ки тела. Постепенно развив-ся уплотнение. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофич изм-й может быть КРЭСТ-синдр.

Лечение. Пенициллин 1-1,5 млн ЕД\сут 24 дня, лидаза 64 ЕД ч\з день(коллагеназа, коллизин, коллитин). Антигистаминные, антисеротонин(диазолин, пиритол), антималярийные(хингамин). Пр-ты, улучш-е микроцирк-ю(пентоксифиллин, трентал). НПВС9азатиоприл, метил-ДОФА). Вазодилятаторы (нифедипин). Физитерапия:УВЧ, электрофорез, аппоикации(озекерит, грязи), лазеротерапия, ГБО, плазмоферез, гемосорбция, массаж, санаторно-курорт леч-е.