Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
›Пороки развития глубоких вен конечностей (синдром Клиппеля-Треноне) — тяжёлое врождённое заболевание, которое прогрессирует, вызывая функциональные и анатомические нарушения, приводящие больного к инвалидности. Частота возникновения порока невелика: за последнее столетие описано около 400 наблюдений, из них на детский возраст приходится не более 100. Поражаются в основном нижние конечности. Заболевание чаще встречается у мальчиков, бывает преимущественно односторонним и проявляется с рождения ребёнка.
Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от поражённой конечности. Блокада магистральных вен приводит к хронической венозной гипертензии в дистальных отделах конечности и в системе вен-коллатералей. Неблагоприятные гемодинамические условия (возросшее артериальное сопротивление и переполнение кровью капилляров и венул) обусловливают нарушение трофики, лимфостаз и развитие склеротического процесса всех тканей конечности. Нарушение кровотока по глубоким венам может быть вызвано аплазией или гипоплазией вены, гиперплазией, сдавливанием вены извне тяжами, эмбриональными спайками, аномальной мышцей, аберрантными артериями.
Клиническая картина
›Порок характеризуется триадой симптомов: расширением поверх ностных вен, удлинением или утолщением конечности, ангиомами, сосудистыми и пигментными пятнами на коже больной конечности.
›Наиболее постоянный симптом — расширение поверхностных вен, которое имеет следующие особенности: расширения по стволовому типу, локализация варикоза по наружной стороне конечности, отсутствие пульсации и каких-либо звуковых феноменов над узлами.
›Второй важный симптом — прогрессирующее удлинение и утолщение поражённой конечности.
›Сосудистые пятна (капиллярные дисплазии) и ангиомы наблюдают у 70% больных. Кроме этих симптомов отмечают трофические изменения кожи (гипергидроз, гипертрихоз, гиперкератоз, трофические язвы), изменения костно-мышечной системы, кровотечения, воспаления.
Больной с синдромом Клиппеля-
Треноне
Больной с пороком глубоких вен
Синдром Клиппеля- Треноне
Диагностика
›Распознавание заболевания основывается на сопоставлении клинических и специальных методов исследования.
›Ведущее место в диагностике занимает ангиография, позволяющая не только оценить степень поражения венозной системы, но и уточнить локализацию блока магистральной вены.
›Характерной ангиологической картиной порока развития глубоких вен служат отсутствие тени вены на одном из сег ментов или всей конечности, характерное для синдрома Клиппеля-Треноне, контрастирование эмбриональных вен. Реография выявляет повышение периферического артериолярного сопротивления, а измерение венозного давления показывает значительное повышение последнего по сравнению с противоположной стороной.
Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
Вена бедра отсутствует, имеется эмбриональная расширенная вена, располагающаяся под кожей на наружной поверхности конечности
Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
Ангиография сосудов нижних конечностей
