3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

Т а б л и ца 17 Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока

и сегментарной формулы

П р и м е ч а н и е . В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю­ дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).

Т а б л и ц а 18

Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ

204

Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра­ вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL).

Обозначения те же, что и на рис. 21.

Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец (59 из 67, или 88%) имело D-бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) - в двух. Как оказалось, неопределен­ ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus - А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар­ ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра­ вой бульбовентрикулярной петлей).

Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. Пять из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три - конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по­ лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет­ лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхождения ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах - в за­ висимости от стороны петлеобразования сердца.

	1. Распределение В А в сердцах
	с правой бульбовентрикулярной
	петлей
	Варианты отхождения ВА в данной
	группе были ограничены формулами
	1-5, 6А , 7А , 8 и 11. Анализ материала в
	данной группе в зависимости от распре­
	деления случаев с различными формула­
	ми соединения ВА приведен на рис. 126,
	а в зависимости от частоты при отдель­
	ных типах OAJIA ПЖ - в табл. 17.
	Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сер­
	дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль­
	ный тип отхождения, ветвления и распре­
	деления ВА: 1 тип соединения В А (форму­
	ла 1). Этот тип венечно-артериального со­
	единения выявлен при А, В и С типах 0А-
	ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и
	DC. Средний угол разворота оси конотрун-
	куса в группе составил 74,1° и колебался
	от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан­
	ной группы имели нормальный тип от­
	хождения, следования и ветвления ВА.
	Устья правой и левой ВА располага­
	лись в центре 1-го и 2-го аортальных си­
	нусов, которые были в геометрическом
	соответствии с правым и левым синуса­
	ми легочной артерии (выравненные ко-
	миссуры аорты и легочной артерии).
	Удлиненная, по сравнению с нормой,
Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд­	правая ВА располагалась горизонтально и
цах с левой бульбовентрикулярной петлей	направлялась вправо до дугообразного пе­
(сегментарные формулы SLL и ILL).	рехода в правую атриовентрикулярную
Обозначения те же, что и на рис. 2 1 .	борозду, где она располагалась, как в
	сердцах с нормальным взаимоотношени­

ем магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бо­ роздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направля­ лась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком».

В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудоч­ ковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизон­ тально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, как правило, делится на переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диаго­ нальную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей. Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходи­ ла от последней до ее деления на основные ветви).

Ф о р м у л а 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, во­ шедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар-

206

		терии. В трех сердцах выявлена «ярус-
		ность» конусной артерии - в них вывод­
		ной отдел правого желудочка пересекал­
		ся ветвями конусной артерии, располага­
		ющимися в виде 2-3 ярусов, не соединя­
		ющихся с	передней межжелудочковой
		ветвью. В одном сердце конусная артерия
		ветвилась в виде «гусиной лапки» (см.
		рис. 128). Средний угол разворота оси ма­
		гистральных сосудов в данной группе со­
		ставил 81,5	и колебался от 72 до 90°.
		Большинство (10 из 16, или 62,5%) сер­
		дец данной группы имело порок типа А.
		Еще по два сердца имели пороки типа D и
		С, и лишь по одному - типы DA и DC.
		Суммируя результаты исследований
		в этих двух группах, следует отметить,
		что при них аорта располагалась кзади от
		клапана легочной артерии. Только при
		таком расположении аорты и легочной
	Рис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.	артерии отмечается практически нор­
		мальное отхождение, следование и ветв­
	Самостоятельное отхождение конусной артерии.	ление ВА. Таким образом, истинное зад­
	КА - конусная артерия, ОВ и ДВ - огибающая и диаго­	нее положение аорты относительно ле­
	нальная ветви, ПМЖВ - передняя межжелудочковая	гочной артерии (угол разворота магист­
	ветвь.
		ральных сосудов менее 90") выявлено в 37
		сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то
		есть в большинстве (62,7%) сердец с пра­
		вой бульбовентрикулярной петлей и сег­
		ментарной формулой SDD2 2 . Большинст­
		во из них было с пороком типа А (28 из
		37, или 75,7%). Такое расположение ма­
		гистральных сосудов часто (в 80% случа­
		ев) встречается при пороке типа В, менее
		чем в половине наблюдений - при пороке
		типа С (в 42,8%) и очень редки при поро­
		ках типа DA и DC. В сердцах с пороком
		типа D такое расположение магистраль­
		ных сосудов не выявлено ни в одном на­
	Рис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ.	блюдении (см. табл. 18).
	Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее	Все сердца данной группы имели фор­
	ветвление в виде «гусиной лапки».	мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть нор­
	А- аорта, 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя меж­
		мальный или практически нормальный
	желудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 5 - правая ве­
		тип отхождения и ветвления ВА.
	нечная артерия.

Ф о р м у л а 3. Нами выявлено только одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А (угол разворота оси магистральных сосудов 92) . В рассматриваемой группе сердец это составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть пе­ редняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1-го лице­ вого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко-

2 2 Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже.

вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и сле­ довала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая ВА отходила от 2-го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелу­ дочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней меж­ желудочковой борозде.

Ф о р м у л а 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворо­ та оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95-105°). Два сердца с типом А поро­ ка имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной ар­ терии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериаль­ ных клапанов. ПМЖВ в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала вывод­ ной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса.

Фо р м у л а 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2-го лицевого синуса аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102° (98-106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии. Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА ПЖ, два сердца - тип D.

Единственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, располагалась за клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудоч­ ковую ветвь и далее - короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продол­ жение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно как и все сердца в предыдущей группе.

Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА, то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд.

Фо р м у л а 6А . В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА во­ шло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем 106,5°).

Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) - типы В, С, DA

иDC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный сте­ ноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА ПЖ). Во всех сердцах единственная ВА от­ ходила от 2-го лицевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса отходила небольшая ко­ нусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ. Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2-го лицевого сину­ са (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и перед­ ней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудоч­ ковая и огибающая ветви отходили от одного (2-го) лицевого синуса аорты самостоятель­ ными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелу­ дочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2-го лицевого синуса аорты, и в данном наблюдении, по-видимому, также нельзя говорить об истинной един­ ственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2-го лицевого синуса, и в этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка. Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2-го лицевого синуса, обо­ гнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По-видимому, в данном случае следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения.

Ф о р м у л а 7А . Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2-го лицевого синуса, а ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудоч­ ка, - от 1-го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°.

Ф о р м у л а 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА ПЖ). Средний угол разворота ма­ гистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125-160°). В обоих случаях правая ВА отходила от 2-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 1-го.

Ф о р м у л ы	9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены.
Ф о р м у л а	11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сег­

ментарной формулой SDL.

Из восьми сердец с L-бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обрат­ ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих случаях располагалось справа, а правое - слева. Соответственно в этих случаях имелась предсердно-желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости при L-бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно-желу- дочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта распола­ галась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле - L). Как показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не определяет особенностей венечно-артериального кровообращения сердца. Поэтому все сердца с L-бульбо-вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования сердца определяет тип соединения венечно-артериальных сегментов; причем эти типы зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца опреде­ ляет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре ос­ новных типа соединения сегментов венечно-артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8. Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы и типа венечно-артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном сердце имелась единственная ВА, в семи - двухкоронарная система кровообращения.

При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются ис­ тинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сег­ ментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономер­ ности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей) также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) - кзади; то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в этой группе обратно таковой в сердцах с D-бульбовентрикулярной петлей. Во всех восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из них клапан легочного ствола был двухстворчатым.

Вчетырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное 7-му и 8-му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1-го лицевого синуса аорты

икрупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка.

Втрех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали располо­ жение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной отдел правого желудочка, расположенного слева.

Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L-позицией аорты при инверсии желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопи­ ческое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе пал­ лиативной операции.

210

а—а - линия, проведенная по заднему краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов, Ь-Ь - линия, проведенная по середи­ нам клапанов аорты (А) и легочной артерии (ЛА), р—р — перпенди­ куляр к линии, проведенной до заднему краю атриовентрикуляр­ ных клапанов, L\ - угол, образованный линиями a—a, b—b, Z.2 — угол, образованный линиями а-а ир—р, векторы А, Р, R и L опре­ деляют переднезадние (А - anterior - передний, Р - posterior - зад­ ний) и право-левые (R - right - правый, L - left — левый) взаимо­ отношения структур на основании сердца.

Рис. 130. Схема измерений для определения угла (Z2) разворота оси конотрункуса.

Несмотря на малочисленность комплексных исследований ВА при ОАЛА ПЖ, следует отметить, что в последние годы появились серьезные исследования по топо­ графии ВА, основанные к тому же на обобщении большого фактического материала

(Ф. Р. Рагимов и др., 1988; S. Van Praagh et al., 1982; U. Hvass et al., 1983). К сожале­ нию, все они носят описательный характер и не содержат обобщений принципиально­ го плана. Причиной этого, на наш взгляд, является отсутствие единой терминологии, отсутствие принципиального подхода в исследованиях и попытка «определить типич­ ные варианты и аномалии В А при ОАЛА ПЖ» .

Во избежание серьезных терминологических разночтений нами использована уни­ фицированная терминология аортальных синусов, предложенная A. Gittenberger-de Groot (1983). С целью расширить сферу применения данных терминов для всего спек­ тра сердец независимо от стороны их петлеобразования, для сердец с L-бульбовентри- кулярной петлей и обратным (право-левым) взаимоотношением артериальных клапа­

нов нами сделана попытка допол­ нить терминологию. В этой группе сердец 1-м лицевым синусом мы называем левый от нелицевого, а 2-м - правый; использование тако­ го подхода позволило однозначно идентифицировать аортальные си нусы при любых пространствен­ ных взаимоотношениях аорты и легочной артерии независимо от стороны петлеобразования сердца.

В качестве принципиального метода исследования нами исполь­ зован количественный подход (рис. 130) Как известно, угол (ZAOB — /Li), образованный лини­ ями, проведенными по заднему краю атриовентрикулярных кла­ панов (ось а—а) и серединам полу­ лунных клапанов (ось b—b), в лите­ ратуре широко используется для оценки декстрапозиции аорты при изучении различий в положении аорты в норме и при тетраде Фалло

(A. Becker et al, 1975).

В первоначальных своих иссле­ дованиях для оценки межартери­ альных взаимоотношений в преде­ лах первого квадранта разворота конотрункуса в сердцах с бульбовентрикулярной петлей мы с успе­ хом использовали такой подход

(И. И. Беришвили и Г. Э. Фалъковский, 1982). Между тем угол разво­ рота конотрункуса для всех сердец далеко не ограничен указанным квадрантом. Более того, при анали­ зе сердец с бульбовентрикулярной петлей такая оценка межартери­ альных взаимоотношений недоста­ точна. Исходя из того, что измене-

ния оси разворота конотрункуса (ось b-b) определяются не изменением позиции этой оси относительно оси атриовентрикулярных клапанов (ось а-а), в настоящем исследо­ вании мы опирались на измерениях угла, образованного перпендикуляром, проведен­ ным к линии по заднему краю атриовентрикулярных клапанов (ось р-р) и линией, про­ веденной по серединам артериальных клапанов (ось вв), точно отражающего реальные изменения в межартериальных взаимоотношениях. Полный угол разворота оси коно­ трункуса (ось b-b) относительно перпендикуляра (ось р-р) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, позволяет оценить весь спектр межар­ териальных взаимоотношений во всех сердцах, в том числе и при ОАЛА ПЖ .

Важность такого подхода при ОАЛА ПЖ подчеркивается необычайным многооб­ разием пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии именно при данном пороке. Это позволило нам использовать его в качестве базовой модели для оценки строения ВА в сердцах с различной степенью разворота оси конотрункуса. Мы отказались от общепринятого в литературе принципа межартериальных взаимоотно­ шений в трех основных позициях аорты относительно легочной артерии: аорта впере­ ди или сзади от легочной артерии и положение артериальных клапанов бок о бок.

Такой подход станет понятным, если учесть, что распределение В А при ОАЛА ПЖ характеризуется необычайно широким диапазоном различий. Поскольку эти разли­ чия в первую очередь зависят от межартериальных взаимоотношений, небезынтерес­ но сопоставление полученных данных с данными литературы.

2. Межартериальные взаимоотношения

Пространственные взаимоотношения магистральных артерий при ОАЛА ПЖ ши­ роко варьируют. Однако, как показали наши исследования, строгого параллелизма между углом разворота магистральных артерий и типами порока нет (И. И. Беришвили и др., 1990).

С учетом принятой в литературе оценки ВА при ОАЛА ПЖ в зависимости от взаи­ моотношений аорты и легочной артерии представляется небезынтересным коротко ос­ тановиться на этом, тем более, что мнения на этот счет в литературе неоднозначны. Так, В. Hightower и соавт. (1969) и R. Guerin и соавт. (1970) полагают, что при ОАЛА ПЖ чаще всего аорта располагается справа и кпереди от легочного ствола. S. Van Praagh и соавт. (1982), располагающие наибольшим материалом по данным литерату­ ры (103 наблюдения), наоборот, полагают, что при ОАЛА ПЖ аорта располагается ча­ ще справа и кзади от легочного ствола. Результаты нашего исследования полностью перекликаются с данными S. Van Praagh и соавт. - в большинстве случаев аорта как бы «обвивается» вокруг легочного ствола, почти так, как это бывает в норме. По дан- i.ош R. Anderson и соавт. (1983), G. Piccoli и соавт. (1983), в этих случаях взаимоотно­ шение аорты и легочной артерии при ОАЛА ПЖ напоминает тетрадное: аорта распо­ лагается справа и несколько кзади от легочного ствола. На нашем материале указан­ ный тип межартериальных взаимоотношений обнаружен в 39 2 3 из 67 наблюдений, что составляет 58% . По данным литературы, ОАЛА ПЖ часто сочетается с так называе­ мой L-мальпозицией аорты и легочной артерии, при которой аорта располагается справа и несколько кпереди или бок о бок с легочным стволом (В. Wilcox et al„ 1981; U.Huass et ah, 1983; J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986J. Это второй частый вариант расположения аорты и легочной артерии, встретившийся в наших наблюдениях в 20 (29,9%) случаях. U. Hvass и соавт. (1983), проанализировавшие 39 случаев с ОАЛА ПЖ, описали пять (12,8%) случаев переднего расположения аорты, F. Macartney и со­ авт. (1984) описали один такой случай (1,9%) из 52.

Оба эти варианта представляют собой примеры сегментарной формулы SDD, озна­ чающей нормальный тип симметрии сердца и внутренних органов, D-петлю, и D (dextro - правое) -расположение аорты по отношению к легочному стволу. По данным S. Van Praagh и соавт. (1982), такой вариант межартериальных взаимоотношений

!3 Здесь два случая взяты из группы сердец с L-бульбовентрикулярной петлей.

и сегментарная формула SDD встречаются в 75% случаев (75 из 91), по нашим дан­ ным - в 85% случаев (59 из 67).

Передняя левосторонняя аорта, безусловно, встречается значительно реже описы­ ваемых выше вариантов межартериальных взаимоотношений при ОАЛА ПЖ

(G. Danielson et al., 1972; С. Lincoln, 1972; R. Van Praagh et ah, 1975; F. Macartney et al, 1984). При situs solitus, D-петле L-мальпозиция аорты (H. Sondheimer et al., 1977) вы­ явлена только в одном (1,25%) случае из 80; U. Hvass и соавт. (1983) нашли такой ва­ риант в двух (5,1%) случаях из 39; F. Macartney и соавт. (1984) описали один (1,9%) такой случай на 52 наблюдения. Нами изучено два (3,1%) сердца с сегментарной формулой SDL. R. Van Praagh и соавт. (1975) описали 6 (5,8%) случаев ОАЛА ПЖ с L-мальпозицией аорты и легочной артерии при сегментарной формуле SDL. Аорта при этом всегда располагалась спереди и слева от легочного ствола.

Сегментарная формулы SLL при ОАЛА ПЖ S. Van Praagh и соавт. (1982) выявле­ на в 18% (19 из 91) случаев, причем они наблюдали как переднюю, так и расположен­ ную кзади аорту. Мы выявили 8 (12,1%) сердец с ОАЛА ПЖ с сегментарной формулой SLL. В трех (4,5%) из них аорта располагалась кзади и левее легочной артерии, в пя­ ти (7,6%) - кпереди и влево от легочной артерии.

3. Особенности ВА в зависимости от межартериальных взаимоотношений и сегментарной формулы (а также типов О А Л А ПЖ в пределах анализируемых сегментарных формул)

Сегментарная формула S(A)DD (57 случаев)

Как свидетельствуют материалы нашего исследования, равно как и данные лите­ ратуры (S.Allwork et al., 1976; S. Van Praagh et al., 1982), первый символ (S, I или А) сегментарной формулы не влияет на распределение ВА. Поэтому в наших рассуждени­ ях о распределении ВА в зависимости от сегментарной формулы мы опирались на группы, объединенные по двум последним символам. Так, например, случаи с сегмен­ тарными формулами SDD и ADD объединены в группу S(A)DD, а с сегментарными формулами SLL и ILL - в группу S(I)LL.

А. Аорта справа и сзади от легочного ствола (39 случаев). Как уже отмечалось, та­ кой тип межартериальных взаимоотношений был наиболее частым в наших наблюде­ ниях и составил 58%. Мы уже подчеркивали выше, что в большинстве наблюдений этой группы не выявлено различий от нормального распределения ВА.

Б. Аорта справа и бок о бок или спереди от легочного ствола (20 случаев). Это вто­ рая большая группа в нашей серии (29,9%). В этой группе практически2 4 во всех слу­ чаях ПМЖВ отходила от ВА, начинающейся от 1-го лицевого синуса, причем в трех случаях - по типу того, как это имеет место при D-транспозиции аорты и легочной ар­ терии. По сводным данным литературы (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), имеется два основных варианта распределения ВА при D-транспозиции аорты и легочной арте­ рии. При первом варианте от 1-го лицевого синуса кровоснабжается ПМЖВ, при вто­ ром - и ПМЖВ и ОВ. Распределение ВА при ОАЛА ПЖ в сердцах с двухкоронарным типом кровоснабжения миокарда ближе к таковому при первом варианте D-транспо­ зиции аорты и легочной артерии. Важнейшей особенностью этой группы является не­ обычайно высокий процент наблюдений с единственной ВА, причем, как показал ана­ лиз наших данных, в некоторых секторах разворота оси конотрункуса (сектор 5Д -7А ) все сердца имели однокоронарную систему кровоснабжения миокарда.

Сегментарная формула SDL. Аорта слева и спереди от легочного ствола (два случая)

Это редкий вариант межартериальных взаимоотношений, встретившийся в 3,1% случаев. S. Van Praagh и соавт. (1982) такой вариант наблюдали также крайне редко и

Кроме случаев с единственной ВА.

212

отмечают, что в этих случаях, как и в предыдущих (с переднеправой аортой), крупная ВА пересекает выводной отдел правого желудочка. Хотя, как и при D-транспозиции аорты и легочной артерии, огибающая и передняя межжелудочковая ветви являются ветвями коронарного сосуда, отходящего от 1-го лицевого синуса, а задняя межжелу­ дочковая - от 2-го, в данном случае налицо инверсия аорты и легочной артерии и, со­ ответственно, аортальных синусов и устьев ВА; эти случаи ближе к анатомически кор­ ригированной транспозиции аорты и легочной артерии, чем к D-транспозиции аорты и легочной артерии.

Сегментарная формула S(I)LL (рис. 127) была третьей большой группой на нашем материале (8 случаев - 12,1%). Согласно S. Van Praagh и соавт. (1982), эта группа со­ ставила 18%) и характеризовалась отхождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА. Эти представления имеют под собой основание только в случае передне-ле­ вого расположения аорты. Особенность этой группы, на наш взгляд, состоит в том, что при переднем расположении аорты ПМЖВ является ветвью ВА, отходящей от 1-го ли­ цевого синуса, и идет впереди легочной артерии (как при корригированной транспози­ ции аорты и легочной артерии), а при заднем расположении аорты - от 2-го лицевого синуса аорты и следует кзади от легочной артерии (являясь как бы зеркальной копи­ ей отхождения ВА в норме).

Приведенные данные показывают сходство распределения ВА при ОАЛА ПЖ ли­ бо с нормой, либо с отдельными пороками конотрункуса. Сходство это не определяет­ ся сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формулы тип распре­ деления ВА при ОАЛА ПЖ может меняться. Основной фактор, влияющий на сходст­ во и тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ - пространственные взаимоотношения аор­ ты и легочной артерии.

4. Единственная ВА и отхождение П М Ж В от правой ВА

Формулы 5А , 6А и 7А венечно-артериального сплетения специфичны для ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке митрально-аортального дисконтакта. Мы уже отмечали (см. раздел по тетраде Фалло), что в результате заднего смещения зад­ него артериального клапана (аорты при нормальной ротации конотрункуса по часовой стрелке или легочной артерии при ротации конотрункуса против часовой стрелки, как это бывает при транспозиции аорты и легочной артерии, например) в процессе формиро­ вания митрально-аортального фиброзного контакта задняя часть сливающихся в про­ цессе нормального эмбриогенеза первичных венечно-артериальных кругов разрывается (см. рис. 17,А). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохране­ нии мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапанами, что определяется при ОАЛА ПЖ (см. рис. 17,Б). Отсюда специфичность сохранения первич­ ной фетальной системы общего (однокоронарного) кровообращения при ОАЛА ПЖ. В результате венечные артерии при ОАЛА ПЖ могут располагаться за обоими артериаль­ ными клапанами и высокая частота сохранения ЕВА именно при данном пороке. Более того, при формулах 6 Д - 8 А соединения ВА при ОАЛА ПЖ в наших наблюдения ЕВА встретилась во всех наблюдениях (вне зависимости от стороны петли образования серд­ ца), что является закономерным. Это очень важно знать при планировании операций при данном пороке. Интересно, что в отличие от тетрады Фалло, при которой единствен­ ная ВА практически всегда пересекает ВОПЖ, при ОАЛА ПЖ выводной отдел правого желудочка пересекается крупной В А исключительно редко (при типе 7А ).

При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса (а при ОАЛА ПЖ все случаи с единственной ВА характеризуются именно таким типом отхождения от аор­ тальных синусов) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью натяжения или перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). К особенностям, затрудняющим перемеще­ ние ВА, относится и отхождение ВА несколькими устьями от одного аортального си­ нуса (F. Idriss et al., 1988). Во избежание нежелательных осложнений D. Goor и соавт. (1982) предложили в этих случаях осуществлять раздельное перемещение ВА разоб­ щением общей аортальной «подушки».