3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 21

1	2	3	4	5	6	7
С. Wilson et al.	1982	1	ДМЖП+	Закрытие
			ДМПП	ДМЖП+	Смерть	Вскрытие
				ушивание
				ДМПП
S. Menahem and	1987	1	ДМЖП+	Закрытие
A. Venables			ОАП	ДМЖП+	То же	Т о ж е
				перевязка
				ОАП
B. Gasul and	1949	1
E. Loeffler
A. Jurishica	1957	1
H. Wesselhoeft et	1968	1	ОАП	Перевязка	Смерть	Вскрытие
al.				ОАП
Z. Vlodaver et al.	1975	1	ОАП	То же	Т о ж е	То же
S. Suzuki et al.	1978	1	ОАП	"	"	"
E. Ortiz et al.	1986	1	ОАП	••	Выжил	После
						операции
S. Menahem and	1987	1	ОАП	,,	Смерть	Вскрытие
A. Venables
N. Sreeram et al.	1989	1	ОАП	"	То же	Тоже
P. Agins et al.	1970	1	Дефект		Смерть	Вскрытие
			аортолегочной	-
			перегородки
J. Richardson et al.	1979	1	To же	-	Т о ж е	То же
G. Hallman et al.	1966	1	OAC		Смерть	Вскрытие

При диагностике ДМЖП, как правило, не обращают должного внимания на дан­ ные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследова­ ния. Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках. Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легоч­ ным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978). Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первосте­ пенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основ­ ного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому сниже­ нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного (см. табл. 21).

Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт ДМЖП или пе­ ревязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реимплантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986).

Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохра­ няется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устра­ нение шунта в МКК (при закрытии ДМЖП или перевязке ОАП) сопровождается паде­ нием перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны меро­ приятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в ано­ мальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика анома­ лии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с

ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них име­ ет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания анома­ лий у младенцев с ДМЖП и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудша­ ется (P.Lurie, 1977; W.Pinsky et al., 1978; E.Ortiz et al., 1986; S.Menahem and A.Venables,1987).

С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения ле­ вой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии

(И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; J.Choh et al, 1980; H.Gutgesell et al., 1980; R.Caldwell et al., 1983; D.King et al., 1985; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены в литературе (см. табл. 21).

Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхожде­ ния левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в сердце.

S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997) описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на кон­ трастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарографии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984).

Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина

(МсArthur et al., 1971; E.Krongrad et al, 1972; E.Arciniegas et al., 1980; O.Hansen etal.,1988).

Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхождением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные лите­ ратуры по сочетанию этих пороков (табл. 22).

Т а б л и ц а 2 2

Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии при тетраде Фалло (по данным литературы)

При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомо­ зы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК. Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока воз­ никает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо-

развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады Фалло имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, от­ сутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения ано­ малий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработ­ кой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА.

Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, вы­ полняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого варианта аномалии.

3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола

Аномальное отхождение правой ВА от Л А - редкий и все еще недостаточно изучен ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бураковский и др., 1981; S.Glanz et al, 1981; V.Kanjuh et al, 1989; U.Vario et al., 1992; D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с дру­ гими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде, в 23 - в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынте­ ресным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегочной перегородки.

Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60-х годов XX столетия все последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными наход­

ками, обнаруженными	на вскрытии (J.	Monckeberg, 1914; J. Schley, 1925; R. Jordan et
al, 1950; E. Cronk et al,	1951; С Tedeschi	and M. Helpern, 1954; R. Prible, 1961).

Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагнос­ тировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили анома­ лию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изоли­ рованную форму порока впервые клинически диагностировали у 42-летней больной S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия ди­ агностирована прижизненно, у 14 - на вскрытии.

Первая успешная операция изолированной формы аномалии выполнена J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и проопериро­ вали 12-летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аор­ ту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровото­ ка из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957).

Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения пра­ вой ВА от ЛА в сочетании с ДМЖП выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981; Ф. З.Абдуллаев, 1987).

Э м б р и о г е н е з патологии до последнего времени был непонятен. Все существую­ щие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА, разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали не­ состоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же при­ чине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложен­ ные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдения­ ми, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего-

родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам пред­ ставляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий ле­ жит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ран­ них стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аорталь­ ной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА ле­ жит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса. По-видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаи­ моотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.

А н а т о м и я при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая - обычно от заднего лицевого си­ нуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с де­ фектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти - с тетрадой Фалло, в двух - с ДМЖП, в одном — с коронарно-легочно-артериальным свищом, в одном случае - с от­ крытым овальным окном и в одном случае - с атрезией Л А с ДМЖП (табл. 24.).

П а т о ф и з и о л о г и я и к л и н и к а . При изолированном аномальном отхожде­ нии правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между ПМЖВ и системой правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между аортой и ЛА кровь из ПМЖВ через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена по­ ступает в правую ВА и далее - в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопут­ ствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным крово­ током правая ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА

(K.Ranninger et al., 1967; G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983;

H.Mahdyoon et al.,	1989)	или	даже внезапной смерти (R.Prible, 1961; S.Wald et al.,
1971; D. Bregman et	al.,	1976;	D.Lerberg et al., 1979). Левокоронарный steal-синдром

возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физи­ ческой нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается дефицит перфузии бассейна ПМЖВ (Н. Mahdyoon et al., 1989).

Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни

(S. Glanz et al., 1981; Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у кото­

рых аномалия обнаружена на вскрытии,	составил 64 года	(Ф. З.Абдуллаев, 1987;
R. Prible, 1961; R. Rhantigan and A. de la Torre,	1971). В 1995 г. D.	Marik и соавт. диа­

гностировали порок у 67-летней женщины. С другой стороны, сегодня уже описаны случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983; U.Vairoetal.,1992).

Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ от­ сутствуют (L. Blieden, 1974; Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного по­ рока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата раз­ витием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое etal.,1982).

Анатомически аномалия представляет собой отхождение ПМЖВ от заднего лице­ вого синуса ЛА. Аномалия, как правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot et al., 1984; D. Tammer et al, 1984; V. Kanjuh et al, 1989; T. Okura et al., 1990). Описа­ но только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным ок­ ном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания

Т а б л и ц а 23

Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы)

		Год				Способ
			Число		Исход	обнаружения
	Авторы	публика­		Операция
			наблюдений		операции	аномальной
		ции				ВА
				Перевязка дефекта
	Н. Shumacher	1957	1	с оставлением правой	Выжил	Операция
				ВА в аорте
	J. Burroughs et al.			Ушивание ДМЖП+
		1962	1 (+ДМЖП)	ушивание дефекта	Смерть	То же
				с перемещением
				правой ВА в аорту
	A. Morrow et al.	1962	1 (+ДМЖП)	То же	Выжил	"
	P. Deverall et al.	1969	1	Эксплоративная	То же	»
				торакотомия
	L. Blieden and	1974	1	-	-	Вскрытие
	J. Moller
	H. Stopfkuchen et al.	1974	1	-	-	То же
	J. Richardson et al.	1979	1	-	-	АКГ
	S. Luisi et al.		1 (-(-комби­
		1980	нированный	Устранение стеноза	Выжил	Операция
			стеноз ЛА)
	В. И. Бураковский	1982,		Ушивание
	и др., Ф. Р. Рагимов	1987
				аортолегочного
	и А. С. Шарыкин,	1982	1		То же	То же
				дефекта + реимпланта-
	Ф. 3. Абдуллаев
				ция правой ВА в аорту
		1987
	Т. Honek et al.		1 (+надкла-
		1984	панный сте­	То же
	J. Cassilas et al.	1986	ноз аорты)		"	"
			1	' •
	A. Corno et al.	1988	1	-	"	"
	V. Sreenivasan and	1992	1	-	Без	Вскрытие
	M. Jacobstein				операции

с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия со­ четалась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979; R. Humes et al., 1987; M. Yamaguchi et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ отходила от нижнего края правой ЛА.

Патофизиология порока заключается в наличии лево-правого сброса на уровне ЛА и, соответственно, - в наличии синдрома «коронарной кражи».

За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971), J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практи­ чески ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюде­ ния, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во

взрослом возрасте (от 16 до 55 лет - в среднем 33 года)		(Ф. 3. Абдуллаев, 1989; P. Probst
et al.,	1976; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; R. Donaldson	et al., 1979; T. Pringle et al.,
1980;	R. Singh et al, 1983; J. Evans and J. Phillips, 1984;	W. Roberts and M. Robinowitz,

1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последу­ ющем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные были симптоматичны и, как правило, имели приступы стенокардии и признаки ише-

Т а б л и ц а 24

Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС (по данным литературы)

мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем, если ЭКГ-изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа­ гностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с в ус­ ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии в бассейне ПМЖВ.

В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти боль­ ных с отхождением ПМЖВ от ЛА (J.Edwards, 1959; R.Schwartz and F.Robicsek, 1971).

Д	и а г н о с т и к а аномалии основана на данных ангиокардиографии (R. Donaldson
et al.,	1983). При отсутствии коллатералей к правой ВА диагностика аномалии затруд­
нена. Тем не менее, начиная с сообщения К. Ranninger и соавт. (1967), аномалию ста­

ли чаще диагностировать клинически						(R. Achtel et al., 1975;	D. Bregman et al.,	1976;
U.Bartolotti	et	al,	1981;	G.Mintz et	al,	1983; H.Van Meurs-Van Weezikh et al, 1984;
C. Worsham	et	al,	1985;	J. Cassilas et	al,	1986; H. Mahdyoon et	al, 1989; U. Vairo	et al,

1992; D. Marih et al., 1995). АКГ-диагностика порока основана на анализе данных аортографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирова­ ния правой ВА, оно определяется только после заполнения ПМЖВ (К. Ranninger et al., 1967; G. Mintz et al., 1983; H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная артериография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по дан­ ным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985;

R. Shah et al.,	1986; U.	Vairo et al., 1992; D. Marih et al.,	1995).
Л е ч е н и е	порока	только хирургическое. Первая	реимплантация правой ВА в

аорту при изолированной форме порока выполнена J. Tingelstad (1972). Сегодня			такая
операция выполнена уже 13 больным	(G. Engster et al., 1973; A. Chantepie et	al.,	1982;
G. Mintz et al., 1983; U. Vairo et al., 1992;	D. Marih et al., 1995). В литературе	имеются

сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с АКШ правой ВА с по­ мощью аутовены (D. Marih et al., 1995).

Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер толь­ ко один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от аррозивного кровотечения на 56-й день после операции. Основа успеха этих опера­ ций - воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения.

4.Аномальное отхождение ветвей правой

илевой венечных артерий от легочной артерии

Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой группы - отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литера­ туре мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уме­ стным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встреча­ ются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует действительности. Так, аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА встречается много ча­ ще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства боль­ ных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномаль­ ном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении правой и левой ВА от аорты.

Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение П М Ж В от легочной артерии

Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхожде­ ние ПМЖВ на аутопсии у 37-летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматривае­ мый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная опера­ ция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971; P. Probst et al., 1976; H. Baltaxe and D. Wixson, 1979; T. Pringle et al, 1980; R. Singh and P. Taylor, 1983; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al, 1992; M. Fu et al, 1992; F. Fernandes et

al., 1993; J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979), U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии.

Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую бо­ лезнь сердца, венечно-артериальную фистулу или открытый артериальный проток. Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ-исследования, при кото­ ром обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали запол­ няется ПМЖВ и далее - легочная артерия.

При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным отхождением ПМЖВ от Л А как мера профилактики «внезапной» смерти.

Приводим наше наблюдение. Б о л ь н о й О., 16 лет, поступил в институт 07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удов­ летворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной на­ грузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ - нормальное положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии Л Ж . ФКГ - регистрируется низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентге­ нологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо диффе­ ренцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширен­ ными артериальными стволами. Индекс Мура - 26%, КТИ - 4 1 % , коррелятивный объем сердца - 376,1 см3 /м2 . По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верху­ шечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего ЛЖ, а коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП - 12/6, в ПЖ - 42/0, в ЛС - 42/15, в Ао - 115/72, в ЛЖ - 115/2-9 мм рт. ст. При селек­ тивной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование ПМЖВ с по­ следующим поступлением контрастного вещества из ПМЖВ в ЛА. ОВ отходит от аор­ ты типично (см. рис. 40).

Клинический диагноз: аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА. 23.11.84 г. больной оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной артерии отходила конусная артерия диаметром 4-5 мм, направляющаяся в межжелу­ дочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систолодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постин­ фарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке ПЖ .

При обследовании через три года после операции - состояние вполне удовлетвори­ тельное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ-исследовании: отмечено отклонение ЭОС вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное поло­ жение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелудочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии Л Ж . На­ блюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт.

Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во-первых, аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследова­ ния: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение ПМЖВ, а локализа­ ция шума - фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному вы­ полнению КГ. Во-вторых, отсутствие ЭКГ-признаков ишемии или инфаркта миокарда ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее пе­ ренесенного ишемического повреждения миокарда ПЖ, наблюдаемого примерно в 14 случаях при поражении ПМЖВ (J. Isner and W. Roberts, 1978). В-третьих, с современ­ ных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при нагрузочной пробе.

Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА) ПМЖВ (Ф. З.Абдуллаев, 1989; R. Donaldson et al, 1983; D. Tammer et al, 1984), либо сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к ПМЖВ дистальнее перевязки (Т. Pringle et al., 1980; R. Donaldson et al., 1982; R. Singh and P. Taylor, 1983;

J. Evans and J. Phillips,	1984; С Pernot et	al., 1984; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984;
D. Tammer et al, 1984;	M. Derrick et al.,	1992).

В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена реимплантация аномальной ПМЖВ на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982; D. Tammer et al., 1984), двум больным - реимплантация в аорту с помощью вставоч­ ных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены (R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одно­ моментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА.

Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном пе­ риоде не отмечено.

Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была произведена перевязка АО ПМЖВ, дополненная аутовенозным АКШ, однако вместо АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился шум над сердцем, и при контрольном АКГ-исследовании на второй день подтвержде­ но сообщение ПМЖВ с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по перевязке АО ПМЖВ. Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных уп­ ражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и ос­ нования межжелудочковой перегородки, а также скарификация обоих сосочковых мышц. Проксимальный сегмент ПМЖВ в области наложенной лигатуры был окклюзирован тромбом. Шунт был проходим.

Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообраз­ ности оперативного вмешательства при АО ПМЖВ, причем предпочтительным явля­ ется создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при от­ сутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профи­ лактики «внезапной» смерти у пациентов третьей-четвертой декады жизни.

Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с досто­ верностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение шунта к ПМЖВ. Прямую реимплантацию ПМЖВ в аорту технически труднее выпол­ нить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных артериях в младенческом возрасте.

Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии

Как уже отмечалось, в отличие от ПМЖВ, аномальное отхождение ОВ от ЛА встре­ чается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется боль­ шой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman et al, 1963; В. Chaitman et al., 1976; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al., 1983).

По-видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963). Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от правой ЛА (М. Honey et al, 1975; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al, 1983). В наблюде­ нии U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом кла­ пана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пяти­ дневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назна­ чения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол-

латерали от ПМЖВ с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уров­ ня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal-синдром. На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что мес­ то отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты.

При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекре­ щиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ мо­ гут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реаль­ ность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно-артериальных сосудов «не­ возможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории фор­ мирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между ПМЖВ и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА; 2) отхождение ОВ от заднего лицевого синуса ЛА; 3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артери­ ями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А.

Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение добавочной ВА от ЛА (отхождение конусной артерии от ЛА )

Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе

описано не более 20 таких наблюдений	(А. В.	Смолъянников и	Т. А. Наддачина, 1964;
Ф. В. Балюзек и др., 1975; Ю. С. Петросян	и др.,	1975; Н. Hackensellner, 1955; J. Chinn
and M. Chinn, 1961; J. Ogden, 1970; D. Goor and С		Lillehei, 1975;	V. Kanjuh et al, 1989).

Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76-летнего мужчины, ничем при жизни себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный.

Первые описания аномалии, по-видимому, принадлежат W. Krause (1865) и Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, являет­ ся конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхож­ дения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым оваль­ ным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирова­ на путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки.

В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была пред­ ставлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на ПМЖВ и ОВ.

Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60-летнего мужчины описали P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к анома­ лиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный сосуд, заполняющийся ретроградно через ПМЖВ и коллатерали от правой ВА. Сосуд дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими случае имелось аномальное сообщение между ЗМЖВ и ЛА, что не очень вяжется с ана- томо-топографическими взаимоотношениями между указанными структурами.