Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

Р ис.86.

ДМЖП. Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки. Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКг:

1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу. При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные эхосигналы определяются в полости правого желудочка.

2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.

3. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выбухание контура перегородки в сторону правого желудочка усиливающееся в систолу.

2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.

3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).

4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.

2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).

3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.

4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

"Верхом сидящий" трехстворчатый клапан

Обязательным компонентом порока является ДМЖП и смещение клапанного аппарата трехстворчатого клапана в полость левого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Маленькие размеры правого желудочка.

2. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает МЖП во время диастолы.

3. Визуализация эхосигналов от клапанного аппарата трикуспидального клапана в полости левого желудочка.

4. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.

5. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

1. Гипоплазия полости правого желудочка.

2. Смещение правого атриовентрикулярного кольца и подклапанного аппарата в левый желудочек.

3. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.

4. Выявление сопутствующих аномалий.

Допплер-эхоКГ:

1. Оценка состояния легочного кровотока.

2. Оценка величины систолического градиента между желудочками.

Дифференциальный диагноз:

Открытый общий атриовентрикулярный канал.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)

• А. Частичный АДЛВ - одна или две легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены (рис.87). Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.

Р ис.87.

Частичный аномальный дренаж легочных вен: правая легочная вена впадает в верхнюю полую вену и правое предсердие (схема).

• Б. Тотальный АДЛВ - 4 легочные вены впадают либо в правое предсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюся позади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымянную вену или портальную вену (рис.88).

Р ис.88.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус. Дефект межпредсердной перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правого желудочка.

2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

3. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.

4. Малые размеры левого предсердия.

5. Уменьшенный или нормальный размер левого желудочка.

6. Эхосвободное пространство позади левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

1. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна.

2. Прямая визуализация общей легочной венозной камеры в виде эхосвободного пространства позади левого предсердия.

Допплер эхоКГ:

1. Обнаружение турбулентного потока через межпредсердную перегородку.

2. Большая А-волна и дополнительная позитивная волна между пиками S и D на допплеровской кривой трикуспидального клапана.

3. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет увеличенную S волну, в нижней полой вене регистрируется нормальный поток крови.

4. При аномальном дренаже в нижнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет задержку S волны, в верхней полой вене регистрируется нормальный поток крови.

Дифференциальный диагноз:

1. Аномальный дренаж легочных вен должен быть заподозрен, когда величина лево-правого сброса через межпредсердный дефект не соответствует маленькому левому предсердию.

2. Идиопатическая аневризма правого предсердия.

3. Веноокклюзивная болезнь легочных сосудов.

4. Трехпредсердное сердце.

Трехпредсердное сердце

Дополнительная камера в левом предсердии, разделяющая его полость на две части: полость, принимающую легочные вены и собственно полость левого предсердия (рис.89).

Р ис.89.

Трехпредсердное сердце. Вторичный дефект межпредсердной перегородки (схема).

 

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.

2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии.

3. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (дифференциальный признак от надклапанного митрального кольца).

4. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Фибромышечная перегородка в левом предсердии, разделяющая полость на две неравные части.

2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии (см).

Допплер эхоКГ:

1. Оценка степени стеноза отверстия, соединяющего две камеры левого предсердия.

2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

1. Надклапанное митральное кольцо.

2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

3. Опухоль левого предсердия.

Врожденная аневризма левого предсердия

Врожденный дефект, проявляющийся аневризматической дилатацией левого предсердия без заболеваний левого желудочка или митрального клапана (рис.90).

Р ис.90.

Врожденная аневризма левого предсердия.

 

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Выраженная дилатация переднезаднего размера левого предсердия.

2. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (может быть пролапс митрального клапана).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Большое объемное образование, связанное с левым предсердием.

2. Может быть сдавление стенки левого желудочка аневризматическим телом.

3. Изменение позиции камер сердца из-за смещения их объемным образованием.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Оценка запирательной функции митрального клапана.

2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденная недостаточность митрального клапана.

2. Митральный стеноз.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия с маленькой полостью левого желудочка.

Открытый артериальный проток

Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви (рис.91).

Р ис.91.

Открытый артериальный проток (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.

2. Объемная перегрузка левого желудочка.

3. Дилатация левого предсердия (увеличение отношения диаметра левого предсердия к диаметру аорты).

4. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация протока из надгрудинного доступа в виде эхосвободного пространства между нисходящей аортой и легочной артерией.

Р ис.92.

Открытый артериальный проток.

 

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический турбулентный поток в легочной артерии.

2. Реверсия диастолического потока в нисходящей аорте.

Дифференциальный диагноз:

1. Дефект аортолегочной перегородки.

2. Дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана.

3. Артериовенозная фистула системная.

4. Артериовенозная фистула коронарных сосудов.

5. Прорыв синуса Вальсальвы в правое предсердие или правый желудочек.

6. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.

Дефект аортолегочной перегородки

При этом пороке имеет место сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии (рис.93).

Р ис.93.

Дефект аортолегочной перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.

2. Объемная перегрузка левого желудочка.

3. Дилатация левого предсердия (увеличение отношения диаметра левого предсердия к диаметру аорты).

4. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация перерыва эхосигнала от аортолегочной перегородки из надгрудинного или высокого парастернального доступа в проекции длинной оси.

2. Выявление сопутствующих аномалий (наблюдаются в 50% случаев): ОАП, ДМЖП, коарктация аорты, подклапанный стеноз аорты.

3. Выявление осложнений порока: легочная гипертензия.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический турбулентный поток в легочной артерии.

2. Реверсия диастолического потока в нисходящей аорте.

Дифференциальный диагноз:

1. Открытый артериальный проток.

2. Дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана.

3. Артериовенозная фистула системная.

4. Артериовенозная фистула коронарных сосудов.

5. Прорыв синуса Вальсальвы в правое предсердие или желудочек.

6. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.

Врожденный стеноз аорты

Р ис.94.

Клапанный стеноз аорты. Постстенотическая дилатация восходящей аорты (схема). Стеноз аорты подразделяют на следующие формы:

1. Клапанный врожденный стеноз (рис.94).

2. Подклапанный аортальный стеноз

   • А. дискретный мембранозный стеноз.

   • Б. дискретный фибромышечный субаортальный стеноз.

   • В. туннельный субаортальный стеноз.

3. Надклапанный стеноз аорты.

4. Двухстворчатый аортальный клапан со стенозированием.

В 20% случаев врожденному стенозу аорты сопутствуют ОАП, коарктация аорты, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Клапанный врожденный стеноз (см. аортальный клапанный стеноз)

Примечание: если сращены все 3 полулунные створки, то определяется узкое центральное отверстие, при срастании 2-х створок (встречается чаще) отверстие в просвете аорты располагается асимметрично.

Подклапанный стеноз аорты дискретный мембранозный

Сразу под клапаном аорты расположена тонкая фиброзная мембрана (рис.95).

Р ис.95.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Частичное раннесистолическое прикрытие аортального клапана.

2. Систолическое трепетание аортального клапана.

3. Наличие дополнительных сигналов в выходном тракте левого желудочка.

4. Сужение выходного тракта левого желудочка.

5. Переднесистолическое движение передней митральной створки.

6. Гипертрофия левого желудочка.

7. Задержка открытия митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Фиброзная мембрана сразу под аортальным клапаном, пролабирующая в выходной тракт левого желудочка в диастолу (рис.96).

2. Узкий выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Увеличение пикового систолического потока в восходящей аорте свыше 1,5м/с.

2. Наличие систолического градиента (свыше 5 мм рт.ст.).

Р ис.96.

Подклапанный перимембранозный стеноз аорты.

 

Дифференциальный диагноз:

1. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз): при дискретном стенозе обычно наблюдается частичное раннесистолическое прикрытие аортального клапана (в среднем через 0,05 с), при ИГСС - среднесистолическое (в среднем через 0,14 с от момента открытия аортального клапана)

Подклапанный стеноз аорты дискретный фибромышечный

Образован фиброзномышечным кольцом, обычно локализуется более дистально от аортального клапана, чем при дискретном мембранозном стенозе, приблизительно 1 см и более.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при дискретном мембранозном стенозе.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Визуализация туннельного сужения выходного тракта левого желудочка за счет фибромышечного кольца (рис.97-98).

2. Двухстворчатый аортальный клапан (наблюдается в 70% случаев).

Р ис.97.

Подклапанный стеноз аорты дискретный фибромышечный: туннельное сужение выходного тракта левого желудочка за счет фибромышечного кольца.

 

Р ис.98.

Подклапанный дискретный фибромышечный стеноз аорты.

 

Допплер-ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при дискретном мембранозном стенозе аорты.

Дифференциальный диагноз:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия.

2. Эктопическое крепление трабекулы в выходном тракте левого желудочка.

Надклапанный стеноз аорты

Выделяют три типа:

1) мембранозный (фиброзная диафрагма непосредственно над аортальными створками), 2) типа песочных часов 3) гипоплазия восходящей аорты (сужение на протяжении восходящей аорты сразу над устьями коронарных артерий) (рис.99).

Р ис.99.

Надклапанный стеноз аорты.

 

Мембранозный надклапанный стеноз аорты

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация мембраны над аортальными створками с центрально расположенным отверстием.

2. Симметричная гипертрофия левого желудочка.

3. Фиброэластоз эндокарда (развивается вторично к дефициту коронарного кровотока).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Систолический поток выше места сужения превышает 1,5 м/с.

2. Систолический градиент свыше 5 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

ИГСС (подклапанный мышечный стеноз при надклапанном стенозе аорты может развиться вторично из-за компенсаторной гипертрофии перегородки).

Надклапанный стеноз аорты типа песочных часов (рис.100)

Р ис.100.

Надклапанный стеноз аорты типа песочных часов.

 

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Обнаружение сужения восходящей аорты типа песочных часов. Характерно, что диаметр постстенотической аорты нормальный или даже уменьшенный, но не дилатированный.

2. Симметричная гипертрофия левого желудочка.

3. Фиброэластоз эндокарда.

Допплер-ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при мембранозном надклапанном стенозе аорты.

Гипоплазия восходящей аорты

Двухмерная эхоКГ:

1. Непосредственная визуализация сужения восходящей аорты сразу над коронарными створками.

2. Симметричная гипертрофия левого желудочка

3. Фиброэластоз эндокарда.

Допплер-ЭхоКГ:

Те же признаки, что и при мембранозном надклапанном стенозе аорты. Примечание: Надклапанные стенозы аорты нередко сочетаются с синдромом Вильямса (лицо "Эльфа").

Двухстворчатый аортальный клапан

Клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры, отверстие может располагаться эксцентрично.

Р ис.101.

 

Рис.102.

 

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Эксцентричность аортальных створок в диастолу.

2. Индекс эксцентричности аортальных створок 1,3.

3. Диастолическое разделение эхосигналов от аортального клапана.

4. Систолическое трепетание створок аортального клапана.

5. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.

6. Пролапс митрального клапана (встречается в 70% случаев).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Одна линия закрытия аортального клапана.

2. Эллипсовидная форма отверстия аортального клапана в фазу неполной систолы.

3. Пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет наличие градиента систолической обструкции.

Дифференциальный диагноз:

1. Клапанный стеноз аорты.

2. Сопутствующая аномалия при многих ВПС: коарктация аорты, ДМЖП.

Аорто-левожелудочковый туннель

Сообщение между аортой и левым желудочком (начинается над устьем правой коронарной артерии, проходит позади инфундибулума правого желудочка через межжелудочковую перегородку и впадает в левый желудочек ниже правой аортальной створки).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.

2. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана.

3. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки.

4. Увеличение дистанции между передней стенкой аорты и аортальной створкой в систолу.

5. Объемная перегрузка левого желудочка.

6. Преждевременное закрытие митрального клапана.

7. Задержка открытия митрального клапана.

8. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (ранне-диастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.

9. Преждевременное открытие аортального клапана.

10. Преждевременное закрытие аортального клапана.

11. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого синуса Вальсальвы.

2. Визуализация сообщения между аортой и левым желудочком над правой коронарной створкой в продольной проекции левожелудочкового выходного тракта.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический поток в выходном тракте левого желудочка.

2. Оценка степени регургитации и диастолического давления в левом желудочке как при аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность любой этиологии

2. Аневризма правого синуса Вальсальвы

3. ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Врожденная недостаточность аортального клапана

Существуют различные анатомические типы врожденной изолированной недостаточности аортального клапана: 1) врожденный двустворчатый клапан, при котором одна створка больше другой, 2) одностворчатый клапан, 3) врожденная фенестрация аортальных створок, 4) гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана и др.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана

2. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки

3. Диастолическая вибрация аортальных створок (характерна для перфоративного типа врожденной аортальной недостаточности)

4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу

5. Преждевременное открытие аортального клапана.

6. Преждевременное закрытие аортального клапана.

7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в выходном тракте левого желудочка в диастолу (наблюдается при врожденном двустворчатом и одностворчатом клапане ).

8. Уменьшение величины открытия митрального клапана.

9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).

10. Задержка открытия митрального клапана.

11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка

12. Дилатация корня аорты.

13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение КДД,КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Визуализация структуры и количества створок аортального клапана в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

2. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.

3. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет величину регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность приобретенная (ревматизм, инфекционный эндокардит).

2. Аортальная недостаточность при синдроме Марфана.

3. Аорто-левожелудочковый туннель.

4. ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью.

Коарктация аорты

Обычно коарктация локализуется непосредственно за местом отхождения левой подключичной артерии, может быть преддуктальной и постдуктальной (рис.103).

Р ис.103.

Коарктация аорты (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия перегородки и задней стенки левого желудочка.

2. Дилатация левого предсердия.

3. Дилатация корня аорты.

4. Гиперкинезия задней стенки левого желудочка.

5. В-волна митрального клапана (признак высокого конечно-диастолического давления в левом желудочке).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Уменьшение диаметра просвета сосуда дистальнее левой подключичной артерии при визуализации дуги аорты из надключичного доступа.

2. Пре- и постстенотическое расширение аорты.

3. Гипертрофия левого желудочка.

4. Плотный эхосигнал от эндокарда левого желудочка.

5. Выявление сопутствующих аномалий (встречаются в 80% случаев): врожденная аномалия митрального клапана, ОАП, ДМЖП, стеноз аорты.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток за местом сужения.

2. Уточняет пред- и постдуктальный варианты коарктации аорты.

3. Оценка систолической функции левого желудочка.

Дифференциальный диагноз:

1. Надклапанный стеноз аорты.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Двойная дуга аорты

При этом пороке восходящая аорта разделяется на две дуги, которые проходят по обе стороны трахеи и пищевода (рис.104).

Р ис.104.

Двойная дуга аорты (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правых отделов (при выраженных респираторных нарушениях).

2. Дилатация восходящей аорты.

3. Застойная сердечная недостаточность (как результат гипоксемии).

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация сосудистого кольца из надгрудинного доступа, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; обычно задняя дуга шире и находится выше левой.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Идентификация систолического потока в передней (левой) и задней (правой) дуге и их слияния в нисходящую аорту.

Изолированный стеноз легочной артерии

Различают:

1) клапанный; 2) подклапанный; 3) надклапанный варианты изолированного стеноза легочной артерии (ИСЛА).

В 10 % случаев ИСЛА сопутствует ДМПП или открытое овальное окно (триада Фалло).

Клапанный стеноз легочной артерии

Сужение расположено в области клапана, представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием. Клапанное кольцо гипоплазировано (рис.105).

Р ис.105.

Клапанный стеноз легочной артерии (схема).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение диастолической А волны клапана легочной артерии.

2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

4. Утолщение створок клапана легочной артерии.

5. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.

6. Пролапс трикуспидального клапана.

7. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка.

2. Постстенотическая дилатация легочной артерии.

3. Гипертрофия правого желудочка.

4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока над створками клапана легочной артерии свыше 1,1 м/с.

2. Систолический градиент более 3 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Стеноз легочной артерии как составной компонент сложного ВПС.

2. Идиопатическая дилатация легочной артерии.

3. Дефект межпредсердной перегородки.

Р ис.106.

Выраженный клапанный стеноз легочной артерии с градиентом 86 мм.рт.ст. ОАП (6,5 мм) диастолический левоправый шунт.

 

Рис.107.

 

Рис.108.

Клапанный стеноз легочной артерии.