Гломерулонефрит острый

заболевание клубочков почки, характеризующееся впервые возникшим нефритическим синдромом, развившимся после стрептококковой или другой инфекции. Этиология • Инфекции •• Постстрептококковый ОГН •• Другие инфекции: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция, вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, и др. • Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнляйна–Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром • Первичные гломерулонефриты: мезангиопролиферативный, болезнь Берже, мезангиокапиллярный гломерулонефрит • Прочие: синдром Гийена–Барре, облучение, введение сывороток и вакцин. Патогенез. Иммунокомплексный механизм • При постстрептококковом гломерулонефрите Аг -гемолитического стрептококка группы А (штаммы 1, 4, 12, 29) благодаря феномену «антигенной мимикрии» вызывают иммунный ответ с образованием и фиксацией в почках иммунных комплексов • Комплексы «Аг-АТ» откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента и приводя к иммунному воспалению. Классификация по течению: циклич. течение (остронефритическая форма), латентное течение (неинтенсивная люмболгия, пастозность лица, микрогематурия, умеренная протеинурия, умеренная и нестойкая АГ), эатянувшееся течение (АГ и отеки > 1 мес., мочевой синдром > 3 мес.). Клинические проявления. Заболевание манифестирует через 1–4 нед после стрептококковой инфекции. • Остронефритический синдром •• Гематурия (100%), макрогематурия (30%) — моча цвета «мясных помоев» •• Отёки (85%) лица (особенно век), а также стоп и голеней •• Артериальная гипертензия (82%) •• Олигурия (52%). • Другие проявления •• Повышение температуры тела (редко) •• Анорексия, тошнота, рвота, головная боль, слабость •• Прибавка массы тела •• Одышка (возможна при артериальной гипертензии как проявление левожелудочковой недостаточности). Лабораторные данные • Протеинурия • В моче эритроциты, лейкоциты, цилиндры • Удельный вес нормальный или повышен (при олигурии) • Цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные) • Увеличение титра АТ к стрептококку (антистрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза) • Снижение содержания компонентов комплемента С3, С4 в сыворотке крови с возвращением к исходному уровню через 6–8 нед при постстрептококковом ОГН; при мембранопролиферативном гломерулонефрите эти изменения сохраняются пожизненно • Содержание общего белка в сыворотке крови снижено, в протеинограмме — повышение ₁- и ₂-глобулинов • СКФ снижена • Азотемия (ОПН) — при высокой активности ОГН. Инструментальные данные • УЗИ почек: размеры не изменены или увеличены, почки симметричны, контуры ровные, эхогенность снижена • Радиоизотопная ангиоренография: симметричные изменения, возможно снижение высоты ренограмм в сосудистую фазу • ЭКГ — при артериальной гипертензии признаки ГЛЖ • Глазное дно — спазм артериол (ангиоретинит). Лечение • Госпитализация • Постельный режим • Диета №7а • Антибиотики (при постстрептококковом ОГН или наличии очагов инфекции) — бензилпенициллин, полусинтетические пенициллины •  Патогенетическое лечение: иммуносупрессоры(ГКС, цитостантики) при нефротическом синдроме, затянувшемся течении; антиагреганты и антикоагулянты (гепарин, дипиридамол) • Антигипертен. терапия (диуретики, ИАПФ, АК, БАБ) • снижение отеков (тиазидные или петлевые диуретики) • санаторное лечение через 6 мес. от начала ОГН.

Гломерулонефрит хронический

медленно прогрессирующая гломерулярная болезнь, хронический нефритический синдром) — групповое понятие, включающее заболевания клубочков почки с общим иммунным механизмом поражения и постепенным ухудшением почечных функций с развитием почечной недостаточности. КЛАССИФИКАЦИЯ Клиническая • По формам •• Латентная форма •• Гематурическая форма •• Гипертоническая форма •• Нефротическая форма •• Смешанная форма Морфологическая • Диффузный пролиферативный гломерулонефрит • Гломерулонефрит с полулуниями • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Мембранозный гломерулонефрит • Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит • Фокально-сегментарный гломерулосклероз • фибриллярно-иммуно-тактоидный • Фибропластический гломерулонефрит. Патогенез • В развитии и поддержании воспаления участвуют иммунные механизмы •• Иммунокомплексный •• Антительный (аутоантигенный) •• Активизация комплемента, привлечение циркулирующих моноцитов, синтез цитокинов, освобождение протеолитических ферментов и кислородных радикалов, активизация коагуляционного каскада, продуцирование провоспалительных Пг. • В прогрессировании ХГН участвуют кроме иммунных и неиммунные механизмы •• Внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация •• Протеинурия (доказано нефротоксическое воздействие протеинурии) •• Гиперлипидемия •• Избыточное образование свободных радикалов кислорода и накопление продуктов перекисного окисления липидов •• Избыточное отложение кальция •• Интеркуррентные рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Клинические проявления • Симптомы появляются через 3–7 дней после воздействия провоцирующего фактора (латентный период), также они могут быть выявлены случайно при медицинском осмотре • Рецидивирующие эпизоды гематурии • Отёки, мочевой синдром, артериальная гипертензия в различных вариантах — нефротический или остронефритический синдром (нефротическая форма, смешанная форма — до 10%, гипертоническая форма — 20–30%) • Возможно сочетание проявлений остронефритического и нефротического синдромов • Жалобы на головную боль, потемнение мочи, отёки и снижение диуреза • Объективно — пастозность или отёки, повышение АД, расширение границ сердца влево • Температура тела нормальная или субфебрильная. Клинические проявления при различных клинических формах • Латентный ХГН (50–60%) •• Отёки и артериальная гипертензия отсутствуют •• В моче протеинурия не более 1–3 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндры (гиалиновые и эритроцитарные) •• Может трансформироваться в нефротическую или гипертоническую формы •• Развитие ХПН происходит в течение 10–20 лет. • Гипертонический ХГН •• Клинические проявления синдрома артериальной гипертензии •• В моче небольшая протеинурия, иногда микрогематурия, цилиндрурия •• ХПН формируется в течение 15–25 лет. • Гематурический ХГН •• В моче — рецидивирующая или персистирующая гематурия и минимальная протеинурия (менее 1 г/сут) •• Экстраренальная симптоматика отсутствует •• ХПН развивается у 20–40% в течение 5–25 лет. • Нефротическая форма — клинико-лабораторные проявления нефротического синдрома. • Смешанная форма •• Сочетание нефротического синдрома, артериальной гипертензии и/или гематурии •• Обычно её отмечают при вторичных ХГН, системных заболеваниях (СКВ, системные васкулиты) •• ХПН формируется в течение 2–3 лет. Клиническая картина в зависимости от морфологической формы • Мезангиопролиферативный ХГН •• Изолированный мочевой синдром •• Остронефритический или нефротический синдром •• Макро- или микрогематурия — болезнь Берже •• ХПН развивается медленно. • Мембранозный ХГН проявляется нефротическим синдромом (80%). • Мембранопролиферативный ХГН •• Начинается с остронефритического синдрома, у 50% больных — нефротический синдром • Изолированный мочевой синдром с гематурией •• Характерны артериальная гипертензия, гипокомплементемия, анемия, криоглобулинемия •• Течение прогрессирующее, иногда быстро прогрессирующее. • Гломерулонефрит с минимальными изменениями •• Нефротический синдром, в 20–30% случаев с микрогематурией •• Артериальная гипертензия и почечная недостаточность возникают редко.• Фокально-сегментарный гломерулосклероз •• Нефротический синдром •• В моче эритроцитурия, лейкоцитурия •• Артериальная гипертензия •• Закономерно развитие ХПН. • Фибропластический гломерулонефрит •• Нефротический синдром (до 50%) •• ХПН •• Артериальная гипертензия. Лабораторные данные • В крови — умеренное повышение СОЭ, повышение уровня ЦИК, антистрептолизина О, снижение содержания в крови комплемента (иммунокомплексный ХГН) • Снижены концентрации общего белка и альбуминов • Снижение СКФ, повышение уровня мочевины и креатинина, анемия, метаболический ацидоз, гиперфосфатемия и др. (ОПН на фоне ХПН или ХПН). • В моче эритроцитурия, протеинурия (массивная при нефротическом синдроме), лейкоцитурия, цилиндры — зернистые, восковидные (при нефротическом синдроме). Инструментальные данные • При УЗИ или обзорной урографии размеры почек нормальны или уменьшены (при ХПН), контуры гладкие, эхогенность диффузно повышена • Рентгенография органов грудной клетки — расширение границ сердца влево (при артериальной гипертензии) • ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка • Биопсия почек (световая, электронная микроскопия, иммунофлюоресцентное исследование) позволяет уточнить морфологическую форму, активность ХГН, исключить заболевания почек со сходной симптоматикой. Диагностика. При уменьшении диуреза, появлении тёмной мочи, отёков или пастозности лица, повышении АД (может быть норма) проводят комплекс исследований: измерение АД, общий ОАК, ОАМ, определение суточной протеинурии, концентрации общего белка и оценивают протеинограмму, содержание липидов в крови. Углублённое физикальное и клинико-лабораторное обследование направлено на выявление возможной причины ХГН — общего или системного заболевания. УЗИ (рентгенография) почек позволяет уточнить размеры и плотность почек. Оценка функции почек — проба Реберга–Тареева, определение концентрации мочевины и/или креатинина в крови. Диагноз подтверждают биопсией почки. Дифференциальная диагностика: с хроническим пиелонефритом, острым гломерулонефритом, нефропатией беременных, хроническими тубуло-интерстициальными нефритами, алкогольным поражением почек, амилоидозом и диабетической нефропатией, а также поражением почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в первую очередь СКВ) и системных васкулитах. ЛЕЧЕНИЕ

• Постельный режим при обострениях • Антибиотики (при постстрептококковом ОГН или наличии очагов инфекции) — бензилпенициллин, полусинтетические пенициллины •  Патогенетическое лечение: иммуносупрессоры(ГКС, цитостантики) при нефротическом синдроме; антиагреганты и антикоагулянты (гепарин, дипиридамол) ; и их комбинацмя • Антигипертен. терапия (диуретики, ИАПФ, АК, БАБ) • снижение отеков (ГКС, диуретики) • антиоксидантное и антигиперлипидемическая терапия

Почечная колика

Приступ резких болей, возникающий при острой непроходимости лоханки или мочеточника.Этиология:Мочекаменная болезнь, пиелонефрит, травма, опухоль почки и мочевого пузыря, стеноз мочеточника. Патогенез: На рушение оттока мочи из почки, повышение внутрилоханочного давления. Растяжение почечной капсулы, богатой рецепторами. Клиническая картина Боль в поясничной области или проекции мочеточника. Положительный симптом Пастернацкого на стороне пора­жения (постукивание следует проводить крайне осторожно во избежание разрыва почки). Иррадиация боли зависит от уровня непроходимости: ♦ Лоханка и верхняя треть мочеточника — мезогастральная об­ласть ♦ Средняя треть мочеточника — паховая область и наружная поверхность бедра ♦ Нижняя треть — половые органы. Дизурия: ♦ Учащённое мочеиспускание ♦ Возможно развитие олигурии и анурии. Озноб, повышение температуры тела; тошнота, рвота. Осложнения: Пиелонефрит, Гидронефроз, Калькулёзная уремия. Лабораторные исследования: • Общий анализ мочи: ♦ Отсутствие изменений при выраженной клинической картине свидетельствует о полной блокаде ♦Гематурия, кристаллы, бактериурия • Общий ана­лиз крови: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увели­чение СОЭ. • Биохимический анализ крови — возможна азотемия. Специальные исследования: • УЗИ почек: ♦ Расширение чашечек, лоханки. лоханочно-мочеточникого сегмента ♦Визуализация конкре­мента • Обзорная рентгенография почек — рентгеноконтрастные камни (уратные и цистиновые камни теней не дают) • Экскреторная урография — дефекты наполнения и расширение мочевыводящих путей выше препятствия (лишь при сохранённой функции почки) • Хромоцистоскопия — замедление или отсутствие выделения индигокармина на стороне поражения • Ретроградная уретеропиелография — определяют уровень препятствия, степень расширения чашечек и лоханки почки. Дифференциальный диагноз:• Острый холецистит • Острый ап­пендицит • Воспалительные заболевания органов малого таза • Дивертикулит • Непроходимость кишечника • Расслаивающая аневризма аорты • Грыжа межпозвонкового диска • Опоясывающий лишай.Лечение: •Диета. В зависимости от этиологии заболевания рекомендуют разновидности диеты №7.,Доврачебная помощь: тепло, ванна, постельный режим спо­собствуют самопроизвольному отхождению конкрементов.Неотложная медицинская помощь: ♦Спазмолитические препараты, например, папаверина гидрохлорид (2мл 2% р-ра) в/м, баралгин (5 мл) в/м ♦Аналгезирующие средства, на­пример промедол (1 мл 1% р-ра п/к). При неэффективности мер неотложной помощи показана госпитализация в урологический или хирургический стационар,где для купирования приступа могут быть выполнены: ♦Паранефральная новокаиновая блокада по Вишневскому или блокада по Лорин – Эпштёйну. ♦Катетеризация поражённого мочеточника. Восстановление оттока мочи по катетеру, про­веденному выше препятствия, разрешает приступ ♦ Дальнейшую тактику определяют по результатами обследования.

Пневмоторакс

скопление воздуха в плевральной полости, в зависимости от типа сообщения плевральной полости, содержащей водух, с внешней средой различают закрытый, открытый и клапанный П. Если поступление воздуха в плевральную полость прекратилось, П. считают закрытым. При открытом П. воздух свободно поступает в нее, и при выдохе перемещается в обратном направлении. При клапанном П. воздух на вдохе проникает в плевральную полость, но не имеет выхода из нее. П. может быть одно- и двусторонним, в зависимости от степени коллапса легких полным и частичным. По этиологии выделяют спонтанный, травматический (в т.ч. операционный) и искусственный пневмоторакс.

Спонтанный пневмоторакс развивается самопроизвольно он не связан с повреждением париетальной или висцеральной плевры в результате травмы, учебных или диагностических манипуляций, условно различают первичный и вторичный спонтанный П. Первичным (идиопатическим) называют П., причину которого установить не удалось; чаще он обусловлен разрывом мелких субплевральных воздушных пузырей (булл), образующихся при нарушении внутриутробного развития легких. Вторичный спонтанный П. является осложнением различных заболевании легких. Причиной его могут быть воздушные кисты, буллезная эмфизема, деструктивный туберкулез легких, гистиоцитозы Х, пневмокониозы, изредка фиброзирующий альвеолит, хронические обструктивные заболевания легких (хронический бронхит, бронхиальная астма), абсцесс, гангрена, рак, эхинококковая киста легкого. К вторичному спонтанному П. может приводить также разрыв плевры и внеплевральных сращений при сильном кашле и форсированном дыхании.

Морфологические изменения при спонтанном П. характеризуются воспалительной реакцией плевры, возникающей через 4—6 ч после попадания воздуха в плевральную полость. При этом отмечаются гиперемия плевры, инъекция ее сосудов, образуется небольшое количество серозного экссудата. Через 2—5 сут. на утолщенной и отечной плевре появляются наложения фибрина, количество экссудата увеличивается При сохранении спонтанного П. более 2—3 мес. формируется так называемый, хронический П. со склерозированными и утолщенными листками плевры (ригидный П.) В случае прорыва гнойных полостей и плевральную полость или инфицироваиия плеврального выпота (пиопневмоторакс) часто развивается хроническая эмпиема плевры, нередко осложненная бронхоплевральным свищом. Иногда спонтанный П. сопровождается внутриплевральным кровотечением (гемопневмоторакс). Спонтанный П. возникает обычно после физического или психического напряжения, кашля, резкого движения, реже в состоянии полного покоя или во время сна. Наиболее часто он наблюдается у мужчин астеническою телосложения. Как правило, спонтанный П. развивается остро, внезапно появляется кинжальная или колющая боль в грудной клетке на стороне поражения с иррадиацией в лопатку плечо или брюшную полость, одышка, иногда сухой кашель. Больной принимает полусидячее или сидячее положение. При интенсивной боли может возникать острая сосудистая недостаточность. Выраженность одышки и тяжесть состояния больного зависят от вида П. (закрытый, открытый, клапанный), степени коллапса легкого (частичный, полный), характера патологического процесса в легких, а также от состояния функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Наиболее тяжело протекает клапанный П., при котором отмечаются возбуждение больного, затруднение вдоха быстро прогрессирующие одышка и цианоз, нарастающая слабость вплоть до потери сознания, могут наблюдаться набухание вен шеи и верхних конечностей, некоторое увеличение объема пораженной половины грудной клетки и расширение ее межреберных промежутков. При медленном поступлении воздуха в плевральную полость, постепенном коллапсе легкого и хорошем исходном состоянии дыхательной и сердечно-сосудистой систем боль в пораженной половине грудной клетки незначительна и быстро прекращается, иногда отмечается умеренная одышка и тахикардия (подостро протекающий П.). Закрытый П. с небольшим объемом газового пузыря может протекать бессимптомно (латентно протекающий П.). Пальпаторно при спонтанном П. выявляют отсутствие голосового дрожания, перкуторно — коробочный или тимпаничеекий звук на стороне П. уменьшение размеров относительной и абсолютной сердечной тупости, а при клапанном П. — смещение сердечной тупости в здоровую сторону, аускультативно — резко ослабленное дыхание (вплоть до полного отсутствия дыхательных шумов при клапанном П.) в зоне поражения. Физикальные изменения в начальной стадии латентно протекающего П. могут отсутствовать. Диагноз в типичных случаях основывается на данных анамнеза и результатах физикального исследования. Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования — единственного метода диагностики латентно протекающего П. Для выявления П. и уточнения его характера применяют рентгенографию, томографию. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции дает ориентировочное представление о наличии П. и его характере; она служит основанием для выбора дополнительных методов исследования. Основным рентгенологическим признаком П. является участок просветления, лишенный легочного рисунка, расположенный по периферии легочного поля и отделенный от спавшегося легкого четкой границей, соответствующей изображению висцеральной плевры. При рентгенологическом исследовании можно выявить связь плевральной полости с внешней средой. Открытый П. на вдохе характеризуется увеличением газового пузыря, дальнейшим спадением легкого, смещением органов средостения в здоровую сторону, а купола диафрагмы — книзу. При закрытом П. рентгенологическая картина зависит главным образом от количества воздуха, скопившегося в плевральной полости, и связанного с этим внутриплеврального давления. Если давление ниже атмосферного, количество воздуха в плевральной полости невелико и легкое коллабировано незначительно, на вдохе оно увеличивается в объеме, на выдохе — спадается. При давлении выше атмосферного легкое резко коллабировано, его дыхательные экскурсии едва заметны, органы средостения смещены в здоровую сторону, диафрагма — книзу. Если давление в плевральной полости равно атмосферному, легкое коллабировано частично, дыхательные экскурсии сохранены, средостение смещено незначительно. При клапанном П. спавшееся легкое не меняет свежих размеров и конфигурации в процессе дыхания, степень спадения легкого максимальная, средостение резко смещено в здоровую сторону, а на выдохе несколько перемещается в сторону поражения. Длительное нагнетание воздуха в плевральную полость при клапанном П. приводит к образованию напряженного пневмоторакса. В этом случае обнаруживается резкое смещение средостения в противоположную половину грудной клетки, низкое расположение и уплощение диафрагмы, нередко определяется газ в мягких тканях грудной стенки. При тотальном П. газ занимает всю плевральную полость, тень средостения смещается в здоровую сторону, купол диафрагмы — книзу. Выявлению небольшого по объему П. способствует исследование в латеропозиции. При небольшом количестве газа в плевральной полости и положении больного на здоровом боку определяется так называемый симптом синуса, описанный В.А. Васильевым, М.А. Куниным и Е.И. Володиным (1956): на стороне П. отмечается углубление реберно-диафрагмального синуса и уплощение контуров латеральной поверхности диафрагмы. Если в плевральную полость кроме воздуха проникает еще и кровь, возникает картина гемопневмоторакса с горизонтальной границей между двумя средами. Причина спонтанного П. может быть установлена с помощью томографии (наиболее информативна компьютерная томография). Наличие на томограммах кольцевидных теней по периферии спавшегося легкого указывает на наличие в нем воздушных кист или булл, часто осложняющихся пневмотораксом. Уточнить вид спонтанного П. помогает плевральная пункция с манометрией. При закрытом спонтанном П. показатели внутриплеврального давления стабильные, слабоотрицательные (от —3 до —1 см вод. ст.) или положительные (от +2 до +4 см вод. ст.). При открытом спонтанном П. они близки к нулю (от —1 до +1 см вод. ст.), при клапанном П. — положительные с тенденцией к повышению. Аспирированную из плевральной полости жидкость направляют в лабораторию для исследования микрофлоры и клеточного состава. В случае необходимости определения локализации и размеров плевральной фистулы проводят торакоскопию. Дифференциальную диагностику до рентгенологического исследования проводят с инфарктом миокарда, плевритом, пневмонией, прободной язвой желудка, миозитом, межреберной невралгией. Рентгенологически иногда бывает трудно отличить спонтанный П. от гигантской воздушной кисты или туберкулезной каверны, реже от диафрагмальной грыжи. Неотложная помощь при спонтанном П. Острую боль в грудной клетке снимают введением обезболивающих средств (2—3 мл 1% раствора промедола или 1 мл 2% раствора омнопона подкожно, 1—2 мл 50% раствора анальгина внутримышечно). При нарастающей одышке и падении АД (например, при клапанном П., пневмотораксе, сопровождающемся внутриплевральным кровотечением), показана срочная плевральная пункция и аспирация воздуха. Иглу вводят во втором межреберье по среднеключичной линии, фиксируют к коже лейкопластырем и оставляют в плевральной полости во время транспортировки больного в хирургическое отделение стационара. Для уменьшения гипоксии назначают ингаляции кислорода.  В стационаре после уточнения вида спонтанного П. (закрытый, открытый, клапанный) избирают дальнейшую лечебную тактику. При закрытом спонтанном П. с коллапсом легкого небольшой степени ограничиваются симптоматической терапией и рентгенологическим контролем через 3—4 дня. Замедленное расправление коллабированного легкого является показанием к плевральной пункции с аспирацией воздуха. В случае невозможности расправить легкое плевральную полость пунктируют троакаром и осуществляют постоянную аспирацию ее содержимого через дренаж с помощью аспирационного аппарата Лавриновича, устройства для активного дренирования ран однократного применения или электроотсоса в течение 1—2 сут.; иногда используют клапанный дренаж по Бюлау. При клапанном или открытом П. показано дренирование плевральной полости тонким катетером с постоянной аспирацией воздуха. При небольших дефектах висцеральной плевры (диаметром до 1,5 мм) успешно герметизировать плевральную полость позволяет диатермическая или лазерная коагуляция, либо склеивание фибриновым клеем. Большие дефекты висцеральной плевры могут закрыться после введения дренажа с разрежением 15—20 см вод. ст. в течение 2—5 сут. Дренаж из плевральной полости удаляют через 1—2 сут. после полного расправления легкого. Для предупреждения рецидива спонтанного П. в плевральную полость инсуффлируют тальк или порошок тетрациклина с целью ее облитерации (плевродез). Если перечисленные мероприятия не эффективны, показана операция — торакотомия с ушиванием дефекта легкого, резекция сегмента или доли легкого, плеврэктомия с декортикацией легкого. При осложненном и рецидивирующем П. операции проводят без предварительного дренирования плевральной полости. У больных с распространенными изменениями в легких и сниженными функциональными резервами дыхания показано длительное дренирование плевральной полости в сочетании с эндоскопической окклюзией бронхоплеврального соустья поролоновой губкой или коллагеновой массой. Прогноз при своевременной диагностике, отсутствии осложнений и рациональном лечении в большинстве случаев благоприятный. Прогноз серьезный при спонтанном П., осложненном эмпиемой плевры. Летальные исходы наблюдаются в случае несвоевременной диагностики двустороннего П. или при поражении легких, не позволяющем использовать современные методы лечения.

Пневмонии

группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых инфекционно – воспалительных заболеваний, преимущественно респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации и ранее отсутствовавших клинико-рентгенологических признаков поражения, не связанных с другими известными причинами. Основные формы П. 1.Внебольничная приобретенная П.; 2.Внутрибольничная приобретенная (госпитальная) П.; 3.П. у лиц с иммунодефицитным состоянием; 4.Аспирационная П. Критерии тяжести течения П.: Нестабильность гемодинамики; Признаки прогрессирования ДН; Появление обширных участков деструкции, наличие плеврального выпота; ↑ температуры более 40˚ или ↓ менее 35˚; Признаки почечной недостаточности, печеночной недостаточности, ДВС – синдрома, метаболического ацидоза (рН крови < 7,35); Увеличение площади легочной инфильтрации; Изменение в сфере сознания пациента ; Внелегочные очаги инфильтрации, патогенетически связанные с П. Патогенез. 1. Аспирация секрета ротоглотки, вдыхание аэрозоля с м/о, гематогенное распространение из внелегочных очагов, прямое инфицирование из соседних органов. → 2. Проникновение возбудителя в нижние дыхательные пути, фиксация на поверхности слизистой оболочки и размножение. → 3. Местная защита, воспалительная реакция. → 4. Инфекционное заболевание. Этиология. 1.Внебольничные П.(Streptococcus pneumoniae, Haemophilius influencae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamidia pneumoniae, Staphylococcus aureus) 2.Внутрибольничные П. (Proteus, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, E. Coli, Streptococcus pneumoniae, Haemophilius influencae и прочие) Нозокомиальная П. 1. Госпитальная П. – инфекция нижних дыхательных путей, которая развилась у больного после поступления в стационар на 2-ой день и позже. 2. Госпитальная П., связанная с ИВЛ - инфекция нижних дыхательных путей, которая развилась у больного после интубации трахеи и после проведения ИВЛ в отсутствии признаков П. ранее. Нозокомиальная – вентилятор–ассоциированная П. (ВАП): При ранней ВАП (развившейся в течение 48-96 часов нахождения на ИВЛ) источником инфекции является микрофлора полости рта (Streptococcus pneumoniae, Haemophilius influencae). Аспирационная П.: чаще при нарушении сознания; анаэробная микрофлора; моноинфекция; миксты с грамотрицательной флорой; у алкоголизированных лиц актуальна Klebsiella pneumoniae; П. у лиц с иммунодефицитом: онкологические и гематологические больные, реципиенты трансплантатов и другие лица, получающие иммуносупрессорную терапию, наркоманы и ВИЧ-инфицированные; Streptococcus viridans; Staphylococcus epidermidis; Enterococcus spp; Aspergillus; условно-патогенная грамотрицательная флора; Pneumocystis carini; микобактерии; ЦМВ; Диагностика внебольничной П. («золотой стандарт»). 1. Острое начало. 2.Лихорадка. 3.Сухой (малопродуктивный) кашель. 4.Выявляемая на рентгене инфильтрация легочной ткани. 5.Плевральные боли (при осложненной П.). 6.Одышка (при осложненной П.) У пожилых и иммунодефицитных пациентов: лихорадка невыраженная или отсутствует; немотивированная слабость или потливость; нарушение сознания; боли в животе; При «атипичных» возбудителях: более часто нетяжелое течение (особенно у молодых); возможность рецидивируещего течения; упорный сухой кашель, дисфония; миалгии, головные боли; Лабораторно-инструменнтальные исследования: ОАК с лейкоформулой в динамике; ОАМ (диф. диагностика от клинически сходной патологии); Rо грудной клетки (разрешение в течение 4х недель) Микробиологическая диагностика. 1.Не оправдана при амбулаторной П. 2.Микроскопия мазка мокроты, окрашенного по Грамму (более 25 полиморфноядерных лейкоцитов и менее 10 эпителиальных клеток в поле зрения при малом увеличении). 3.Микроскопия мазка мокроты, окрашенного по Цилю-Нильскому на кислотоупорные бактерии. 4.Определение чувствительности выявленной флоры к антибиотикам (при тяжелом течение). 5.Посевы венозной крови (забор 2х образцов крови из 2х разных вен при тяжелом течение, не менее 20 мл на каждый образец). 6. Серологические методы при подозрении на «атипичную» флору (ИФА, ПЦР) Дифференциальный диагноз П.: TB; инфильтративным ростом новообразований; кардиогенным отеком легочной ткани или следствием ХСН; тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии; ателектазами Лечение. 1. Легкая степени, внебольничная П., у молодых лиц, Streptococcus pneumoniae, Haemophilius influencae, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae. Препараты выбора – амоксициллин или различные макролиды (с улучшенными фармакокинетическими свойствами). Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны (ципрофлоксоцин, моксифлоксацин) внутрь, доксициклин внутрь. 2. Амбулаторные пациенты старше 60 лет, Streptococcus pneumoniae, Haemophilius influencae, Chlamidia pneumoniae, Staphylococcus aureus, Enterobacteriacea. Препараты выбора – амоксициллин (+ клавуланат) или цефуроксим (аксетин) внутрь + макролиды (азитромицин, олеандомицин) внутрь. Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны внутрь.3. Госпитализированные пациенты с нетяжелой внебольничной П., Streptococcus pneumoniae, Haemophilius influencae, Chlamidia pneumoniae, Staphylococcus aureus. Препараты выбора – β-лактамные антибактериальные препараты парентерально. Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны парентерально. 4. Госпитализированные пациенты с нетяжелой внебольничной П. Препараты выбора – защищенные аминопенициллины и цефалоспорины в комбинации с макролидами. Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны. 5. Госпитальная П. без факторов риска, Streptococcus pneumoniae, реже Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa. Препараты выбора – цефалоспорины III (цефиксим) и IV (цефепим) поколений в максимальных дозах. Альтернативные препараты – цефоперазон, цефтазедим (III), «респираторные» фторхинолоны парентерально. 6. Госпитальная П. с факторами риска, резистентные штаммы. Препараты выбора – имипенем (карбопинем) парентерально, цефепим (IV), защищенные антисинегнойные пенициллины (карбенициллин,пиперацилин). Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны парентерально, ванкомицин парентерально при (MRSA). 7. Лица с иммунодефицитом. Препараты выбора – имипилон, меронем (карбпенемы), антисинегнойные цефалоспорины IV поколения (цефепим), пенициллины (в комбинации с аминогликозидами – канамицин). Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны парентерально, ванкомицин (гликопептиды), амфотерицин В, Ко-тримаксазол (Pneumocystis carini). 8. Аспирационная П. Препараты выбора – цефалоспорины III и IV поколений в комбинации с метронидазолом или линкомицином. Ампициллин / сульбактам парентерально + аминогликозид II-III поколения парентерально. Альтернативные препараты – «респираторные» фторхинолоны, карбопенемы.Принципы рациональной антибактериальной терапии П.:По возможности – монотерапия. Комбинация только в тяжелых случаях. При назначении препаратов с примерно одинаковой антибактериальной активностью предпочтение отдавать менее дорогому, а при равенстве этого критерия – с более удобным режимом дозирования. Первоначальную оценку эффективности проводить через 48-72 часа. Длительность антибактериальной терапии – в зависимости от эффекта, тяжести заболевания, осложнений и сопутствующей патологии. Снижение стоимости стационарного лечения может быть достигнуто последовательным (парентерально – внутрь) назначением одного антибиотика. Ступенчатая терапия. Критерии перевода на прием внутрь: снижение кашля и одышки, нормализация температуры тела не менее 8 часов; тенденция к нормализации лейкоформулы; отсутствие фактора риска летального исхода; доказанное отсутствие агрессивных или резистентных серотипов; нормальное функционирование ЖКТ. Показания для госпитализации. I. Абсолютные показания: Средне тяжелое и тяжелое течение; Прогрессирование очагово-инфильтративных изменений в легких, поражение 2х и более сегментов; Признаки гнойной деструкции легкого; Неудовлетворительные бытовые условия, невыполнение врачебных предписаний; Отсутствие ощутимого эффекта в течение 3х дней. II. Относительные показания: Возраст старше 60 лет; Наличие тяжелой хронической сопутствующей соматической патологии; Желание пациента и/или членов его семьи.

Плеврит

воспаление плевры, чаще всего носят вторичный характер. В норме плевральная полость равна 7 мм и заполнена жидкостью 2-3 мл. состав жидкости постоянен. Плевральные листы покрыты ворсинчатыми клетками мезотелия. В плевральную полость открываются лимфатические капилляры. Синтез плевральной жидкости происходит в апикальных отделах париетальной плевры. Далее она резорбируется через лимфатические капилляры на париетальной плевре – диафрагмальной и медиастинальной. Патогенез. Воспаление вызывает отек листков плевры → суживаются устья сосудов → нарушается процесс резорбции жидкости. В полость выпадает сетчатая пленка фибрина → тоже закупорка капилляров. Классификация. 1. Первичные и вторичные. 2. Сухие и выпотные (свободные и осумкованные). 3. Костальные, апикальные, диафрагмальные, медиастинальные.

Клиническая рубрификация плевральных выпотов. 1. Воспалительные выпоты: При гнойно-воспалительных процессах в организме (инфекционные, парзитарные); Аллергические и аутоиммунные; Диффузные заболевания соединительной ткани (ревматизм, СКВ, ревматоидный артрит); Посттравматические выпоты (закрытая травма грудной клетки, электрические ожоги, лучевая терапия); 2. Застойные выпоты (нарушение крово- и лимфотока): Сердечная недостаточность различного генеза; ТЭЛА; 3. Диспротеинемические выпоты (снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови): Нефротический синдром (гломерулонефрит, липоидный нефроз, амилоидоз почек); Цирроз печени; Микседема; 4. Опухолевые выпоты: Первичная опухоль плевры (мезотелиома); Метастатическая опухоль; Лейкозы; 5. Выпоты при прочих заболеваниях (асбестоз, уремия и т.д.). 6. Выпоты при нарушении целостности плевральных листков: Спонтанный пневмоторакс; Спонтанный хилоторакс; Спонтанный гемоторакс; Диагностика. I. Жалобы. 1. Боль в грудной клетке по характеру колющая, острая, связанная с актом дыхания – усиливается при вдохе, при кашле. При нормальной массе тела боль облегчается при лежании на больном боку (уменьшается экскурсия). 2. При костальном плеврите самая интенсивная боль. 3. При диафрагмальных плевритах боль может иррадиировать в живот или в шею. 4. Бывает болезненность в проекции желчного пузыря. Иногда пациента может мучить икота – вследствие раздражения диафрагмального нерва. II. Объективное обследование. 1. В меньшей степени характерна ассиметрия грудной клетки при дыхании. Для выпотных плевритов – визуальная отечность. 2. Пальпаторно – ослабление голосового дрожания. 3. При пальпации с пораженной стороны боль усиливается. III. Перкуссия. 1. Перкуторно возможно определить выпот от 300 мл. 2. Перкуторно притупленный звук. Над линией тупости – тимпанический оттенок. Часто эта линия имеет нисходящий характер (Да Муазо). 3. Первый перкуторный треугольник – на стороне поражения (треугольник Гарледа) – с одной стороны позвоночник, с другой линия да Муазо. 4. Второй перкуторный треугольник (тупой звук) – на здоровой стороне (треугольник Раухфусса-Грокко) – сформирован отжатыми на противоположную сторону органами средостения. 5. При сухом плеврите ограничение подвижности нижнего легочного края. IV. Аускультация. 1. При выпотном плеврите – резкое ослабление дыхания вплоть до отсутствия проведения. 2. Над зоной выпота может выслушиваться шум трения плевры, который более характерен для сухого плеврита. 3. Шум трения может быть нежным и его трудно отдифференцировать от крепитации. 4. Усиление давления на грудную клетку усиливает интенсивность шума трения плевры, а крепитация не меняется. 5. Ослабление бронхофонии. V. Лабораторная диагностика. 1. Изменение ОАК отражает интенсивность воспаления. 2. ОАМ помогает при диспротеинемических выпотах. 3. Биохимия – дифференциальная диагностика воспалительного выпота от невоспалительного. В экссудате белка > 30 г/л. Если отношение белка в плевральном выпоте и белка в крови < 0,5 – это транссудат. Если содержание общей ЛДГ в выпоте соотносится с общей ЛДГ крови < 0,6 – это тоже транссудат. 4. Иммунограмма – при системных заболеваниях соединительной ткани. VI. Анализ плеврального выпота. 1. Цитоз плевральной жидкости: если нейтрофилы – инфекционное воспаление. 2. Эозинофилия – системные заболевания и туберкулез. 3. Обнаружение опухолевых клеток или возможно обнаружение большого количества мезотелия. Перстневидные клетки – клетки с эксцентрически расположенным ядром – клетки мезотелия длительно пребывающие в просвете. VII. Инструментальные методы. 1. УЗИ – определение выпота от 10 мл и более. 2. Рентгенограмма – от 100 мл и более. При сухом плеврите – небольшое помутнение легочного рисунка. При выпотном плеврите – линия да Муазо, гомогенная однородная тень в горизонтальной или косой проекции. 3. Латерограмма – рентгенограмма на боку – жидкость растекается. 4. РКТ при диагностике причины плеврита. 5. Торакоскопия. 6. Биопсия плевры для диагностики опухолевого поражения.

Лечение: 1. Лечение основного заболевания. 2. Пункция: диагностическая; лечебно – механическая эвакуация и облегчение аэродинамики, а также возможность введения в плевральную полость лекарств. Удаляется не более ⅔ всего выпота.

Острая лучевая болезнь.

Биологическое действие ионизирующего излучения (ИИ): ионизация атомов и молекул облучаемого вещества (потеря электронов); величина биоэффекта ионизирующего излучения зависит от проникающей способности, величины поглощенной энергии, особенностях пространственного распределения в тканях организма; Патогенез воздействия ИИ. I. Молекулярный уровень: 1. Прямое воздействие – пострадиационные эффекты в результате поглощения энергии ИИ молекулами – мишенями; 2. Косвенное воздействие – образование продуктов радиолиза воды, активных форм кислорода и органических радикалов, способных изменять структуру биологически важных макромолекул с нарушением их; II. Клеточный уровень. 1.Нарушение синтеза ДНК в радиочувствительных тканях (блок митозов); 2. Временная задержка первого пострадиационного деления (не более 10 Гр); 3. Полное подавление деления (высокие дозы); 4. Репродуктивная гибель (в ходе нескольких циклов деления) – из-за хромосомных аббераций; 5. Интерфазная гибель – до вступления клетки в митоз (очень высокие дозы);

III. Организменный (системный) уровень. Критические органы, ткани и системы – повреждение определяет преимущественный тип лучевых реакций, специфику и время их проявления, а также значимость для выживания или гибели организма в определенные сроки после облучения. Кроветворная ткань (до 10 Гр); ЖКТ (10-20 Гр 20-80 Гр); ССС (20-80 Гр); ЦНС (более 80 Гр); ОЛБ – заболевание, возникающее при однократном, повторяющимся или длительном внешним γ, γ-нейтронным и Ro облучением всего тела или большей его части в дозе > 1 Гр, характеризуется периодичностью течения и полисиндромностью клинических проявлений. Клинические синдромы ОЛБ. I. Гематологический синдром (панцитопенический, в т.ч. геморрагический) – поражение стволовых и размножающихся клеток: 1. лимфоцитопения пропорциональная дозе облучения; 2. нейтрофилы: ↑ в первые часы → фаза начального снижения (сроки обратно пропорциональны дозе) → абортивный подъем (длительность пропорциональна дозе) → основная фаза снижения → фаза восстановления (с 4-5 недели); 3. ↓ эритроцитов, ретикулоцитов, HB, тромбоцитов; II. Синдром инфекционных осложнений – в дозах до 10 Гр – это наиболее частая причина летальных исходов, протекает на фоне агранулоцитоза без нагноения, с обширными некрозами тканей, выраженной лихорадкой. 1.орофарингеальный синдром (язвенно-некротический – ангина); 2. пневмония; 3. эндокардит; 4. токсико-септический гастроэнтероколит; III. Синдром функциональных и органических поражений ЦНС. 1. астеновегетативные расстройства; 2. снижение двигательной активности, дискоординаци движения; 3. головные боли; 4. нарушение сознания; 5. судороги, гемипарезы; 6. параличи мышечных групп и жизненноважных центров; VI. Синдром эндокринных расстройств. 1. ↑ выработки АКТГ; 2. ↑ тиреотропной активности гипофиза; 3. ↓ соматотропной активности гипофиза; 4. нарушение сперматогенеза и месячных; V. Синдром эндогенной токсемии – продукты радиохимических реакций и патологического обмена веществ. Токсемическое поражение НС и кроветворной системы, паренхиматозных органов. 1. слабость; 2. разбитость; 3. миалгии; 4. головная боль; 5. тошнота; 6. рвота; 7. сухость слизистых оболочек; 8. тахикардия; Периоды ОЛБ: 1. Начальный. 2. Скрытый (мнимого благополучия). 3. Разгара. 4. Восстановления. Длительность зависит от дозы. I. Начальный период (от нескольких часов до 2-3 суток). В момент облучения субъективных ощущение нет. Клинические проявления начинаются через несколько минут или часов. 1. тошнота, рвота, головокружение, возбуждение или сонливость, жажда или сухость во рту; 2. непродолжительные боли в животе и в области сердца, сердцебиение, при высоких дозах – лихорадка, очаговая неврологическая симптоматика, явления сердечной недостаточности; 3. нейтрофильный лейкоцитоз, ↓ лимфоцитов, в костном мозге ↓ мегакариоцитов, эритробластов, числа митозов; II. Скрытый период (полное отсутствие – 3-4 недели). На фоне смягчения клинической симптоматики прогрессируют нарушения системы крови, НС и эндокринной системы, дистонические и обменные расстройства. 1. ↓ нейтрофилов, тромбоцитов, лимфоцитов, начальные изменения клеток (гигантизм, гиперсекреция ядер, вакуолизация цитоплазмы), гипо-, аплазия костного мозга, диспротеинемия. III. Период разгара (острое начало, до 2-4 недель). 1. внезапная лихорадка, инфекционные осложнения (стоматиты, энтероколит и т.д.), кровоточивость, эпиляция, адинамия, вновь тошнота, рвота, боли в животе и в области сердца, сердцебиение, диарея, нарушение сознания; 2. панцитопения с агранулоцитозом и резкой тромбоцитопенией, прогрессирующая анемия, гипо-, аплазия костного мозга, нарушение гемокоагуляции. IV. Период восстановления (от нескольких месяцев до года и более). 1. критическое снижение лихорадки, улучшение общего самочувствия, постепенное исчезновение кровоточивости, инфекционных осложнений, длительное сохранение астеновегетативных проявлений; 2. в периферической крови появление молодых форм, ↑ количества зрелых лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов; 3. в костном мозге нарастание бластных форм, митозов, ↑ числа мегакариоцитов.

Костно-мозговая форма ОЛБ. Легкая – 1-2 Гр. Среднетяжелая – 2-4 Гр. Тяжелая – 4-6 Гр. Крайне тяжелая – 6-10 Гр. Лечение ОЛБ (эффект при дозах ≤ 6 Гр). Неспецифическая терапия I реакции. Профилактика и купирование рвоты: Диметпрамид, Матран per os, Динетрол, Аминазин в/м Профилактика и лечение нарушений электролитного баланса: Солевые растворы Лечение СН: Кардиотоники, Инфузияи преднизолона 90-120 мг 2-3 р/сут при явлениях шока Лечение возникшего отека мозга: Диуретическая терапия

Патогенетическая терапия I реакции. Дезинтоксикация: Реополиглюкин, Солевые растворы, Гемосорбция, Плазмоферез Стимуляция неспецифической резистентности и гранулоцитопоэза: Вакцины, Липополисахариды (продигнозан), Цитокины (ИЛ-1β), Пептиды-цитомедины (лимфокин), Нуклеозиды (деринат) Ингибиторы протеолиза и лечение ДВС-синдрома: Контрикал Антиоксидантная терапия: Токоферол Лечение в скрытом периоде и периоде разгара.Профилактика и лечение инфекц. осложнений: АБ (цефалоспорины III), Противогрибковые (амфотерицин В), Противовирусные (зовиракс)

Профилактика и лечение кровоточивости: Тромбоцитарная масса, Плазма, ε – АКК, Аскорбиновая кислота, Дицинон Коррекция метаболических расстройств: Анаболики, Иммунокорректоры, Общеукрепляющие Трансплантация костного мозга

Хроническая лучевая болезнь.

Биологическое действие ионизирующего излучения (ИИ): ионизация атомов и молекул облучаемого вещества (потеря электронов); величина биоэффекта ионизирующего излучения зависит от проникающей способности, величины поглощенной энергии, особенностях пространственного распределения в тканях организма; Патогенез воздействия ИИ. Молекулярный уровень: 1. Прямое воздействие – пострадиационные эффекты в результате поглощения энергии ИИ молекулами – мишенями; 2. Косвенное воздействие – образование продуктов радиолиза воды, активных форм кислорода и органических радикалов, способных изменять структуру биологически важных макромолекул с нарушением их; Клеточный уровень. 1.Нарушение синтеза ДНК в радиочувствительных тканях (блок митозов); 2. Временная задержка первого пострадиационного деления (не более 10 Гр); 3. Полное подавление деления (высокие дозы); 4. Репродуктивная гибель (в ходе нескольких циклов деления) – из-за хромосомных аббераций; 5. Интерфазная гибель – до вступления клетки в митоз (очень высокие дозы);

Организменный (системный) уровень. Критические органы, ткани и системы – повреждение определяет преимущественный тип лучевых реакций, специфику и время их проявления, а также значимость для выживания или гибели организма в определенные сроки после облучения. Кроветворная ткань (до 10 Гр); ЖКТ (10-20 Гр 20-80 Гр); ССС (20-80 Гр); ЦНС (более 80 Гр); ХЛБ – общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ИИ в относительно малых дозах, но заметно превышающих ПДД (0,1 Гр в год), установленную для лиц, постоянно контактирующих с источниками ИИ. Не является следствием хронизации ОЛБ. Патогенез ХЛБ. Гибель потомства облученных клеток в первом или более поздних поколениях в результате накопления дефектов в генетическом материале, проявляющегося сочетанием медленно развивающихся деструктивных изменений, функциональных расстройств с одной стороны и выраженных репаративных процессов с другой стороны. Варианты ХЛБ. 1. ХЛБ, вызванная преимущественно внешним γ-облучением или воздействием инкорпорированных радионуклеидов, равномерно распределяющихся в органах и системах организма. 2. ХЛБ, вызванная инкорпорацией радионуклеидов с выраженной избирательностью экскорпорирования или местное облучение от внешних источников.

Периоды ХЛБ. 1. Период формирования (1-6 месяцев): Костно-мозговой синдром, Нарушение нервно-сосудистой регуляции, Астенический синдром, Органические поражения ЦНС; 2. Период восстановления (до нескольких лет). 3. Период отдаленных последствий и исходов (при среднетяжелых и тяжелых ХЛБ). Диагностика ХЛБ. 1. Профессионвльный анамнез, 2. Акт радиационно-гигиенической экспертизы, 3. Расчет суммарной дозы облучения за весь период работы с источниками ИИ, 4. Оценка выраженности клинико-гематологических признаков Классификация ХЛБ: 1. Легкая, 2. Среднетяжелая, 3. Тяжелая I.Легкая степень: 1. Астенический синдром (усталость, ухудшение памяти, извращение сна, головные боли, снижение полового влечения, локальный гипергидроз, ангиодистонические расстройства); 2. Лабильность пульса, склонность к гипотензии, снижение секреторной функции желудка, склонность к запорам; 3. Содержание эритроцитов и Hb около нормы, тромбоциты на нижней границе нормы, умеренная лейкопения (до 3*10 в 9/л), в костном мозге – торможение созревания миелоидных клеток. II. Среднетяжелая степень: 1. К явлениям внешней дистонии и астении присоединяется геморрагический синдром (кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу). Более выражены изменения функций внутренних органов (боли в костях, дискомфорт в сердце, животе). 2. Умеренное ↓ эритроцитов и Hb, умеренная тромбоцитопения, выраженная лейкопения (1,5-2,5*10 в 9/л) за счет нейтрофилов (характерно изменены). В костном мозге - ↓ количества миелокариоцитов, угнетение всех видов гемопоэза; 3. Склонность к брадикардии, гипотензии, дискинезии ЖКТ, умеренная гепетоспленомегалия. III. Тяжелая степень: 1. Наряду с выраженным геморрагическим синдромом появляются признаки органического повреждения ЦНС и внутренних органов, тяжелые трофические и инфекционные осложнения; 2. Тяжелая (чаще гипохромная, мегалоцитарная) анемия, выраженная тромбоцитопения (20-50*10 в 9/л), резкая лейкопения (1*10 в 9/л) за счет нейтрофилов, вплоть до агранулоцитоза. В костном мозге – резкое опустошение (↓ количества миелокариоцитов). Лечение ХЛБ. I. Легкая степень: Активный двигательный режим; Витамины, растительные адаптогены; Седативные средства; Физиотерапия; Санаторно-курортное лечение II. Среднетяжелая и тяжелая степень: Физиотерапия и лечебная гимнастика; Симптоматическая терапия; АБ (в т.ч. противогрибковые); Анаболическая терапия (ретаболин, оротат калия); Антигеморрагическая терапия (аспирин и т.д., препарата Са, инфузия препаратов крови); Стимуляция гемопоэза (В12, пентоксил, нуклеинат Na); Калорийная, витаминизированная, механически и химически щадящая диета; Госпитализация (постельный режим).

ХОБЛ

заболевание, характеризующееся хроническим диффузным воспалением бронхов, ведущее к прогрессирующему нарушению легочной венгиляции и газообмена по обструктивному типу и проявляющееся кашлем, одышкой и выделением мокроты, не связанными с поражением других органов и систем. Хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма тяжелого течения и эмфизема легких объединяются понятием хронические обструктивные болезни легких (ХОБЛ) Хронический обструхтивный бронхит характеризуется прогрессирующей обструкцией дыхательных путей и усиленной бронхоконстрикцией в овет на неспецифические раздражители. Обструкция при ХОБ складываргся из необратимого и обратимого компонентов. Необратимый компонент определяется деструкцией эластичной коллагеновой основы легких и фиброзом, изменением формы и облитерацией бронхиол. Обратимый компонент формируется вследствие воспаления сокращением гладкой мускулатуры бронхов и гиперсекрецей слизи. Факторы риска развития ХОБ: курение, тяжелая врожденная недостаточность альфа-1-антитрипсина, овышенный уровень пыли и газов в воздухе, связанный с профессиональными вредностями и неблагополучным состоянием окружающей среды. Имеются множество вероятных факторов: пассивное курение, респираторные вирусные инфекции, социально-экономические факторы, условия проживания, потребление алкоголя, возраст, пол, семейные и генетические факторы, гиперреактивность дыхательных путей. Диагностика ХОБ. Установление диагноза ХОБ основано на выявлении главных клинических признаков болезни с учетом предраспологающих факторов риска и исключении заболеваний легких со сходными признаками. Большинство больных - заядлые курильщики. В анамнезе часто наличие респираторных заболеваний, преимущественно зимой. Основными симптомами заболевания, которые заставляют пациента обратится к врачу, являются нарастающая одышка, сопровождающаяся кашлем иногда продукцией мокроты и свистящими хрипами.

Одышка - может варьировать в очень широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при стандартных физических нагрузках до тяжелой дыхательной нщостаточности. Одышка обычно развивается постепенно. Для больных ХОБ одышка являртся главной причиной ухудшения качества жизни. Кашель - в подавляющем большинстве - продуктивный. Количество и качество выделяемой мокроты может изменяться в зависимости от выраженности воспалительного процесса. Вместе с тем большое количество мокроты не характерно для ХОБ. Диагностическая значимость объективного обследования при ХОБ незначительна. Физикальные изменения зависят от степени обструкции дыхательных путей, выраженности эмфиземы легких. Классическими признаками являются свистящие хрипы при единичном вдохе или при форсированном выдохе, указывающие на сужение дыхательных путей. Однако, эти признаки не отражают тяжесть заболевания, а их отсутствие не исключает наличие ХОБ у пациента. Другие признаки, такие как ослабление дыхания, ограничение экскурсии грудной клетки, участие дополнительных мышц в акте дыхания, центральный цианоз также не показывают степень обструкции дыхательных путей. Неуклонное прогрессироваинс болезни - важнейший признак ХОБ. Выраженность клинических признаков у больных ХОБ постоянно нарастает. Для определения прогрессирования болезни используется повторное определение ОФВ 1 . Уменьшение ОФВ1 более, чем на 50 мл. в год свидетельствург о прогрессировании заболевания. Качество жизни - интегральный показатель, опрщеляющий адаптацию больного к наличию болезни и возможность выполнения привычных для больного функций, связанных с его социально-экономическим положением (на работе и в быту). Для определения качества жизни применяются специальные анкеты. Функция внешнего дыхания Определение функции внешнего дыхания использургся для диагностики ХОБ, оценки тяжести, прогрессирования и прогноза заболевания. Наличие обструкции дыхательных путей определяется уменьшением соотношения объема форсированного выдоха в 1 сек.(ОФВ1)к жизненной емкости легких (ЖЕЛ) или к форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ). Тяжесть бронхиальной обструкции лучше оценивать по снижению ОФВ1 по отношению к нормальным величинам. Наиболее широко в клинической практике проводится определение ОФВ1 и ЖЕЛ, что дает достаточную информацию. Для более полной информации возможно исследование проходимости с помощью определения максимальной скорости выдоха на уровне 75-25% ЖЕЛ (МСВ 75-25). Установление обратимого компонента бронхиальной обструкции и более детальная ее характеристика осуществляется при проведении ингаляционных проб с бронходилятаторами (холинолитики и бета-2 -агонисты). Проба с беродуалом позволяет объективно оценить как адренергический, так и холинергический компоненты обратимости бронхиальной обструкции. У большинства больных происходит возрастание ОФВ1 после ингаляции антихолинергических препаратов или сим патом иметиков . Бронхиальная обструкция считается обратимой при возрастании ОФВ1 на 1 5% и более после ингаляции фармпрепаратов. Рекомендуется проведение фармакологической пробы перед назначением бронходилятационной терапии. В домашних условиях для мониторирования функции легких рекомендуется определение пиковой скорости выдоха (ПСВ) с использованием пикфлоуметров. Проба с физической нагрузкой рекомендуется в тех случаях, когда степень одышки не коррелирует с изменениями ОФВ 1 . Также она используется для отбора пациентов для прохождения реабилитационных программ. Обычно используется простая шаговая проба. Определение газового состава крови рекомендуется у больных ХОБ среднего и тяжелого течения. Корреляция между ОФВ1 и газовым составом крови незначительная. Определение рекомендуется для оценки нарушения газообмена в легких, степени прогрессирования заболевания и уточнения выраженности дыхательной недостаточности. Рентгенография легких не является диагностически значимым методом для диагностики ХОБ, однако, проведение ее необходимо при первичном обследовании больного. Возможно обнаружение низкого стояния купола диафрагмы, ограничение ее подвижности, ретростернального вздутия легких, что характерно для эмфиземы. Наиболее важно исключение других заболеваний легких, в частности, неопластических процессов и туберкулеза. При обострении ХОБ рентгенография легких производится с целью исключения пневмонии, спонтанного пневмоторакса или бругих осложнений. Исследования мокроты. Цитологическое исследование мокроты рекомендуется для уточнения фазы процесса и формы воспаления. Микробиологические (культуральные) исследования мокроты следует выполнять при неконтролируемом прогрессировании воспалительного процесса. Бронхологическое исследование. Целесообразно для оценки состояния слизистой бронхов и для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями легких. Иммунологические исследования. Иммунологические исследования крови, бронхиального содержимого следует проводить при неконтролируемом прогрессировании процесса. По специальным показаниям проводится углубленное исследование легочной функции с определением бронхиального сопротивления, диффузионной способности легких, исследование легочной циркуляции с определением давления в легочной артерии, обследование на наличие ночного апноэ, компъютерная томография. Оценка тяжести заболевания в зависимости от величины ОФВ1. легкая >=70; средняя 50-69; тяжелая <50% от должного Стадия 1. ОФВ1 > 50%. Заболевание имеет незначительное в оздействие на качество жизни. Пациенты нуждаются в редких наблюдениях врачом общей практики. Наличие тяжелой одышки у таких больных требует дополнительных обследований и консультации пульмонолога. Стадия 2 . ОФВ1 - 35-49% должной. Заболевание значительно снижает качество жизни. Требуются частые визиты в лечебное учреждение и наблюдение у врача-пуль монолога. Стадия 3 .ОФВ1 < 34% . Заболевание резко снижает качество жизни. Требуются частые посещения лечебных учреждений и наблюдение врача- пульмонолога Прогностически неблагоприятными факторами являются: пожилой возраст, тяжелая бронхиальная обструкция (по показателям ОФВ1), тяжесть гипоксемни, наличие гиперкапнии. Смерть больных обычно наступает от таких осложнений, как острая дыхательная недостаточность, декомпенсация легочного сердца, тяжелая пневмония, пневмоторакс, нарушения сердечного ритма. Лечение. Цель лечения - снижение темпов прогрессирования диффузного повреждения бронхов, ведущего к нарастающей дыхательной недостаточности, снижение частоты обострений, удлинение ремиссии, повышение толерантности к физической нагрузке, улучшение качества жизни.

Обучение пациентов. Прекращение курения. Лекарственная терапия. Бронхорасширяющая терапия. Бронходилятаторы являются средствами базисной терапии. Существуют три группы названных препаратов: антихолинергические средства; бета - 2-агонисты, метилксантины. Наиболее предпочтителен и безопасен ингаляционный путь введения, который обычно не вызывает серьезных побочных эффектов. Антихолинергические препараты обладают бронхолитическим эффектом благодаря угнетению парасимпатической импульсации, что является следствием их конкурентного антагонизма с ацетилхолином на рецепторах. Действие ингаляционных антихолинергических препаратов развивается медленно, достигая максимума через ЗО-бО мин, и продолжается в течение 4-8 часов. Ингаляционные холинолитики являются препаратами первого выбора при лечении ХОБ. Наиболее распространенным препаратом является Атровент, содержащий, 20 мкг ипратропиума бромида в одной ингаляционной дозе. Рекомендуемая дозировка 2-4 ингаляции 3-4 раза в день. Бета - 2-агонисты оказывают менее выраженный бронходилятирующий эффект при ХОБ, чем при астме. Селективные бета- 2-агонисты рекомендуется назначать больным с интермиттирующей симптоматикой для уменьшения клинических проявлений. Данные препараты рекомендуется использовать не более 3-4 раз в день, или в качестве профилактики перед физической нагрузкой. Наиболее распространенными препаратами являются следующие: Беротек- 100 (100 мкг фенотерола в одной ингаляционной дозе). Береток (200 мкг фенотерола в одной дозе), сальбутамол ( 100 мкг сальбутамола в одной дозе). Наилучший бронходилятирующий эффект достигается при комбинации антихолинергических и адреномиметических средств, комбинированное применение которых оказывает взаимно потенциирующее действие при меньшей дозе адреномиметиков. Устойчивой комбинацией данных препаратов является дозированный аэрозоль Беродуал, содержащий 20 мкг ипратропиума бромида и 50 мкг фенотерола в одной ингаляционной дозе. Метилксантины. Бронходилятирующий эффект теофиллинов ниже, чему холинергических и адреномиметических препаратов, однако, они увеличивают сердечный выброс, снижают сопротивление сосудов легких. Теофиллины назначаются перорально, внутривенно, в свечах, и могут применяться у больных, которым трудно использовать ингаляторы. Широкое распространение получило применение пролонгированных теофиллинов, которые назначаются 1 -2 раза в день. Хорошо известным теофиллином пролонгированного действия является теопэк. Мукорегуляторные средства целесообразно применять при нарушении выделения мокроты. Различают муколитики и мукорегуляторы. Муколитики содержат вещества, разрушающие муке протеины, мукорегуляторы уменьшают вязкость мокроты путем нарушения синтеза сиаломуцинов. Эти препараты назначаются перорально или парентерально.Наиболее эффективны Амброксол (Лазолван), Ацетилцистеин. Противоинфекционная терапия. Антибиотики назначаются при наличии клинических признаков интоксикации и гнойных элементов в мокроте. При бактериальной инфекции предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия. Обычно лечение назначается эмпирически на срок 7- 1 4 дней. При отсутствии эффекта проводится культуральное исследование мокроты, и подбирается соответствующий антибиотик. Антибиотики не назначаются для профилактики обострений бронхита. Антибиотики не назначаются в ингаляциях. Коррекция дыхательной недостаточности. Оксигенотерапия. Системные кортикостероиды. Тренировка дыхательной мускулатуры. Кортикостероиды назначаются перорально, внутривенно или в ингаляциях. Системное назначение кортикостероидов показано при обострениях ХОБ с тяжелой формой дыхательной недостаточности, осложненной гиперкапнией. Другие фармакологические средства. Назначение психотропных препаратов пожилым больным ХОБ для лечения депрессии, тревожности, бессоницы следует проводить с осторожностью в связи с их угнетающим действием на дыхательный центр. При тяжелом ХОБ или при развитии легочного сердца возникает необходимость в сердечно-сосудистой терапии, в таких случаях лечение может включать ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, диуретики, возможно применение дигоксина. Назначение адренергических блокаторов противопоказано. Показания для госпитализации больных ХОБ. 1. Обострение заболевания, выражающееся увеличением одышки, кашля, количества мокроты, при наличии одного или нескольких следующих условий: неэффектив несть амбул аторного лечения , высокий риск сопутствующих заболеваний легочных или внелегочных, длительное прогрессирование симптоматики, нарастание гипоксемии, возникновение или нарастание гиперкапнии . 2. Возникновение или декомпенсация легочного сердца, не поддающееся амбулаторному лечению.

ТЭЛА

закрытие просвета основного ствола или ветвей легочной артерии эмболом (тромбом), приводящее к резкому снижению кровотока в легких и развитию специфической симптоматики.

Патогенез ТЭЛА. Увеличение сосудистого легочного сопротивления. →Ухудшение газообмена.→ Альвеолярная гиповентиляция. →Увеличение сопротивления бронхов. →Уменьшение податливости легких.

При умеренной ТЭЛА – увеличение напряжение правого желудочка(ПЖ)  дисфункция и дилатация ПЖ  ишемия  уменьшение выброса из ПЖ  увеличение КДД (конечного диастолического давления) в ПЖ  уменьшение поступления крови в левый желудочек (ЛЖ)  гипотензия. Гемодинамические изменения зависят от количества и размера закупоренных сосудов. При массивной тромбоэмболии основного ствола – острая правожелудочковая недостаточность (острое легочное сердце) – летальный исход. при длительной ТЭЛА – инфаркт легких. Классификация: 1.Массивная эмболия – шок и/или гипотензия (САД < 90 мм рт. ст. или падение САД > 40 мм рт. ст. за 15 минут при исключении аритмии, гиповолемии или сепсиса). 2. Немассивная. 3. При гипокинезе ПЖ по ЭхоКГ – субмассиваная. Клиника ТЭЛА. Несоответствие между размерами тромбоэмболии и клиникой: незначительная одышка при закупорке большим эмболом и сильные боли в груди при небольших тромбах. Признаки массивной ТЭЛА. Одышка, Выраженная артериальная гипотензия, Потеря сознания, Цианоз, Боль (поражение плевры), Расширение шейных вен, Увеличение печени Признаки немассивной ТЭЛА. Одышка, Боль в грудной клетке (плевра), Боль загрудинная, Кашель, Кровохарканье (при инфаркте легкого), Тахикардия, Потливость Диагностика ТЭЛА. 1. D-димер – продукт распада перекрестно-связанного фибрина. D-димер < 500 мкг/л – исключение ТЭЛА (высокая чувствительность, но низкая специфичность). 2. ЭКГ при ТЭЛА (для исключения инфаркта миокарда): синдром SI QIII, P – pulmonale, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, фибрилляция предсердий, отклонение ЭОС более чем на 90˚. 3. ЭхоКГ (при субмассивной ТЭЛА): гипокинез свободной стенки ПЖ, дилатация ПЖ (площадь ПЖ/ЛЖ > 0,6), выбухание межжелудочковой перегородки в сторону ЛЖ, признаки легочной гипертензии, визуализация тромба в стволе легочной артерии. 4. УЗИ периферических вен (источники). 6. РКТ. 7. Сцинтиграфия легких. 8. Ангиопульмонография Реальная практика диагностики ТЭЛА. Клиника, ЭКГ (отрицательная предсказательная ценность), Рентгеновское исследование (отрицательная предсказательная ценность), ЭхоКг – гипокинез стенок ПЖ, тромб в стволе легочной артерии (только при субмассивной ТЭЛА), Динамика состояния больного Принципы лечения ТЭЛА. Симптоматическая терапия. Добутамин или допамин при снижении СВ. Оксигенотерапия. Антикоагуляционная терапия. Тромболитическая терапия. Хирургическое лечение (эмболэктомия). Тромболитическая терапия. Показания: массивная ТЭЛА, шок или гипотония (при нормальном АД польза не доказана). Препараты: стрептокиназа – 1,5 млн. ед. в течение 2 часов в периферическую вену капельно (приостановить введение гепарина) или ТАП 50 мг в течение 15 минут. Современные тромболитики: TNK – 1е поколение, ТАП – 2е поколение, стрептокиназа, урокиназа – 3е поколение. Антикоагуляционная терапия. Цель: стабилизация тромба и предупреждение его увеличения. Препараты: гепарин внутривенно болюсно 5-10 тыс. ед., затем внутривенно капельно со скоростью 1250 ед/час. АЧТВ (активированное частичное тромбоплатиновое время) должно быть увеличено в 1,5-2 раза. Низкомолекулярные гепарины – эноксапарин, фраксипарин, дальтепарин. Пероральные антикоагулянты (варфарин 5 мг) назначают со 2го дня лечения, продолжительность лечение после ТЭЛА 3-6 месяцев при МНО = 3.

Профилактика ТЭЛА. Терапевтические или хирургические пациенты до 40 лет без факторов риска – ранняя активизация (хождение). Терапевтические пациенты с 1 или более факторами риска и пациенты после хирургической операции старше 40 лет без факторов риска – эластичные чулки, или интермитирующая пневматическая компрессия, или гепарин 5000 ед. каждые 8-12 часов.Пациенты с переломом бедра - интермитирующая пневматическая компрессия, гепарин (или низкомолекулярные гепарины).Урологические операции, гинекологические операции по поводу рака – варфарин, интермитирующая пневматическая компрессия, гепарин (или низкомолекулярные гепарины).

Дискинезия желчных путей

расстройство сократительной функции различных отделов желчевыводящей системы, главным образом желчного пузыря и внепеченочных желчных путей, приводящее к нарушению желчевыделения. Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Однако существует мнение, что Д. ж. п. — одно из проявлений нейроциркуляторной дистонии. Кроме того, она часто сопутствует заболеваниям органов дуоденохолепанкреатической зоны — хроническому некалькулезному холециститу, язвенной болезни, дуодениту. Выделяют два основных типа дискинезии: гипомоторный (гипокинетический, гипотонический) и гипермоторный (гиперкинетический, гипертонический).Чаще встречается гипомоторная дискинезия, при которой наблюдается снижение эвакуаторной функции желчного пузыря, что приводит к его растяжению и застою желчи. Клиническая картина характеризуется относительно постоянными умеренными болями в правом подреберье, несколько уменьшающимися после приема пищи (выброс желчи приводит к уменьшению внутрипузырного давления). При пальпации живота в области желчного пузыря болезненность слабо выражена либо вовсе отсутствует. Крайней степенью гипомоторной дискинезии является атоническая дискинезия, при которой перечисленные симптомы выражены наиболее ярко.  При гипермоторной дискинезии боли в правом подреберье интенсивные, носят приступообразный характер. Возникновение болей обычно связано с погрешностью в диете, приемом алкоголя, эмоциональным перенапряжением. При пальпации живота во время приступа в области желчного пузыря выявляется значительная болезненность (симптом Кера), а также положительные симптомы Мерфи (усиление болезненности при пальпации во время вдоха). Георгиевского — Мюсси (болезненность при пальпации в области правой надключичной ямки). Боаса — Свирского (болезненность при надавливании справа от остистых отростков IX—XII грудных позвонков). При диагностике важно установить форму дискинезии, а также определить наличие или отсутствие сопутствующего холецистита. Форму дискинезии устанавливают на основании особенностей клинической картины. Немаловажную роль играют результаты рентгенологического исследования. О гипомоторной форме свидетельствует значительное расширение желчного пузыря, недостаточное его сокращение после приема пробного завтрака; при гипермоторной дискинезии отмечается резкое (по сравнению с нормой) сокращение желчного пузыря. Применяют также дуоденальное зондирование: увеличение количества пузырной желчи по сравнению с нормой является признаком гипомоторной дискинезии. О наличии хронического холецистита свидетельствуют скопления в пузырной порции желчи характерных для слизистой оболочки желчного пузыря эпителия, слизи, лейкоцитов или их «теней» (остатки разрушенных лейкоцитов, не содержащие зернистости), изменения белковых фракций желчи и ее биохимического состава, положительная реакция желчи на С-реактивный белок, выявление бактерий. Гипермоторную дискинезию нередко приходится дифференцировать с желчнокаменной болезнью. Последняя характеризуется более интенсивными и продолжительными болями, болевой приступ может сопровождаться желтухой и повышением температуры тела.  Лечение длительное, систематическое, осуществляется, как правило, амбулаторно. При гипермоторной дискинезии на 2—3 суток назначают постельный режим; большое значение имеет соблюдение диеты с исключением из рациона жареных, тушеных блюд, пряностей, маринадов, солений, свиного, говяжьего и бараньего жира, копченостей, мясных и рыбных бульонов, а также алкогольных напитков. Прием пищи должен быть дробным — не менее 4—5 раз в сутки небольшими порциями. При болях показаны спазмолитические средства (но-шпа, препараты красавки, атропин, платифиллин, папаверин и др.), седативная терапия (отвары валерианы, пустырника, бромиды). Применяют тепло (грелки, парафин) на область желчного пузыря, УВЧ, индуктотермию, с целью расслабления мышц брюшного пресса назначают ЛФК. Рекомендуется санаторно-курортное лечение на грязевых курортах. Лицам с гипермоторной дискинезией противопоказана работа, связанная с длительным эмоциональным напряжением (например, летчик, машинист, диспетчер на железной дороге). При гипомоторной дискинезии режим, диета аналогична изложенной выше, но несколько расширена: разрешаются, например некрепкие мясные и рыбные бульоны. Рекомендуется употребление растительного масла. Применяют холецистокинетические средства (20—25% раствор сульфата магния, олиметин, ксилит, сорбит). Спазмолитические средства противопоказаны. Эффективны беззондовый тюбаж, который назначают не реже одного раза в неделю, а также промывания желчного пузыря. Важное значение имеет борьба с гиподинамией: рекомендуется гимнастика по утрам и в течение дня, направленная на укрепление мышц брюшного пресса, ходьба и др. Тепловые процедуры мало эффективны, санаторно-курортное лечение проводят на питьевых курортах (Ессентуки, Боржоми, Краинка и др.). При любом типе дискинезии в случае сопутствующего холецистита предусматривается курс противовоспалительной терапии. Прогноз при своевременном лечении благоприятный. В случае отсутствия лечения при гипомоторной дискинезии возможно развитие холецистита и холангита, частые болевые приступы при гипермоторной дискинезии могут быть причиной пузырно-кардиального синдрома (рефлекторная стенокардия, пароксизмы мерцательной аритмии и др.). Профилактика направлена на своевременное лечение патологических процессов и заболеваний, как общего (нейроциркуляторная дистония), так и местного (заболевания органов пищеварения) характера, приводящих к дискинезии желчных путей.

Бронхиальная астма

хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, при котором возникает повышение их гиперреактивности, приводящее к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки, дискомфорта в груди и кашля. Критерии постановки диагноза БА. Анамнез и оценка симптомов. Клиническое обследование. Исследование функции внешнего дыхания (обратимость, гиперреактивность, пикфлоуметрия). Оценка аллергологического статуса. Дифференциальная диагностика (рентгенография легких, ЭКГ, клинические анализы крови и мокроты). Факторы риска БА. 1. Внутренние факторы: Ген предрасположенности к атопии, Гиперреактивность дыхательных путей, Женский пол. 2. Внешние факторы: Способствующие развитию у предрасположенных лиц (аллергены, инфекция, профессия, поллютанты, курение, число членов семьи, социально-экономический статус, лекарства, ожирение), Факторы, провоцирующие обострение и/или являющиеся причиной сохранения симптомов (перечисленные выше + физические перегрузки, погодные условия). Классификация БА по степени тяжести предполагает тактику ведения больного, определяя объем фармакотерапии: Количество ночных симптомов в неделю. Количество дневных симптомов в день и в неделю. Кратность применения β2-агонистов короткого действия. Выраженность нарушений физической активности и сна. Значение пиковой скорости выдоха (ПСВ) и объема форсированного выдоха за 1ю секунду (ОФВ1), их процентное соотношение с должными или наилучшими значениями. Суточное колебание ПСВ. Легкая интермиттирующая БА: Симптом астмы реже 1 раза в неделю. Короткие обострения. Ночные симптомы 2 раза в месяц и реже. Отсутствие симптомов и нормальная функция легких между обострениями. ОФВ1 или ПСВ > 80% от должного, суточное колебание ОФВ1 или ПСВ < 20%. Легкая персистирующая БА: Симптомы 1 раз в неделю или чаще, но реже 1 раза в день. Обострения могут нарушать активность и сон. Ночные симптомы чаще 2 раз в месяц. ОФВ1 или ПСВ ≥ 80% от должного, суточное колебание ПСВ 20-30%. Персистирующая среднетяжелая БА: Ежедневные симптомы. Обострения нарушают активность и сон. Ночные симптомы более 1 раза в неделю. Ежедневный прием купирующих β2-агонистов. ОФВ1 или ПСВ 60-80% от должного, суточное колебание ПСВ > 30%. Персистирующая тяжелая БА: Частые симптомы в течение дня. Физическая активность ограничена. Частые обострения и ночные симптомы. ОФВ1 или ПСВ < 60% от должного, суточное колебание ПСВ > 30%. Формы БА в практике терапевта, имеющие сложности в диагностике. Астма детского возраста. Астма у пожилых. Профессиональная астма. Сезонная астма. Кашлевой вариант астмы. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать: Бывают ли у пациента приступы свистящих хрипов? Бывает ли кашель по ночам? Бывает ли кашель или свистящие хрипы после физической нагрузки? Бывают ли свистящие хрипы, стеснение в груди или кашель в результате воздействия аэроаллергенов или поллюгантов? «Спускается ли в грудь» простуда? Эффективность антиастматического лечения.

Не рекомендуется употреблять в качестве диагноза «астматический бронхит», который препятствует своевременному четкому разграничению БА и хронического бронхита.

Цели лечения. 1. Минимальные проявления (в идеале отсутствие) хронических симптомов, включая ночью. 2. Минимальные обострения. 3. Отсутствие состояний, требующих неотложной помощи. 4. Минимальная (в идеале отсутствие) потребность в β2 – агонистах. 5. Отсутствие ограничений физической нагрузки, включая занятия спортом. 6. Разброс показателей ПСВ в течение суток менее 20%. 7. Нормальные или близкие к нормальным показатели ПСВ. 8. Минимальные проявления или отсутствие побочных эффектов от лекарственных препаратов. 9. Предотвращение развития необратимой бронхиальной обструкции. 10. Предотвращение связанной с БА смертности. Эффективный контроль БА. 1. Обучение больных с целью достижения партнерства в лечение БА. 2. Оценка и мониторирование тяжести астмы с помощью симптомов и, если это возможно, измерения функционального состояния легких. 3. Устранение воздействия фактора риска астмы или их контроль. 4. Разработка индивидуальных планов для проведения длительного лечения. 5. Создание индивидуального плана лечения обострения. 6. Обеспечение регулярного наблюдения. Пациенту необходимо информировать: Диагноз. Разница между базисными противовоспалительными препаратами и средствами для купирования приступов. Техника использования ингаляционных устройств. Профилактика. Признаки, предполагающие ухудшение БА, и действия, которые необходимо предпринять. Способы моноторирования БА. Где и как получить медицинскую помощь. Базисная терапия БА. 1. ГКС (ингаляционные и системные): Бекламетазон, Флютиказон, Будесонид. 2. β2 – агонисты продленного действия: Сальметерол, Формотерол. 3. Комбинации (фиксированные): Серетид = Серевент + Флютиказон (ИГКС + пролонгированные β2 – адреномиметики). 4. Кромоны (препараты кромоглицевой кислоты): Кромгликат натрия (Интал), Недокромил натрия (Тейлед). 5. Антилейкотриеновые препараты (перорально): Зафирлукаст (Аколат), Монтелукаст (Сингуляр). 6. Пролонгированные теофиллины: Теопэк Кромоны и антилейкотриеновые препараты применяются при легкой степени БА. Решение о необходимости снижения объема базисной терапии (в т.ч. поддерживающей доза СГКС) принимается на фоне адекватного контроля БА в течение 3 месяцев. СГКС должны применяться при всех обострениях БА, особенно, если: при назначении терапии β2 – агонистами (в т.ч. и через небулайзер) не удалось достичь длительного улучшения состояния пациента; обстрение БА развилось на фоне уже принимаемых СГКС; в лечении предшествующих обострений использовались СГКС; Устранение воздействия факторов риска астмы в рамках третичной профилактики: Снижение воздействия внешних и бытовых аллергенов, в первую очередь, аллергенов клещей домашней пыли. Исключение контакта с поллютантами внутри и вне помещений. Пищевые ограничения. Исключение некоторых лекарственных средств (НПВС, β – блокаторов). Противогриппозная вакцинация.

«Неотложная помощь при тяжелой бронхиальной астме».

Клинические формы тяжелой БА: Острая тяжелая БА. Нестабильная БА. Фатальная БА. Внезапно развившийся приступ удушья. Медленно развившийся приступ удушья. Хроническая тяжело протекающая БА. Острая тяжелая БА. Внезапное начало заболевания с тяжелых клинических проявлений, с необходимостью раннего назначения системных и ингаляционных ГКС, часто трансформируется в хроническую тяжелую БА.

Нестабильная БА. Внезапные тяжелые обострения при, казалось бы, оптимально спланированной терапии. Высокая суточная вариабельность ПСВ (отражает сохраняющуюся гиперреактивность дыхательных путей), даже при соответствии объема базисной терапии тяжести течения БА (позволяет в какой-то степени прогнозировать обострения). Внешне клинически хорошо компенсирована и ухудшения развиваются совершенно внезапно (более характерно для аспирининдуцированной БА и астмы детского возраста). Фатальная БА. Особо тяжелая форма с высоким риском внезапной смерти. Обострения сопровождаются ОДН, требующей проведения интубации (ИВЛ). Развитие значительного респираторного ацидоза при обострениях БА, не требующих интубации. Два и более обострения гормональнозависимой БА за год, с необходимостью стационарного лечения. Возникновение при астматическом приступе двух и более эпизодов острого пневмомедиастинума или пневмоторакса. Внезапность развития тяжелых приступов БА в анамнезе. Ассоциация приступов с развитием выраженной гипоксии и гиперкапнии. Постоянно очень низкие значения ПСВ. Необходимость ежедневного применения лекарств более 3х фармакологических групп для регулярной терапии БА. Внезапно развивающиеся приступы удушья больше характерны для экзогенной БА с острыми аллергическими реакциями на воздействие актуального фактора риска, а также аспирин-индуцированной БА. Медленно развивающиеся приступы удушья – чаще наблюдаются у пациентов с БА на 5-7 ceenrb после перенесенной ОРВИ или (нечасто) у некоторых женщин за 3-10 дней до очередной менструации. На фоне респираторной инфекции особенно легко возникают обострения БА при длительном приеме ингибиторов АПФ или β – адреноблокаторов. Хроническая тяжело протекающая астма. Является наиболее частой формой тяжелой БА. Характеризуется персистированием признаков астмы, частыми обострениями и ночными проявлениями, выраженным снижением физической активности, недостаточным контролем течения заболевания ИГКС. Факторы, способствующие тяжелому течению заболевания: Социально – экономические (низкий доход, недоступность лекарств, неудовлетворительные условия проживания, невозможность перемены места работы). Психологические проблемы (самонедооценка тяжести заболевания, эйфоричность или наоборот, «уход в болезнь», неверие в эффект лечения). Снижение субъективного ощущения одышки. Низкая комплаентность пациента. Обострение БА. Эпизоды прогрессирующего нарастания одышки, кашля, появление свистящих хрипов, чувство нехватки воздуха и сдавления грудной клетки или различное сочетание этих симптомов. Снижение ПСВ и ОФВ1, причем эти показатели более объективно отражают тяжесть обострения, чем выраженность клинических проявлений. Общие принципы лечения обострений. 1. Осведомленность больного о ранних признаках обострения БА, и самостоятельное начало терапии пациентом. 2. Ингаляционные β2 – агонисты короткого действия (через спейсер или небулайзер) для быстрого уменьшения бронхиальной обструкции. 3. Оксигенотерапия для уменьшения гипоксемии. 4. СГКС для лечения среднетяжелых и тяжелых обострений или при неэффективности ингаляционных β2 – агонистов. 5. Мониторирование эффективности терапии с помощью спирометра и/или пикфлоуметрии. Средства неотложной помощи. β2 – агонисты короткого действия. Антихолинергические препараты. Комбинированные препараты (β2 – агонисты короткого действия + Антихолинергические препараты). СГКС. Теофиллины короткого действия.

Легкий приступ удушья. Оценка симптомов. Физическая активность сохранена. Разговаривает предложениями. Возбужден. Тахипноэ. Свистящие хрипы в конце выдоха. Умеренная тахикардия. ПСВ около 80% от должных или наилучших величин. Газовый состав крови в пределах нормы. Начальный этап лечения. 1. β2 – агонисты короткого действия 3-4 раза в течение часа (ингаляции). 2. При хорошем ответе на начальную терапию (ПСВ > 80%, ответ на β2 – агонисты сохраняется в течение 4х часов) продолжить прием β2 – агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов. Далее необходима консультация с врачом для определения дальнейшей тактики лечения. 3. При неполном ответе в течение 1-2 часов (ПСВ – 60-80%) добавить пероральные ГКС, продолжить прием β2 – агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов. Консультация с врачом незамедлительно в течение дня для получения дальнейших инструкций. 4. При плохом ответе в течение часа (ПСВ < 60%) добавить пероральные ГКС, немедленно вызвать скорую помощь, госпитализация в клинику для оказания неотложной помощи. Показания к госпитализации пациентов с БА оцениваются в комплексе и включают: 1, Неполный и уменьшающийся ответ на лечение в первые 1-2 часа терапии. 2. Сохранение тяжелой степени бронхиальной обструкции (ПСВ < 30% от должных или наилучших для пациента величин). 3. Анамнестические данные о предыдущих госпитализациях в отделение интенсивной терапии в связи с тяжелыми обострениями БА. 4. Наличие факторов высокого риска летального исхода БА (фатальная астма). 5. Длительное наличие симптомов обострения перед обращением за неотложной помощью. 6. Недостаточная доступность медицинской помощи и медикаментов в домашних условиях.7. Неудовлетворительные условия проживания, невозможность посторонней помощи со стороны окружающих. 8. Возможные затруднения с транспортировкой в больницу в случае дальнейшего ухудшения состояния. Среднетяжелый приступ удушья. Оценка симптомов. Физическая активность сохранена. Разговаривает отдельными фразами. Больной возбужден, иногда агрессивен. Выраженная экспираторная одышка. Свистящее громкое дыхание. Выраженная тахикардия. ПСВ в пределах 60-80% от должных или наилучших величин. Газовый состав крови: РаО2 > 60 мм рт. ст., РаСО2 < 45 мм рт. ст. Начальный этап лечения. 1. β2 – агонисты короткого действия 3-4 раза по 1 дозе из ДАН в течение часа или растворы фенотерола (1 мг) или сальбутамола (5 мг) через небулайзер. 2. ГКС перорально из расчета 0,5 мг/кг в пересчете на преднизолон. 3. Продолжить наблюдение в течение 1-3 часов ожидая улучшения. 4. При хорошем ответе на начальную терапию (ПСВ > 70%, нет расстройств дыхания, ответ на β2 – агонисты сохраняется в течение 4х часов): Оставить больного дома, Продолжить прием β2 – агонистов каждые 4 часа в течение 24-48 часов, Продолжить прием преднизолона из расчета 0,5 мг/кг, Показано динамическое наблюдение за больным. 5. При неполном ответе в течение 1-2 часов (ПСВ – 50-70%, сохранены симптомы БА): Добавить пероральные ГКС (Преднизолон 0,5 мг/кг), Продолжить прием β2 – агонистов 3-4 раза по 1 дозе из ДАН в течение часа или растворы фенотерола (1 мг) или сальбутамола (5 мг) через небулайзер, Немедленная госпитализация в клинику. При плохом ответе в течение 1 часа состояние больного расценивается как угрожающее. Выраженные клинические симптомы БА. ОФВ1 или ПСВ 50-30% от должной величины. РаО2 < 60 мм рт. ст., РаСО2 > 45 мм рт. ст. Срочная госпитализация в клинику. Ингаляционные β2 – агонисты через небулайзер. Добавить ингаляционные холинолитики, либо фиксированные комбинации с β2 – агонистом (беродуал) 2-4 мл через небулайзер. Преднизолон перорально 30-60 мг в течение суток или внутривенно 200 мг каждые 6 часов. Внутривенное введение ГКС показано при крайне тяжелом состоянии, невозможности глотания, рвоте или коме. Оксигенотерапия. Решить вопрос о назначении теофиллинов короткого действия (если больной не получает пролонгированные теофиллины). При угрожающем состоянии проведение ИВЛ. Тяжелый приступ бронхиальной астмы. β₂-адреномиметики короткого действия через небулайзер в сочетании с ипратропия бромидом каждый час или назначение беродуала. Преднизолон 3 мг/кг через каждые 6 часов (внутривенно 2/3 дозы + per os 1/3 дозы). При неэффективности переходить на эуфиллинизацию, используется 2-4% раствор внутривенно струйно дозой 4-5 мг/кг в течение 20-30 минут, затем каждый час 0,6-1 мг/кг до достижения эффекта. При появлении симптомов эуфиллиновой интоксикации (рвота, артериальная гипотензия, тахикардия) эуфиллин немедленно отменяется. При отсутствии эффекта от лечения пациента переводят в отделение интенсивной терапии, где продолжают постоянную небулайзерную терапию β₂-адреномиметиками и м-холиноблокаторами каждый час. СГКС per os и внутривенно, β₂-адреномиметики внутривенно, продолжается эуфиллинизация, назначается инфузионная терапия (в связи с большой потерей жидкости) – физ. раствор, 5% раствор глюкозы.

Кардиомиопатии

первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющиеся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. Классификация• Функциональная классификация •• Дилатационная •• Гипертрофическая•• Рестриктивная••Аритмогенная дисплазия правого желудочка. • Специфические кардиомиопатии•• Ишемическая (вследствие ИБС)•• Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца•• Гипертоническая•• Воспалительная•• Метаболические (эндокринные, семейные болезни накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)•• Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы) •• Мышечные дистрофии •• Нейромышечные нарушения •• Аллергические и токсические реакции •• Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов).• Неклассифицируемые кардиомиопатии (причины неизвестны) В клинической практике более широко используется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция. • Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и преобладанием систолической сердечной недостаточности. • Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и преобладанием диастолической сердечной недостаточности. • Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП. Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП. Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов. • Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы. • Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии. • При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления). • Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка. • Вне зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений. • ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий. Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон. Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма • Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение). • Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий. • При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией. • При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины. • Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма -адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка • Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена • Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей. Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д. Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС. ЛЕЧЕНИЕ Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния. Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение -адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо -адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо -адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации. Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Дилатационная кардиомиопатия

первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции. Заболеваемость в мире составляет 3–10 случаев на 100 000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин (2:1). Этиология. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов. • Экзогенные факторы •• Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием ДКМП ••• Установлено, что ДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, HCV, ВИЧ и др •• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов • Аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие ДКМП. При ДКМП обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Генетические аспекты. Семейная ДКМП, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20–30% всех случаев этой болезни. Выделены несколько видов семейных форм ДКМП с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Патогенез. Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков). Развивается хроническая сердечная недостаточность. • На начальных стадиях заболевания действует закон Франка–Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. • Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка–Старлинга перестаёт действовать •• Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца •• Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец •• Возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г) •• Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. • Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы •• Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции •• Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки. • Для ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов: в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Клинические проявления. Проявления ДКМП включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать. • Жалобы •• Характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки •• При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в т.ч. и сердца). • При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) кругах кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция). • Одно из ранних проявлений ДКМП — пароксизмальная мерцательная аритмия ( как правило, быстро переходит в постоянную форму). • При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Инструментальные данные • ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V₅, V₆), левого предсердия •• У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий •• Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) •• Характерно удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ-блокада. • Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации. • ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов. • Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда. • Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких. • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда. Диагностика. Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности. Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией. ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика. Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма. Лекарственная терапия • Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом. • При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут. • Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.• Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца •• Терапия дигоксином в дозах более 0,25–0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование -адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение -адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии -адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы •• При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только -, но и ₁-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов. • Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0,25–0,3 г/сут. Осложнения. Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность. Прогноз • Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений •• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) •• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании •• Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкое систолическое АД •• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м²) •• Высокое давление наполнения левого и правого желудочка •• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина. • 10-летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15–30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

Рестриктивная кардиомиопатия

первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Этиология • Идиопатические РКМП •• Эндомиокардиальный фиброз •• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП •• Гемохроматоз •• Амилоидоз •• Саркоидоз •• Склеродермия •• Карциноидная болезнь сердца •• Гликогеновые «болезни накопления» сердца •• Радиационное поражение сердца •• ЛС (антрациклиновая интоксикация). Генетические аспекты. Известна редкая форма — семейная РКМП Патогенез • Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). • Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается. • Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите. Клинические проявления • Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. • При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. • При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. • Характерны увеличение печени и асцит. Инструментальные данные • ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия. • ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему. • Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких. • Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП. Диагностика. Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями. Дифференциальная диагностика • С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше). ЛЕЧЕНИЕ Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца. Этиология • Ревматизм • Изолированный пролапс митрального клапана (миксоматозная дегенерация, болезнь Барлоу) • Идиопатический разрыв хорд (14–23% случаев тяжёлой недостаточности, из них в 73–93% случаев выявляют дегенеративные изменения хорд) • Ишемическая дисфункция или разрыв папиллярных мышц (5% случаев трансмурального ИМ, чаще при нижнем ИМ) • Инфекционный эндокардит • Аннулярный кальциноз пожилых • Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса–Данло) • Осложнение митральной вальвулопластики • Относительная недостаточность при дилатации или субмитральной аневризме левого желудочка • Врождённые формы недостаточности (например, вследствие расщепления передней створки митрального клапана при полной форме открытого АВ-канала). Патофизиология • Гемодинамика при острой недостаточности имеет существенные отличия от таковой при хроническом течении заболевания, когда компенсаторная гипертрофия и дилатация левого желудочка, степень которых зависит от тяжести митральной недостаточности, поддерживают сердечный выброс, иногда в течение многих лет • При острой митральной недостаточности (например, вследствие разрыва папиллярной мышцы или хорд) левый желудочек не успевает адаптироваться к резкому увеличению преднагрузки. В результате этого, а также вследствие низкой податливости нормального левого предсердия, возникает острая левожелудочковая недостаточность, приводящая к отёку лёгких и артериальной гипотонии • При хронически существующей регургитации вследствие повышения нагрузки левого предсердия объёмом происходит его гипертрофия и дилатация, более выраженная, чем при митральном стенозе, ведущая к хроническому застою в малом круге кровообращения • Часто при дилатации левого предсердия возникает пароксизмальная либо постоянная форма фибрилляции предсердий, а также тромбоз левого предсердия. Клиническая картина и диагностика. • В течении хронической митральной недостаточности условно выделяют три периода: компенсации, лёгочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. • Жалобы •• В период компенсации бессимптомное течение можно наблюдать в течение нескольких лет •• При появлении клинических симптомов у пациентов наиболее частые жалобы — одышка (98%), быстрая утомляемость (87%), кровохарканье (15%) •• При выраженной регургитации возникают симптомы сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (наиболее частый из них — синдром Ортнера — осиплость голоса), а в период правожелудочковой недостаточности — лёгочным стволом •• У пациентов в третьей стадии — симптомы застоя в большом круге кровообращения (отёки, увеличение печени, симптом Плеша, набухание шейных вен). • Клапанные симптомы •• Мезосистолический щелчок возникает при пролапсе митрального клапана, отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Ослабление I тона •• Систолический шум над верхушкой различного тембра, проводящийся в точку Боткина и левую подмышечную область; его интенсивность зависит от объёма регургитации •• Наиболее специфический признак шума митральной регургитации — усиление или появление при пробах, уменьшающих объём левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении при повороте на левый бок в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке •• Систолическое дрожание над областью верхушки — при высокой скорости (обычно тонкой струи) регургитации •• Шум Кумбса возникает вследствие относительного стеноза митрального клапана из-за увеличенного объёма крови, изгоняемого из левого предсердия. • Симптомы, связанные с увеличением камер сердца • Увеличение границ относительной тупости влево, вверх и вправо (при дилатации правых отделов) • Симптом Попова — разная степень наполнения пульса на лучевых артериях. • Симптомы основного заболевания (ревматизма, синдрома Марфана, кардиомиопатии). Специальные исследования • ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, в первую очередь левого предсердия, а в третьей стадии заболевания и правых отделов сердца •• Суправентрикулярные тахиаритмии (фибрилляция и трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия и тахикардия). • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженные признаки лёгочной венозной гипертензии • Выбухание дуги левого предсердия и отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса •• Выбухание дуги левого желудочка •• В третьей стадии заболевания — признаки лёгочной гипертензии и выбухание дуг правых отделов сердца •• При сдавлении лёгочного ствола расширенным левым предсердием — ослабление лёгочного рисунка слева •• При рентгеноскопии в прямой проекции — симптом «коромысла» между дугами левого желудочка и левого предсердия. • ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия •• Визуализация хлопающей створки при отрыве хорд или папиллярной мышцы •• Увеличение конечного диастолического индекса (КДИ = [конечный диастолический объём левого желудочка] / [площадь поверхности тела]), степень которого имеет прогностическое значение: увеличение КДИ выше 30 мл/м² ассоциируется с послеоперационной недостаточностью левого желудочка, выше 90 мл/м² — с высокой послеоперационной летальностью •• В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока •• В третьей стадии заболевания — гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят с целью выявления тромбоза левого предсердия при наличии фибрилляции предсердий. ЛЕЧЕНИЕ • Лекарственная терапия •• Хроническая митральная недостаточность ••• Бессимптомная лёгкая и умеренная недостаточность лечения не требует, а целесообразность приёма вазодилататоров спорна ••• Бессимптомная тяжёлая компенсированная недостаточность (КДИ менее 50 мл/м², отсутствие лёгочной гипертензии и нормальная систолическая функция левого желудочка, отрицательные нагрузочные тесты): показано инвазивное исследование гемодинамики в покое и при нагрузочных пробах, а также постоянный приём ингибиторов АПФ •• Острая митральная недостаточность ••• Вазодилататоры (нитропруссид натрия или ингибиторы АПФ) и диуретики в/в ••• Внутриаортальная баллонная контрпульсация ••• При инфекционном эндокардите, отсутствии прогрессирования сепсиса или тяжёлой рефрактерной сердечной недостаточности допустимо проведение предоперационной антибиотикотерапии не дольше 3 сут ••• При тяжёлой недостаточности на фоне ИМ без разрыва папиллярных мышц — внутриаортальная баллонная контрпульсация, вазодилататоры. • Хирургическое лечение •• Показания ••• Тяжёлая митральная недостаточность, бессимптомное течение или II функциональный класс, если конечный диастолический размер левого желудочка более 40 мм либо КДИ более 40 мл/м², либо фракция выброса левого желудочка менее 55–60% (при митральной недостаточности, если сократительная функция левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%) ••• Тяжёлая митральная недостаточность, III–IV функциональный класс ••• Тяжёлая бессимптомная митральная недостаточность в сочетании с тяжёлой лёгочной гипертензией ••• Симптоматическая умеренная недостаточность при сохранённой систолической функции левого желудочка в случае положительных результатов инвазивного исследования гемодинамики •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом •• Методы оперативного лечения ••• При отсутствии кальциноза и сохранённой подвижности створок и клапанного аппарата допустимо выполнение клапансохраняющих вмешательств (аннулопластика кольцом Карпантье, эксцизия хлопающей порции задней створки, укорачивающая

Стеноз митрального клапана

сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек. Этиология • Подавляющее большинство случаев (более 95%) ревматической этиологии • Явный ревматический анамнез удаётся собрать у 50–60% пациентов • Почти всегда дебютируя до возраста 20 лет, спустя 10–30 лет порок становится клинически выраженным • Неревматические случаи порока включают тяжёлый кальциноз створок и кольца митрального клапана, врождённые аномалии (например, синдром Лютембаше — 0,4% всех ВПС), новообразования и тромбы в области митрального клапана и левого предсердия, массивные вегетации на митральном клапане при инфекционном эндокардите, рестенозы после митральной комиссуротомии или имплантации протезов в митральную позицию. Патофизиология • В норме площадь митрального отверстия составляет 4–6 см² • Сужение левого АВ-отверстия затрудняет переток крови из левого предсердия в левый желудочек • Увеличиваются диастолический объём и давление в левом предсердии (обычно в пределах 15–20 мм рт.ст.), возникает повышенный трансмитральный градиент (обычно в пределах 10–15 мм рт.ст) • Это ведёт к гиперфункции левого предсердия, его гипертрофии и тоногенной дилатации • Левое предсердие — слабый отдел сердца, и период компенсации при МС длится недолго: ещё больше повышается давление в левом предсердии, а далее — в устьях лёгочных вен, что приводит к пассивной венозной лёгочной гипертензии, а также к активной гипертензии в малом круге кровообращения благодаря пролонгированному рефлексу Китаева (спазм артериол малого круга кровообращения в ответ на повышение давления в устье лёгочных вен) • Затрудняется работа правого желудочка, развиваются его гиперфункция, гипертрофия, довольно быстро возникают миогенная дилатация, относительная недостаточность трикуспидального клапана и застой в венах большого круга кровообращения • Часто наблюдают суправентрикулярные тахиаритмии • Выделяют четыре степени МС: незначительный (площадь митрального отверстия [МО] составляет более 3,0 см²), умеренный (площадь МО — 2,3–2,9 см²), выраженный (площадь МО — 1,7–2,2 см²) и критический (площадь МО — 1,0–1,6 см²). Клиническая картина и диагностика • Жалобы •• Повышенная утомляемость (20% всех случаев) • Перебои в работе сердца • Одышка (возникает при сужении площади МО менее 2,0 см²) или сердечная астма (наиболее чувствительный симптом) • Кашель, кровохарканье (наиболее специфичный симптом, встречающийся у 10% пациентов) • Синдром Ортнера — осиплость голоса • Ревматические атаки и системные эмболии в анамнезе (20% всех пациентов и 80% пациентов с фибрилляцией предсердий, из них 25% — множественные и повторные) • Стенокардия возникает в 10–15% случаев (причины — сопутствующий коронарный атеросклероз, эмболии венечных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжёлой лёгочной гипертензии). • Клапанные симптомы •• Диастолическое кошачье мурлыканье в области верхушки сердца •• Симптом Ромберга — хлопающий I тон на верхушке сердца •• Тон открытия митрального клапана (выслушивается на верхушке сердца не позже 0,12 сек после II тона), создающий вместе с шумом Ромберга аускультативную картину мелодии митрального стеноза, или ритма перепела •• На верхушке определяют низкочастотный диастолический шум в разных вариантах — пресистолический, протодиастолический, голодиастолический с прото- и пресистолическим усилением •• Пресистолический шум выслушивают при нормальном ритме, шум исчезает при фибрилляции предсердий, часто осложняющей митральный стеноз •• При резко выраженном стенозе шум может совсем исчезнуть •• Нередко наряду с диастолическим шумом выслушивают и систолический, обусловленный сопутствующей митральной недостаточностью, относительной трикуспидальной недостаточностью, также систолический шум может иметь внутрижелудочковое происхождение •• Шум митральной недостаточности проводится в левую подмышечную область, трикуспидальной недостаточности — вправо (на грудину и вправо от неё), внутрижелудочковый шум — вверх, шум митрального стеноза усиливается при нагрузке (приседаниях, приподнимании ног) и никуда не проводится («умирает там, где зарождается»). • Симптомы, обусловленные нарушением насосной функции сердца •• Диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах •• Усиление II тона над лёгочной артерией •• Facies mitralis — румянец на щеках и цианоз губ; больной выглядит моложе своего возраста •• Шум Грэма Стилла при относительной недостаточности клапана лёгочной артерии •• Расширение границ сердца вправо и толчок правого желудочка при его гипертрофии •• Набухание шейных вен, отёки, асцит, увеличение печени, симптом Плеша — при развитии застоя в большом круге кровообращения. • Симптомы основного заболевания (ревматизма, ВПС). Специальные исследования • ЭКГ •• Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка •• Суправентрикулярные тахиаритмии, чаще всего — фибрилляция предсердий. • Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги левого предсердия, лёгочной артерии и правого желудочка •• Сглаживание талии сердца (митральная конфигурация) •• Отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса •• Расширение теней полых вен •• Кальциноз митрального клапана •• Расширение теней корней лёгких •• Усиление лёгочного рисунка, линии Керли В. • ЭхоКГ •• Определение площади МО в допплеровском режиме по пиковому и среднему трансмитральному градиентам давления и в В-режиме (для оценки тяжести за основу берут наименьшую цифру), деформации и кальцинозу клапанного аппарата •• При сращении створок митрального клапана при сканировании по короткой оси МО имеет форму «рыбьего рта», во время сокращения левого предсердия переднебоковая створка выбухает в полость левого желудочка, а в М-режиме определяют характерное П-образное движение передней створки митрального клапана •• Увеличение левого предсердия, правого желудочка •• В импульсноволновом допплеровском режиме в спектре трансмитрального кровотока исчезает пик Е •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят всем пациентам для исключения тромбоза левого предсердия и вегетаций, даже при нормальном ритме, а также определения степени кальциноза клапана (I степень — кальциноз расположен по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами, II степень — кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо, III степень — переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры). ЛЕЧЕНИЕ • Лекарственная терапия •• Профилактика инфекционного эндокардита •• Диуретики под контролем ЭхоКГ (возможность уменьшения трансмитрального градиента и снижения сердечного выброса) •• -Адреноблокаторы, в т.ч. у пациентов с синусовым ритмом, за счёт снижения ЧСС уменьшают давление в левом предсердии на фоне нагрузки •• Непрямые антикоагулянты (поддерживают МНО на уровне 2,0–3,0) при фибрилляции предсердий, тромбоэмболиях в анамнезе и резком увеличении левого предсердия •• В остром периоде тромбоэмболий назначают гепарин (активированное ЧТВ поддерживают в 1,5–2 раза выше нормы), предварительно проведя КТ или МРТ головы для исключения внутричерепных геморрагий и ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и вегетаций на митральном клапане •• При повторных тромбоэмболиях дозу непрямых антикоагулянтов увеличивают до поддержания МНО на уровне 3,0–4,5 и добавляют антиагреганты (например, ацетилсалициловая кислота в дозе 80–160 мг/сут). • Хирургическое лечение •• Показания ••• Выраженный и критический стенозы, независимо от наличия клинических симптомов ••• Умеренный стеноз при III–IV функциональном классе недостаточности кровообращении или повторных эмболиях •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом ••• Активность ревматического процесса не считают противопоказанием к оперативному лечению •• Методы хирургического лечения ••• Чрескожную баллонную вальвулопластику проводят при отсутствии или I степени кальциноза митрального клапана, сохранности клапанного аппарата, изолированном стенозе или сложном митральном пороке с преобладанием стеноза и регургитации не более I степени, отсутствии тромбоза левого предсердия и сопутствующей ИБС ••• Закрытую митральную комиссуротомию выполняют редко в связи с большей инвазивностью и большим количеством осложнений при аналогичных показаниях ••• Из-за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в реоперациях открытую митральную комиссуротомию в условиях искусственного кровообращения проводят фактически только вместе с тромбэктомией из левого предсердия перед планируемой беременностью. Специфические послеоперационные осложнения • Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов, рестеноз и необходимость в репротезировании • Специфические осложнения баллонной вальвулопластики: тромбоэмболии — 1–4%, тяжёлая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1–3%, преходящая АВ-блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, ДМПП — 20% (отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному обычно ниже 1,0, в большинстве случаев в течение 3–6 мес размер дефекта уменьшается).

Перикардит

инфекционное или неинфекционное воспаление перикарда с отложением на них фибрина и/или выпотом в полость перикарда. Формы перикардитов: Сухой, Выпотной (экссудативный), в том числе с тампонадой (со сдавлением сердца) или без неё, Констриктивный и слипчивый. Классификация Острый перикардит (менее 6 недель):Сухой (фибринозный),Выпотной (экссудативный) – с тампонадой и без тампонады сердца. Подострый перикардит (от 6 недель до 6 месяцев):Слипчивый (адгезивный), Выпотной (в том числе сдавливающий).Хронический перикардит (более 6 месяцев):Рубцовый слипчивый,Рубцовый сдавливающий (констриктивный),Панцирное сердце (обызвествление перикарда),Выпотной (в том числе сдавливающий).Этиология Вирусная инфекция, бактериальная инфекция, грибковая инфекция, риккетсии Травма (перикардотомия, травма грудной клетки), ионизирующая радиация и рентгеновские лучи (массивная рентгенотерапия) Злокачественные опухоли, диффузные заболевания соединительной ткани, системные заболевания крови и геморрагические диатезы Инфаркт миокарда Аллергические состояния, заболевания с глубоким нарушением обмена веществ (подагра, амилоидоз, ХПН с уремией, гипотиреоз) ЛС (новокаинамид, кромолин, гидралазин, гепарин, непрямые антикоагулянты) Этиология перикардитов (ESC, 2004)Инфекционный перикардит(Вирусный,Бактериальный,Грибковый, паразитарный).При аутоиммунных заболеваниях(Системная красная волчанка,Ревматоидный артрит,Склеродермия,УП, дерматомиозит, синдром Рейтера).Перикардит при аутоиммунных процессах 2 типа(Ревматизм,Посткардиотомный синдром,Постинфарктный синдром).Перикардит и выпот при заболеваниях сердца и смежных органов(Инфаркт миокарда,Миокардит,Аневризма аорты, инфаркт лёгкого, пневмония, заболевания пищевода, гидроперикард при хронической сердечной недостаточности).Перикардит при метаболических нарушениях(Уремия,Микседема, Болезнь Аддисона, диабетический кетоацидоз, холестериновый перикардит, беременность).Травматический перикардит.Опухолевые заболевания перикарда. Идиопатический перикардит.Сухой перикардит-воспаление сердечной сорочки, сопровождающееся отложением фибрина на перикарде.Этиология и патогенез

Вирусы (ECHO, Коксаки).Отложение фибрина на листках перикарда.Препятствие нормальному скольжению листков относительно друг друга.Образование спаек и вовлечение в процесс поверхностной части миокарда с развитием подострого слипчивого перикардита. Клиника Лихорадка, (отсутствует у пожилых), Миалгия, Дисфагия, Основные симптомы: одышка, боль в грудной клетке

Боль при сухом перикардите Сохраняется неск.олько дней или недель, Достаточно выражена, Локализуется за грудиной, Иррадиирует в трапециевиедные мышцы, руки, Усиливается при дыхании, кашле, глотании, изменении положения тела, Уменьшается в положении сидя и усиливается в положении лёжа на спине, Может быть постоянной с иррадиацией в руку или обе руки, Боль может отсутствовать при постепенном развитии процесса на фоне туберкулёза, опухолевых поражений, уремии, после радиационного облучения Диагностика.Осмотр – признаки основного заболевания. Пальпация – шум трения перикарда над областью сердечной тупости. Аускультация – шум трения перикарда: 3-х компонентный: систола предсердий – систола желудочков – диастола желудочков, 2-х компонентный: систола – диастола желудочков, 1 компонентный: систола желудочков. Шум трения перикарда В области абсолютной тупости сердца (при обширном поражении его определяют над всей прекардиальной поверхностью). Лабораторная диагностика ОАК: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, Биохимия: МБ-КФК, тропонины (поражение поверхностных слоёв миокарда), ЭКГ Стадия 1: вогнутый подъём сегмента ST в передних и задних отведениях, отклонения сегмента PR противоположны полярности зубца Р. Ранняя стадия 2: соединение ST возвращается к изолинии, отклонение сегмента PR сохраняется. Поздняя стадия 2: зубцы Т постепенно сглаживаются, начинается их инверсия. Стадия 3: генерализованная инверсия зубцов Т. Стадия 4: восстановление исходных характеристик ЭКГ. Патогенез тампонады: Содержимое перикарда достигает предельного резервного перикардиального объёма – фиксированный объём перикарда. Увеличение жидкости в перикарде – уменьшение полостей сердца – ограничение притока крови к сердцу. Уравнивание среднего диастолического давления в полости перикарда и полостях сердца Тампонада: Во время вдоха наполнение правых отделов сердца увеличивается за счёт уменьшения объёма левых полостей. Особые формы тампонады: с низким АД, с высоким АД, региональная

Парадоксальный пульс – значительное снижение амплитуды пульса при спокойном вдохе или снижение систолического АД при глубоком вдохе более, чем на 10. Классическое проявление - триада Бека: Расширенные шейные вены, Гипотензия, Глухие тоны сердца