Тромбоцитопении

Нормальное количество Тр в крови 150 – 400 Г/л. Количество Тр в крови в физиологических условиях может колебаться в зависимости от физической нагрузке, гормонального фона. В первые дни менструального цикла количество Тр снижается на 30-50%.

Различают острую и хроническую тромбоцитопению (хроническая, если продолжительность более 6 месяцев). Кровотечение наступает, если количество Тр менее 30 Г/л.

Классификация тромбоцитопений (по патогенезу)

1. Нарушения тромбоцитопоэза.

2. Повышенное разрушение или потребление Тр.

3. Перераспределительные тромбоцитопении.

4. Смешанные формы.

1. Нарушения тромбоцитопоэза:

   1. Приобретенные (инфекция; прием лекарственных препаратов – эстрогенов, тиазидов, цитостатиков; дефицит витаминов В₁₂, фолиевой кислоты; химические воздействия; метастазирование опухоли в костный мозг; панмиелофтиз - разрастание соединительной ткани в костном мозге). К приобретенным можно отнести внутриутробные тромбоцитопении, развивающиеся вследствие вирусной инфекции беременной женщины (вирус краснухи, цитомегаловирусная инфекция) и приема тиазидов.

   2. Наследственные: аутосомная доминантная тромбоцитопения, синдром Вискотт-Олдриджа, синдром Фанкони.

2. Повышенное разрушение или потребление Тр.

   1. Иммунные:

а) аутоиммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП);

б) изоиммунная тромбоцитопения – при гемотрансфузии (переливание цельной крови или тромбоцитарной массы);

в) трансиммунная тромбоцитопения - развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антител, вступающих во взаимодействие с Тр плода;

г) гетероиммунная тромбоцитопения. За последнее время большое внимание привлекает тромбоцитопении, вызванные гепарином. Гепарининдуцированная тромбоцитопения развивается между 4 и 20 днем после назначения гепарина. Патогенез - вырабатываются АТ (иммуноглобулины класса J), которые связываются с гепарином и Тр, что вызывает агрегацию последних. В результате у больных развивается тромбоз. Эту тромбоцитопению можно отнести к тромбоцитопениям потребления.

2.2. Неиммунные тромбоцитопении:

К этой группе тромбоцитопений относят тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) и гемолитический уремический синдром (ГУС). Оба заболевания характеризуются тяжелой тромбоцитопенией потребления и микроангиопатической гемолитической анемией. ТТП чаще встречается у взрослых, а ГУС у детей. Основное звено патогенеза ТТП и ГУС : 1) агрегация Тр, 2) окклюзия сосудов. Механизм агрегации Тр не известен. Предполагается, что повреждается эндотелий сосудистой стенки и при этом выделяется большое количество фактора Виллебранда (фВ). Этиология ТТП – ВИЧ-инфекция, пероральные контрацептивы. Этиология ГУС – 90% случаев у детей. Развитию ГУС предшествует кровавый понос, вызванный shugella dyzenteriae или энтеротоксической E. Coli. Их токсины разрушают эндотелий почечных капилляров, это сопровождается выбросом фВ и агрегацией Тр. К тромбоцитопениям потребления неиммунного генеза относят тромбоцитопению при ДВС-синдроме.

3. Перераспределительные тромбоцитопении – при гиперспленомегалии.