Компонент комплемента с3
Комплемент C3 составляет 70% от общего белка системы комплемента, участвуя в активации комплемента как классическим способом, так и альтернативным. C3 синтезируется в печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидных клетках и коже. Вместе с другими компонентами системы комплемента, C3 можно использовать во время различных иммунологических реакций антиген-антитело. Наследственные дефекты С3 являются редкой аномалией, передающейся аутосомно-рецессивным путем, для которой характерны клинически рецидивирующие инфекции, вызванные как грамположительными, так и грамотрицательными бактериями (пневмония, менингит, импетиго).
Референтные значения 0,9-1,8 г/л.
Основные показания к назначению анализа:
Оценка степени активности заболевания при СКВ,
Хронический активный гепатит,
Хронические инфекции,
Мембранопролиферативный и постстрептококковый гломерулонефрит.
Интерпретация результатов
Повышенный уровень наблюдается при множественных воспалительных заболеваниях различной этиологии.
Сниженный уровень:
наследственная недостаточность,
дефицит фактора-ингибитора активатора C3b,
активная СКВ,
вирусный гепатит В,
комбинированная эссенциальная криоглобулинемия,
синдром Шегрена,
сывороточная болезнь,
синдром укороченной тонкой кишки,
мембранопролиферативный гломерулонефрит,
постстрептококковый гломерулонефрит,
подострый бактериальный эндокардит,
атероматозная эмболия,
наследственная средиземноморская лихорадка, сопровождающаяся
крапивницей и васкулитом,
X-сцепленная гипоглобулинемия,
гемолитически-уремический синдром.
Интерферирующие факторы:
Тестирование позволяет обнаружить как биологически активную фракцию, так и неактивную фракцию C3. Уровень C3 может быть низким в некоторых случаях нервной анорексии, целиакии и уремии.
Медикаменты
Повышают: циметидин, циклофосфамид, оральные контрацептивы.
Снижают: гидралазин, метилдопа.
Компонент комплемента С4-2
C4 является еще одним компонентом системы комплемента, который синтезируется в легких и костной ткани. C4 используется только по классическому пути активации комплемента таким образом, что его уровень является нормальным в условиях, связанных только с активацией, включающей альтернативные пути комплемента. Концентрации С4 в сыворотке являются чувствительным индикатором степени активности заболеваний, сопровождающихся образованием клеток красной волчанки (LE-клеток). При наследственном ангионевротическом отеке отсутствие ингибитора С1-эстеразы определяет лизис фракций С2 и С4 с помощью C1-эстеразы, и уровень C4 будет оставаться, таким образом, низким. Низкие уровни C4 были еще описаны как заболевание с клиническими проявлениями, аналогичными таковым при СКВ, но без наличия волчаночных клеток, с различными отложениями иммуноглобулинов или выявлением С3 при биопсии кожи; часто сочетаясь также с пурпурой Шенлейн-Геноха или гломерулонефритом. Это заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Наследственный дефицит C4 ассоциирован с повышенным риском заражения пиогенной бактериальной флорой.
Референтные значения 0,1-0,4 г/л.
Основные показания к назначению анализа:
Оценка степени активности заболевания СКВ,
Сывороточная болезнь,
Хронический активный гепатит,
Гломерулонефрит
Подтверждение диагноза наследственных сосудистых отеков
Интерпретация результатов
Повышенный уровень:
Наблюдается при злокачественных заболеваниях различных тканей и органов.
Сниженный уровень:
активные формы СКВ,
острый гломерулонефрит,
заболевания с иммунными комплексами,
криоглобулинемия,
наследственная недостаточность,
наследственный сосудистый отек.
Интерферирующие факторы
Медикаменты
Повышают:
Циклофосфамид, оральные контрацептивы.
Снижают:
Декстран, метилдопа, пеницилламин.