Терапия ответы

22

1. предварительный диагноз: ХМЛ,

2. синдромологические и классификационные критерии: по преобл клеткам – морфол вар-ты, по стадиям: развернутая (только немотивир лейкоцитоз и незрелые формы), переходная, терминальная (поражение печени, сел, др тканей), бластный криз. Клин картина: Пролиферативн с-м, Гепатоспленомегал, Лейкемич инфильтр в коже (лейкемиды), Костно-суст с-м (оссалгии, артралгии), Интоксикац с-м, Выр слабость, Снижение массы тела, Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза, Геморрагический диатез, Гнойно-восп ослож, анемия, С-м распада опухоли (при леч) Мочекислый диатез (гиперурикемия) • Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболич ацидоз. Диагност. Признаки, позволяющ заподозрить заб, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферич крови преобладан зрелых гранулоцит, эозинофилия, базофилия (эозинофильн-базофилън ассоциация); анемия лёг степ. Диагноз подтвержд следующ признаки: миелоидн гиперплазия костн мозга в начальн стадии и бластоз в стад бластн криза (при исследовании миелограммы); налич аномальн хромосомы-маркёра (Ph1) в костномозгов клетках-предшеств и очень низк активность ЩФ лей

3. ПТГЗ: а сами как думаете? Филадельф хромосома (аберрантная), мутации, иммортализация и поехали.

4. Дифф дз. Опухоли забр пр-ва, орг БП. АНАЛИЗЫ: ОАК, ОАМ, пунк печени, селез, рг огк и скелета, фгдс, стерн пунк, трепанбиопс, иммуноцитогенетика (FISH) – филад хромосома,

5. современные препараты: АВАМП, ЦВАМП. Цитозар (антагонист тимидина, нар синтеза ДНК и РНК), винкристин (наруш веретена деления), преднизолон, циклофосфамид (алкилир, фом сшивок попер мол-лы ДНК – не раскр, не синт РНК – кл-ка не мож дальше жить), адриобластин(наруш веретена деления), меркаптопурин (антагонист азот осн-й, нар синтеза ДНК и РНК), доксорубицин (расщепление 2цеп спирали ДНК), гидроксимочевина(блок ферментов биосинтеза ДНК). Препараты интерферона альфа.

23

1. предварительный диагноз: ОЛЛ

2. синдромологические и классификационные критерии: различ лимфобластн (детей, взрослых) и миелобластн (миеломонобластн, монобластн, промиелоцитарн, мегакариобластн) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии: 1.Начальн 2. Развернут период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост б, не более 5% бластн кл в миелограмме, в крови лей не менее 1.5*103, бластн эл-тов в крови нет) 4. Выздоровл - полна клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальн стадия. на основании иммунофенотипирования бластов: Т-форма — составляет 15-25% всех форм ОЛЛ; мембраны бластов имеют маркеры Т-клеток; В-форма — составляет около 3-5% всех форм ОЛЛ; мембраны бластов имеют маркеры В-клеток; общий ОЛЛ — составляет около 60% всех форм ОЛЛ, бласты экспрессируют общий антиген ОЛЛ (call-антиген), но не имеют других антигенов, свойственных Т- или В-клеточным линиям; нуль-ОЛЛ — составляет около 10% всех форм ОЛЛ, лейкозные клетки не имеют ни В-, ни Т-маркеров и не экспрессируют общего антигена (call-антигена); выявляется лишь общий для лимфоидной популяции маркер — пан-Т-антиген; гибридные формы ОЛЛ — такой вариант острого лейкоза, при котором в лейкозных клетках одновременно присутству- ют маркеры лимфоидной и миелоидной направленности. Эти формы составляют около 1-7% всех ОЛЛ.

3. ПТГЗ: Патогенез обусловлен пролиферацй опухол кл в костн мозге и их метастазиров в различн органы. Угнет норм кроветвор связ с двумя основн фактор • Поврежд и вытесн норм ростка кроветвор низкодифференц лейкемическ кл • Выработка бластн кл ингибиторов, подавляющ рост норм кроветв кл. Анемич с-м (миелофтизная анемия), панцитопения Геморрагич диатез (вследств тромбоцитопен отмеч кожн геморрагии - петехии, экхимозы; кровотеч из слиз - носов кровотеч, внутренн кровотеч). Инф (наруш ф-ции лей) • Лимфопролиферат с-м Гепатоспленомегалия Увелич л/у • Гиперпластич с-м • Боли в костях • Пораж кожи (лейкемиды), мозг оболоч (нейролейкоз) и внутр орг • Интоксикац с-м Сниж М тела • Лихорадка • Гипергидроз Выраж слабость.

4. Дифф дз с гипопл и апл анемией – бластоз КМ АНАЛИЗЫ: Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластн ф, лейкемич провал (в лейк формуле самые молод и зрел ф гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов – как в задачке прям. Миелограмма: бластн кл 20-90%, сокращ ростков.РГ ОГК, скелета. Трепанбиопсия, стерн пунк, цитохимия, иммунофенотипир, цитогенет иссл необяз. ФГДС. Биопсия лейкемид. Спиннном пунк. ССК

5. Принципы и тактика современной полихимиотерапии: Инд ремиссии, консолид ремиссии, реиндукция ремиссии, поддерж терапия - протокол ALL. Одновр примен препаратов к-рые дейст на опр фазы кл цикла и и на все одновр. Цитозар (антагонист тимидина, нар синтеза ДНК и РНК), винкристин (наруш веретена деления), преднизолон, циклофосфамид (алкилир, фом сшивок попер мол-лы ДНК – не раскр, не синт РНК – кл-ка не мож дальше жить), адриобластин(наруш веретена деления), меркаптопурин (антагонист азот осн-й, нар синтеза ДНК и РНК), доксорубицин (расщепление 2цеп спирали ДНК), гидроксимочевина (блок ферментов биосинтеза ДНК), метотрексат, L –аспарагиназа.

24

1. предварительный диагноз: НЯК, левосторонний колит, ср тяж течение, III степень.

2. синдромологические и классификационные критерии

3. ПТГЗ: Основными патогенетическими факторами являются: дисбактериоз кишечника — нарушение нормального состава микрофлоры в толстом кишечнике, что оказывает местное токсическое и аллергизирующее влияние, а также способствует развитию неиммунного воспаления толстой кишки; нарушение нейрогуморальной регуляции функции кишечника, обусловленное дисфункцией вегетативной и гастроинтестинальной эндокринной системы; значительное повышение проницаемости слизистой оболочки толстой кишки для молекул белка и бактериальных антигенов; повреждение кишечной стенки и образование аутоантигенов с последующим образованием аутоантител к стенке кишечника. Антигены некоторых штаммов Е. Coli индуцируют синтез антител к ткани толстой кишки; образование иммунных комплексов, локализующихся в стенке толстой кишки, с развитием в ней иммунного воспаления; • развитие внекишечных проявлений болезни вследствие многогранной аутоиммунной патологии

4. Дифф дз с Крона – гистологически и при эндоскопии. С амебиазом – свежий кал микроскопия. Хр. рец шигеллез – ИФА крови, ПЦР кала, посев кала. АНАЛИЗЫ: ОАК: анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, повыш СОЭ. ОАМ: протеинурия, микрогематурия (при тяжелом течении). БАК: снижение белка, альбумина,гипербилирубинемия при поражении печени. Копрограмма анализ: много лей, эритр, киш эпител, р-я на р-римый белок в кале (р-я Трибуле) резко + .Бактериол исслед кала: дисбактериоз, кровь, гной, слизь. Микроскопия св кала. Гистология биоптата!!!

5. Современные стандарты лечения. Госпит, постельн режим, ВБД мало жиров, мало углев, много клетчатки. Салофальк 1.5 г (6 таблеток по 0.25 г) ежедневно, преднизолон 0,001/кг/сут затем снижаем или буденофальк, Энтерол. При резистивных формах – метотрексат 0,025 в/м 2 р/нед. Дезинтоксикация. Микроклизмы с ср-вами улуч заживление, и умен воспаление.

25

1. предварительный диагноз: Б-нь Крона, терминальный илеит, узловатая эритема, хр форма. Осл: анемия смеш генеза ср тяж

2. синдромологические и классификационные критерии. Общ проявл для всех ф бол Крона Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей. Клин стадии (характерн периоды обостр и ремисс). • Остр. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его пр половин). • Подостр. Увелич число язвенн пораж, образ гранулёмы и сегментарн стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразн хар-р. Возм с-мы непроход кишечн. • Хронич. Хар-ся дальнейш распростран склеротич процесса в стенке кишки и развит осложн. Лаб диагн • Анализ крови: анемия, СОЭ, гипопротеинемия, электролитн наруш, низк содерж фолиевой к-ты, вит В12, D • Копрологич исслед при наруш перевар и всас -стеаторея, амилорея, примесь крови, слизи, эпителиальн кл и лей.

3. ПТГЗ: аутоиммунный процесс, вырабатываются антитела класса IgG к желудочнокишечному тракту и появляются лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам слизистой оболочки. Разв-ся воспалительный процесс в ЖКТ с появ гранулем, язв, некрозов, выр интокс, киш кртеч.

4. Дифф дз с псевдотуб, сальмонеллезом, шигеллезом. С б-нью Уиппла – морфологически инфильтр «пенистыми» макрофагами, Г+ Tropheryna whippelii, +ПЦР на нее в биоптате. АНАЛИЗЫ: Посев кала, ПЦР кала, ФГДС с биопсией – гранулематоз воспал. УЗИ ОБП. ФКС. Имм статус.

5. Современные стандарты лечения. ВБД дробное питание 5-6 раз в сутк, искл молока и сладкого; Понедельно преднизолон: 1 - 60 мг в день, 2 - 40 мг в день, 3 - 30 мг в день, 4 - 25 мг в день, 5 - 20 мг в день, 6 - 15 мг в день, 7-26 недели - 10 мг в день при достижении клинической ремиссии, 27-52 - Альтернирующий прием в дозе 10/5 мг, затем 10/0 мг. Салофальк 0,5*3 р/сут. При резистивных формах – метотрексат 0,025 в/м 2 р/нед. Энтерол.

26

предварительный диагноз: Б-нь Крона, терминальный илеит, хр форма. Осл: анемия смеш генеза ср тяж

синдромологические и классификационные критерии: Общ проявл для всех ф бол Крона Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей. Клин стадии (характерн периоды обостр и ремисс). • Остр. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его пр половин). • Подостр. Увелич число язвенн пораж, образ гранулёмы и сегментарн стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразн хар-р. Возм с-мы непроход кишечн. • Хронич. Хар-ся дальнейш распростран склеротич процесса в стенке кишки и развит осложн. Лаб диагн • Анализ крови: анемия, СОЭ, гипопротеинемия, электролитн наруш, низк содерж фолиевой к-ты, вит В12, D • Копрологич исслед при наруш перевар и всас -стеаторея, амилорея, примесь крови, слизи, эпителиальн кл и лей

ПТГЗ: аутоиммунный процесс, вырабатываются антитела класса IgG к желудочнокишечному тракту и появляются лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам слизистой оболочки. Разв-ся воспалительный процесс в ЖКТ с появ гранулем, язв, некрозов, выр интокс, киш кртеч.

Дифф дз с псевдотуб, сальмонеллезом, шигеллезом. С б-нью Уиппла – морфологически инфильтр «пенистыми» макрофагами, Г+ Tropheryna whippelii, +ПЦР на нее в биоптате. АНАЛИЗЫ: Посев кала, ПЦР кала, ФГДС с биопсией – гранулематоз воспал. УЗИ ОБП. ФКС. Имм статус.

Современные стандарты лечения. ВБД дробное питание 5-6 раз в сутк, искл молока и сладкого; Понедельно преднизолон: 1 - 60 мг в день, 2 - 40 мг в день, 3 - 30 мг в день, 4 - 25 мг в день, 5 - 20 мг в день, 6 - 15 мг в день, 7-26 недели - 10 мг в день при достижении клинической ремиссии, 27-52 - Альтернирующий прием в дозе 10/5 мг, затем 10/0 мг. Салофальк 0,5*3 р/сут. При резистивных формах – метотрексат 0,025 в/м 2 р/нед. Энтерол.

27

1. предварительный диагноз: Х. кальцифицирующий (марсельско-Римск классиф, по Ивашкину-Хазанову – кистоз в сочет с фибр-склеротич) панкреатит, сочетан форма (болевая+гипосекреторн), часто рецидивир теч. Осл: псевдокисты поджелудочной железы. Соп: алк гепатит?

2. синдромологические и классификационные критерии Марсельско-Римская: •Хр кальцифицирующий панкр • Хр обструктивный панкр •Хр фиброзно-индуративный панкр • Хр кисты и псевдокисты поджелуд жел. По этиологии: 1. первичный хрон. 2.вторичный. По морфологии: 1.отечная ф. 2. склеротически-атрофическая. 3.фиброзная (диффузная или диффузно-узловая). 4.псевдокистозная. 5.кальцифицирующая. По клинике: 1.полисимптомная.2.болевая.3.псевдоопухолев. 4.диспепсическая. 5.латентная. По течению: 1.легк степ (1 стад- начальная).2.средне тяж (2 стад). 3.тяж (3 стад- терминальн). 2 стад имеются наруш внешне и/или внутри секреторн ф-ции. 3 стад упорные панкреатические поносы, прогрессир истощение, полигиповитаминозы. Клин картина Хр панкреатит на ранних стад проявл приступами остр панкреатита. • Особенности болевого с-ма (при прогрессир функциональной недостат уменьш продолжительность и интенсивность) • Язвенно-подобный болевой с-м (голодные или ранние боли, ночные боли) • Болевой с-м по типу левосторонней почечной колики • Боли в прав подрёберной обл (в 30-40% случ сопровожд желтухой) • Болевой с-м с наруш моторики (в сочет с ощущением тяжести после еды и рвотой) • Распространённый болевой с-м (без чёткой локализации).• Экзокринная недостат (поносы, стеаторея , метиаризм, боли в животе, отрыжка, тошнота, эпизодическая рвота, потеря аппетита, похудание) • С-м мальабсорбции с последующ сниж М тела • Проявления сах диабета • Для хр .фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлен общего жёлчного протока увеличенной головкой поджел жел. Эндокринная недостат (на груди, животе, спине мелкие ярко красные пятна, округлой ф, не исчезающ при надавливании – с-м Тужилина, положит френикус с-м, локальная пальпоторная болезненн.) Лаб иссл • Анализ крови в период обостр • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоц формулы влево,повыш СОЭ, ↑активности амилазы (крови и мочи)• Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повыш содерж глобулинов • Наруш толерантности к глюкозе• Копрологическое иссл - креаторея и стеаторея, что свидетельств о сниже внешн секреции поджел жел • Дуоденальное содержимое: уменьш активности ферментов в дуоденальном содерж до и после стимуляции поджел жел соляной к-той, секретином и панкреозимином указыв на сниж внешнесекретор ф-ции вследств пораж паренхимы поджел жел.

3. ПТГЗ: ув панк секреции- нар-е оттока секрета в ДП – интрапанк активация Е-тов (самопереваривание)- уклонение Е-тов в кровь – сист пораж – атрофия, секр нед-ть экзо и эндо – фиброз.

4. Дифф дз с о. панк, с ОВГ, с обостр х описторхоза. АНАЛИЗЫ: Рентген иссл органов брюшной полости - в 30-40% случ панкреатический кальциноз. •УЗИ кальцификация поджел жел или псевдокисты, •КТ -размер и контуры поджел жел, опухоль или киста, кальцификация •Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузн расшир протока, задержка камней в общем жёлчном протоке, камни панкреатического протока. Радиоизотопн сканирование (метионин меченный S75): железа увеличена или уменьшена в размерах, диффузное не равномерное накопление изотопа. Маркеры вир гепатитов. Дуод зондир. Копрограмма. Овоскопия кала и желчи

5. Современные стандарты лечения. Сейчас обостр – госпит, палатн режим. Сначала холод голод и покой. Сандостатин 5 дней по 0,000005/сут за 3 раза, Омез 0,2*2р/сут, инфузии, ненарк анальгетики, миотр спазмолитики, АБТ – цефтриакс1,0*1р/сут в/м+ метрогил в/в кап 100мл*2р/сут. Потом №5 (НКД) под прикрытиемферментов (Креон). Немедик лечение нач после 5 мес п/обостр(физио – ДДТ и СМТ, сан-кур – слабомин воды)!!! НЕЛЬЗЯ ФИТОТЕРАПИЮ!

28

1. предварительный диагноз: Поствирусный цирроз печени, активная фаза, декомпенс по сосуд типу (ВРВ, гиперспленизм) и субкомпенс по паренхиматозн, класс В чайлд-Пью

2. синдромологические и классификационные критерии: По этиологии:1.вирусн 2. алкогольн 3.аутоимунн 4.токсическ 5.генетическ 6.кардиальный 7.вследств внутри- и внепеченочн холестаза 8.криптогенный. По морфологии: 1.микронодулярный 2.макронодулярный 3.смешанн 4.неполный септальный 5.биллиарный. Стадии портальной гипертензии: 1 ст- компенсир (начальная).2ст- субкомпенсир. 3ст- декомпенсир. Стадии печ-кл нед-ти аналогич. Активность и фаза: 1 обостр (активная фвза): активность мин, умер, выраж.2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир .2.быстро прогрессир. 3. стабильная. Класс по (АВС)

3. ПТГЗ: Воздейств этиологич ф-ра- поврежд гепатоцита. Некроз гепатоцит и воспалит р-ция стимулир избыточный фибропластический процесс- образуются соединительно тканные септы, к-рые соед центральн вены с портальными трактами и фрагментирующие печеночн дольки на ложные дольки, По содержащимся в септах сосудам происход сброс крови из центральн вены в сист печеноч вен, в обход паренхимы органа. Это привод к ишемии и некрозу гепатоцит. Продукты распада гепатоцитов стимулиру регенераторные процессы, что привод к формиров узлов регенерации, сдавливающих сосуды и усугубляющих наруш кровообращ. В развитии портальн гипертенз имеет значен сдавление разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцит или разросшейся фиброзной тканью. У Жанн б-го астеновегет синд, Синдром холестаза, Синдром печеночно-клеточной недостаточности, Синдром портальной гипертензии, с-м киш диспепсии.

4. Дифф дз с алк циррозом, ОВГ, с гипоПЛ анемией. АНАЛИЗЫ:ОАК, ОАМ реакции на содержание в моче билирубина и уробилина.коагулограмма. 3. ИИ крови: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулир ющи иммунных комплексов, антител к печеночному специфическому липопротеину, маркеров вирусов гепатита А, В, С, D, ИФА или РПГА на сифилис . ФЭГДС. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезенки. Радиоизотопное сканирование печени. Лапароскопия с прицельной биопсией печени/пунк биопсия печени. Тест соединения чисел

5. Принципы стандартов лечения. ЩД, огр нагрузок, контрольвод режима и диуреза, огр соли. Этиотр терап п/вир преп (бараклюд=энтекавир) и преп альфа-интерферона (реаферон, интрон, пег-интрон, пегасис), гепатопротекторы (гепа-мерц, адеметионин=гептрал), есть гиперспленизм – ГК, преп железа В9 и В12 и деринат, Дюфалак – дезинтокс+слабит дейст

29

1. предварительный диагноз: Поствирусный цирроз печени, активная фаза, декомпенсация по сосуд и паренх типам

2. синдромологические и классификационные критерии: По этиологии:1.вирусн 2. алкогольн 3.аутоимунн 4.токсическ 5.генетическ 6.кардиальный 7.вследств внутри- и внепеченочн холестаза 8.криптогенный. По морфологии: 1.микронодулярный 2.макронодулярный 3.смешанн 4.неполный септальный 5.биллиарный. Стадии портальной гипертензии: 1 ст- компенсир (начальная).2ст- субкомпенсир. 3ст- декомпенсир. Стадии печ-кл нед-ти аналогич. Активность и фаза: 1 обостр (активная фвза): активность мин, умер, выраж.2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир .2.быстро прогрессир. 3. стабильная. Класс по (АВС)

3. ПТГЗ: Воздейств этиологич ф-ра- поврежд гепатоцита. Некроз гепатоцит и воспалит р-ция стимулир избыточный фибропластический процесс- образуются соединительно тканные септы, к-рые соед центральн вены с портальными трактами и фрагментирующие печеночн дольки на ложные дольки, По содержащимся в септах сосудам происход сброс крови из центральн вены в сист печеноч вен, в обход паренхимы органа. Это привод к ишемии и некрозу гепатоцит. Продукты распада гепатоцитов стимулиру регенераторные процессы, что привод к формиров узлов регенерации, сдавливающих сосуды и усугубляющих наруш кровообращ. В развитии портальн гипертенз имеет значен сдавление разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцит или разросшейся фиброзной тканью. У Жанн б-го астеновегет синд, Синдром холестаза, Синдром печеночно-клеточной недостаточности, Синдром портальной гипертензии, с-м киш диспепсии, отечно-асц синдром.

4. Дифф дз с алк циррозом, ОВГ, с гипоПЛ анемией. АНАЛИЗЫ:ОАК, ОАМ реакции на содержание в моче билирубина и уробилина.коагулограмма. 3. ИИ крови: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулир ющи иммунных комплексов, антител к печеночному специфическому липопротеину, маркеров вирусов гепатита А, В, С, D, ИФА или РПГА на сифилис . ФЭГДС. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезенки. Радиоизотопное сканирование печени. Лапароскопия с прицельной биопсией печени/пунк биопсия печени. Тест соединения чисел

5. Принципы стандартов лечения. ЩД, огр нагрузок, контрольвод режима и диуреза, огр соли. Этиотр терап п/вир преп (бараклюд=энтекавир) и преп альфа-интерферона (реаферон, интрон, пег-интрон, пегасис), гепатопротекторы (гепа-мерц, адеметионин=гептрал), есть гиперспленизм – ГК, преп железа В9 и В12 и деринат, Дюфалак – дезинтокс+слабит дейст. Верошпирон и фуросемид, альбумин – при сниж знач об белка.

30

1. предварительный диагноз: Х гепатит неуточненный (АИГ?), фаза активности.

2. синдромологические и классификационные критерии. Тут надо искл гепатит В – биопсию взяли надо ПЦР на ДНК сделать, не подтвердится – спектр антител к микросомам печени и почек, ГМК, асиалоГП, АНА, р-римому печен Аг. С-мы: гепатомегалия, холестаз, цитолиз. Просто не д б трансфузий в анамнезе для АИГ, часто зараж геп В при исп антинемофильн плазмы

3. ПТГЗ: триггер, предрасположенность, ослаб иммун надзора, активация аутореактивн Т и В ЛФЦ, продукция медиаторов воспаления, повр ткани печени.

4. Дифф дз м/ду АИГ и ХВГВ, лек гепатит. АНАЛИЗЫ: ОАК, ОАМ реакции на содержание в моче билирубина и уробилина.коагулограмма. 3. ИИ крови: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулир ющи иммунных комплексов, антител к печеночному специфическому липопротеину, маркеров вирусов гепатита А, В, С, D, ИФА или РПГА на сифилис . ФЭГДС. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезенки. Радиоизотопное сканирование печени. Лапароскопия с прицельной биопсией печени/пунк биопсия печени. Тест соединения чисел. спектр антител к микросомам печени и почек, ГМК, асиалоГП, АНА, р-римому печен Аг

5. Принципы стандартов лечения. ЩД, огр нагрузок, контрольвод режима и диуреза, огр соли. Этиотр терап п/вир преп (бараклюд=энтекавир) и преп альфа-интерферона (реаферон, интрон, пег-интрон, пегасис), гепатопротекторы (гепа-мерц, адеметионин=гептрал), К, преп железа В9 и В12 и деринат, Дюфалак – дезинтокс+слабит дейст. ГК или ГК+азатиоприн – если аутоимм

31

1. предварительный диагноз: АИГ, активная фаза, о течение

2. синдромологические и классификационные критерии. По типам: АИГ 1 т – нал ядерн АТ и/или АТ к ГМК (SMA), к рецептору асиалогликопротеина (ASGPR), 2 типа – АТ к микросомам печени и почек 1 типа (LKM), 3 тип – АТ к печен р-римому Аг (SLA). Диагн критерии: отсут в анамнезе переливаний, приема гепатотокс ЛС, алкоголя, нет маркеров вир гепатитов, титры соотв АТ, перипортальный акт гепатит по гистол, гипергаммаглобулинемия. Внепеч проявления: кожн васкулиты, артралгии артриты, миалгии полимиозиты, пневмонит фибр альвеолит, ХАТ, НЯК или Крона, СД, АИГА, ИТП, кератоконъюнктивиты, с-м Шегрена. Хор ответ на ГК

3. ПТГЗ: триггер, предрасположенность, ослаб иммун надзора, активация аутореактивн Т и В ЛФЦ, продукция медиаторов воспаления, повр ткани печени.

4. Дифф дз с СКВ, типы м-ду собой, лекарств гепатит. АНАЛИЗЫ: спектр антител к микросомам печени и почек, ГМК, асиалоГП, АНА, р-римому печен, общеклин иссл.

5. Принципы стандартов лечения. Преднизолон 0,03-0,04/сут ИЛИ Преднизолон +азатиоприн, поддерж дозы при улучш. Схема пноедельно: 1 – П 0,06/сут ИЛИ П+А 0,03+0/сут; 2 – П 0,04/сут ИЛИ П+А 0,02+0,05/сут; 3 и 4 – П 0,03/сут ИЛИ П+А 0,015+0,05/сут; 5 и далее 2-4 года до достиж клин-лаб ремиссии – П 0,02/сут ИЛИ П+А 0,01+0,05/сут. В глаза – препараты исск слезы видисик или вид-комод, витасик. НПВС – уменьш болевого синд, только не салицилаты!, а сел блок ЦОГ2 (найз).

32

1. предварительный диагноз: с-м Жильбера

2. синдромологические и классификационные критерии: Диагностические критерии: 1. Хроническая или интермиттирующая, нерезко выраженная желтуха, проявляющаяся или усиливающаяся после психоэмоциональных стрессовых ситуаций, физический нагрузок, приема алкоголя, диетических погрешностей. 2. Изолированное или преимущественное повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина. 3. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в крови у родственников больного. 4. Нормальная продолжительность жизни эритроцитов при исследовании с 51Сг, отсутствие признаков гемолитической анемии (в мазке периферической крови нет микроцитов, микросфероцитов; отрицательная реакция Кумбса — отсутствуют антитела к эритроцитам). 5 Положительные результаты пробы с голоданием — ограничение общего суточного калоража до 400 ккал приводит к подъему неконъюгированного билирубина в сыворотке крови в течение суток в 2 раза и более. При гемолитических анемиях и других заболеваниях печени кратковременное частичное голо дание не приводит к увеличению гипербилирубинемии. 6. Нормализация уровня билирубина в крови под влиянием лечения фенобарбиталом (120-180 мг в сутки в течение 2-4 недель), который увеличивает активность глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах. 7. В биоптатах печени снижена активность глюкуронилтрансферазы.

3. ПТГЗ: недостат активность глюкуронилтрансферазы – с-м желтухи, астеновегет с-м – липофильн прям билирубин плохо дейст на ЦНС.

4. Дифф дз с син-м Дабина-Джонсона является отложение перибилиарно в цитоплазме гепатоцитов значительного количества пигмента темно-коричневого цвета на гисто исс (наруш экскреции конъюг билирубина из гепатоцитов). Синдром Ротора отсутствие захвата красителя при бромсульфалеиновой пробе. С насл миккросфероцитозом – сн прод-ть жизни эр меченых рад Cr, микроциты , ретикулоцитоз, гипербилирубинемия НЕПРЯМАЯ. АНАЛИЗЫ: ОАК, ОАМ, копрограмма. Определение содержания в моче билирубина, уробилина. Определение стеркобилина в кале. БАК: сод бил и его фракций, холестерина, липопротеинов, триглицеридов, мочевины, креатинина, АЛТ и АСТ. УЗИ печени и желчевыводящих путей. Радиоизотопная гепатография. Бромсульфалеиновая проба, В норме через 45 мин остается около 5% краски, При нарушении экскреторной функции печени процент оставшейся в крови краски значительно больше. Пункционная биопсия печени с гистологическим и гистохимическим исследованием биоптата. Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, D

5. Принципы стандартов лечения. Индукторы цитохрома Р450 – фенобарбитал 0,05 на ночь пожизненно.