ОБК, Саркома Юинга, ФД

Кафедра стоматологии детского возраста и ортодонтии Саратовского государственного медицинского университета имени В.И.Разумовского

Дисциплина: Профилактика и

эпидемиология стоматологических заболеваний.

Раздел: ХИРУРГИЧЕСКАЯ

СТОМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Семестр – 9.

Курс – 5.

Лекция:

ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

Опухоли у детей, большей частью, являются дизонтогенетическими

и возникают на почве ненормального развития или неправильной закладки отдельных клеточных элементов в эмбриональном периоде. Объяснение причин из образования находим в теории Конгейма, сформулированной в

1882 г.

Суть теории сводится к дисэмбриогенезу, т.е. врожденному смещению эмбриональных зачатков тех или иных тканей.

На ранних стадиях эмбрионального развития плода, под влиянием различных факторов, происходит остановка роста отдельных клеток или их избыточное образование. Этот процесс, чаще всего, протекает в период,

когда клетки зародышевых листков находятся ещё в недифференцированном состоянии. Группы клеток, остановившихся в своём развитии или избыточно образовавшихся, не принимают участия в дальнейшей дифференциации тканей эмбриона, и при его развитии могут перемещаться (дистопироваться) в состав чуждых им тканей или оставаться в родственных. К моменту рождения ребёнка эти клетки, в силу сохранения своих эмбриональных свойств, обладают большими потенциальными возможностями к бурному и энергичному росту. Они

могут длительное время, иногда всю жизнь, находиться в латентном состоянии, либо начинают быстро расти, с момента рождения, или через несколько лет.

Доказательством дезонтогенетического происхождения опухолей служит то, что:

- большинство опухолей появляется в возрасте до 5 лет; -сочетание опухолей с пороками развития других органов; -преобладают соединительнотканные образования.

Статистика: среди больных с новообразованиями челюстно-лицевой области опухоли у детей встречаются в 12,4% случаев, из них 95% - доброкачественные, и 5% - злокачественные. Преобладают опухоли мягких тканей лица, органов полости рта и шеи - 60%. Несколько реже наблюдаются опухоли лицевых костей - 40%. Дети с онкологическими заболеваниями составляют около 25% хирургических больных.

По данным ВОЗ опухоли занимают второе место по смертности (после травматизма).

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ

Опухоли у детей имеют характерные особенности в отношении:

-происхождения - дизонтогенетическое

-возраста: наблюдается увеличение числа опухолей в возрасте от 7 до 12 лет. В первые 5 лет жизни проявляются гемангиомы, лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миобластомиома). Врожденные опухоли развиваются, как правило, доброкачественно (не озлокачествляются). Опухоли раннего возраста инкапсулированы.

-пола: мальчики чаще, чем девочки. У мужского пола преобладают остеобластокластома, ретикулярная саркома, опухоль Юинга, хондросаркома. У женского - гемангиома, папиллома слизистой оболочки полости рта, опухоли слюнных желез, синдром Олбрайта.

Интенсивность роста: даже доброкачественные опухоли у детей растут намного быстрее, чем у взрослых. Это объясняется повышенной

биологической активностью опухолей детского возраста и незрелостью костной и мягкой ткани у детей.

Доброкачественные опухоли: плюс фиброзные дисплазии костей лица и челюстей, возникают чаще в период полового созревания / -от 10 до 16 лет/.

Злокачественные опухоли: преобладают в двух периодах наиболее активного роста костей и тканей лица от 3 до 4 лет и от 7 до 11 лет. Клиника: в ранних стадиях многие новообразования челюстно-лицевой области протекают бессимптомно, не имеют специфических для того или

иного поражения симптомов - исключение составляют остеогенная саркома, саркома Юинга, остеоид-саркома.

Злокачественные опухоли нарушают зоны развития и роста мягких и костных тканей.

Особенности лабораторного исследования:

1. Клинические анализы крови и мочи: при доброкачественных опухолях в крови и моче не наблюдается заметных отклонений от нормы. При злокачественных опухолях (остеогенные и неостеогенные саркомы) появляется лейкоцитоз, повышается СОЭ. Иногда увеличивается количество лимфоцитов и моноцитов.

2. Рентгенологическое исследование: симптомы опухолевых

поражений челюстных костей напоминают симптомы многих новообразований. Рентгендиагностика опухолей челюстей, особенно верхней, представляет большие трудности в связи с их сложным анатомическим строением.

3. Гистологическое исследование: морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли данные клетки к незрелой,

недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли (разобраться можно только по отдаленным результатам лечения).

4. Цитологическое исследование: изучение морфологической структуры клеток, их цитоархетектоника, позволяет выявить малигнизацию.

Особенности диагностики: представляет одну из трудных задач современной стоматологии, рентгенологии и патологической анатомии (ребёнок не изложит тщательно анамнез, первые клинические исмптомы в ранней стадии и поздней стадии опухолевидного процесса и т.п.).

Особенности лечения: основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является комплексный, включающий хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое воздействие, костную пластику проводят через 1,5-2 года.

Техника операционной биопсии: заключается в следующем:

-иссекать на границе со здоровой тканью, с капсулой часть или весь лимфоузел, чтобы паталогоанатом мог решить вопрос о гистогенетической связи и характере роста новообразования.

-не следует выбирать участки с воспалением, некрозом, склеротическими изменениями (могут затушевать основной процесс).

-фиксировать как можно раньше в нейтральном 10% растворе формалина, ибо материал из детского организма значительно богаче влагой, нежнее, легче травмируется, с большей склонностью к подсыханию и загниванию.

-в документе, сопровождающем материал биопсии, кроме общепринятых анкетных данных, должны содержаться краткие. не существенные сведения о течении данного заболевания.

Периоды детского возраста:

Новорожденный	- гемангиомы (с локализацией в 90%
	случаев на лице)
	- лимфангиомы,
	- сосудистые невусы,
	- пигментные невусы,
	- меланобластома.
Грудной и ясельный	- дермоидные кисты с локализацией
	у наружнего угла глаза и дна
	полости рта,
	-эпидермальные				кисты,
	возникающие		при	травмах		и
	неправильной обработке ран, куда
	попадают	эпителиальные			клетки
	(сосудистые		опухоли			не
	озлокачествляются).
Младший школьный	период	сменного		прикуса		-
	радикулярные,			фолликулярные
	кисты.
Старший школьный возраст	период	полового		созревания		-
	ангиофибромы,		опухоли		костной
	ткани

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

1.Опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области и шеи (соединительно-тканной и эпителиальной природы).

2.Опухоли слюнных желез (по классификации В.В. Паникаровского).

3.Опухоли и опухолеподобные образования челюстных костей:

а/ остеогенная группа	по классификации А.А. Колесова
б/ неостеогенная группа
в/ одонтогенная группа	по классификации И.И.Ермолаева
г/ рак челюстей
д/ метастатические опухоли.

Данная классификация, наряду с истинными новообразованиями,

рассматривает близкие к опухолям дисплазии костей лица и другие опухолеподобные образования.

Остеогенная, неостеогенная и одонтогенная группы объединяются по происхождению.

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ЛИЦЕВЫХ КОСТЕЙ

Фиброзная дисплазия (ФД) - порок развития кости. По классификации А.А.Колесова - опухолеподобные образования остеогенной группы по классификации Т.Ф. Виноградовой - это доброкачественная опухоль остеогенной группы.

Впервые фиброзная дисплазия (ФОД) описана В.Р.Брайцевым в 1927 г., а в 1938 г. Лихтенштайн подтвердил это, и поэтому теперь этот процесс именуется, как опухоль Брайцева-Лихтейштейна.

ФОД является частым заболеванием детского и юношеского возраста. Заболевают чаще дети в возрасте от 7 до 12 лет, т.е. в период интенсивного роста лицевых костей, прорезывания постоянных зубов, активизации деятельности эндокринных желез и полового созревания.

Она встречается в 22% случаев различных новообразований лицевого скелета у детей. Одинаково часто встречается у девочек и мальчиков. Преимущественного поражения верхней или нижней челюсти не выявлено. Излюбленной локализации в челюстях фиброзная дисплазия не имеет. По характеру разрастания в кости различают очаговую форму и диффузную форму.

Патогенез окончательно не выявлен. По мнению В.Р.Брайцева /1927/, Лихтейштейна (1938, 1942, ) в основе ФД лежит нарушение нормального процесса костеобразования, заключающегося в том, что на определенной стадии развития идёт дифференциация не в костную ткань, а в фиброзную.

Частота сочетания ФД костей лица с другими врожденными заболеваниями и пороками развития зубочелюстной системы говорит о врожденном характере заболевания.

Патологическая анатомия: микроскопическое строение кости при ФОД позволяет условно выделить три морфологические разновидности:

1.Основная форма ФОД характеризуется разрастанием клеточно- волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек и причудливых переплетов, напоминающих структуру губчатой остеомы.

2.Пролиферирующая ФОД - наряду с зонами примитивного построения костных оболочек (зоны активного остеогенеза) на отдельных участках наблюдается плотное расположение клеток. В ядрах клеток умеренный полиморфизм и повышенная митотическая активность, что напоминает картину веретенообразноклеточной саркомы. Однако, наличие типичных кластов с множественными округлыми мономорфными ядрами, является основным показателем доброкачественной природы опухоли.

3.Остеокластическая ФОД - в отличие от основной формы ФД обнаруживается большое количество клеточных элементов - остеокластов, собранных в узелки.

Поражение костей лица фиброзной остеодиссплазией клинически проявляется в виде монооссальной формы - поражения одной кости лица

без изменения в других костях скелета. В полиоссальной - так называемого херувизма, синдрома Олбрайта и так называемой костной львиности лица. Клиника: проявления моноссальной фиброзной остеодисплазии мало

характерны и связаны с локализацией и степенью распространения процесса. В раннем детском возрасте нередко наблюдается бурный рост ФОД. Нередко у детей можно наблюдать цикличность развития заболевания, при котором быстрый рост сменяется периодом затишья и прекращением распространения процессов.

Боль отсутствует, но редко наблюдаются легкие, ноющие боли. Ведущим симптомом является утолщение (как бы вздутие) кости. При локализации на верхней челюсти и распространенности процесса, могут

возникнуть вторичные деформации от сдавления и нарушения функции близлежащих органов (затрудненное носовое дыхание, нарушения обоняния, зрения, экзофтальм, гипертрофия слизистой оболочки полости носа и т.д.).

На нижней челюсти может быть диффузное поражение, распространяющееся на всю челюсть. Функция её, как правило, не страдает. Очень редко бывает ограничение жевательных движений и открывание рта.

При пальпации определяется ограниченное, безболезненное, плотное выбухание, с ровными или бугристыми краями.

Рентгенологическая картина: ФД лицевых костей разнообразна. Характерно увеличение кости в объеме, за счет разрастания остеоидной ткани. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается.

Истонченные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или носит трабекулярно-ячеистый характер, а иногда имеется сочетание того или другого.

Ячеистый рисунок на рентгенограмме образуется не за счет истинных кист, а вследствие неодинаковой плотности патологической ткани в области поражения. При диффузной форме кость имеет как бы “пятнистый” или “ватный” рисунок.

Прогноз: для жизни при монооссальной форме фиброзной дисплазии благоприятен, но неблагополучен в функционально-косметическом отношении.

Полиоссальная форма: так называемая регионарная форма с поражением нескольких костей одной анатомической области. Встречается редко.

Патологические очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и являются, при общем исследовании больного; клиническое течение и прогноз - такие же как и при монооссальной форме. Лечение: хирургическое - выскабливание при очаговой форме. При диффузном поражении - резекция пораженного участка. Рентгенотерапия может вызвать озлокачествление.

Херувизм относится к истинным дисплазиям костей лица. Семейно-

наследственный характер заболевания обнаруживается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца. Болезнь передаётся от родителей не всем детям. Диагностируется в первые годы жизни, развивается медленно, болезненно, достигает четкой картины к 15-18 месяцам. Период интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст 5-10 лет. С наступлением половой зрелости процесс прогрессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода, болезнь затихает. Заканчивается заболевание, в основном, после 10 лет.

Для херувизма характерно симметричное утолщение нижней челюсти или одновременное, двухстороннее утолщение верхней и нижней челюстей. В результате этого, лицо приобретает почти квадратную или одутловато- округлую форму. Обычно родители не видят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребёнка.

Характерной особенностью херувизма является нарушение зубообразования, прорезывания зубов, дистопия, гиподентия, ретенция, раннее выпадение зубов.

На рентгенограммах челюстей: определяются множественные кистовидные просветления, различных размеров и формы, занимающие область угла и ветви или часть тела нижней челюсти. Кость вздута и истончена. В переднем отделе, между патологическими участками, имеется участок здоровой ткани (кости), который их разделяет. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой, как по распространению процесса, так и по структуре.

Гистологически: видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани, среди которых множество узелков из скопления гигантских многоядерных клетов типа остеокластов, что нередко приводит к

ошибочной постановке диагноза остеобластокластомы или гипертиреоидной фиброзной остеодистрофии. Однако, в отличие от них при херувизме нет пролиферирующих остеобластов.

Лечение: консервативное. К оперативному вмешательству следует прибегать тогда, когда форма лица приносит беспокойство больному.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА (ОБК) КЛИНИКО- РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ У ДЕТЕЙ. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ.

ОБК или гигантоклеточная опухоль относится к остеогенной группе (доброкачественным и злокачественным опухолям). Встречается в 10% случаев по отношению ко всем опухолям челюстных костей у детей. Чаще заболевания наблюдаются у детей в возрасте 7-12 лет. Это одно из наиболее часто встречающихся опухолей в детском возрасте.

ОБК челюстей принято делить на центральные, развивающиеся в толще кости челюсти и периферические, развивающиеся на альвеолярном отростке, так называемые гигантоклеточные эпулисы. Поражает одну из челюстей и не сопровождается изменениями в других костях.

Центральная ОБК чаще всего локализуется на нижней челюсти в области премоляров и моляров, на верхней - в области малых корневых зубов. Поражается преимущественно левая сторона челюстей. Крайне редко располагается на скуловой кости.

На основании клинико-рентгенологических данных в челюстных костях следует различить три формы ОБК: ячеистую, кистозную и литическую.

Ячеистая форма: характеризуется очень медленным развитием, чаще наблюдается в зрелом возрасте, а у детей сравнительно редко. Кость в патологическом участке с бугристой поверхностью, диффузно утолщенная. Челюсть имеет веретенообразную форму. Ограничить опухоль от здоровых участков кости клинически не удаётся.

Зубы в области ОБК обычно сохраняют своё положение и свойственную им степень электровозбудимости. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль несколько анемична.

Рентгенологически отмечаются множество мелких и мельчайших полостей или более крупных ячеистых образований, отделенных друг от друга костными перегородками различной толщины.

Дифференцировать необходимо от адамантиномы, фиброзной дисплазии, паратиреоидной остеодистрофии.

Кистозная форма: встречается у детей школьного возраста. Первоначально различается бессимптомно. Первыми симптомами заболевания бывают жалобы на зубную боль. Иногда новообразование обнаруживается случайно, при рентгенографии, производимой с другой целью. При

пальпации определяется выраженная деформация челюсти в виде веретенообразного вздутия кости гладкой, куполообразной. В большинстве случаев при надавливании отдельные участки опухоли податливы, отмечается симптом “пергаментного хруста” (после 12-летнего возраста, когда кость более минерализована). На рентгенограмме представлена овальным очагом просветления кости челюсти, с четкими контурами, с значительным истончением кортикального слоя. Резорбция корней. Дифференцировать необходимо от одонтогенной кисты.

Литическая форма поражает челюсти у детей дошкольного возраста.

Первым признаком может быть боль при ещё не прощупывающейся опухоли. Нередко диагностируется как остеолитическая саркома челюсти. Отличается быстрым агрессивным ростом, разрушением кости, сравнительно ранней расшатанностью зубов, поражением кортикального вещества челюсти и её периоста. В области поражения могут отмечаться патологические переломы. Венозная сеть слизистой оболочки,

покрывающей опухоль, расширена. При локализации на верхней челюсти возможно прорастание опухоли в гайморову пазуху, полость носа и другие кости лицевого скелета.

Рентгенологически. При литической форме очаг деструкции безструктурен, дефект краевой, различной протяженности. Кортикальный слой резко истончен или не обнаруживается. Резорбция корней.

Дифференцировать необходимо от литической формы остеогенной саркомы.

Микроскопически основными элементами опухоли являются мелкие одноядерные клетки типа остеобластов, между которыми рассеяны многоядерные клетки-гиганты типа остеокластов. Остеобласты плотным кольцом окружают остеоидные балочки, что говорит об остеогенном характере опухоли. Наряду с этим в очаге поражения можно наблюдать серозные и кровяные кисты или кровяные поля, окаймленные гигантскими клетками.

Лихтенштейн и Яффе предложили ОБК подразделить на три группы: I группа - заметного атипизма клеток стромы не наблюдается. Прогноз благоприятный. Рецидивы заболевания могут быть в виде исключения, но если рецидив повторяется более одного раза, то опухоль относят ко II группе.

II группа - весьма разнообразны по атипизму клеток стромы. Прогноз хуже, чем в I группе. Часты рецидивы и злокачественное перерождение. III группа - относятся редко встречающиеся злокачественные многоклеточные опухоли.

Лечение ОБК челюстей хирургическое. При лучевой терапии возрастает

опасность озлокачествления и поражения ростковых зон зубов и челюстей у детей.

ОСТЕОГЕННЫЕ САРКОМЫ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

Остеогенная саркома (ОС) - относительно редкая, чрезвычайно злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани. Характерно поражение только одной кости, даже при условии метастазирования, чем она отличается от ретикулярных сарком. Поражает чаще школьников 10-16 лет, т.е. в период интенсивного роста лицевых костей и их перестройки. Патогенез не выяснен. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение, длительность заболевания не превышает 6 месяцев.

Клиника: ранние симптомы: боль в интактных зубах, парастезии, неприятный зуд в области десневого края, подвижность зубов, выбухание. Пальпация болезненна, при этом удаётся за счет распада опухоли отметить наряду с плотными участками, участки размягчения. В запущенных случаях наблюдается повышение температуры тела. Рентгенологическая

картина ОС характеризуется преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим принято подразделять на остеолитические формы, остеопластические и смешанные встречающиеся у детей и подростков.

Остеолитическая форма ОС: на рентгенограмме определяется бесструктурный участок деструкции кости, с выраженным изменением со стороны надкостницы в виде игольчатого периоста, симптом козырька - при отслаивании надкостницы.

Гистологическая картина: остеолитическая ОС состоит из многочисленных веретенообразных клеток с двумя богатыми хроматином ядрами. 9

больших округлых опухолевых клеток с фигурами митозогигантских клеток.

Остеопластическая остеосаркома состоит, как и остеолитический вариант плюс перекрещивающиеся коллагеновые пучки.

Дифференцировать: необходимо от литической формы остеобластокластомы, фиброзной дисплазии, мягкой одонтомы, с саркомой Юинга и хроническим одонтогенным остеомиелитом.

Лечение: применяют различные оперативные, лучевые и комбинированные методы.

Прогноз: плохой, т.к. больные поступают в запущенном состоянии, а также в связи с быстрым метастазированием, в основном, в лёгкие.

РЕТИКУЛЯРНАЯ САРКОМА И САРКОМА ЮИНГА

Ретикулярная саркома (РС) - злокачественная опухоль неостеогенной группы. Часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего. Клиническое течение РС - у детей старшего возраста протекает медленно, и в первых стадиях - довольно доброкачественно. У детей младшего возраста течение очень бурное, быстро нарастает деформация челюсти с явлениями воспаления.

Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры, СОЭ, умеренным лейкоцитозом. РС метастазирует в легкие, лимфатические узлы, костный аппарат (по С.А. Рейнбергу, в 12-15% случаев). Первым

симптомом заболевания в одних случаях может быть появление припухлости, в других - боли, последние напоминают зубные боли или бывают нелокализованными. При появлении припухлости иногда замечается покраснение, отечность кожи. Может определяться заболевание. В связи с интенсивным ростом новообразования рано возникают и функциональные расстройства: снижение зрения, нарушение носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные лимфатические узлы увеличены. Со стороны полости рта отмечена гиперемия слизистой оболочки, пальпируется мягко-эластичная опухоль. Слизистая оболочка,