Клиника.

• Заб чаще развивается через 1-2 недели после инфекционного заб.

• На коже появляются множественные несимметрично расположенные петехиально - пятнистые, полиморфные геморрагии (от мелких петехий до обширных кровоизлияний), возникающих спонтанно или под влиянием малейшей травмы. Хар-на неадекватность травмы и кровоизлияния – незначительная травма может вызвать обширное кровоизлияние.

• На слизистых мягкого и твердого неба, миндалинах, задней стенки глотки точечные кровоизлияния.

• Кровоточивость слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, иногда легочные, почечные, маточные кровотечения, возникающие чаще ночью.

• Наиболее часто носовые кровотечения, полостные кровоизлияния и гематурия наблюдаются редко.

• Печень и селезенка, как правило, не увеличены.

• Симптом Кончаловского («жгута») положителен.

• У девочек пубертатного периода возникают тяжелые мено- и метроррагии.

Течение острое и хроническое с повторными рецидивами. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лабораторная диагностика:

ОАК — тромбоцитопения, нарушение ретракции (образование) кровяного сгустка, анемия – при обширных кровоизлияниях, кровотечениях, анизоцитоз, ретикулоцитоз

При скопии - изменение формы тромбоцитов – гигантские

Длительность кровотечения увеличена (по Дюке) до 30 мин и более. Время свертывания нормальное.

При стернальной пункции (в костном мозге) – Nили ↑ количество незрелых тромбоцитов (мегакариоцитов)

Лечение.

1. Госпитализация при обострении процесса, постельный режим до восстановления минимального уровня тромбоцитов (150 х 10⁹/л)

2. Гипоаллергенния диета, арахис, кунжут. Пища охлажденная.

3. Гемостатические мероприятия при кровотечениях (аминокапроновая к-та, гемостатическая губка, тромбин)

4. Кортикостероидные гормоны (преднизолон по 1—2 мг/кг в сутки в течение 1,5—2

мес)

5. Трансфузии свежей плазмы, тромбоцитарной взвеси

6. Аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки) для укрепления сосудистой стенки

7. Кровоостанавливающие травы: тысячелистник, крапива, зверобой, шиповник, пастушья сумка, земляника. По 10-14 дней в месяц в течение 6 мес.

8. При отсутствии эффекта показана спленэктомия.

Д/у 5 лет, осмотр 1 раз в квартал. Освобождаются от физ-ры на 1 год, от прививок на 5 лет. Противопоказано: загар, переохлаждение, лекарственные препараты ↓ функцию тромбоцитов (салицилаты, эуфиллин, пирацетам, папаверин)

Гемофилия.

Наследственное заб, хар-ся периодически повторяющимися кровотечениями из = за замедления свертываемости крови, свойственное лицам мужского пола.

Причина – недостаток факторов свертываемости (А-8-чаще; В-9; С-10). Основная причина инвалидизации ребенка.

Клиника

В период новорожденности заб проявляется: кефалогематомами, внутричерепными травмами во время родов, длительным кровотечением из пупочной культи.

Чаще заб. выявляется во 2 полугодии 1-го года жизни, когда ребенок начинает ползать, ходить. Характерны кровоизлияния в ткани при малейшей травме; укусе комара, взятии крови на анализ, прорезывании зубов. У более старших детей хар-ны длительные, иногда профузные кровотечения после экстракции зубов; частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующим развитием анкилоза (потеря подвижности) обычно крупные. Обычно кровотечения возникают не сразу после травмы, а через несколько часов, иногда на 2 сутки (т.к. первичная остановка осуществляется тромбоцитами, а их кол-во не изменяется). Появляется острая боль, сустав быстро ↑ в V, ограничение движений. Возможны спонтанные кровотечения: носовые, горловые, желудочно - кишечные, почечные кровотечения. При обширных гематомах повышается температура тела, отмечается небольшая билирубинемия, развивается постгеморрагическая анемия.