7. Нарушения обмена пигментов (хромопротеидов): виды эндогенных пиг-ментов. Нарушения обмена гемоглобина (местный и общий гемосидероз, гемохроматоз). Нарушения обмена билирубина, желтухи.

Хромопротеиды – окрашенные Б, или эндогенные пигменты. С их помощью осущ дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита орг-маот возд-я лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и тд. Обмен пигментов регул-ет вегет НС, эндокр жел. Классификация пигментов: 1.гемоглобиногенные 2.протеиногенные, или тирозиногенные 3.липидогенные, или липопигменты. Нарушение обмена гемоглобиновых пигментов

В рез-те распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин. При патологии гемолиз может усилится и помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появлятся ряд новых – гематоидин, гематины, порфирин.

Распространенный гемосидероз – повышенное сод-е гемосидерина или ферритина в тканях (полимеризация ферритина ведет к образ-ю гемосидерина). Наблюдается при в/сосуд разруш эр-в (интраваскул гемолиз)и наблюд при бол-ях сист кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолит ядами, инф заб-ях (возвр тиф, бруцеллез, малярия), переливаниях иногрупной крови, резус-конфликте. Гемоглобин идет на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярн, эндотелиальн элементы селезенки, печени, КМ, л/узлов, а также эпит кл печени, почек, легких, потовых и слюн желез. Появл много сидерофагов, кот-е не усп поглотить весь гемосидерин. В рез-те коллагеновые и эласт волокна пропитываются железом→органы ржаво-коричневого цвета.

Первичный гемохроматоз – самост заб-е из гр болезней накопления. Связано с насл дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повыш всасыв пищевого железа, кот-е в виде гемосидерина отклад в органах (печень, подж жел, эндокр жел, сердце, слиз об киш-ка. В коже и сетчатке глаз увел сод-е меланина из-за порж эндокр сист и наруш регул-ии меланинобразования. Осн симптомы: бронзовая окраска кожи, СД (бронзовый диабет), пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз – заб-е при приобр недост-ти ферментных систем, обеспчивающих обмен пищ железа→распростр гемосидероз→цирроз печени, СД, кардиомиопатии. Причины: избыт поступл железа с пищей, резекция желудка, хр алкоголизм, повторн переливания крови, гемоглобинопатии.

Местный гемосидероз – сост при внесосуд разруш-ии эр-в, т.е. в очагах кровоизлияния. Сидеробластами и сидерофагами стан лейкоциты, гистиоциты, ретик кл, эндотелий, эпителий.

Желтуха – повыш сод-е билирубина в крови→желтушность склер, кожи, слизистых и серозных об и вн органов. Виды: гемолитическая, паренхиматозная, механическая.

8. Патологическое обызвествление (кальцинозы): виды, причины, морфологическая характеристика, исходы.

Са связан с прц прницаемости кл мембран, возбудимости, сверт крови, регул кислотно-осн сост, формир скелета. Кальциноз (известковая дистрофия, или обызвествление) – выпад солей Са и отлож в кл или м/клет в-ве. Классиф-я: внутрикл и внеклет; сист (распростр) и местн

Метастатическое обызвествление – распростр. Причина – гиперкальциемия из-за усил выхода солей Са из депо, пониж их выведения, наруш эндокр регул-ии. Отмеч при разруш костей, остеомаляции и гиперпаратиреойдной остеодистрофии, избы введении в организм вит D→соли вап в органах (чаще в легких, слиз об жел, почках, миокарде, ст артерий. Макро-вид мало меняется. Вокруг отлож набл восп р-я, скопл макровагов, образ гранулем.

Дистрофическое обызвесвление (петрификация) – местн.обнар в омерт¬вевших или находящихся в сост глубокой дистрофии тканях, гиперкальциемии нет. Причина – физ-хим измен тканей→абсорбция извести из крови и тк жидко-сти→петрификаты (могут появл оссификация). Петрификаты образ в казеозных очагах при туб-зе, гуммах, инфарктах, рубцовых тканях, хрящах (хондрокальци¬ноз),мертвом плоде при внемат беременности

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Мех-зм не ясен. Предполож из-за нестойкости буферных сист→Са не удерж в крови, или из-за насл повыш чувствит тканей к Са (кальцергия, или кальцифилаксия). Выпадения в коже, ПЖК, мышцах, нервах и сосудах.

Исход: неблагопр – не рассасывается. Значение: зависит от распростр, локализации и хар-ра обызвествления. Осложнения – тромбозы.