Синдром Стивенса-Джонсона.

Назван по имени американских педиатров, впервые описавших его у 2 детей. По мнению большинства современных авторов, этот синдром, а также сходные с ним (Фиссанже—Рандю, Рейтера, дерматостоматит Баадера) укладываются в клиническую картину тяжелой формы многоформной экссудативной эритемы и служат проявлением гиперергической реакции организма в ответ на внедрение какого-либо вредного агента. Клиника Заболевание начинается с очень высокой температуры (39—40°), которая медленно снижается ив течение 3—4 недель остается субфебрильной. Резко выражена интоксикация организма. Высыпания появляются одновременно на большинстве слизистых оболочек и на коже. Слизистая оболочка полости рта, губы, язык резко отечны, покрыты вялыми пузырями, пузырьками, эрозиями, язвами. Поражается очень большая поверхность слизистой оболочки рта, что делает почти невозможным прием даже жидкой пищи. Губы покрываются толстыми кровянисто-гнойными корками. Поражена обычно и конъюнктива глаз (пузыри, эрозии), кожа век резко отечна, покрыта пузырями и корочками. В тяжелых случаях развиваются кератит и панофтальмит, которые заканчиваются слепотой. Слизистые оболочки гениталий резко отекают, на них возникают сходные элементы поражения. Часты носовые кровотечения. При вовлечении в процесс гортани и трахеи иногда необходима трахеотомия. Резко выражены нарушения функции желудочно-кишечного тракта. Иногда имеются сопутствующие гепатит, бронхит, плеврит, пневмония и др. Кожные высыпания (отечные пятна и бляшки насыщенно красного цвета, вялые крупные пузыри до 3—5 см и более в диаметре) захватывают большую поверхность тела. Симптом Никольского часто положительный. Описаны случаи смерти вследствие поражения центральной нервной системы и развития комы.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит.

В анамнезе у детей, страдающих этим заболеванием, как правило, удается установить перенесенные ранее тяжелые болезни или выявить хронические инфекционные очаги, глистную инвазию, заболевания желудочно-кишечного тракта, нервной системы, витаминную недостаточность, гормональную дисфункцию и др. Разнообразные сенсибилизирующие факторы могут так подготовить организм, что он будет отвечать привычной, стереотипной реакцией на разнообразные внешние и внутренние раздражители (Г. Н. Сперанский). Такой стереотипной реакцией и является периодическое появление на слизистой оболочке полости рта афт — характерных элементов поражения. На аллергический генез заболевания указывает значительное повышение гистамина крови — до 14,7 мкг% и повышенная кожная гистаминовая проба. Заболеваемость рецидивирующим афтозным стоматитом заметно увеличивается с возрастом, чаще болеют школьники и подростки. Клиника Общее состояние ребенка мало нарушается. На ограниченном участке слизистой оболочки полости рта появляется чувство жжения или боли, видны гиперемия и отечность. Через несколько часов или на 2-й день в центре участка гиперемии эпителий некротизируется и образуется типичная эрозия (афта) округлой или овальной формы, размером от 1 до 5—10 мм. Стадию пузырька у большинства больных установить не удается. Глубина некроза бывает различной. Чаще нарушается только эпителий, а в подлежащей соединительной ткани умеренно выражена воспалительная реакция. Такие афты заживают через 5— 7 дней без рубца. У других больных некротизируется и верхний слой собственно слизистой оболочки, афты углубляются, края и дно их на значительном протяжении инфильтрированы и приподняты. Такие афты заживают в течение 2—3 недель, оставляя после себя поверхностные рубцы. Локализация афт различная, болезненность выражена сильнее при расположении афт на языке, в области уздечек языка и губ. Рецидивы возникают через различные промежутки времени, в тяжелых случаях почти непрерывно. Дифференцировать это заболевание нужно с острым афтозным и герпетическим стоматитом, синдромом Бехчета, стоматитами, связанными с приемом лекарств.

Лечение рецидивирующих заболеваний аллергической природы направлено на десенсибилизацию организма, ликвидацию данного обострения и скорейшее заживление очагов поражения, а также на выявление основного заболевания, вызывающего или поддерживающего состояние сенсибилизации. Только при этом условии удается добиться прекращения рецидивов. Большое значение имеет общеукрепляющая терапия. Местно применяют антисептические полоскания, лизоцим, уротропин с новокаином, витаминизированные смеси на масляной основе. Афты тушируют 1% растворами анилиновых красок, припудривают смесью антибиотиков с витамином В). С целью десенсибилизации назначают препараты кальция, салициловый натрий, димедрол, пипольфен, большие дозы поливитаминов. При тяжелом состоянии детей препараты эти вводят парентерально, а также назначают кортикостероиды (из расчета 1 мг на 1—2 кг веса тела в сутки), АКТГ. Лечение детей при многоформной экссудативной эритеме и сходных с ней синдромах лучше проводить в стационаре совместно с педиатром. Антибиотики следует назначать с осторожностью и после определения чувствительности к ним микрофлоры. В качестве неспецифической десенсибилизирующей терапии дают некоторый успех инъекции под афты 0,25% раствора хлористого кальция или смеси равных доз 25% сернокислой магнезии и 2% раствора новокаина (5—8 инъекций). С целью выработки иммунитета против гистаминовой фракции аллергена П. Н. Андрианов с успехом применил инъекции под афты малых доз гистамина. Общеукрепляющее лечение включает переливание крови, введение гамма-глобулина, витаминотерапию, рациональное питание и др. Определенное стимулирующее действие на слизистую оболочку полости рта оказывают отрицательная ионизация вдыхаемого воздуха и кварцевое облучение.