Клинические синдромы заболеваний

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Учебно-методическое пособие

Сургут

2010

ДЕПАРТАМЕНТ ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА – ЮГРЫ

______________________________

ГОУ ВПО «СУРГУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА – ЮГРЫ»

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Учебно-методическое пособие

Сургут Издательский центр СурГУ

2010

1

УДК 616.1-07(072) ББК 54.10я73

К 493

Печатается по решению редакционно-издательского совета СурГУ

Рецензент зав. кафедрой факультетской терапии

медицинского института СурГУ д-р мед. наук, профессор В.А. Карпин; профессор кафедры госпитальной терапии с курсом реабилитации Сибирского государственного медицинского университета

д-р мед. наук, профессор В.В. Калюжин

Авторский коллектив:

Попова М.А., Ушаков В.Ф., Рудницкая И.П., Терентьев Н.Н., Рыбалка О.О., Ильина Э.А.

Клинические синдромы заболеваний сердечно-сосудистой

К493 системы / М. А. Попова [и др.] ; Сургут. гос. ун-т ХМАО – Югры. – Сургут : ИЦ СурГУ, 2010. – 36 с.

Вучебно-методическом пособии представлены этиология, патогенез, клиника и диагностика основных клинических синдромов при сердечнососудистых заболеваниях.

Предназначено для студентов III–VI курсов высших медицинских учебных заведений.

УДК 616.1-07(072) ББК 54.10я73

© ГОУ ВПО «Сургутский государственный университет ХМАО – Югры», 2010

2

ОГЛАВЛЕНИЕ
Синдром сердечной недостаточности ….......................................	4
Хроническая сердечная недостаточность ….................................	5
Острая сердечная недостаточность …...........................................	9
Острая сосудистая недостаточность ….........................................	12
Недостаточность митрального клапана …....................................	13
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия ….....................	15
Недостаточность аортального клапана ….....................................	18
Стеноз устья аорты …......................................................................	22
Недостаточность трехстворчатого клапана …..............................	25
Синдром артериальной гипертензии ….........................................	26
Синдром поражения миокарда …...................................................	32
Список литературы ….....................................................................	35

3

СИНДРОМ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Сердечная недостаточность – патологическое состояние, обусловленное нарушением функции сердца, при котором не обеспечивается достаточное кровоснабжение органов и тканей, необходимое для осуществления метаболических процессов.

Этиология. К развитию сердечной недостаточности могут приводит следующие причины:

1.Поражение сердечной мышцы (миокардиальная недостаточность):

- первичное поражение – миокардиты, дилатационные кардиомиопатии, инфаркт миокарда;

- вторичное поражение – атеросклеротический и постинфарктный кардиосклкроз, гипоили гипертиреоз, поражение сердца при системных заболеваниях соединительной ткани, токсико-аллерги- ческое поражение миокарда).

2.Гемодинамическая перегрузка сердечной мышцы:

-перегрузка давлением – митральный и аортальный стеноз, артериальная гипертензия, повышение давления в малом круге (легочная гипертензия);

-перегрузка объемом – митральная недостаточность, аортальная недостаточность;

3. Нарушения диастолического наполнения желудочков:

-гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии;

-гипертрофия миокарда на фоне артериальной гипертензии и пороков сердца;

-амилоидоз;

-адгезивный перикардит.

Классификация сердечной недостаточности.

1.По течению: - острая; - хроническая.

2.По сердечному циклу: - систолическая; - диастолическая; - смешанная.

3.По клиническим вариантам:

-левожелудочковая (по малому кругк);

-правожелудочковая (по большому кругу);

-смешанная.

4

4. По сократительной способности миокарда:

-с низкой фракцией выброса (< 55%);

-с высокой фракцией выброса (> 55%).

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – это заболевание с комплексом характерных симптомом, которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.

Причины. Самыми частыми являются ИБС и инфаркт миокарда, ассоциированные прежде всего с нарушением систолической функции левого желудочка. Также причинами развития ХСН являются приобретенные пороки и дилатационные кардиомиопатии. В старших возрастных группах ведущая роль развития ХСН принадлежит артериальной гипертензии, связанной в первую очередь с развитием диастолических нарушений.

Патогенез. Первопричиной развития ХСН является ухудшение способности сердца к наполнению или опорожнению, обусловленное поражением миокарда.

В настоящее время общепринятой теорией патогенеза хронической сердечной недостаточности является нейрогуморальная теория, согласно которой чрезмерная активация нейрогормональных систем в последующем приводит к гипертрофии миокарда, ремоделированию миокарда и сосудов, развитию гибернации миокарда, систолической и диастолической дисфункции левого желудочка. Нейрогуморальные изменения при хронической сердечной недостаточности характеризуются следующим:

-активацией сипматоадреналовой и снижением активности парасимпатической систем;

-активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы;

-нарушением функционирования системы натрийуретических пептидов;

-дисфункцией эндотелия и дисбалансом между вазодилатирующими и вазоконстрикторными веществами;

-повышением продукции вазопрессина (антидиуретического гормона);

5

-гиперпродукцией провоспалительных цитокинов (фактора некроза опухоли);

-повышением продукции вазокострикторныхпростагландинов;

-активацией апоптоза кардиомиоцитов.

Клинические проявления. Жалобы: на утомляемость, серд-

цебиения и одышку, которые вначале проявляются только при физической нагрузке, а затем и в покое. Также возможны жалобы на сухой кашель, удушье по ночам. Эти жалобы характерны для застоя по малому кругу.

При застое по большому кругу пациенты предъявляют жалобы на периферические отеки, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в размере (за счет асцита), уменьшение диуреза (за счет задержки жидкости в организме).

Осмотр. Можно обнаружить вынужденное положении (ортопное) – сидя, с опущенными ногами, периферический цианоз, особенно губ и ногтевых лож (акроцианоз). При тяжелой сердечной недостаточности у больных наблюдается «лицо Корвизара» – отечное с синюшным оттенком, рот приоткрыт, тусклый взгляд. Выявляются периферические отеки, которые вначале появляются на нижних конечностях, в области крестца, могут быть распространенными и массивными (анасарка).

При исследовании дыхательной системы у больных с лево-

желудочковой недостаточностью наблюдается тахипное, выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, незвучные влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы в нижних отделах. Иногда обнаруживают скопление жидкости в плевральной полости (гидроторакс).

При исследовании сердечно-сосудистой системы часто выяв-

ляется смещение границ сердечной тупости. При аускультации – тоны сердца приглушены, ослабление I тона, систолический шум на верхушке (в результате относительной митральной недостаточности), и возможно появление патологического ритма галопа. Наблюдается тахикардия, пульс становится малым. Отмечается тенденция к снижению АД.

При исследовании пищеварительной системы отмечается уве-

личение размеров печени, скопление свободной жидкости в брюшной полости.

Классификация ХСН предусматривает объединение классификаций стадий ХСН Стражеско-Василенко (табл. 2) и функциональных классов (ФК) Нью-Йоркской ассоциации кардиологов

6

(англ. New-York heart association, NYHA представленных в табл. 1).

При ухудшении состояния может отмечаться прогрессирование как стадии, так и ФК ХСН. Адекватная терапия может улучшить состояние больного и, несмотря на сохранение стадии, его ФК может уменьшится.

	Таблица 1
	Функциональные классы ХСН по NYHA
Класс
	Описание
	Ограничения физической активности отсутствуют: при-

Iвычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения

Незначительное ограничение физической активности: в

IIпокое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением

Заметное ограничение физической активности: в покое

IIIсимптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов

Невозможность выполнить какую-либо физическую на- IV грузку без появления дискомфорта; симптомы СН присутствуют в покое и усиливаются при минимальной фи-

зической активности

Таблица 2

Стадии недостаточности кровообращения по Стражеско-Василенко в модификации ВОЗ

Стадия Описание

Начальная стадия. Гемодинамика не нарушена. Скры-

Iтая сердечная недостаточность. Клинические проявления (одышка, тахикардия, быстрая утомляемость) только при физической нагрузке

7

	Окончание табл. 2
Стадия	Описание
	Клинически выраженная стадия. Нарушения гемоди-
II А	намики в одном из кругов кровообращения. Клиниче-
	ские проявления при незначительной физической на-
	грузке
II Б	Тяжелая стадия. Выраженные изменения гемодинами-
	ки в обоих кругах кровообращения
	Конечная стадия. Тяжелые нарушения гемодинамики и
III	стойкие (необратимые) структурные изменения орга-
	нов-мишеней (сердца, легких, сосудов, головного моз-
	га, почек)

Постановка диагноза ХСН возможна при наличии двух ключевых критериев:

-характерных симптомов сердечной недостаточности (главным образом одышки, утомляемости и ограничения физической активности, отеков лодыжек);

-объективного доказательства того, что эти симптомы связаны с повреждением сердца, а не каких-либо других органов.

Симптомы ХСН могут присутствовать в покое и при нагрузке, но объективные признаки дисфункции сердца должны обязательно выявляться в покое.

Диагностика. Лабораторные исследования – в биохимиче-

ском анализе возможно снижение содержания общего белка, альбуминов, повышение уровня билирубина, аминотрансфераз (вследствие нарушения функции печени).

Электрокардиография – доступный инструментальный метод, позволяющий оценить состояние сердца. Нормальная ЭКГ при ХСН – исключение из правил. Специфических ЭКГ-критериев сердечной недочтаточночти нет. Чаще выявляются признаки гипертрофии ЛЖ, рубцовые поражения миокарда, аритмии, признаки электролитных расстройств.

Эхокардиография позволяет уточнить сам факт дисфункции сердца и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики. При проведении ЭхоКГ можно определить сократительную функцию (фракция выброса ЛЖ, ударный объем, минутный объем кровообращения), и оценить характер ремоделирования миокарда (толщина стенок миокарда, размеры камер

8

сердца). При развитии сердечной недостаточности наблюдается диастолическая дисфункция, снижение фракции выброса, нарушение сократительной способности миокарда, увеличение камер сердца.

Рентгенография органов грудной клетки – часто выявляется кардиомигалия, признаки застоя в легких, гидроторакс.

Определение уровня мозгового натрийуретического пептида в последнее время используют для диагностики ХСН, его низкие значения исключают наличие ХСН.

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая сердечная недостаточность – это остро (в течение нескольких минут или часов) возникающая неспособность сердца обеспечивать кровообращение на оптимальном уровне, соответствующим метаболическим потребностям организма. В зависимости от пораженного отдела сердца различают острую левожелудочковую и правожелудочковую сердечную недостаточность.

Острая левожелудочковая недостаточность – это острая сердечная недостаточность, обусловленная возникшими нарушениями систолической и (или) диастолической функцией левого желудочка и характеризующаяся клинической симптоматикой остро развившегося венозного застоя в малом круге.

Этиология. Основными причинами острой левожелудочковой недостаточности являются:

-острый инфаркт миокарда;

-миокардиты различной этиологии;

-быстро возникшая декомпенсация ХСН;

-гипертонический криз;

-остро возникшие нарушения сердечного ритма.

Патогенез. Вследствие падения сократительной функции миокарда левого желудочка и увеличения его конечного диастолического давления происходит последовательное повышение давления крови в левом предсердии, в легочных венах, капиллярах и артериях малого круга. Развитию гипертензии в малом круге способствует также рефлекс Китаева. Наблюдается прогрессирующий рост гидростатического давления в легочных капиллярах. Когда же гидростатическое давление превышает значительно коллоидно-осмоти- ческое, происходит пропотевание плазмы и скопление жидкости

9

вначале в интерстиции легких, а затем и в альвеолах, т.е. развивается альвеолярный отек легких. Это в свою очередь вызывает резкое нарушение диффузии кислорода из альвеол в кровь, развитие системной гипоксии и гипоксемии и резкое повышение проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран, что еще больше усугубляет отек легких.

Клиническая картина. Острая левожелудочковая недостаточность может проявляться двумя клиническими вариантами: сердечной астмой и отеком легких.

Сердечная астма характеризуется жалобами на внезапное возникновение одышки, которая может достигать степени удушья, усиливается в горизонтальном положении, сухой кашель, сильное чувство страха смерти или беспокойство.

Объективно – положение ортопное, выраженный акроцианоз, дыхание частое, поверхностное, при аускультации в легких жесткое дыхание, влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах, тоны сердца глухие, выслушивается протодиастолический ритм галопа, акцент II тона на легочной артерии, пульс частый,олого наполнения или нитевидный.

Отек легких развивается при нарастании застойных явлений в легких. Одышка усиливается, появляется кашель с отделением пенистой мокроты розового цвета, клокочущее дыхание, на расстоянии слышны крупнопузырчатые влажные хрипы, проводящиеся из трахеи и крупных бронхов (симптом «кипящего самовара»).

Объективно – положение ортопное, акроцианоз, холодный пот, увеличение ЧДД, притупление перкуторного звука в нижних отделах легких, выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, влажные незвонкие мелко- и среднепузырчатые хрипы над всей поверхностью легких, при аускультации сердца глухие тоны и протодиастолический ритм галопа, тахикардия, пульс частый, аритмичный, нитевидный, артериальная гипотензия.

Диагностика. ЭКГ позволяет выявить наличие ишемии миокарда, нарушения ритма и проводимости.

Оценить сократительную способность миокарда позволяет ЭхоКГ. Рентгенография органов грудной клетки выявляет признаки застоя, расширение корней легких.

Острая правожелудочковая недостаточность это острая сердечная недостаточность, обусловленная остро возникшей дисфункцией правого желудочка и характеризующаяся клинической

10

симптоматикой остро развившегося венозного застоя в большом круге кровообращения.

Этиология. Основными причинами острой правожелудочковой недостаточности являются:

-тромбоэмболия легочной артерии;

-распространенный инфаркт миокарда правого желудочка;

-тампонада сердца;

-клапанный пневмоторакс;

-тяжелая субтотальная пневмония;

-астматический статус.

Среди названных причин острой правожелудочковой недостаточностинаиболеечастовстречаетсятромбоэмболиялегочнойартерии.

Патогенез. Все вышеперечисленные причины способствуют резкому повышению давления в легочной артерии, что создает значительное повышенное сопротивление изгнанию крови из правого желудочка. Правый желудочек не в состоянии преодолеть сопротивление и обеспечить нормальный сердечный выброс. Это способствует развитию артериальной гипотензии и одновременное повышение центрального венозного давления с развитием венозного застоя в большом круге.

Клинические проявления. Жалобы на внезапное появление чувства давления или боли в грудной клетки, одышка смешанного характера. Возможны потеря сознания и судороги.

Объективно – отмечается цианоз, набухание вен шеи, симптом Куссмауля (усиление набухания шейных вен на вдохе), при аускультации сердца акцент и раздвоение II тона на легочной артерией, систолический шум над мечевидным отростком, тахикардия, снижение АД, болезненное набухание, увеличение размеров печени, положительный симптом Плеша (надавливание на болезненную увеличенную печень вызывает усиление или появление набухания шейных вен).

Диагностика. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых отделов сердца – глубокие зубцы SI – QIII, высокий зубец R в V1–2, глубокий S в отведениях V5–6 и высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF, V1–2.

На рентгенограмме органов грудной клетки при тромбоэмболии легочной артерии возможно появление инфаркта легкого (треугольная тень в одном из легочных полей).

11

Эхокардиография: возможно выявление тромба в правом желудочке, повышение давления в легочной артерии.

Определение в крови уровня D-димера (повышаются при развитии ТЭЛА). Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (выраженное локальное снижение перфузии участка легкого), ангиопульмонография.

ОСТРАЯ СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая сосудистая недостаточность возникает при нарушениях соотношения между емкостью сосудистого русла и объемом циркулирующей крови. Проявляется обмороком, коллапсом, шоком.

Обморок – непродолжительная внезапная потеря сознания, связанная с кратковременным нарушением кровоснабжения головного мозга.

Причины развития обморока:

-нейрокардиогенные возникают при сильном болевом или психоэмоциональном раздражении;

-аритмические развиваются во время эпизодов выраженной брадикардии (атриовентрикулярная блокада, синдром слабости синусового узла) или желудочковой тахикардии;

-обструктивные обмороки связаны с заболеваниями, увеличивающими сопротивление сердечному выбросу (стенотические пороки сердца, миксома предсердий);

-ортостатические обмороки развиваются при переходе из горизонтального положения в вертикальное;

-цереброваскулярные обусловлены поражением артерий, кровоснабжающих головной мозг;

-поражение ЦНС (черепно-мозговая травма, эпилепсия). Клиника. Критерии обморока: внезапная кратковременная

потеря сознания, генерализованная мышечная слабость, бледность кожных покровов, снижение АД, пульс малого наполнения, поверхностное дыхание. Длительность потери сознания не превышает 3 минут.

Диагностика. ЭКГ позволяет выявить нарушения сердечного ритма и проводимости, холтеровское мониторирование – частоту появления аритмий, вариабельность сердечного ритма. ЭхоКГ дает

12

возможность выявить приобретенные и врожденные пороки, особенности анатомического строения сердца.

Допплеровское исследование сонных артерий, КТ и МРТ го-

ловного мозга проводятся для выявления цереброваскулярного генеза обмороков.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана характеризуется неполным закрытием его створок во время систолы левого желудочка, в результате чего возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие.

Этиология. Наиболее частая причина порока – ревматическая лихорадка, приводящая к стягиванию створок клапана; инфекционный эндокардит, атеросклероз, травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц. «Относительная» недостаточность митрального клапана (без его существенной деформации и укорочения створок) возникает при пролапсе митрального клапана и дилатации левого желудочка, вызванной любыми причинами.

Нарушения гемодинамики. Во время систолы створки клапана не перекрывают атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего возникает регургитация крови в левое предсердие. Эта порция крови добавляется к тому ее количеству, которое поступает в диастолу из легочных вен. Левое предсердие заполняется избыточным количеством крови. Во время диастолы желудочков большая масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек (нагрузка объемом). По закону Франка – Старлинга нагрузка объемом приводит к увеличению силы сердечных сокращений. Миокард работает в режиме гиперфункции, что влечет за собой развитие его гипертрофии с увеличением пути оттока левого желудочка (расстояние от верхушки сердца до устья аорты). Гипертрофия миокарда левых отделов сердца ведет к его постепенному «изнашиванию» (дистрофии) с миогенной дилатацией полостей. При этом увеличивается путь притока – расстояние от левого атриовентрикулярного отверстия до верхушки сердца. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к нагрузке сопротивлением в работе правого желудочка. Вследствие этого развивается его гипертрофия, а в последующем дилатация и декомпенсация.

13

Механизм гипертрофии правого желудочка при недостаточности митрального клапана отчасти объясняется рефлексом И.М. Китаева (рефлекторный спазм артериол малого круга вследствие повышения давления в левом предсердии и легочных венах). Этот рефлекс предотвращает отек легких, который мог бы возникнуть изза чрезмерного повышения давления в капиллярах легких. Он ведет также к увеличению периферического сопротивления в малом круге.

Следует также упомянуть о рефлексе В.В. Парина: ослабление сердечной деятельности и застое крови в большом круге кровообращения вследствие повышения давления в артериальной части сосудистого русла легких. Этот рефлекс предохраняет миокард правого желудочка от перегрузки объемом.

Клинические проявления. В стадии компенсации порока пациент жалоб может и не предъявлять, единственным клиническим симптомом порока может быть аускультативно выявляемый на верхушке сердца систолический шум, а также небольшое увеличение полости левого желудочка.

В стадии декомпенсации появляются жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, сердцебиение, иногда кардиалгии. На более поздних этапах характерно присоединение одышки в покое и ночные приступы сердечной астмы, болей в правом подреберье вследствие увеличения печени, отеков нижних конечностей.

Физическое обследование. Внешний вид больного не имеет особенностей. В поздних сталиях возможен цианоз. При пальпации левожелудочковый толчок усилен, расширен, смещен влево. По данным перкуссии на начальных этапах границы относительной сердечной тупости сердца не изменены, при миогенной дилатации сердца отмечается смещение левой границы влево, верхней – вверх.

При аускультации – ослабление или исчезновение I тона на верхушке (следствие отсутствия периодов замкнутых клапанов и переполнения кровью полости левого желудочка), патологический III тон у верхушки сердца, акцент II тона на легочной артерии (при возникновении легочной гипертензии). Систолический шум с максимумом на верхушке сердца, обычно дующий, высокой частоты, убывающего характера, проводится в подмышечную впадину. При ревматическом пороке шум занимает всю систолу, начинаясь вслед за I тоном и продолжаясь до II тона. Его появление отражает регургитацию крови через узкое митральное отверстие из левого желудочка в левое предсердие. При отрыве хорды митрального клапана

14

возникает грубый шум, проводящийся от верхушки сердца в сторону грудины. Изредка шум сопровождается прощупываемым систолическим дрожанием на верхушке. При остро развивающейся митральной недостаточности на фоне инфаркта миокарда характерно появление грубого систолического шума в сочетании с острым развитием левожелудочковой недостаточности и отеком легких.

Диагностика.

ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия (расширение и расщепление зубца Р в 1-м и 2-м стандартных отведениях), при выраженной митральной недостаточности характерно наличие мерцания предсердий. На более поздних стадиях появления признаков гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиограмма: увеличение размеров полости левого предсердия и левого желудочка и их гипертрофия. Увеличение амплитуды сокращений МЖП. При допплерографии визуализируется регургитация крови на митральном клапане из левого желудочка в левое предсердие; количественная оценка площади митрального отверстия.

Рентгенологическое исследование: при выраженной митраль-

ной недостаточности выявляют увеличение дуги левого желудочка и левого предсердия. Признаки застоя в легких. Отклонение тени пищевода по дуге большого радиуса (8–10 см).

Более точной оценки степени регургитации достигают при ангиокардиографии с введением через зонд в полость левого желудочка контрастного вещества. Это исследование необходимо для определения показаний к оперативному вмешательству.

СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ

Стеноз митрального отверстия – сужение левого предсердножелудочкового отверстия, приводящее к нарушению диастолического поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.

Этиология. Ревматическая лихорадка практически в 100 % случаев. Характерные патологические изменения створок митрального клапана при ревматизме – утолщение створок и их кальцификация, образование спаек-комиссур между ними, что ведет к смещению клапанного аппарата и значительному сужению митрального отверстия (часто принимает вид «рыбьего рта»).

15

Иногда причиной этого порока выступает выраженная кальцификация клапана митрального кольца при атеросклерозе.

Крайне редко – врожденный стеноз митрального клапана в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютенбаше).

Нарушения гемодинамики. В норме площадь митрального отверстия колеблется от 4 до 6 см2, в среднем составляет 35 ± 5мм. Клинически значимые нарушения гемодинамики возникают при уменьшении площади отверстия более чем в 2 раза. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек. Для того чтобы достаточный объем крови прошел из левого предсердия в желудочек, необходимо увеличение скорости кровотока. Это обеспечивается за счет повышения давления в левом предсердии и, следовательно, градиента давления между предсердием и желудочком. Гиперфункция левого предсердия приводит к его гипертрофии и дилатации. В норме диаметр левого предсердия 39 мм, при митральном стенозе увеличивается до 80 мм и более. Вследствие декомпенсации левого предсердия нарастает давление в малом круге. При сужении отверстия до 10 мм2 давление в левом предсердии и легочных капиллярах 15–25 мм рт. ст. (норма 5–8 мм рт. ст.), а при физической нагрузке увеличивается до 30–35 мм рт. ст., что создает угрозу развития интерстициального и альвеолярного отека легких. Вследствие повышения давления в левом предсердии и легочных капиллярах происходит рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева). Гипертония малого круга создает нагрузку сопротивлением в работе правого желудочка. Гиперфункция правого желудочка ведет к его гипертрофии, дилатации и декомпенсации.

Клинические проявления. Болезнь характеризуется медленным прогрессированием. У половины больных с впервые выявленным митральным стенозом при отсутствии всякого лечения первые жалобы появляются более чем через 10 лет.

Наиболее типичны жалобы на одышку различной степени выраженности, вплоть до приступов сердечной астмы. Наблюдают кровохарканье в результате выраженной венозной легочной гипертензии (нарушение целостности капиллярных стенок с поступлением эритроцитов в дыхательные пути). Характерны сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиалгии, повышенная утомляемость.

16

Физическое обследование. Как правило, пациенты хрупкого телосложения. «Митральное лицо» характеризуется своеобразным румянцем щек с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи. Губы, кончик носа цианотичны. Если порок сердца сформировался в детстве, может определяться «сердечный горб».

Пальпаторно. Слабый левожелудочковый толчок, диастолическое сердечное дрожание («кошачье мурлыканье») с эпицентром на верхушке. Правожелудочковый толчок.

Перкуссия. Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх, правой – вправо за счет расширения правых камер сердца, а также ствола легочной артерии и левого предсердия.

Аускультация. Усиленный «хлопающий» I тон на верхушке, расщепление II тона во всех точках аускультации за счет щелчка открытия митрального клапана. Возникающий при митральном стенозе ритм (громкий I тон и добавочный тон после II тона на верхушке) называют «ритмом перепела». Акцент II тона над легочной артерией или его расщепление (признаки гипертензии малого круга).

Крайне характерен диастолический шум на верхушке, интенсивный в начале и в конце диастолы желудочков (именно в эти моменты скорость кровотока через суженное отверстие максимальна).

При резко выраженной гипертонии малого круга – диастолический шум Грэхема – Стилла на легочной артерии.

Выслушиваемый часто на верхушке систолический шум связан с сопутствующей недостаточностью митрального клапана, а систолический шум в области абсолютной тупости сердца у левого края грудины – с недостаточностью трехстворчатого клапана.

Диагностика.

ЭКГ: отклонение электрической оси вправо. Признаки гипертрофии левого предсердия (высокий, уширенный зубец-Р в 1–2 стандартных отведениях – Р mitralle). Характерно появление мерцания предсердий. При выраженной гипертензии малого круга появляются признаки гипертрофии правого желудочка (правограмма, высокий R в отведениях V1–2, изменения сегмента ST и зубца T).

Рентгенограмма: усиление васкуляризации верхней доли легких с транссудацией жидкости в интерстиции. Расширение основного ствола легочной артерии, правой и левой основных ее ветвей вследствие легочной гипертензии. Увеличение дуги левого предсердия, правого желудочка, расширение легочной артерии. «Талия» сердца сглажена. Ретрокардиальное пространство сужено. Отклонением пищевода по дуге малого радиуса (не более 6 см).

17

Эхокардиограмма. Однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана, снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; фиброз створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия с его гипертрофией, иногда – пристеночный тромбоз. Увеличение размеров правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет оценить размер митрального отверстия. Допплерография – градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, а также давление в легочной артерии.

Другие методы исследования. Более точно выраженность стеноза, а также внутрисердечная гемодинамика оцениваются при катетеризации сердца и ангиокардиографии.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность аортального клапана характеризуется отсутствием полного смыкания створок аортального клапана в период диастолы, в результате чего возникает обратный кровоток (регургитация) из аорты в полость левого желудочка.

Этиология. Недостаточность клапана аорты может быть связана как с поражением самого клапана, так и с изменениями аорты (ее расширением).

Поражение самого клапана: ревматическая лихорадка (наиболее частая причина), инфекционный эндокардит, врожденная деформация, разрывы створок клапана.

Поражение аорты: сифилис, расслаивающая аневризма аорты, болезнь Марфана, артериальная гипертензия, воспалительные заболевания (аортит и др.)

Нарушения гемодинамики. Во время диастолы возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Если регургитация незначительна, то существенных нарушений гемодинамики не наступает. При выраженной регургитации происходит чрезмерное наполнение левого желудочка кровью, поступившей из левого предсердия, и добавочной ее порцией из аорты. Нагрузка объемом левого желудочка приводит к растяжению мышечных волокон. В соответствии с законом Франка – Старлинга увеличивается сила желу-

18

дочковых сокращений, что при условии хорошего состояния миокарда ведет к увеличению систолического выброса.

Левый желудочек работает в режиме гиперфункции, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов с их последующей дистрофией. Короткий период тоногенной дилатации левого желудочка с увеличением пути оттока быстро сменяется периодом миогенной дилатации с увеличением пути притока. Происходит расширение левого желудочка, формируется относительная недостаточность митрального клапана. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность с гипертензией малого круга кровообращения. Вследствие нагрузки сопротивлением правый желудочек проходит этапы гипертрофии с тоногенной дилатацией, а затем дистрофии миогенной дилатации. Появляются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

Следует упомянуть о рефлекторном расширение артериол периферии вследствие массивного раздражения аортальной и каротидной зон барорецепторов большим объемом крови, выбрасываемым левым желудочком во время систолы. Рефлекс биологически целесообразен, из-за его существования уменьшается конечно диастолическое давление в аорте, а это способствует увеличению систолического выброса.

Поскольку основную роль в компенсации порока играет мощный левый желудочек, сердечная недостаточность у таких больных развивается поздно. Однако, раз возникнув, декомпенсация сразу становится рефрактерной к терапии вследствие истощения компен- саторно-приспособительных механизмов.

Клинические проявления. Врач может встретиться со следующимивариантами жалоб больных саортальной недостаточностью:

-чувство пульсации в голове, в сосудах шеи. Этот симптомокомплекс обусловлен резкими перепадами давления в течение одного сердечного цикла;

-шум в ушах, головокружение при внезапной перемене положения тела, преходящие нарушения зрения, реже мозговые синкопы с кратковременным обморочным состоянием. Перечисленные симптомы встречаются при значительно выраженном клапанном дефекте с большим объемом регургитации, что делает несостоятельными компенсаторные рефлекторные реакции, вследствие чего кровенаполнение сосудов мозга в время диастолы становится неадекватным метаболическому запросу;

19