Классификация

1. Органоспецифические аутоиммунные расстройства — группа болезней, при которых поражается один орган или какая-либо ткань. К ним относятся:

тиреоидит Хасимото;болезнь Аддиссона;пернициозная анемия; аутоиммунная тромбоцитопения; гипертиреоз; язвенный колит; гемолитическая анемия, обусловленная выработкой тепловых аутоантител; аутоиммунный хронический активный гепатит;

тяжелая миастения.

Роль аутоаллергена при этих заболеваниях выполняют органоспецифические аутоантигены.

2. Системные аутоиммунные болезни — группа болезней, при которых в патологический процесс вовлекаются разные органы и ткани с участием аутоантигенов, общих для этих органов и тканей: системная красная волчанка; ревматоидный артрит; иммунные коагулопатии;

Некоторые исследователи выделяют еще группу промежуточных аутоиммунных болезней. В нее включают болезни, которые трудно с уверенностью отнести к органоспецифическим или системным аутоиммунным болезням, например, синдром Шегрена. В связи с несовершенством этой классификации делаются попытки построить ее с учетом особенностей иммунных механизмов:

1. Аутоиммунные болезни со сниженной супрессорной функцией T-лимфоцитов:

системная красная волчанка;

T-тип сахарного диабета;

диффузный токсический зоб;

рассеянный склероз.

2. Аутоиммунные болезни с усиленной хелперной функцией T-лимфоцитов:

склеродермия;

системная лекарственная волчанка.

!!!Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.

Ортопедические проявления

Боли в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток . У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Неврологические проявления

Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Критерии диагностики СКВ:Волчаночная бабочка. Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа). Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз). Алопеция. Фотосенсибилизация. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни). Артрит без деформации.

LE-клетки. Ложноположительная реакция Вассермана. Протеинурия более 3,5 г/сут.

Цилиндрурия. Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц. Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

!!! Болезнь Хасимото — аутоиммунный тиреоидит (воспаление щитовидной железы), начинается обычно в детстве, часто прогрессирует до полного отказа железы в среднем возрасте. Чаще встречается у женщин.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

функциональная фазность течения заболевания: повышенная функция щитовидной железы сменяется нормальным состоянием, а затем происходит понижение функциональной способности. Отмечается сдавления шеи, ощущению першения и комка в горле при глотании, осиплости голоса. В начале заболевания наблюдаются симптомы гипертиреоза: раздражительность, слабость, сердцебиение, могут быть нарушения зрения. В позднюю стадию наблюдаются проявления гипотиреоза: зябкость и сухость кожи, снижение памяти, заторможенность.

При объективном исследовании выявляется увеличенная щитовидная железа с единичными или множественными уплотнениями, она подвижна и не спаяна с окружающими тканями, безболезненна, могут быть увеличены и уплотнены регионарные лимфоузлы. В крови характерны изменения в лейкоцитарной формуле: лимфоцитоз, снижение моноцитов и белков. Содержание гормонов щитовидной железы и поглощение тканью железы йода зависят от стадии заболевания. В ткани щитовидной железы выявляется скопление лимфоцитов, плазматических клеток, отмечается дегенерация железистых клеток. Иммунное исследование (реакция Бойдена) выявляет высокое количество антител к тиреоглобулину. Для дифференциальной диагностики проводят пробу с преднизолоном (по 10-20 мг в сутки в течение 7-10 дней), при которой отмечается быстрое снижение плотности щитовидной железы, чего не дает никакое другое нарушение.