3 Группа: обусловлена нарушением 3 фазы и образованием фибрина.
Врожденная афибриногенемия – рецессивный тип наследования, кровь вообще никогда не свертывается, обильные кровотечения, гематомы – обширные, при этом избирательно возникают в головном мозге. Живут до 30 лет. У женщин при менструациях обильных кровотечений нет.
Приобретенные фибриногенпении: при тяжелых деструктивных процессах паренхиматозных органов, при патологических или тяжелых родах. Из тканей разрушающихся выделяется тканевые фибринокиназы,, что способствует активации фибринолитической системы. Фибринолитическая пурпура.
Наследственный дефект антитромбина III: доменантный путь наследования, повышается активность свертывающей системы, тромбофелия, образуются тромбы в подвздошных венах, тромбозы мозговых и коронарных сосудов, ТЭЛА.
Гиперкоагуляционный синдром: при замедлении кровотока активируется свертывающая система и тромбоцитарная система. Тоже самое при тяжелых инфекционных заболеваниях, опухолях, травме. Все эти состояния ведут к тромбообразованию в микроциркуляторном русле. Сам по себе гиперкоагуляционный синдром характеризуется повышенной активностью тромбоцитарной и свертывающей системой, однако эта активность уравновешивается противосвертывающей системы. Но это равновесие легко нарушается.
Приобретенные коагулопатии:
-
трансплацентарная передача ингибиторов прокаогулянтов – геморрагическая болезнь новорожденных.
-
При заболеваниях печени: все плазменные прокоагулянты , кроме 10 синтезируются здесь.
-
Патология почек, нефротический синдром: возникает протеинурия, что ведет к снижению синтеза прокоагулянтов.
-
Ожоги, травмы, злокачественные опухоли.
Функции тромбоцитов:
-
Ангиотрофическая ( проницаемость, ломкость сосудов, петехии, ангиопатии)
-
Тромбоцитарная тромбокиназа – 1 фаза свертывания
-
Тромбостенин – ретракция кровяного сгустка
-
Тромбоксан, серотонин – тонус микрососудов, их констрикция
-
Адгезивноагрегационная – тромбообразование
2 группа: тромбоцитарные нарушения:
1) тромбоцитопении- могут быть наследственными, нарушение образования мегакариоцитов, но чаще они имеют иммунный характер.
А) антитромбоцитарные антитела от матери к плоду – изоиммунная тромбоцитопения
Б) под влиянием лекарст, инфекции, изменение антигенной структуры – гетероиммунные
С) аутоиммунные болезнь Вертльгофа: тромбоцитопеническая пурпура, микроциркуляторный тип кровоточивости, болеют женщины, на передней поверхности туловища и конечностей множественные петехии и синички, которые возникают не одновременно, сливаясь кровоизлияния достигают блюдца, имея разный цвет такая кожа напоминает кожу леопарда. Кровотечения из слизистых оболочек, м.б. профузные носовые кровотечения. Опасны операции с небольшими разрезами, длительные метро- и меноррагии. Кровавый пот и слезы.ушные кровотечения.
Патогенез кровоточивости:
-
из-за отсутствия тромбоцитарной тромбокиназы нарушается 1 фаза
-
нарушение ретракции сгустка
-
повышена проницаемость сосудов – петехии
-
падение тонуса, ломкость сосудов – петехии
симптоматические тромбоцитопении:
-
спленомегалия
-
болезни кроветворной системы
-
лучевая болезнь
-
инфекции и интоксикация
-
портальная гипертензия
гипертромбоцитоз: может быть до 1000*109/л. Синдром гиперкоагуляции – ДВС –синдром.
3 группа: обусловленные поражением сосудистой стенки:
геморрагии, микротромбоваскулит (болезнь Шейнлян-Геноха)
иммунокомплексной природы, провоцируется острыми инфекционными заболеваниями, прививками, лекарствами. Из-за воспаления иммунного сосудистой стенки возникают вторичный ДВС-синдром, но при этом возникновение тромбов неодновременно и имеет очаговый характер.
-
пурпура симплекс: после воздействия факторов увеличивается проницаемость сосудистой стенки и на коже появляются трансэкссудативные высыпания (папулы, везикулы). Через сутки они приобретают геморрагический характер. Имеет место явления острофазового ответа.через 2 недели все бесследно исчезает.
-
пурпура ревматика (кожно-суставная): высыпания и на коже и на синовиальной оболочке суставах. В центре высыпаний появляются некрозы. Через несколько недель все исчезает бесследно.
-
пурпура абдоминалис: высыпания на слизистых кишечника, а затем к ним присоединяются воспаление – кровавый стул, рвота, клиника острого живолта. Если возникает гематома в слизистой кишечника, тогда это приводит к инвагинации и непроходимости (самоизличение). У ¼ больных геморрагические гломерулонефриты – ОПН и ХПН.
-
пурпура фульминанс (молниеносная): одновременно проявления всех форм выраженные в макси. Кожногеморргические высыпания на теле, слизистых, образующие сплошную геморрагическую поверхность с некрозами. Кровоизлияния в суставы, абдоминальная форма. На 2-3 день субарахноидальные кровоизлияния.
4 группа: сочетанные поражения:
1) ангиогемофилии –болезнь Виллебранта: наследуется аутосомнодоминантно. При этом в крови снижается или отсутствует минорный белок фактор Виллебранта, он сохраняет активность 8 фактора свертывающей системы и образует мостики между тромбоцитами и эндотелием (фаза адгезии). При его отсутствии микрососуды утрачивают свой тонус и возникают кровотечения. Из-за снижения активности тромбоцитов возникает микроциркуляторный тип кровоточивости и одновременно обильные профузные кровотечения из слизистых оболочек. Но из-за 8 фактора возникает гематомный тип кровоточивости – подкожные гематомы. Поэтому имеет место гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости – опасны небольшие разрезы (длительные кровотечения), опасны для женщин – метро- и меноррагии из-за патологической дилятации капилляров.
2) ДВС –синдром:
причины:
-
наследственный или приобретенный дефицит антикоагулянтов
-
активация свертывающей системы – обычно залповый выброс тканевых тромбокиназ при травмах, разможжение тканей, ожоги, шок
-
поражение сосудистой стенки и гиперлипидемия
-
внутрисосудистый гемолиз
стадии ДВС – синдрома:
-
гиперкоагуляция –
-
может быть обширная окклюзия микрососудов тромбами, происходит блокада системы микроциркуляции – снижение венозного возврата – шок – смерть
-
может быть локальная блокада: вначале закрытие капилляров, затем вен, что способствует сипмтомам недостаточности тех органов: церебральной, коронарной, почечной ит.д. резкое ухудшение кровоснабжения и развитие дистрофических и некротических процессов в тканях и приобретает необратимый характер.
-
коагулопатия потребления: при множественных тромбах расходуются прокоагулянты и это приводит к снижению активности свертывающей системы. Во множественных тромбах происходит расщепление фибрина и резко активируется противосвертывающая система – диффузная кровоточивость.
-
активация фибринолиза
-
восстановительная стадия: восстановление дефекта тканей.