Копия 720ea3fe_uchposlek_1

121

запоминаемого связываются между собой ассоциативно), моторная (память привычек).

Конфабуляции - скудные, отрывочные (мнемонические - замещающие провалы памяти; конфабуляции воображения – син. непродуктивные к. – внушенные, спровоцированные вопросом).

Возможен ―старческий делирий‖, а точнее псевдоделирий (Жислин С.Г.,1960) т.к. нет галлюцинаций) - состояние определяется амнестической дезориентировкой, ―сдвигом ситуации в прошлое‖ в т.ч. представлений о собственной личности с ложными узнаваниями и повышенной активностью - ―деловитостью‖ больных. Нарушается ночной сон - полудремота днем и беспокойство, ―сборы в дорогу‖ ночью.

Развитие деменции сопровождается распадом грамматической структуры речи, но полного распада экспрессивной речи не бывает (в отличие от б- ни Альцгеймера). Характерна повышенная речевая активность (до речевого напора).

По мере развития болезни - регресс поведения (прожорливость, неряшливость, расторможенность) далее больные становятся беспомощными.

3.На стадии маразма - больные лежат в эмбриональной позе. Тотальный психический и физический маразм. Но и на этой стадии нет неврологических расстройств. Они ограничиваются сенильным тремором, симптомами орального автоматизма при маразме.

Варианты течения старческого слабоумия.

1.Простая форма - клиника исчерпывается преимущественно дефицитарными р-вами.

2.Пресбиофрения - конфабуляторная форма.

В развитии имеет значение конституция (синтонные, гипертимные л- ти). Нарушения памяти - развиваются относительно медленно.

-сохраняется живость речи, уверенность, непринужденность, богатый словарный запас.

-в высказываниях много вымысла относящегося к событиям прошлой

жизни.

-клиника сходна с Корсаковским синдромом, но отличается наличием прогрессирующей амнезии.

-при осложнении инфекционными, соматическими заболеваниями - рудиментарный делирий, профессиональный, мусситирующий.

122

Две формы: 1)острая пресбиофрения (старческая спутанность) протекает: а) с делириозно-аментивным помрачением сознания; б) с выраженным возбуждением; в) с возможным резким ухудшением соматического состояния.

2)хроническая пресбиофрения (конфабуляторная форма) - повышенное настроение с оттенком эйфории, обилие конфабуляций, сдвиг ситуации в прошлое с возможностью развития лжеделирия Жислина.

3.Болезнь Гаккебуша-Гейера-Геймановича - сочетание тотального слабоумия с очаговыми расстройствами (сенсорная и моторная афазии, апраксия, алексия, акалькулия, оптическая агнозия). Иногда эйфория, суетливость, конфабуляции.

4.Психотические формы - бредовые, галлюцинаторно-бредовые, парафренные , аффективные психозы (8.4% всех случаев старческого слабоумия - по Снежневскому А.В.). Слабоумие развивается медленно и не достигает тех степеней, что при простой форме. Наблюдается у лиц с отягощенным шизофренией анамнезом.

В дебюте выраженные психопатоподобные расстройства (продолжительность 2-7 лет), а отчетливых нарушений памяти нет. Далее нарастающие расстройства памяти и психоз.

1/Паранойяльный - бред ущерба, ограбления, издевательства, отравления и преследования, распространяющийся на близкое окружение. Бред слабо систематизирован. Длительность 1 - 4 года. Далее редуцируется и заменяется бедными конфабуляциями. Может усложняться истинным вербальным галлюцинозом (угрозы, обвинения, ущерб). Галлюциноз может усложняться образно-фантастическим компонентом - галлюцинаторная парафрения. Далее редукция галлюциноза и развитие бредовых, фантастического содержания конфабуляций - сенильная парафрения.

2/Сенильная парафрения - может развиться и без предшествующих этапов. Фантастический компонент сочетается с обыденностью, содержит идеи величия (участие в знаменательных событиях, подвиги). Отличается большей развернутостью психопатологических расстройств чем (1/) и продолжительностью до нескольких лет, до выраженных симптомов слабоумия.

3/Аффективные психозы - маниакальные и депрессивные. Мания - повышенное, благодушное настроение, бестолковая деловитость, отдельные экспансивные идеи. Сенильная меланхолия - тревожно-ажитированная депрессия с отдельными идеями самоуничижения, самообвинения, ипохондрическими. Изредка симптоматика первоначально-неотличимая от инволюционной меланхолии (может быть бред Котара).

123

Дифференциально-диагностические различия старческого слабоумия с болезнью Пика включают следующее: а) При болезни Пика нет типичной для сенильной деменции последовательности распада психики; б) Более выражены очаговые расстройства; в) часты дебюты в виде псевдопаралича.

В отличие от сенильной деменции при пресенильной форме болезни Альцгеймера: а) более быстрый темп распада памяти; б) не бывает "старческого делирия"; в) значителен удельный вес апрактических проявлений.

При сосудистом процессе: не бывает тотального слабоумия (характерно лакунарное), клиника связана с соматическим состоянеием.

Болезнь Альцгеймера, 2 тип (пресенильная форма).

- манифестирующее в предстарческом возрасте (40-60лет) атрофическое з-е, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и р-вами высших корковых функций.

Чаще болеют женщины 1 : 3-5.

Распространенность: 55% лиц умирающих с д-зом деменции - б-е Б.А. На 5 месте среди причин смерти (США).

Продолжительность 8 - 9 лет (затяжные, малопрогредиентные ф. 10-15

лет).

Характеризуется: а) Устойчивостью стереотипа развития; б) Малой зависимостью от интеркуррентных заболеваний; в) Особо эндогенным характером атрофического процесса

Клиника.

Центральное место занимают амнестические расстройства. Распад памяти по закономерностям прогрессирующей амнезии, но более интенсивный чем при старческом варианте.

-быстро развивается амнестическая дезориентировка, далее полное опустошение запасов знаний и опыта с тотальной апраксией.

-реже наблюдается оживление прошлого (жизнь в прошлом), скудны конфабуляции, не наблюдается ―старческий делирий‖(так как более интенсивный распад памяти).

-стереотип развития постоянен, близок стереотипу при старческом слабоумии.

Дебют. Длительность: месяцы - 2-4 года.

-постепенное снижение памяти при относительно сохранной критике

кснижению интеллектуальных возможностей.

124

-длительное время сохраняется ―фасад личности‖

-амнестические расстройства подвержены колебаниям с ―оживлением памяти‖. При этом наблюдается растерянность, с чувством собственной несостоятельности.

-аффект - угрюмо-сниженное настроение.

-рано проявляется прогрессирующее нарушение всех видов умственной деятельности - внимания, восприятия, осмышления окружающего, снижение уровня суждений.

-отдельные компоненты синдрома деменции постепенно перерастают

вочаговые расстройства. Вначале бестолковость в выполнении привычных действий (например, одеваться) - далее апраксия. Забывчивость на имена, даты – амнестическая афазия.

Основные формы:

а/ с преобладанием депрессии - с угрюмо-сниженным настроением;

б/ с психопатоподобными р-вами;

в/ с дисмнестическими р-вами.

Редко, но встречаются г/бредовые формы дебюта - с бредом ревности, ущерба, обычно несистематизированным, длительностью до 10 лет, пока не ―вытесняются‖ симптомами слабоумия.

Развернутый период - когда в клинике появляются феномены афазии, агнозии, апраксии - афато-агнозо-апраксический синдром (ААА).

Речевые расстройства развиваются в опреленной последовательности – аменстически-афатические симптомы как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома.

Афазия (вначале - амнестическая, далее - моторная и тотальная сенсор-

ная)

-нарушение импрессивной речи (сенсорная афазия) проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логикограмматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазий и логореи.

-распад экспрессивной речи (моторная афазия) также проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи – от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений

впроизнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до ти-

125

пичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, палилалии).

Формы: 1.логоклоническое заикание (логоклонии - форма речевой персеверации - ритмическое повторение слогов в устной и письменной речи); 2.насильственные логоклонические итерации; 3.насильственное говорение с монотонным повторением ―осколков‖ слов. При этом - логорея (неудержимая непонятная вследствие дизартрии, логоклоний речь). Произносится лишь часть слова, слоги, искаженные слова так, что речь становится жаргонной - жаргонофазия. Эхолалия (автоматическая репродукция обращенной к больному речи), палилалия (palin-вновь, опять; lalia-речь - стереотипное многократное повторение одного и того же слова, нескольких слов часто в нарастающем темпе (в отличие от персеверации повторяются слова вне зависимости от их положения в фразе, часто не тождественные прототипу).

В речи - аграмматизмы (нарушение способности пользоваться грамматическим строем речи:

Аграмматизмы: 1.импрессивный - /при сенсорной афазии/ - нарушение различения близких фонем б-п, з-с, г-х; 2.экспрессивный /при моторной афазии/ - неправильно используются падежи, склонения, предлоги - речь состоит из существительных - ―телеграфный стиль‖-жаргонофазия).

Афазия сопровождается аграфией (в письме деформированные буквы, непонятные слова, повторения букв), алексией (транскортикальная алексия - сохраняется способность чтения вслух, при непонимании прочитанного, но иногда и агностическая - больные не узнают слов, пытаются прочесть их по слогам), акалькулией (утрата способности считать, непонимание знаков.

Агнозия - зрительная (цвета, формы, лица), структуры пространства (асимметрия и беспорядочность почерка, больные не могут соединить в единое представление элементы рассматриваемой картины, поэтому не могут ориентироваться в пространстве, не определяют расстояние).

Эмоциональные расстройства. Тревожное состояние - так как не понимают, что им говорят, нарушение ориентировки (не узнают кровать, комнату) - способствует панике, в связи с этим возможны конфликты с близкими. Состояния возбуждения с импульсивными действиями - сменяется апатией, аспонтанностью.

Неврологические очаговые растройства - обязательны: они полиморфны, массивны, могут доминировать в клинической картине - нарушение высших корковых функций, подкорковые - амиостатические или паркинсоноподобные, гиперкинезы - миоклонические, хореоподобные.

126

Нарушается координация движений, вначале напоминающая астазиюабазию, в жестах - персеверации, далее - бессмысленные, бесцельные движения.

Мышечная гипертония - сопровождается нарушением походки, далее - вынужденная эмбриональная поза. Эпилептические припадки (судорожные, бесудорожные) в 25% - 30%.

Конечная стадия.

Растормаживание примитивных рефлексов, оральные и хватательные автоматизмы - сосательные, жевательные, глотательные движения в ответ на тактильное раздражение - мышцы рта почти в постоянном автоматическом движении. Хватательные - при раздражении кожи ладони. Кахексия (при булимии). Апрактическая обездвиженность или моторная растерянность.

СИСТЕМНО-АТРОФИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ ПОЗДНЕГО ВОЗРАС-

ТА.

Болезнь Пика - психическое заболевание дебютирующее в пресениуме, характеризующееся прогрессирующим тотальным слабоумием вследствие атрофии коры г.м., локализованной в лобных, височных, теменных отделах.

Распространенность - реже чем Б.А. 2.5 : 1 (Бокий И.В.1968), 12 : 1 (Шахматов Н.Ф., 1968). Женщины болеют чаще 1.7 : 1.

Начало обычно в 55-56 лет, после 60 лет - редко, постепенное. Инициальный этап короткий (в отличии от болезни Альцгеймера).

Главная особенность - преобладание с начала глубоких личностных изимений и ―самого интеллекта‖ (Stertz G.,1922) - наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности (абстрагирование, обобщение, критика и уровень суждений), а ―инструментальные‖ ф-ции интеллекта (память, внимание, чувственное познание) и автоматизированные формы психической. деятельности (например, счет) страдают меньше. Грубые расстройства памяти, в начале, также - не характерны.

Изменения личности зависят от локализации атрофии:

При конвекситальном поражении лобной доли - вялость, апатия, аспонтанность, оскудение психической, речевой, двигательной активности.

При фронто-орбитальном - псевдопаралитический синдром (утрата чувства такта, нравственных установок, расторможенность низших влечений - частые правонарушения, нелепая тупая эйфория, экспансивная деятель-

127

ность) с грубым нарушением понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц).

При височной локализации (или комбинации) - ―стоячие симптомы‖ - сочетание стереотипий речи и моторики (больше выражены при псевдопаралитическом дебюте).

Реже варианты с: 1.астеническими расстройствами напоминающими сосудистые; 2.изолированными очаговыми (афатическими, апрактическими); 3.психотическими (бред преследования, ревности, ущерба), нередко способствует ошибочной диагностике шизофрении; 4.с начальными мнестическими расстройствами (как при болезни Альцгеймера).

Развернутый период - на первый план - выраженные и постоянные нарушения речи (в 60% случаев, появляющиеся в первые 2 года), заканчивающиеся распадом речи.

Динамика:

1.обеднение речи и появление речевых стереотипий (при лобной локализации оскудение речи - ―нежелание говорить‖ вследствие аспонтанности - ―инициативная немота‖; при лобно-височной - помимо оскудения, амнестическая и сенсорная афазия). Сохраняется фонематическая (повторная) речь - эхолалия.

2. Постоянство речевых стереотипий - на поздних этапах - ―стоячие обороты‖ единственная форма речевой активности. Апраксия и агнозия - но не как следствие очаговых расстройств корковых функций, а как следствие равномерного разрушения интеллекта (тотальной деменции). Снижение интеллекта ведет к повышенной внушаемости со стереотипной имитацией жестов и мимики окружающих - эхомимия. Вслед за эхомимией - амимия.

Эпи-приступы не характерны, но описаны пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры ―падения тонуса‖ без выключения сознания.

Конечная стадия (маразма)

- сходна с Б.А. (глобарная деменция, тотальный распад речи, паркинсоноподобные р-ва (при подкорковой локализации атрофического процессагиперкинезы, амиостатический синдром), синдром ―ПЭМА‖ (Guiraud P.,1956): палилалия, эхомимия, мутизм, амимия.

Психозы реже, чем при других атрофических процессах.

В дебюте - неразвернутые паранойяльные, при развитии болезни - бредовые высказывания стереотипизируются, превращаются в стоячие обороты, лишенные бредовго значения. Острые психозы (спутанность, психомоторное возбуждение) редки.

128

Дифференциальная диагностика: а) с шизофренией (эмоциональная тупость*, аспонтанность*, эхолалия*); б) с болезнью Альцгеймера (различия в слабоуми , расстройствах речи. На конечной стадии дифференциальный диагноз труден или невозможен); в) с прогрессивным параличом (при псевдопаралитической форме, наличие тупой эйфории, грубое страдание критики,поражение высших интеллектуальных ф-ций); г) с опухолями (аспонтанность может напоминать оглушение, псевдопаралитические явления, эмоциональная тупость, эйфория).

Хорея Гентингтона - атрофически-дегенеративная наследственная форма, манифестирующая в среднем и пожилом возрасте и проявляющаяся хореатическими гиперкинезами, другими неврологическими р-вами, психическими нарушениями: 1. психопатоподобными - возбудимые, истерические, аутистические; 2.психотическими, 3.деменцией).

В 5% случаев - раннее начало (до 20 лет) - ―ювенильные формы‖.

Распространенность: 2 - 7 на 100000 населения. От 0.1% до 1% поступивших в психиатрический стационар.

Передача - доминантная (а/100% конкордантность у монозиготных близнецов, б/прямо передается через большое число последующих поколений, в/у оставшихся здоровыми членов семьи - потомство не болеет, г/число б-х и здоровых в семьях 1 : 1, д/случаи заболевания сводных братьев и сестер. Но выделяется небольшая группа ненаследственных, спорадических случаев.

Начало в более раннем возрасте 30 - 45 лет и продолжительность 20 -

30лет.

Впреморбиде - черты возбудимости, шизоидные или истерические.

Не имеет единого стереотипа. (психические р-ва, гиперкинезы, могут появляться на любых стадиях б-ни).

Клиника.

На начальной стадии хореи Гентингтона наблюдаются следующие варианты:

а) с преобладанием аффективных расстройств;

б) с преобладанием гиперкинезов - ―неврологический‖ вариант;

в) с преобладанием деменции.

Течение - затяжное (до25 лет) с обострениями и послаблениями.

а) - депрессии: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорические, вя- ло-апатические. По мере развития деменции углубляются психопатоподоб-

129

ные расстройства (возбудимость, взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим, истерическим, слезливодепрессивным реакциям).

Вдинамике - на 1 план выступает эмоционально-волевое притупление

итупая эйфория.

б) - хореатический гиперкинез с медленным темпом, небольшой амплитудой, продолжительными интервалами, либо с преобладанием акинети- чески-гипертонического синдрома - без выраженной деменции.

в) - деменция мягкая, с невысокой прогредиентностью, нет явных нарушений высших корковых функций, больные долго могут обслуживать себя дома, но явно несостоятельны в ситуациях требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, приобретение новых навыков). Мышление - ―скачкообразно‖ с постоянным изменением направления вследствие нарушений внимания (неустойчивость внимания) и непостоянства установок. Но с развитием болезни - приближается к тотальной деменции.

Психозы - в 60% случаев (как и при других атрофических процессах - обратная зависимость между скоростью деменции и частотой психозов).

1.В начале - а/реактивные состояния (истерические с псевдодеменцией), или депрессивные реакции с мрачно-угрюмым, дисфорическим или апатическим к-том. 2/Слабо систематизированные паранойяльные (ревности, преследования, отравления, ущерба - очень редко).

2.На поздних этапах - экспансивный бред (нелепый бред величия).

3. Редко - галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), гааалюцинаторно-параноидные, парафренные состояния. При подкорковой локализации - тактильно-висцеральные галлюцинозы с мучительными ―гиперпатическими‖ болевыми ощущениями.

Возраст начала оказывает влияние на клинику: 1.при начале в молодом возрасте - выражены психопатоподобные расстройства; 2. При позднем дебюте - отчетлива возрастная окраска аффективных и бредовых расстройств.

Ювенильный вариант.

Моторика - первые проявления - хореатические движения, далее - нарастающая мышечная ригидность, которая в дальнейшем преобладает. Снижается интеллект. В связи с особенностями клиники принято определение - хореатический тип деменции с явлениями олигофрении. В 30% - 50% случаев - развиваются судорожные припадки (большие, абсансы). Иногда - мозжечковые растсройства: адиадохокинез, дисметрия, интенционное дрожание.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - (кортико-стрио-спинальная дегенерация, спастический псевдосклероз)-характеризуется прогрессирующим слабо-

130

умием, вследствие дистрофии глубоких отделов коры, полосатого тела и таламуса. Встречается редко - 1 : 1 млн.

Этиология - предположительно ―медленный‖ вирус (в эксперимете вызывается внутримозговой инъекцией мозговой суспензии больных у шимпанзе), известна передача при стереотаксических операциях. Но обсуждается и аутосомно-доминантная передача.

Начало в возрасте 50-60 лет, однако диапазон от 21 - 79 лет. Слабоумие развивается очень быстро (4-5 мес.). Позже появляются экстрапирамидные растсройства, хореоподобные и атетозные движения.

Деменция при болезни Паркинсона.

Развивается у 15%-25% больных болезнью Паркинсона (дегенеративноатрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, проявляющееся тремором, мышечной ригидностью,гипокинезией).

Помимо неврологических расстройств облигатными являютсяы изменения личности (изменения в эмоционльно-мотивационной сфере – снижение побуждений, активности, эмоциональное обеднение, замкнутость, наклонность к депрессивно-ипохондричскому реагированию).

Терапия: препараты L-ДОФА, антихолиненргические (амантадин 2---

400 мг/сутки – 2-4 мес, блокаторы МАО-В (селегилин 10 мг/сутки, длительно)

Лечение психических расстройств при атрофических процессах головного мозга.

В настоящее время ведущую роль в патогенезе когнитивных нарушений и расстройств памяти отводят холинергической недостаточности. Поэтому:

Компенсаторная терапия.

Амиридин (40-80мг/сутки в 2 приема, курс 2 мес.) – отечественный ингибитор ацетилхолинестеразы, либо «Такрин». «Экселон» - псевдообратимый ингибитор АЦХ, 3 – 12 мг/сутки. Юмекс – селективный ингибитор МАО-В оксидазы.

В последние годы получены доказательства вовлечения в патологический процесс при болезни Альцгеймера – глутаматергической нейротрансмиссии, играющей важную роль в процессах обучения и памяти.

Мемантин (Акатинол) – модулятор глутаматергичекой системы. Улучшает когнитивные процесс, моторику. 20мг/сутки, в два приема по 10 мг.