- •Кафедра биохимии
- •Роль белка в питании. Показатели качества пищевого белка
- •Количество белка в некоторых пищевых продуктах
- •3. Азотистый баланс. Принципы нормирования белка в питании. Белковая недостаточность
- •Нормы белка в питании
- •Белковая недостаточность
- •Переваривание белков в жкт
- •Переваривание белков в желудке
- •Состав желудочного сока
- •Нарушения переваривания белков в желудке
- •Защита клеток от действия протеаз
- •Регуляция желудочно-кишечной секреции
- •Нарушение переваривания белков и транспорта аминокислот
- •4. «Гниение» белков в кишечнике. Роль удф-глюкуроновой кислоты и фафс в процессах обезвреживания и выведения продуктов «гниения» (фенол, индол, скатол, индоксил и др.). Гниение
- •Лекция № 18 Тема: Белки II. Общие пути обмена аминокислот. Биосинтез мочевины.
- •Пути образования пула аминокислот в крови и его использование в организме
- •Общие реакции обмена аминокислот
- •Трансаминирование (переаминирование) аминокислот
- •Дезаминирование аминокислот
- •Прямое дезаминирование ак
- •2. Оксидаза l-аминокислот
- •3. Оксидаза d-аминокислот
- •Пути обмена безазотистого остатка аминокислот
- •Связывание (обезвреживание) аммиака
- •Орнитиновый цикл
- •Гипераммониемия
- •Обмен аминокислот и аммиака между тканями
- •Декарбоксилирование аминокислот и их производных
- •Лекция № 19 Тема: Белки III. Специфические пути обмена аминокислот
- •Фолиевая кислота
- •Кобаламин (в12)
- •Обмен серина и глицина
- •Путь образования оксалатов из глицина
- •Метионин
- •Цистеин
- •Фенилаланин
- •Тирозин
- •1. Обмен тирозина в надпочечниках и нервной ткани
- •2. Обмен тирозина в меланоцитах
- •3. Превращение тирозина в щитовидной железе
- •5. Катаболизм тирозина в печени
- •Триптофан
- •Глутамат
- •Глутамин
- •Аспартат
- •Аспарагин
Кобаламин (в12)
В12синтезируется только микроорганизмами, им богаты печень, почки. Активные формы кобаламина – метилкобаламин (цитоплазма) и дезоксиаденозилкобаламин (митохондрии).
Кобаламин участвует:
в передачи метила с метил-ТГФК на гомоцистеин при регенерации метионина.
в превращениях одноуглеродных фрагментов в составе ТГФК.
в метаболизме жирных кислот с нечетным числом атомов С и аминокислот с разветвленной цепью. Перенос протонов в реакциях изомеризации.
Недостаточность В12
Гиповитаминоз возникает при нарушении всасывании В12(дефицит фактора Касла при пониженной кислотности желудочного сока).
Гиповитаминоз В12сопровождается:
макроцитарной (мегалобластической) анемией: снижение числа эритроцитов, гемоглобина, увеличение размера эритроцитов. Причина — нарушение синтеза ДНК.
расстройствами деятельности нервной системы. При распаде жирных кислот с нечетным количеством атомов С и разветвленных АК из-за дефицита В12накапливается нейротоксичная метилмалоновая кислота.
Обмен серина и глицина
Серин и глицин - заменимые аминокислоты.
Синтез серина:
Обмен глицина:
Основной путь синтеза
Основной путь катаболизма (в митохондриях печени)
Путь образования оксалатов из глицина
Схема путей обмена серина и глицина
Серии и глицин выполняют в организме человека разнообразные и очень важные функции.
Глицин — важнейший (после ГАМК) тормозной нейромедиатор в спинном мозге, промежуточном мозге и некоторых отделах головного мозга.
Наследственные нарушения обмена глицина
Известно несколько заболеваний, связанных с нарушениями обмена глицина. В их основе лежит недостаточность ферментов или дефект системы транспорта этой АК.
Гиперглицинемиявозникает при дефекте глицинрасщепляющей системы. Проявляется повреждением мозга, судорогами, гипотонией, нарушением дыхания.
Глицинурияхарактеризуется повышенным выделением глицина с мочой (до 1 г/сут) при нормальном содержании его в крови. Причиной является нарушение реабсорбции глицина в почках.
Первичная гипероксалатурияхарактеризуется постоянно высоким выделением оксалата с мочой, независимо от поступления его с пищей. Дефект глицинаминотрансферазы блокирует превращение глиоксилата снова в глицин. Глицин → глиоксилат → оксалат
Прогрессирует двустороннее образование оксалатных камней в мочевыводящих путях, развиваются нефрокальциноз и инфекция мочевыводящих путей. Больные погибают в детском возрасте от почечной недостаточности или гипертонии.
В состав белков человека входят 2 АК, содержащие серу, — метионин и цистеин. Эти аминокислоты метаболически тесно связаны между собой.
Метионин
Метионин— незаменимая аминокислота, может регенерировать из гомоцистеина с участием серина и глицина. Метионин:
участвует в синтезе белков организма;
является источником метильной группы, используемой в реакциях трансметилирования;
является источником атома серы, необходимого для синтеза цистеина;
участвует в реакциях дезаминирования;
Метионил-тРНК участвует в инициации процесса трансляции.
Образование S-аденозилметионина
Метильная группав метионине прочно связана с серой, поэтому донором этого одноуглеродного фрагмента служит активная форма метионина - S-аденозилметионин (SAM). (SAM — нестабилен т.к. сера при валентности 2 имеет 3 связи). SAM образуется при присоединении метионина к аденозину с участием метионинаденозилтрансферазы (есть во всех типах клеток). Аденозин образуется при гидролизе АТФ.
Ресинтез метионина, роль ТГФК и витамина В12.
Связь обменов метионина и цистеина
Реакции трансметилирования с участием S-аденозилметионина
Отщепление метильной группы от SAM и перенос её на соединение-акцептор катализируют ферменты метилтрансферазы. SAM в ходе реакции превращается в S-аденозилгомоцистеин (SAT).
Синтез холина
Синтез лецитина
Аналогично синтезируются:
из ГАМК → карнитин;
из гуанидинацетата → креатин;
из норадреналина → адреналин;
из карнозина → анзерин;
Реакции трансметилирования используются также в синтезе азотистых оснований, инактивации гормонов, нейромедиаторов и обезвреживании ксенобиотиков.