Xirurgicheskie_bolezni М.И.Кузин

бульбарных расстройствах. Нередко также наблюдается общая слабость скелетной мускулатуры, в том числе и дыхательной, что приводит к расстройствам дыхания. После подкожной инъекции антихолинэстеразных препаратов симптомы миастении уменьшаются. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемый миастенический криз, при котором прибегают к искусственной вентиляции легких и энтеральному зондовому питанию.

Обычно это заболевание развивается в детском или юношеском возрасте. Легкие формы заболевания с преобладанием бульбарных расстройств лечат медикаментозно с помощью антихолинэстеразных препаратов и кортико-стероидов. При более тяжелых степенях генерализованной миастении применяют хирургическое лечение — тимэктомию. У большинства лиц, страдающих миастенией, отмечается гиперплазия вилочковой железы, в 10— 15% — тимома. После тимэктомии у 75% больных миастенией наступает излечение или значительное уменьшение степени выраженности миастени-ческих симптомов.

Кроме миастенических, при тимоме встречаются и другие патологические синдромы — арегенераторная анемия, агаммаглобулинемия, кушинго-идный синдром, дерматомиозит, системная красная волчанка.

В диагностике тимом и гиперплазии вилочковой железы ведущая роль принадлежит компьютерной томографии, реже используют пневмомедиа-стинографию.

Лечение тимом хирургическое. Производят тимэктомию. Опухоль удаляют вместе с клетчаткой переднего и верхнего отделов средостения. При доброкачественных тимомах прогноз благоприятный. У больных со злокачественными формами опухоли при ранних стадиях 5-летняя переживаемость достигает 90% и более. При запущенных формах с поражением окружающих органов и тканей этот показатель составляет 60—70%. В этих случаях в качестве адъювантной терапии целесообразно использовать послеоперационную рентгенотерапию.

16.4.3. Дизэмбриогенетические опухоли

Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эмбриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными). Семинома и другие герминативноклеточные опухоли не являются метастазами опухолей, исходящих из гонад. Метастазы семиномы редко локализуются в средостении, поэтому нет необходимости в биопсии яичек. При дизэмбриогенетических опухолях реакция на альфа- фетопроте-ин часто бывает положительной. Дизэмбриогенетические опухоли занимают третье место (10—15%) среди всех новообразований средостения.

Тератомы. Наиболее часто встречающимися доброкачественными герминативноклеточными опухолями средостения являются тератомы (синоним — дермоидные кисты) и внутригрудной зоб.

Пик выявления тератом средостения приходится на второе-третье десятилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляющее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5 — 8% — в заднем средостении. Макроскопически они обычно имеют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обычно заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Реже наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифференцированные клетки.

Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на соседние органы и

411

анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикардиты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровождаются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиальным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кисты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца; прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную недостаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является нагноение.

Основной способ диагностики тератом — компьютерная томография. Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей. Лечение оперативное — удаление опухоли.

Внутригрудной зоб. Зоб в средостении встречается редко (около 1% от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м десятилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригрудной зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в других отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной железы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нормальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его злокачественная трансформация.

При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средостении наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, затрудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи. Для заднемедиастинальной его локализации характерна дисфагия (сдавле-ние пищевода). Достаточно редко наблюдают симптомы тиреотоксикоза (гиперфункция дистопированной ткани щитовидной железы).

При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными контурами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод. Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутри-грудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щитовидной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.

Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюдение за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.

Семинома. Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она относится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразованиям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в соседние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средостение, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатические узлы средостения и шеи. Клинические проявления болезни обусловлены сдавлением органов средостения. Примерно у 10—20% больных развивается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихорадка.

Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия являются основными способами диагностики. Оперативное лечение возможно не более чем у 20% больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащими платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана. При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100% больных.

Хорионэпителиома. Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в

412

медиастинальные и шейные лимфатические узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловлены компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молочных желез. В анализе крови более чем у 90% больных обнаруживают эмбриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хори-онэпителиомы — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразования возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии. Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.

16.4.4. Мезенхимальные опухоли

В средостении наблюдается большое разнообразие тканей мезенхималь-ного происхождения, поэтому мезенхимальные опухоли средостения бывают разнообразными. Они могут быть доброкачественными и в 50% случаев — злокачественными. Опухоли развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Они встречаются преимущественно у лиц молодого возраста, поражая примерно с одинаковой частотой мужчин и женщин. Доброкачественные новообразования растут медленно и не имеют специфической симптоматики. При достижении ими значительных размеров появляются признаки компрессии внутренних органов. Причинами развития компрессионного синдрома у 75% больных являются злокачественные новообразования. Как доброкачественные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут локализоваться в любом отделе средостения.

Наиболее часто встречаются липомы. Обычно они наблюдаются у лиц зрелого возраста, гиперстенического телосложения, чаще у женщин. Излюбленная их локализация — правый кардиодиафрагмальный угол, достаточно часто они исходят из предбрюшинной клетчатки и проникают в средостение через отверстие Ларрея. На рентгенограмме липомы кардиодиаф-рагмального угла выглядят в виде гомогенного образования с четкими, ровными контурами, примыкающего к тени средостения. Для проведения дифференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда, грыжей Ларрея используют рентгенологическое исследование, однако наиболее информативными являются компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство далеко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффективны.

16.4.5. Лимфоидные опухоли

Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной системы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лим-фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани паренхиматозных органов. У 90% лиц с болезнью Ходжкина первично поражаются лимфатические узлы, у 10% источником заболевания являются внеузловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60% опухолей происходят из лимфатических узлов и 40% — из опухолевых очагов другой локализации.

Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в переднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкинская лимфомы.

Ходжкинская лимфома — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) является злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, наблюдается в 20—30- летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность этому частота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрастом. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаянных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, проливными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом. Болезнь

413

медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатических узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию развития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь поражает только один регион лимфатических узлов, при II стадии — два и более региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстралимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы.

Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.

Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида-Березовского— Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулематоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксору-бицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем химиотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно установить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воздействия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного ме-диастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опухоли. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к выполнению инвазивных диагностических мероприятий для получения биопсийного материала. Прогноз заболевания зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях комплексное лечение приводит к излечению или длительной ремиссии более чем у 80% больных. Улиц с запущенными формами показатель 5-летней переживаемости составляет около 50—60%.

Неходжкинская лимфома объединяет большой спектр злокачественных лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные формы. К неходжкинским лимфомам относят ретикулосаркому, лимфосаркому и гигантоклеточную лимфому , они характеризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локализуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинекой лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют почти две трети лимфом средостения.

Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Оперативное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого процесса. Традиционный способ лечения — полихимиотерапия и лучевое лечение. Прогноз неблагоприятный.

16.4.6. Кисты средостения

414

Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20% от всех новообразований средостения, более 75% из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кисты наблюдаются у 30—35% больных с кистозными новообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, содержащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом исследовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые железы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация наблюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или реснитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в ткани легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно позади бифуркации трахеи.

Клинические проявления возникают лишь при кистах значительных размеров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридороз-ное дыхание, обусловленные сдавленней дыхательных путей. Рентгенологически выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с просветом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может

заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Лечение хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки. Прогноз благоприятный.

Кисты перикарда составляют около 30% среди всех случаев медиастинальных кист и являются пороком внутриутробного формирования перикардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Макроскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормального перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом перикарда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдавливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нарушения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в динамике под контролем рентгенологического или компьютернотомографического исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под контролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кисты встречаются реже, чем бронхогенные и целомиче-ские кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон-хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость. Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишечным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъязвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов.

415

Крупные неосложненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыхательных путей. Основными способами диагностики являются рентгенография грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно высоким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железы диагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофарингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приобретенные кисты — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко достигают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно. Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.

Глава 17 СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД

Венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсердие. У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел Кейта—Флака), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа—Тавары). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.

Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердножелудочковое отверстие, снабженное правым предсердно-желудочковым (трехстворчатым) клапаном. В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основаниями прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковыми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.

В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку. В последней — мышечную и перепончатую части. Мышечная часть перегородки делится на трабекулярную и инфундибулярную. Из многочисленных анатомических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удерживающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана.

Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол — легочную артерию, которая делится на правую и левую легочные артерии. Устье ствола легочной артерии снабжено клапаном, состоящим из трех полулунных створок. Пройдя через легкие, кровь по четырем легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый желудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердножелудочковым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, состоящим из трех полулунных створок.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты и по правой венечной борозде, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит

416

к верхушке сердца.

Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие.

В покое сердце поглощает до 75% кислорода, содержащегося в артериальной крови, протекающей через миокард.

Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду предсердий, вызывая их сокращение. Через 0,02—0,03 с возбуждение достигает предсердно-желудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04—0,07 с передается на предсердно-желудочковый пучок. Через 0,03—0,07 с возбуждение достигает миокарда желудочков, после чего наступает систола.

Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совершается систола предсердий.

Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту — минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом. Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 поверхности тела. Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом.

Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом желудочке и в легочной артерии — 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) систолического давления нет.

Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3—4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.

Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем циркулирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам гемодинамики и описываются многочисленными математическими уравнениями. Основной закон сердца — закон Франка—Стерлинга (ударный выброс пропорционален конечно-диастолическому объему).

17.1. Специальные методы исследования

Катетеризация полостей сердца рентгеноконтрастными зондами производится для определения давления и насыщения крови кислородом в желудочках и предсердиях. Запись результатов в виде кривой позволяет выявить пороки сердца, определяя разницу (градиент) давления и насыщения крови кислородом в различных анатомических образованиях (желудочки, предсердия, легочный ствол). Введя через катетеры контрастное вещество (кардиотраст), можно с помощью киноангиокардиографии проследить изменения полостей сердца и сосудов по току крови, выявить морфологические и гемодинамические изменения на разных уровнях и составить представление о характере порока сердца.

Катетеризация полостей сердца как инвазивный метод стала применяться реже, потому что достоверную информацию о пороках сердца можно получить, применяя современные неинвазивные методы.

Эхокардиография — ультразвуковое допплерографическое исследование (УЗДГ), и более информативное цветное допплерографическое сканирование позволяют проследить артериальный и венозный кровоток. Еще более информативным методом является магнитно-резонансная томография, при которой без введения контрастного вещества можно выявить изменения не только в полостях сердца, но и в коронарных сосудах.

По специальным показаниям производят коронарную ангиографию и рентгенокинематографию. При селективной коронарографии определяют проходимость

417

венечных (коронарных) артерий. Для определения обширности зон нарушения сокращений желудочка при хронической ишемической болезни сердца ее производят в нескольких проекциях и одновременно выполняют левую вентрикулографию.

17.2. Обеспечение операций на сердце и крупных сосудах

Предоперационная подготовка кардиохирургических больных должна быть направлена на устранение недостаточности кровообращения, нормализацию функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений водно-электролитного баланса и белкового обмена. Основное внимание уделяют лечению обострения ревматического процесса, ликвидации нарушений ритма, восполнению потерь калия.

Искусственное кровообращение применяют при "открытых" внутрисердечных операциях и операциях на коронарных артериях, когда необходимо остановить сердце на период шунтирующей операции. Во время кардиоплегии кровообращение и газообмен обеспечивают с помощью аппарата искусственного кровообращения (АИК). Он состоит из насоса, оксигенатора, теплообменника и системы управления.

Экстракорпоральную систему аппарата заполняют донорской кровью у маленьких детей или кровезамещающими жидкостями у взрослых. Для предотвращения свертывания крови во время искусственного кровообращения больному вводят гепарин, который после отключения аппарата искусственного кровообращения нейтрализуют протамина сульфатом. Во время перфузии процессы свертывания крови тщательно контролируют.

Чаще используют гипотермическое искусственное кровообращение, снижая температуру тела до 26—24°С и ниже. Гипотермическая перфузия позволяет защитить пациента, его сердце, мозг и другие органы от ишемического повреждения во время искусственного кровообращения, уменьшить травму форменных элементов крови. При открытых операциях на сердце у детей применяют глубокую гипотермию со снижением температуры тела до 18°С. Это позволяет остановить кровообращение на 30—40 мин. По окончании внутрисердечного этапа операции температуру подаваемой крови в теплообменнике постепенно повышают и заканчивают перфузию после полного согревания пациента до 37°С.

Кардиоплегш. Большинство внутрисердечных операций в условиях искусственного кровообращения выполняют на временно остановленном сердце. Для достижения такой обратимой остановки сердца используют специальные кардиоплегические растворы, которые после пережатия восходящей аорты вводят непосредственно в венечные артерии через специальные канюли или в корень восходящей аорты. Сохранение энергетических ресурсов миокарда достигается остановкой сердца и быстрым его охлаждением. Обычно применяют кардиоплегические растворы, приготовленные в производственных условиях. Для поддержания низкой температуры миокарда и сохранения его инъекции кардиоплегического раствора повторяют каждые 15—30 мин, одновременно обкладывают сердце крошками тающего льда или постоянно орошают изотоническим раствором натрия хлорида, охлажденным до 0°С.

По окончании операции и возобновлении венечного кровообращения миокард согревается и сердечные сокращения восстанавливаются. Современные методы кардиоплегии позволяют безопасно остановить сердце на 4 ч и более.

17.3. Ранения сердца и перикарда

Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-резаными и огнестрельными. При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется на левой

половине грудной клетки спереди или сбоку. Однако в 15—17% случаев она расположена на грудной или брюшной стенке вне проекции сердца. Ранения сердца и перикарда нередко комбинируются с повреждением других органов. Особенно часто при этом повреждается

418

верхняя или нижняя доля левого легкого.

Клиническая картина и диагностика. Ранения сердца и перикарда характеризуются следующими признаками: кровотечением, симптомами тампонады сердца, шоком. Тяжесть состояния раненых в первую очередь обусловлена острой тампонадой сердца — сдавлением сердца излившейся в полость перикарда кровью. Для возникновения тампонады сердца достаточно 200— 300 мл крови в полости перикарда, при 500 мл возникает угроза остановки сердца. В результате тампонады нарушается нормальное диастолическое наполнение сердца и резко уменьшается ударный и минутный объем правого и левого желудочков. При этом центральное венозное давление повышается, а системное артериальное давление резко снижается.

Основными симптомами острой тампонады сердца являются цианоз кожи и слизистых оболочек, расширение поверхностных вен шеи, резкая одышка, частый нитевидный пульс, наполнение которого еще больше падает в момент вдоха, снижение уровня артериального давления. Из-за острой ишемии головного мозга нередки обморок, спутанное сознание, иногда возникает двигательное возбуждение. При физикальном обследовании определяют расширение границ сердца, исчезновение сердечного и верхушечного толчков, глухие сердечные тоны.

При одновременном ранении легкого появляется гемопневмоторакс, на что указывают наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне ранения.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение тени сердца, которая часто принимает треугольную или шаровидную форму, резкое ослабление пульсации.

Ценную информацию дают УЗИ и компьютерная томография, позволяющие определить скопление жидкости в полости перикарда.

На электрокардиограмме регистрируют снижение вольтажа, признаки ишемии миокарда.

Лечение. При ранениях сердца необходима немедленная операция. Выбор доступа зависит от локализации наружной раны. Наиболее часто применяют левостороннюю переднебоковую торакотомию в IV—V межреберье. При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную стернотомию. Перикард вскрывают и быстро обнажают сердце. Временно останавливают кровотечение, закрыв раневое отверстие пальцем. После этого полость перикарда освобождают от крови и сгустков. Окончательно закрывают раневое отверстие, ушивая рану. Операцию заканчивают тщательным обследованием сердца, чтобы не оставить повреждений в других местах. По ходу операции выполняют необходимую интенсивную терапию, которая включает восполнение кровопотери, коррекцию нарушенного го-меостаза.

В случае остановки сердца проводят его массаж, внутрисердечно вводят адреналин. При фибрилляции желудочков выполняют дефибрилляцию. Все мероприятия осуществляют при постоянной искусственной вентиляции легких.

Прогноз. Исход зависит от локализации и размеров раны, тяжести симптомов тампонады, величины кровопотери, сроков выполнения операции и полноты реанимационных мероприятий.

17.4. Врожденные пороки сердца

Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца. Это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Аномалии возникают вследствие нарушения или незавершенного формообразования (эмбриогенеза) сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже постнатального развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т. е. 0,5—0,8%). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения

419

большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение 1—2-го года жизни. Только 10—15% из них живут 2 года и более.

Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом ("синие" пороки) и без цианоза.

В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения на следующие группы: 1) пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения; 2) пороки с обеднением (гиповолемией) его; 3) пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.

Кпорокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, относятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту. Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).

Кпорокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относятся изолированный стеноз ствола легочной артерии.

Кпорокам, сопровождающимся цианозом, относятся триада, тетрада, пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.

Кпорокам третьей группы с неизмененным или малоизмененным кровотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, отсутствие дуги аорты, стеноз и коарктация аорты, митральная атрезия, атрезия аортального клапана, недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.

Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами.

Убольных с пороками первой группы имеется внутрисердечное патологическое сообщение со сбросом крови из артериального русла в венозное (из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредственно от него, т. е. слева направо), поэтому в периферическое артериальное русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кожные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ. Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легочной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются признаки перегрузки (гипертрофии) правого желудочка. При ультразвуковом исследовании (эхокардиография, цветное допплеровское сканирование) или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии подтверждается дилатация правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования позволяют определить диаметр дефекта, величину сброса крови. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиническим признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать аускультативные и другие симптомы. Например, систолический шум во втором межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в

420