ЛЕКЦИЯ №___
Геморрагические диатезы. Гемофилия. Лейкозы.
План
Геморрагический васкулит
Тромбоцитопения
Гемофилия
Острый лейкоз
Геморрагические диатезы- групп наследственных и приобретенных заболеваний, характеризуется наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под воздействием незначительных травм.
Механизм кровоточивости при ГД разнообразен.
Наиболее распространены геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия.
Геморрагический васкулит (ГВ)-Болезнь Шенлейн-Геноха – иммунокомплексное заболевание, хар-ся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляется симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.
Этиология. Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма вирусными, бактериальными инфекциями, гельминтами, вакцинами, лекарственной и пищевой аллергией. Имеет значение наличие очагов хронической инфекции.
Патогенез. Комплекс антиген-антитело повреждает сосудистый эндотелий. Это приводит к внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегация). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети. Некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроцеркуляции.
Клиника.
Формы:
Кожная
Кожно-суставная, кожно-абдоминальная
Почечная
Смешанная (кожно-суставно-абдоминальная)
Заболевание начинается остро. Гипертермия, общее недомогание, слабость. Ведущим является геморрагический синдром.
Кожная форма ГВ – встречается часто. Появляется ограниченная точечная, мелкопятнистая сыпь или пятнисто-папулезная сыпь размером 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы становятся геморрагическими и красно-багровыми. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания симметричные, располагаются на разгибательных поверхностях голеней, рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу 1-2 суток элементы бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека. Сыпь оставляет после себя пигментацию на длительное время. Особенность – волнообразность подсыпаний – старые и новые элементы возникают кровоизлияния в оболочки щек, мягкое и твердое небо, заднюю стенку глотки.
Суставной синдром – встречается у детей старше 5 лет. В процесс вовлекаются крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы болезненны, отечны, гиперемированы. Ограничены активные и пассивные движения. Быстро проходят, деформаций нет. Характерен ангионевротический отек кистей, голеней, губ, век.
Абдоминальный синдром – появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях – рвота, тенезмы, кровянистый или черный стул с примесью крови.
Почечный синдром – выраженность различна – от кратковременного появления в моче белка и Эр до тяжелого поражения почек.
При поражении нервной системы – эпилептоидные судороги, менингизм, симптомы очагового поражения ГМ.
Возможно пораджение ССС, сосудов любого органа
Лабораторная диагностика.
Для ГВ характера гиперкоагуляция, активизация тромбоцитов, повышение фактора Виллебранда в крови, + паракоагуляционные тесты.
В периферической крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ.
При БХАК –диспротеинемия
ОАМ – при почечном синдроме – Эр, белок, цилиндры.
Лечение.
Госпитализация. 5-7 дней строгий постельный режим. Поле ортостатической пробы разрешают ходить и переводят на общий режим
Безаллергенная диета. При абдоминальном синдроме – ЩД. Исключить бродильные процессы в кишечнике
Витаминизированное питье
При приеме ГКС – продукты богатые калием
Дезагреганты (курантил, трентал, аспирин)
Антикоагулянты - гепарин
Энтеросорбенты (полифепан, карболен, энтеросгель)
Антигистаминные препараты (диазолин, тавегил, фенкарол)
ГКС (преднизолон)
Инфузионная терапия (глюкозо-новокаиновая смесь, плазма)
При сопутствующих воспалениях очагов хронической инфекции – антибиотики (сумамед, рулид, клацид)
При ОПН – плазмаферез
Симптоматическая терапия: санация ОХИ, дегельминтизация, лечение лямблиоза, хеликобактериоза, обезболивающие (баралгин), спазмолитики (но-шпа)
НВПС (индометацин, ортофен)
Мембраностабилизаторы – витамины Е, А, Р
Иммунокоректоры
Цитостатики (циклофосфан)
Реабилитация.
Профилактика рецидивов- санация ОХИ, предотвращение контакта с аллергенами, диета 1 год. Мед. отвод от прививок на 2 года – в дальнейшем на фоне антигистаминных препаратов. Регулярная сдача ОАМ.
Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа
Группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.
Этиология.
Повышенное разрушение тромбоцитов
Повышенное их потребление
Недостаточное образование красных кровяных пластинок
Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены качественное неполноценностью Тр, нарушением их функциональных свойств.
Формы: врожденные и приобретенные. Чаще встречаются приобретенные – иммунные и неиммунные.
Иммунные – возникают в результате воздействия вирусов или приема ЛС, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.
Неиммунные – обусловлены механической травмой тромбоцитов, угнетением костного мозга, ДВС-синдром, гиповитаминоз В12 и фолиевой кислоты
Патогенез.
Основная причина – тромбоцитопения. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, повышается проницаемость судов, появляются спонтанны геморрагии. Не возможно образование полноценного сгустка.
Клиника.
Заболевание начинается с геморрагического синдрома. Появляются кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения. Возникают спонтанно или в результате травм. Характерна неадекватность травмы силе кровоизлияний. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, множественные, полиморфные – от петехий до крупных кровоподтеков.
Особенность – ассиметричность, беспорядочность появлений. Цвет их зависит от времени возникновения. Первоначально – багрово-красные – затем синие, зеленые, желтые.
Кровоизлияния в слизистые имеют точечный характер и локализуются на мягком и твордом небе, миндалинах, задней стенке глотки.
В тяжелых случаях – кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.
Типичный симптом – кровотечение из слизистых оболочек. Нередко профузные. Часты носовые кровотечения, из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже – гематурия, ЖК-кровотечения. У девочек – тяжелые мено- и метроррагии.
Гепатоспленомегалия не характерна. Положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка)
Лабораторная диагностика.
Основной признак – тромбоцитопения, вплоть до ноля. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Время кровотечение увеличено. Свертываемость нормальная. В костном мозге – мегакариоциты.
Лечение.
Постельный режим и безаллергенная диета.
в/в иммуноглобулин,
ГКС
Анти-D-иммуноглобулин
При геморрагических кризах – тяжелом течении и угрозе кровотечения, неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия.
При отсутствии эффекта – цитостатики
Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон,)
Плазмаферез
Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота
Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник
Гемофилия
Классическое наследственное заболевание, характеризуется периодическими повторяющимися кровотечениями.
Этиология.
Заболевание обусловлено недостатком некоторых факторов свертывания крови. Дефект наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Чаще болеют мужчина, женщины носители. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.
Патогенез. Причина – нарушение в 1-й фазе свертывания крови. Выделяют гемофилию А (VIII) , гемофилию В (IX). Существуют более редки формы
(дефицит V, VII, X, XI факторов).
Клиника.
Характерны длительные и массивные кровотечения в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы.
Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии – отсроченный характер кровотечений. Возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов или на 2 сутки. Количество тромбоцитов при гемофилии не изменено. Кровотечения не соответствуют тяжести травмы. Иногда спонтанные кровоизлияния. Характерны повторяющиеся эпизоды кровоточивости.
Типичное проявление – кровоизлияние в суставы, обычно крупные. Сустав быстро увеличивается в объеме. Сначала кровь может рассасываться. Повторные кровоизлияния приводят к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалению и анкилозированию (неподвижность)- возникает гемиартроз.
Свойственны носовые кровотечения, из десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек.
Характер геморрагического синдрома зависит от возраста. У новорожденных - кефалогематома и кровоизлияния в область ягодиц при придлежании, из пупочной ранки.
В грудном возрасте – при прорезывании зубов.
С момента самостоятельной ходьбы – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы.
Позднее – почечные и кишечные кровотечения.
Лабораторная диагностика.
Основное значение – время свертывания крови удлиняется. Нарушена 1-я фаза свертывания (снижен протромбин). Уменьшатся количество одного из факторов свертывания крови.
Лечение.
Замещение дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияния.
При гемофилии А – криопреципитат VIIIфактора
При гемофилии В – комплекс РРSВ ( концентрат 2,7,9,10 факторов) или концентрированная плазма
Антигемофильные препараты вводят струйно сразу после размораживания
С гемостатической целью – ингибиторы фибринолиза (5% аминокапроновая кислота)
При массивных кровотечениях – плазмаферез и заменное переливание крови.
Местно- аминокапроновая кислота, тромбин, протромбин, фибриновая губка, гемостатическа губка..
При кровоизлияниях в сустав – покой, иммобилизация, согревание сустава. При массивном кровизлиянии – пункция сустава с введением гидрокортизона.
Массаж, ЛФК
Фитотерапия – душица, лагохилус. Орехи- арахис.
Перспективное направление лечения – производство мини-органов – специфических гепатоцитов и их трансплантация больным
Генная терапия возможна – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим 8-9 факторы.
Уход.
Постельный режим, транспортировка на каталке. Запрещены в/м и п/к инъекции, банки, зондирования, УФО и УВЧ-терапия. ЛС вводят внутрь или в/в. Катетеризацию мочевого пузыря – только по жизненным показаниям. С осторожностью – компрессы, грелки, горчичники.
Профилактика травматизма – антиаварийный режим. Одежда свободная. Противопоказаны все виды спорта. Разрешено плавание. При хронических артрозах – в одежду вшивают поролоновые щитки. Организуют спокойный досуг.
Профилактика – Д-наблюдение педиатра, гематолога. МГ консультирование. , ранняя антенатальная диагностика гемофилии у плода.
Диспансеризация.
Наблюдение педиатра, стоматолога, ортопеда. Исследования крови, мочи.