5. Організація змісту навчального матеріалу

Етіологія: 1. хронічна вірусна інфекція (РНК-вмісні та повільні ретровіруси)

2. генетичний фактор (HLA A₁, B₈, DR₂, DR₃)

3. гормональний статус

Патогенез: Етіологічний та провокуючий фактор (непереносимість медикаментів, вакцин, фотосенсебілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти) ---- зниження кілерної активності Т-лімфоцитів та збільшення кількості активованих поліклональних В-лімфоцитів ---- збільшення продукції аутоантитіл: антинуклеарних, до нативної (двоспіральної) ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів кров і---- утворення циркулюючих імунних комплексів та активація комплементу ----- відкладення ЦІК в субендотеліальному шарі шкіри, нирок, серозних оболонок, хоріоідальних сплетіннях з подальшим розвитком в них запалення.

Клінічна картина.

Конституціональні симптоми:

• лихоманка (40-85%);

• слабкість, швидка втомлюваність (75-85%);

• зниження маси тіла (30-50%);

Ураження шкіри та слизових оболонок:

• еритематозні плями (50-60%) - ізольовані чи зливні, різної форми та розмірів з переважною локалізацією на обличчі ("метелик"), шиї, грудній клітці, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковоступневих суглобів з відмежуванням від здорових тканин;

• дискоїдні вогнища (20-25%) з гіперемованими краями, інфільтрацією, рубцевою атрофією та депігментацією в центрі, із закупоркою шкірних фолікулів, телеангіектазіями;

• фотосенсибілізація (45-70%) – підвищена чутливість до інсоляції;

• алопеція (24-70%) - вогнищеве чи генералізоване випадіння волосся;

• паннікуліт – запалення підшкірної жирової тканини;

• люпус-хейліт – почервоніння губ з утворенням сіруватих кірочок, ерозій;

• капілярити – в ділянках подушечок пальців, на долонях, підошвах червоні плями з телеангіектазіями, утворення атрофії;

• васкуліт;

• сітчасте ліведо (частіше при антифосфоліпідному синдромі);

• енантема слизової оболонки ротової порожнини;

• висип (50-75%) - бульозний, вузловатий, уртикарний, геморагічний;

• трофічні порушення – сухість шкіри, випадіння волосся, ламкість нігтів;

• ерозивні вогнища та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу, з можливою перфорацією носової перетинки;

Ураження кістково-м’язової системи (90-95%):

• артралгії - інтенсивні та тривалі болі в одному чи в декількох суглобах;

• артрит - симетричний неерозивний поліартрит з переважним ураженням мілких суглобів кистей ("ревматоїдна кисть"); ураження суглобів носить мігруючий, рецидивуючий характер;

• ранкова скутість уражених суглобів не характерна чи малохарактерна;

• розвиток згинальних контрактур пальців внаслідок тендовагінітів, тендинітів;

• артропатія Жаку (перерозгинання в проксимальних міжфалангових суглобах);

• асептичний некроз, частіше голівки стегнової та плечової кісток;

• ураження м’язів при СВЧ характеризуються міалгіями, міозитом, стероїдною міопатією (рідше).

Ураження легень:

• переважно двобічний сухий чи ексудативний плеврит (40-60%);

• вовчаковий пневмоніт (1-4%);

• синдром легеневої гіпертензії (5-14%);

• тромбоемболія легеневої артерії (5-12%).

Ураження серцево-судинної системи:

• перикардит (50-80%) сухий чи випітний;

• міокардит (10-30%) – як правило розвивається на тлі високої активності, проявляється порушеннями ритму та провідності;

• ендокардит (13-90%) - розвиток ендокардиту Лібмана-Сакса з переважним ураженням мітрального клапану з розвитком його недостатності;

• коронарііт – на тлі високої активності можливий розвиток васкуліту вінцевих судин та інфаркту міокарду;

• ранній розвиток атеросклеротичного ураження судин;

Ураження шлунково-кишкового тракту та печінки:

• диспепсія та дисфагія

• абдомінальний криз внаслідок васкуліту мезентеріальних судин

• неспецифічний невірусний чи медикаментозний гепатит ("вовчаковий гепатит")

Ураження нирок (45-90%):

Класифікація люпус-нефриту згідно рекомендацій міжнародної асоціації нефрологів та асоціації патології нирок (ISN/RPS , 2003 р.):

Клас I – мінімальний мезангіальний люпус-нефрит;

Клас II – проліферативний мезангіальний люпус-нефрит;

Клас III – локальний люпус-нефрит (<50% клубочків):

• III (А) – активні зміни;

• III (А/С) – активні та хронічні зміни;

• III (С) – хронічні зміни;

Клас IV – дифузний люпус-нефрит (>50% клубочків):

• IV (А) – активні зміни;

• IV (А/С) – активні та хронічні зміни;

• IV (С) – хронічні зміни;

Клас V – мембранозний люпус-нефрит;

Клас VI – склерозуючий люпус-нефрит (>90% клубочків).

Клінічні форми вовчакового нефриту (И.Е. Тареева, 1995):

• швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичний синдром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);

• нефрит з нефротичним синдромом (протеїнурія 1г/добу, артеріальна гіпертензія, еритроцитурія 10,000 в 1 мкл сечі, помірна гіперхолестеринемія);

• активний вовчаковий нефрит з виразним сечовим синдромом (протеїнурія більше 0,5 г/добу, мікрогематурія, лейкоцитурія);

• нефрит з мінімальним сечовим синдромом (протеїнурія менше 0,5 г/добу, поодинокі еритроцити та лейкоцити в сечі);

• субклінічна протеїнурія.

Ураження нервової системи:

Причини розвитку нейропсихічних розладів:

• васкуліт судин головного мозку;

• тромбози та істинні васкуліти;

• інфаркти та геморагії

Клінічна маніфестація нейропсихічних розладів:

• головний біль мігренеподібного типу резистентний до ненаркотичних та наркотичних аналгетиків;

• запаморочення;

• вогнищеві зміни та судомний синдром;

• мононейропатія чи симетрична полінейропатія.

Клінічні варіанти перебігу СЧВ:

1. Гострий перебіг: раптовий початок захворювання з високою температурою, з гострим поліартритом, виразними шкірними проявами, полісерозитами, ураженням нирок та ЦНС, різке схуднення, значне підвищення ШОЕ, панцитопенія, високий титр LЕ-клітин та АНФ.

2. Підгострий перебіг: захворювання розпочинається поволі з загальних симптомів, суглобового синдрому, нормальної чи субфебрильної температури, шкірними змінами.

3. Хронічний перебіг: проявляється рецидивами тих чи інших симптомів поліартриту, полісерозиту, синдрому дискоїдного вовчака, синдрому Рейно, епілептиформним синдромом.