Патология перинатального периода
.pdf7. |
Незрелость |
лёгких, |
проявляющаяся |
прежде |
всего недостаточностью сурфактанта |
|
|
||
8. |
Спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум. |
|
Патологическая анатомия
1. Неонатальные ателектазы. Ателектазами называют безвоздушные
участки лёгочной ткани, не связанные с воспалением или пневмосклерозом.
В связи с незрелостью лёгочной ткани у родившихся до |
35-й нед. |
|||
беременности недостаточен синтез сурфактанта, поэтому |
у таких |
|||
недоношенных |
характерно |
развитие |
ателектазов. |
|
Выделяют первичные и вторичныеателектазы. |
Первичные |
ателектазы - |
участки лёгкого, не расправившиеся после рождения. Вторичные ателектазы - ателектазы, развивающиеся в дышавшем лёгком
новорождённого в результате уменьшения объёма альвеол (появление
«спавшихся» альвеол).
2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых. Значительное истончение стенок сосудов межальвеолярных перегородок способствует проникновению в просвет альвеол высокомолекулярного белка фибриногена,
коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина при этом выстилает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен.
При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается
однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные
свойства гиалина. Поэтому массы фибрина на внутренней поверхности
альвеол в патологической анатомии принято обозначать
термином «гиалиновые мембраны лёгких». Подтверждает наличие фибрина в таких мембранах окраска генциановым фиолетовым по Граму-
Вейгерту (фибрин окрашивается в лиловый цвет). Данная форма пневмопатии характеризуется высокой смертностью детей.
3. Отёчно-геморрагический синдром. Отёк лёгких в сочетании с множественными кровоизлияниями в лёгочную ткань встречается как
самостоятельно, так и в комбинации с респираторным дистресс-синдромом новорождённых.
4. Аспирация околоплодных вод. При аспирации околоплодных вод в просвете бронхов, бронхиол и альвеол обнаруживаются плотные частицы аспирированных вод.
РОДОВАЯ ТРАВМА
Родовая травма - это механическое повреждение органов и тканей плода, развивающееся во время родов.
Родовой травме способствуют:
1) незрелость тканей плода (характерно для организма недоношенных),
их отёк и венозное полнокровие при гипоксии;
2)несоответствие размеров родовых путей величине плода;
3)нарушения динамики родов (стремительные или, наоборот,
затяжные роды).
Классификация
Различают следующие основные виды родовой травмы:
1. Травмы кожи, подкожной клетчатки и подлежащих мягких
тканей: родовая опухоль, кровоизлияния в кожу и подлежащие ткани,
разрывы кожи, некрозы подкожной жировой клетчатки. Открытые травмы кожи могут инфицироваться.
2. Травмы скелетных мышц: параличи и парезы скелетных мышц,
их разрывы, кровоизлияния в мышцы.
3. Повреждения костей: кефалогематома, деформации, трещины,
переломы.
4.Травмы мозговых оболочек: кровоизлияния, разрывы.
5.Травматические повреждения головного и спинного мозга.
6.Травмы внутренних органов: разрывы ткани, кровоизлияния.
Патологическая анатомия
Родовая опухоль - это отёк мягких тканей в предлежащей части (pars praevia) тела плода: затылочной, теменной, лобной, лицевой областей при головном предлежании, ягодиц, нижних конечностей, промежности,
половых органов при тазовом предлежании. Предлежащая часть первой проходит родовые пути. В ближайшие 2-3 дня после рождения родовая опухоль исчезает по мере рассасывания отёка. Родовая опухоль не является родовой травмой. Однако, большая родовая опухоль нуждается в лечении.
Травмы скелетных мышц
Параличи мышц конечностей и диафрагмы могут быть вызваны травмой нервных сплетений, повреждением двигательных центров спинного мозга. Разрыв и кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу может завершиться формированием кривошеи. Нарушения созревания ткани скелетных мышц (фиброзная дисплазия, гипоплазия и др.) способствуют механическим повреждениям этих органов во время родов.
Повреждения костей
Из переломов костей наиболее часто встречается перелом ключицы
плода.
Кефалогематома (от греч. kephalon - голова) - это кровоизлияние под надкостницу костей черепа со скоплением свернувшейся крови в образовавшемся субпериостальном пространстве. Различают наружную (под апоневрозом) и внутреннюю (в полости черепа) кефалогематомы.
Внутренняя кефалогематома также называется эпидуральным кровоизлиянием. Границы наружной кефалогематомы соответствуют границам кости. В ряде случаев происходит инфицирование, которое может
привести к развитию гнойного менингита. Рассасывание субпериостального кровоизлияния происходит длительно, репарация сопровождается организацией (оссификацией) гематомы.
Травмы мозговых оболочек
Среди разрывов мозговых оболочек наибольшее значение имеет разрыв намёта мозжечка, сопровождающийся массивным субдуральным кровоизлиянием в области височных и затылочной долей мозга. Затруднение пассажа ликвора приводит к сдавлению, отёку и набуханию продолговатого мозга. При этом развивается бульбарный синдром, приводящий к смерти.
Помимо эпидуральных, могут развиваться субдуральные кровоизлияния и кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки.
Травмы головного и спинного мозга
Травмы центральной нервной системы наиболее часто сопровождаются кровоизлияниями в вещество мозга. Изредка могут возникать разрывы спинного мозга.
Травмы внутренних органов
Наиболее часто встречаются родовые травмы (1) печени, (2) яичек и (3)
надпочечников.
Разрыв ткани печени и кровотечение в брюшинную полость приводит к смерти новорождённого. Кровоизлияния в ткань печени могут располагаться как поверхностно (субкапсулярные гематомы), так и в глубоких отделах органа.
Травма яичек возникает при ягодичном предлежании. Скопление крови в серозной полости яичка (гематоцеле) нередко сопровождается инфицированием и развитием гнойного воспаления.
Кровоизлияние в ткань одного надпочечника при родовой травме обычно не приводит к тяжёлым последствиям, но повреждение обоих надпочечников смертельно.
ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
Перинатальные нарушения мозгового кровообращения (ПНМК)
являются одной из ведущих причин перинатальной смертности, у выживших детей они приводят к различным неврологическим и психическим нарушениям. Одним из тяжёлых исходов ПНМК является детский церебральный паралич (ДЦП).
Классификация
ПНМК подразделяются на:
1)геморрагические и
2)ишемические формы.
Патологическая анатомия
I. Геморрагические |
формы ПНМК |
характеризуются |
кровоизлияниями:
1)в оболочки (эпи- и субдуральные, лептоменингеальные),
2)в вещество мозга (субэпендимальные, интрацеребеллярные,
внутристволовые), 3) кровотечением в желудочки (гемоцефалия).
II. Ишемические формы ПНМК проявляются развитием:
1)инфарктов и
2)мелкоочаговой лейкомаляции.
Инфаркты, как правило, развиваются при внутриутробных инфекциях,
сопровождающихся тромбозом артерий мозга. Они обычно располагаются в коре и субкортикальных отделах больших полушарий.
Мелкоочаговая перивентрикулярная лейкомаляцияпредставляет собой
множественные небольшие плотноватые участки коагуляционного
некроза белого вещества стенок боковых желудочков мозга.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ
Геморрагическая болезнь новорождённых - это кровотечения,
развивающиеся в первые дни жизни ребёнка, родившегося без признаков геморрагического синдрома.
Классификация
В зависимости от причины кровотечения различают три формы заболевания:
1.Коагулопатия - дефицит одного или нескольких ключевых факторов плазмокоагуляции, в частности, из-за гиповитаминоза К.
2.Тромбоцитопатия и (или) тромбоцитопения.
3.Ангиопатия - несостоятельность стенок сосудов (прежде всего, в
результате инфекционного васкулита).
Патологическая анатомия
Геморрагическая болезнь новорождённых может проявляться
разнообразными кровотечениями: наружными, внутренними,
кровоизлияниями в покровные ткани и во внутренние органы (лёгкие,
печень, надпочечники).
Однако наиболее часто отмечаются развивающиеся внезапно, без
видимых |
причин мелена (melena) |
и кровавая |
рвота (haematemesis). |
От истинной мелены (melena vera) |
необходимо |
отличать ложную (melena |
spuria), возникающую при заглатывании ребёнком крови матери во время родов или из трещин сосков при кормлении. Тяжёлые кровотечения могут угрожать жизни новорождённого.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого - заболевание, в
основе которого лежит разрушение эритроцитов плода и новорождённого,
обусловлена несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В
структуре перинатальной смертности на её долю приходится до 5%
летальных случаев.
Классификация
Классифицируют гемолитическую болезнь следующим образом:
I. Период онтогенеза, в котором обнаруживается заболевание
1.Гемолитическая болезнь плода (фетопатия)
2.Гемолитическая болезнь новорождённого.
II. Этиологический принцип
1. Несовместимость по Rh-фактору [резус-фактору] (более 90%
случаев заболевания)
2.Несовместимость по антигенам системы АВ0 (до 10%)
3.Несовместимость по другим групповым антигенам (до 1%)
4.Смешанные формы несовместимости (по двум и более антигенам).
III. Клинико-морфологическая классификация
1.Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи)
2.Отёчная форма
3.Желтушная форма
4.Анемическая форма.
Патогенез
Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, беременных резус-положительным плодом. АВ0-конфликт развивается при I группе крови у матери и II или III у плода (в 70% случаев АВ0-конфликта у плода обнаруживается II группа крови, однако при наличии у плода III группы АВ0-конфликт протекает, как правило, тяжелее).
Для рождения больного ребёнка необходима предшествующая
сенсибилизация матери, которая происходит во время первой беременности
(в том числе прервавшейся), при переливаниях или внутримышечном введении крови (даже в раннем детском возрасте). Rh-фактор начинает синтезироваться у плода на 5-6 нед. внутриутробной жизни, достигая к 10-14
нед. максимальной концентрации. Поэтому в 90% случаев первая беременность завершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопровождаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта порядковый номер беременности не имеет значения, т.к. сенсибилизация А- и В-антигенами в повседневной жизни происходит достаточно рано, например, при вакцинации.
Однако возможна врождённая резистентность к Rh-фактору, если
Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери и её организм встретился с Rh-антигеном ещё в эмбриональном периоде. В таком случае к Rh-фактору формируется иммунная толерантность. Аналогичная устойчивость характерна и к другим групповым антигенам крови. При врождённой резистентности к развитию гемолитической болезни не только первый ребёнок, но и последующие дети рождаются здоровыми.
Патологическая анатомия
В основе гемолитической болезни плода и новорождённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител матери
(иммунный гемолиз). Непосредственное разрушение мембраны эритроцитов происходит под влиянием комплемента. Гемолиз приводит к развитию анемии (гемолитическая анемия).
При этом гемолитическая анемия проявляется следующими признаками:
1.Распространённым гемосидерозом
2.Гипербилирубинемией
3.Стимуляцией гемопоэза (в различных органах, прежде всего в
печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах выявляются
очаги экстрамедуллярного кроветворения)
4. В периферической крови увеличивается количество ядерных форм
эритроцитов (эритробластов), поэтому |
ранее это |
заболевание |
|||
назвалось эритробластозом. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Билирубиновая интоксикация |
|
|
|
|
|
Гипербилирубинемия, |
достигая |
определённых |
значений, |
сопровождается развитием гемолитической желтухи (обычно 35 мкМ/л и выше). В различных органах и тканях происходит отложение
неконъюгированного билирубина. Такое состояние получило
название билирубиновой интоксикации. В ряде случаев, прежде всего у недоношенных, билирубиновая интоксикация может не сопровождаться желтухой.
При этом возникают два типа изменений:
1. Обратимые дистрофические изменения (без некроза). Типичным
примером таких изменений является билирубиновый инфаркт почек. Термин
«инфаркт» здесь не означает некроза ткани (как и в случае мочекислого
инфаркта). Билирубиновый |
инфаркт |
почек макроморфологически |
представляет собой прокрашивание в |
янтарно-жёлтый цвет мозгового |
вещества. Однако изредка в области сосочков пирамид могут
обнаруживаться некрозы. |
|
|
2. Необратимые |
дистрофические |
изменения сопровождаются |
формированием множественных мелких некрозов паренхимы органа. Такие изменения встречаются в печени, миокарде, гиподерме, других органах.
Однако наиболее тяжёлые изменения формируются в головном мозге
(билирубиновая энцефалопатия).
При повышении уровня неконъюгированного билирубина более 300
мкМ/л у доношенных и 200 мкМ/л у недоношенных детей, это вещество проникая через гематоэнцефалический барьер вызывает повреждение нейронов коры большого мозга и подкорковых ядер (базальных ганглиев).
При макроморфологическом исследовании у большинства детей с признаками билирубиновой интоксикации, проживших не менее 36 часов,
многие подкорковые ядра окрашиваются в жёлтый цвет, поэтому билирубиновая энцефалопатия у них называется также ядерной желтухой.
Масса мозга увеличена прежде всего за счёт отёка. Микроскопически выявляется разрушение нейронов. На месте погибших нейронов происходит пролиферация глиоцитов (реактивный глиоз).
Изменения в печени
В печени обнаруживается усиление экстрамедуллярного гемопоэза,
множественные мелкие очаги некроза и холестаз с последующим формированием реактивного гепатита.
Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и
желтухи)
Эта форма гемолитической болезни развивается обычно на 5-7 мес.
беременности. При макроморфологическом исследовании выявляются признаки мацерации («размачивания») тканей плода, прежде всего его кожных покровов. Несколько увеличены печень и селезёнка.