Mikhailenko_klin_nevr

Глава 6. МОЗЖЕЧОК

à

á

â

ã

Ðèñ. 6.4. Асинергия Бабинского:

à — нарушение походки при поражении

	мозжечка;
	á — синергичное сгибание ног в коленных
	суставах при отклонении туловища
	назад в норме;
	â — асинергия Бабинского;
	ã — вставание без помощи рук в норме;
ä	ä — асинергия Бабинского

151

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Достаточно закономерно при поражении мозжечка определяются несоразмерность движений (дисметрия, гиперметрия), развивается адиадохокинез

(нарушение быстрой смены противоположных движений), возникают затруднения при сохранении определенной позы. Нередко выявляют скандированную речь (артикуляционная атаксия), брадилалию, мегалографию, нистагм (интенционный тремор в глазных мышцах), возможна агравия (неправильное определение массы предмета, он представляется легче).

Для дифференциации приобретенного нистагма от врожденного предлагают использовать следующие критерии:

1)при взгляде прямо приобретенный нистагм обычно не выявляется, врожденный — обнаруживается («спонтанный» нистагм);

2)при взгляде вверх приобретенный горизонтальный нистагм становится вертикальным или исчезает, врожденный — сохраняет свой прежний (горизонтальный или ротаторный) характер.

Мозжечковому поражению сопутствует мышечная гипотония. Могут выявляться спонтанные асимметрии положения (в положении лежа — поворот кнутри гомолатеральной стопы; в вертикальном положении в покое отсутствует сгибание в локтевом суставе и пальцах кисти и др.). Иногда церебеллярным нарушениям сопутствуют гиперкинезы (связи мозжечка с красными ядрами и оливами), головокружения (при остром развитии поражения мозжечка).

Таким образом, основными клиническими признаками поражения мозжечка являются расстройство походки, интенционное дрожание, адиадохокинез, дисметрия, нистагм, скандированная речь, гипотония мышц.

Мозжечковая симптоматика достаточно закономерно определяется при прогрессирующих церебеллярных дегенерациях, рассеянном склерозе, хронических поражениях сосудов головного мозга, травмах, интоксикациях, опухолях. Возможны пороки развития — недоразвитие мозжечка, диффузная гипертрофия мозжечка.

Мозжечковую атаксию следует дифференцировать от других вариантов атаксии — заднеканатиковой (сенситивной), вестибулярной, лобной (височной), функциональной.

Заднеканатиковая атаксия возникает вследствие нарушения проприоцептивной афферентации (поражение задних канатиков). Клинически определяется нарушение суставно-мышечного чувства. При выключении зрения (закрывание глаз, хождение в темное время суток) атаксия усиливается. При закрывании глаз в позе Ромберга очевидно нарастает неустойчи- вость. Выключение зрения и проведение пальценосовой и пяточно-колен- ных проб сопряжено с мимопопаданием. Для больных затруднительно с закрытыми глазами определить положение конечностей, которые врач искусственно устанавливает в определенной позиции (больной стоит с закрытыми глазами, пальцы одной кисти сжаты в кулак, а I палец выпрямлен. Врач совершает этой рукой больного несколько круговых движений в плече- вом суставе, устанавливает в определенном положении, а больному предлагает пальцами другой руки «найти» I палец контралатеральной конечности).

152

Ðèñ. 6.5. Истерическая

астазия-абазия

Глава 6. МОЗЖЕЧОК

Можно использовать другой прием. Больной стоит с закрытыми глазами, руки частично согнуты в локтевых суставах, пальцы сжаты в кулак, а указательные выпрямлены и направлены друг к другу. Врач совершает несколько круговых движений кистями относительно друг друга, разводит достаточно широко руки в стороны и предлагает больному коснуться дистальными фалангами указательных пальцев. При сенситивной атаксии постепенно угасают глубокие рефлексы (при других атаксиях исчезновения рефлексов не наблюдается). Движения становятся некоординированными. Достаточно закономерно сенситивная атаксия выявляется при спинной сухотке (tabes dorsalis), фуникулярном миелозе. Сенситивная атаксия может наблюдаться при полиневропатиях (поражение волокон глубокой чувствительности в периферических нервах), поражениях таламуса (страдают волокна ме-

диальной петли), путей глубокой чувствительности на любом их участке от периферических нервов до коры центральных извилин головного мозга.

Вестибулярная (лабиринтная) атаксия возникает вследствие нарушения функции лабиринтов. Ее характеризуют общий характер (касается головы, туловища, конечностей), отклонение в сторону пораженного лабиринта, системное головокружение, которому могут сопутствовать тошнота, рвота, нистагм, снижение слуха.

Лобная и височная атаксия обусловлены поражением фронто- и темпоро- понто-церебеллярного пути. Клинически может проявляться нарушением стояния и ходьбы (астазия-абазия), отклонением в сторону, противоположную очагу, преобладанием гемиатаксии, сопровождаться другими фронтальными (темпоральными) симптомами.

Функциональная (истерическая) атаксия в своем генезе не имеет органи- ческой основы, поэтому в неврологическом статусе симптомы очагового поражения нервной системы отсутствуют, зато обнаруживаются признаки, свойственные функциональному заболеванию (наличие психогении, непостоянство, изменчивость и причудливость клинических проявлений, усиление и проявление последних в присутствии зрителей и т. д.). Частый вариант — истерическая астазия-абазия (рис. 6.5).

6.5. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА

Основные приемы и методы выявления церебеллярных нарушений систематизированы в табл. 6.2.

153

154

Таблица 6.2

Методы исследования функций мозжечка

	Исследуемые
	функции	Методика исследования	Ожидаемые нарушения
	(пробы
	и тесты)
		Исследование статико-локомоторной атаксии
		À. Больному предлагают принять вертикальное	При поражении мозжечка пациент стоит с широко расставленными
			ногами, нетвердо, покачивается (в сторону поражения). Может
		положение
			наблюдаться тенденция к падению вперед или назад
		Á. Проба Ромберга. Больному предлагают поставить	Больной с трудом удерживает вертикальное положение и
			пошатывается либо вовсе не может стоять со сдвинутыми ногами.
		пятки и носки вместе, вытянуть руки и развести пальцы.
			Выключение зрения в первую очередь влияет на равновесие
		Сначала пробу проводят с открытыми, а потом
			при сенситивной атаксии, но и при мозжечковой может частично
	Вертикальная	с закрытыми глазами
			усиливаться неустойчивость
	ïîçà
		Â. Усложненная (сенсибилизированная) проба	Поза используется для выявления минимальной неустойчивости,
		Ромберга — стопы располагаются одна впереди другой	когда исследование в классической позе Ромберга не позволяет
		на одной линии («поза канатоходца»)	сделать уверенное заключение
		Ã. Больному предлагают, сохраняя равновесие, стоять
		на одной ноге, а вторую ногу держать на весу в одном	Нога постепенно опускается, удержать равновесие не удается
		положении
		À. Больному предлагают пройти по прямой линии	Походка становится нетвердой, шаткой («пьяной»). При ходьбе
		с открытыми глазами, а затем с закрытыми глазами	наблюдается пошатывание, ноги пациент расставляет широко,
		Á. При хорошем выполнении первой пробы его просят	чрезмерно разгибает и выбрасывает вперед, не удерживает
		пройти по прямой, приставляя пятку одной ноги к пальцам	направление ходьбы и отклоняется в сторону поражения (симптом
		другой («ходьба канатоходца», «ходьба танцора»)	Бабинского–Вейля)
	Походка
		Â. Пациенту предлагают совершать шаговые движения
		в сторону (проверяется фланговая походка)	Особенно затруднены быстрая остановка по команде (движение
		Ã. Больному предлагают немедленно останавливаться	продолжается по инерции) и повороты. Туловище при ходьбе
			избыточно выпрямляется (симптом Тома). При фланговой походке
		по команде
			пациент отклоняется в сторону поражения и падает (симптом
		Ä. Больному предлагают по команде совершать повороты
			Александрова)
		«налево» и «направо»

НЕВРОЛОГИИ ПО ПРАКТИКУМ КЛИНИЧЕСКИЙ .Михайленко .А .А

		Исследование динамической атаксии
		Больному предлагают выпрямить и несколько отвести	При выполнении этой пробы выявляется интенционный тремор,
			нарастающий по амплитуде по мере приближения к носу. Из-за
	Пальценосовая	в сторону руку, закрыть глаза и, медленно приближая руку
проба		к лицу, попасть выпрямленным указательным пальцем	значительной амплитуды тремора обычно регистрируется
			мимопопадание (мимопопадание может определяться
		в кончик носа
			при сенситивной атаксии)
		Больному предлагают указательным пальцем попадать
		в молоточек. При хорошем выполнении пробы задание	Результаты те же. Усложнение пробы («догонять» молоточек)
		видоизменяют: по мере приближения пальца врач быстро
			позволяет обнаруживать начальные изменения
		и многократно меняет расположение молоточка, а
		больного просит «догонять» молоточек
	Пальцемоло-
		Еще одна модификация пробы с молоточком: рука согнута
	точковая проба
		в локтевом суставе, кисть тыльной стороной касается
		плеча, больному предлагают с открытыми глазами	При пробе с закрытыми глазами наблюдается мимопопадание
		разогнутым указательным пальцем трижды попасть	(кнаружи от молоточка — в сторону очага)
		«от плеча» в молоточек, а затем трижды повторить это
		задание с закрытыми глазами
		В положении лежа на спине больному предлагают
	Пяточно-	(с открытыми и закрытыми глазами) поднять ногу,	Выявляется дрожание, мимопопадание, пятка соскальзывает
	коленная проба	положить пятку на колено и, едва касаясь голени,	в стороны при проведении по голени
		провести пяткой по ее передней поверхности до стопы
		Руки согнуты в локтевых суставах, пальцы раздвинуты и
Проба на		слегка согнуты («кисть удерживает крупное яблоко»),	На стороне поражения движения неловкие, несинхронные, часто
		затем последовательно и быстро выполняются супинация
диадохокинез		и пронация кистей («вкручивание электрической	замедленные (адиадохокинез)
		лампочки»)
155					МОЗЖЕЧОК .6 Глава

156

			Продолжение таблицы 6.2
	Исследуемые
	функции	Методика исследования	Ожидаемые нарушения
	(пробы
	и тесты)
		Руки вытянуты вперед ладонями вверх, пальцы	На стороне поражения кисть совершает избыточное движение
		раздвинуты. По команде врача следует быстро повернуть
		кисти ладонями вниз до горизонтального уровня	(гиперметрия) — переходит границу горизонтального уровня
			При пальценосовой пробе рука излишне далеко отводится, а
		Больному также предлагают выполнить пальценосовую и	при пяточно-коленной — нога избыточно высоко поднимается.
		пяточно-коленную пробы	Пробы выполняются порывисто, с большим количеством лишних и
			нецелесообразных движений
	Пробы на	Больной одной рукой удерживает молоточек за рукоятку, а	На стороне поражения движения замедленны, неловки,
	соразмерность	I и II пальцами другой руки быстро и попеременно	несоразмерны (при сведении и разведении пальцев, при касании
	движения	касается резинки молоточка и узкой части рукоятки (проба	частей молоточка, более отчетливо выявляется дрожание)
		А. Г. Панова)
		Больному предлагают взять в кисть предмет	На стороне поражения несоразмерно широко раздвигаются пальцы
			(симптом Тома–Жументи)
		Проба Шильдера. Больному предлагают вытянуть руки
		вперед и горизонтально. Затем с закрытыми глазами	На стороне поражения рука опускается ниже горизонтального
		по команде поднять одну руку вверх вертикально и
			уровня
		по команде опустить до прежнего (горизонтального)
		уровня

НЕВРОЛОГИИ ПО ПРАКТИКУМ КЛИНИЧЕСКИЙ .Михайленко .А .А

		À. Больному, лежащему на спине с вытянутыми ногами и	На стороне поражения выявляется асинергия: при попытке
		скрещенными на груди руками, предлагают сесть	сесть — приподнимается нога, так как сгибанию туловища
		без помощи рук (проба Бабинского)	не сопутствует напряжение мышц-разгибателей нижней конечности
		Á. Больной находится в вертикальном положении. Ему	В норме человек для удержания равновесия сгибает ноги
			в коленных суставах («опускает» центр тяжести). При поражении
		предлагается наклониться назад или его слегка толкают
			мозжечка такая синергия отсутствует, пациент избыточно
		в грудь (проба Бабинского)
			отклоняется, сходит с места, пытаясь удержать равновесие, падает
		Â. Стоя или сидя пациент своими ладонями вытянутых	При асинергии пациент резко наклоняется вперед и может
	Исследование	рук сверху с силой надавливает на ладони врача. Затем
			(без страховки) упасть
	синергии	врач внезапно убирает свои руки (проба Ожеховского)
		Другой вариант. Врач кладет свои ладони на тыл кистей
		вытянутых рук больного, оказывает с силой на них	Больной резко отклоняется назад и (без страховки) падает
		давление, а больному предлагает оказывать
		сопротивление. Затем врач внезапно убирает свои руки
		Ã. Больной с силой сгибает предплечье, пальцы сжаты	На стороне поражения рука больного (после прекращения
		в кулак. Врач оказывает сопротивление сгибанию,	противодействия) продолжает движение по инерции и с силой
		пытается разогнуть предплечье, а затем внезапно	(при отсутствии страховки) ударяет в грудь или лицо. В норме
		прекращает противодействие (проба Стюарта–Холмса)	моментально включаются антагонисты и предотвращают удар
		Используют приемы исследования, изложенные в разделе
	Исследование	«Произвольные движения». Используется также	На стороне поражения наблюдается несколько «качающихся»
		следующий прием: в положении сидя со свободно
	мышечного		(«маятникообразных») движений голени, являющихся следствием
		свисающими голенями вызывают коленный
	тонуса		мышечной гипотонии
		рефлекс — наносят удар по сухожилию четырехглавой
		мышцы
		Больному с закрытыми глазами предлагают держать	На стороне поражения будет наблюдаться отклонение руки
	Исследование		кнаружи (симптом Гоффа–Шильдера).
		вытянутыми горизонтально вперед руки.
	ïîç è
		Больной сидит с закрытыми глазами. Предплечья	На стороне поражения происходит быстрая пронация кисти и
	постуральных		сгибание пальцев (пальцевой феномен Б. С. Дойникова).
		располагаются на голенях, кисти супинированы, пальцы
	рефлексов		Аналогичная реакция может наблюдаться и при пирамидном
		разведены
			парезе

157

МОЗЖЕЧОК .6 Глава

158

			Окончание таблицы 6.2
	Исследуемые
	функции	Методика исследования	Ожидаемые нарушения
	(пробы
	и тесты)
		Больному предлагают смотреть на резинку молоточка
	Исследование	(на палец), который медленно продвигается	При патологическом состоянии выявляются ритмичные
		последовательно налево, направо, вверх, вниз и
	нистагма		подергивания глазных яблок
		останавливается в крайних отведениях; пациент должен
		постоянно фиксировать предмет
		Во время беседы обращают внимание на особенности	Поражение мозжечка сопряжено с замедлением речи
			(брадилалия), утратой плавности речи и появлением элементов
		речи больного, предлагают отвечать на вопросы,
	Исследование		взрывчатости (скандированная речь), укорочением фраз или их
		повторять предъявляемые фразы. Больному предлагают
	речи и письма		делением на отдельные фрагменты. Почерк становится неровным,
		писать слова (фразы), рисовать простые фигуры (круг,
			линии ломанными и зигзагообразными, буквы крупными
		треугольник)
			(мегалография)

НЕВРОЛОГИИ ПО ПРАКТИКУМ КЛИНИЧЕСКИЙ .Михайленко .А .А

Глава 6. МОЗЖЕЧОК

Контрольные вопросы и ситуационные задачи

1.С какими образованиями нервной системы связан мозжечок афферентными и эфферентными проводниками?

2.Перечислите симптомы, характеризующие клинический синдром поражения мозжечка.

3.Какие основные функции выполняет мозжечок?

4.Объясните патогенетическую суть мозжечковой атаксии.

5.Проведите дифференциацию мозжечковой атаксии от сенситивной (вестибулярной, лобной, функциональной).

6.Как исследуется динамическая и статическая атаксия?

7.Как выполняются пробы Бабинского и Ожеховского?

8.У больного обнаруживается горизонтальный нистагм. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами. В позе Ромберга отклоняется и падает вправо.

Дрожание при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб справа. Адиадохокинез справа. Мышечный тонус снижен в правых конечностях. Пирамидных и чувствительных расстройств нет.

Определите локализацию очага и обоснуйте топический диагноз.

9.Больной 27 лет предъявляет жалобы на слабость в ногах, неустойчивость при ходьбе, нарушение мочеиспускания (по типу императивных позывов).

При обследовании выявлены горизонтальный нистагм, несколько замедленная речь; адиадохокинез, гиперметрия и интенционный тремор в руках, больше слева; брюшные рефлексы не вызываются; в ногах — повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, двусторонние патологические стопные рефлексы. Чувствительность сохранена.

Назовите синдромы двигательных нарушений. Патологический процесс является одноочаговым или многоочаговым?

Глава 7

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

7.1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции и обеспечивала автоматизированные движения и миостатику. Дальнейшая морфофункциональная эволюция была связана с развитием пирамидной системы, а ведущая координирующая и регулирующая роль становится прерогативой коры больших полушарий головного мозга. Экстрапирамидная система перешла в подчиненное состояние, но не утратила своего значения.

Если многообразие произвольных и целенаправленных движений определяется прежде всего пирамидной системой, то такие параметры моторики, как точность, четкость, согласованность, координированность, пластич- ность и изящество движений, зависят в первую очередь от экстрапирамидной системы (рис. 7.1 и 7.2).

К основным образованиям экстрапирамидной системы относят:

1)хвостатое ядро (nucl. caudatus);

2)чечевицеобразное ядро (nucl. lentiformis), состоящее из латеральной (putamen, скорлупа) и медиальной (globus pallidus, бледный шар) частей;

3)заднее гипоталамическое ядро (nucl. hypothalamicus posterior);

4)красное ядро (nucl. ruber);

5)черную субстанцию (substantia nigra);

6)ядро оливы (nucl. olivae).

Хвостатое ядро и скорлупа объединяются названием «полосатое тело» (рис. 7.3).

Корковой экстрапирамидной областью является преимущественно кора лобной доли. На уровне сегментарного аппарата спинного мозга экстрапирамидные влияния реализуются -малыми и -мотонейронами.

Часть аксонов третьих нейронов общей чувствительности (от вентролатеральных ядер таламуса) направляются не в кору головного мозга, а к медиальным ядрам таламуса — в подкорковый чувствительный центр экстрапирамидной системы, а далее проходят к полосатому телу. Чувствительные

160