- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •АНАТОМИЯ И ГЕМОДИНАМИКА
- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
- •Относительная частота поражения
- •Нецианотические пороки сердца
- •ДЕФЕКТЫ
- •ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- •ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- •ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- •ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- •ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- •СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА
- •Эндоваскулярное лечение ДМПП
- •ТТ ЭХО-КГ со схемой морфометрии,
- •«Stop-flow» измерения по баллону
- •Этапы операции имплантации Amplatz-окклюдера
- •ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЗАКРЫТИЯ ДМПП
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Показания для закрытия ДМЖП
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
- •АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
- •АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
- •ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
- •ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
- •ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
- •ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
- •ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
- •КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
- •КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
- •КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
- •СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЖ
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- •СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- •ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
- •ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЦИАНОЗА
- •ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЦИАНОЗА
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •ТЕТРАДА ФАЛЛО
- •Транспозиция магистральных сосудов
- •Транспозиция магистральных сосудов
- •Транспозиция магистральных сосудов
- •ЕДИНЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
- •ЕДИНЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
- •ЕДИНЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
- •Полный аномальный дренаж легочных вен
- •Полный аномальный дренаж легочных вен
- •Полный аномальный дренаж легочных вен
СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
ЛЕЧЕНИЕ
Стенозы с градиентом систолического давления до 30 мм рт ст не требуют хирургического лечения, необходимо динамическое наблюдение.
Более выраженные стенозы требуют коррекции.
Баллонная вальвулопластика – метод выбора.
Хирургическая вальвулотомия рассматривается как метод выбора, при наличии сопутствующей патологии, требующей хирургической корреции.
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(ПРАВО-ЛЕВЫЙ СБРОС)
Врожденные нарушения, проявляющиеся сбросом крови справа-налево, следствием чего является уменьшение легочного кровотока и приводящие к поступлению венозной, необогащенной кислородом крови в системное кровобращение.
Проявляются цианозом в раннем постнатальном периоде.
Микросгустки и септические эмболы, образующиеся в периферических венах, могут миновать легочный кровоток с его функцией естественной фильтрации, напрямую попадая в системный кровоток, как следствие – пародоксальная эмболия (инфаркт мозга или абсцесс).
Клинические проявления при длительном течении – гипертрофическая остеоартропатия (“барабанные палочки”, “часовые стекла”) на руках и ногах.
Полицитемия
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(ПРАВО-ЛЕВЫЙ СБРОС)
Тетрада Фалло Транспозиция магистральных сосудов
Единый артериальный ствол (Trucus arteriosus)
Атрезия трикуспидального клапана
Тотальный аномальный дренаж легочных вен Двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЦИАНОЗА
ЦИАНОЗ
Легочный Сердечный Другой
Болезнь Внутрилегочное Внутрисердечное
дыхательных шунтирование шинтирование путей
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЦИАНОЗА
Механизмы сердечного цианоза |
Право-левый Перемешивание Рециркуляция |
шунт |
Тетрада
Фалло
Единый
Артериальный
ствол
Полный аномальный дренаж легочных вен
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Наиболее частый цианотический порок (8 – 10% от всех ВПС).
Типичные особенности.
Цианоз после неонатального периода.
Причины: Дети менее активны первые несколько месяцев, фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду, чем взрослый гемоглобин.
Гипоксемия и ее проявления в младенческом и младшем возрасте.
У большинства пациентов цианоз отмечается ~ с 4 месяцев и обычно прогрессирует.
Цианоз манифестирует чаще у более активных больных.
Физическое развитие обычно не страдает.
Умственное развитие может зависеть в тяжелых случаях от хронической гипоксии головного мозга.
Праворасположенная дуга аорты у 25% всех пациентов.
Клинические проявления зависят от степени обструкции ВОПЖ.
Гипоксемические знаки это одно из основных внешних проявлений тетрады Фалло.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
МОРФОЛОГИЯ
Четыре морфологических признака:
1.Дефект межжелудочковой перегородки (нерестриктивный).
2.Обструкция выходного тракта правого желудочка:
а -Подклапанная б - Клапанная в - Надклапанная
3. Декстрапозиция аорты.
4. Гипертрофия правого желудочка.
Изменения коррелируют между степенью обструкции ВОПЖ и размером/анатомией ЛА
ТЕТРАДА ФАЛЛО
МОРФОЛОГИЯ
ТЕТРАДА ФАЛЛО
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ
Препятствие току венозной крови из правого желудочка в легочную артерию
Снижение оксигенации крови вследствие низкой перфузии крови
Шунтирование венозной крови из правого желудочка в аорту через дефект межжелудочковой перегородки (обусловленное декстрапозицией аорты)
Низкая оксигенация в большом круге кровообращения, низкое насыщение гемоглобина кислородом и цианоз
Норма |
ЛЖ пж |
Декстрапозиция |
лж ПЖ |
|
|
ТЕТРАДА ФАЛЛО
КЛИНИКА
Наиболее выраженные проявления цианоза отмечаются у детей старшего возраста и взрослых.
Сердце увеличено за счет гипертрофии ПЖ.
Может сочетаться с другими аномалиями.
Обычно сопровождается “барабанными палочками” и “часовыми стеклами”.
Выраженность симптомов напрямую зависит от степени выраженности обструкции желудочка.
При большом ДМЖП и незначительном клапанном стенозе легочной артерии, отмечается незначительный лево-правый шунт без цианоза: т.н. “розовая тетрада”.
Более выраженный стеноз легочной артерии приводит к цианотическому шунту справа-налево.
Цианоз присутствует с рождения или вскоре после этого.
При полной легочной обструкции, выживание возможно только при кровотоке через ОАП или расширенные бронхиальные артерии.
Некорригированная Тетрада Фалло является фатальным пороком и приводит к:
Сердечной недостаточности, полицитемии, повышенной