Дополнительные симптомы

Артриты или артралгии на 1-ой нед. заболевания могут затрагивать многие суставы – от мелких межфаланговых до крупных. Артриты и артралгии, возникающие после 10 дня заболевания поражают преимущественно крупные суставы, чаще коленные и локтевые.

Раздражительность.

Транзиторная сенсорная тугоухость в острой фазе.

Гастроинтестинальные нарушения ( диарея, рвота, боли в животе) отмечаются приблизительно у 1/3 пациентов. Редко встречаются клинические признаки «острого живота». Может наблюдаться увеличение печени и желтуха. Острое акалькулезное увеличение желчного пузыря наблюдается приблизительно у 15% пациентов в течение первых 2 нед. заболевания и может обнаруживаться при ультразвуковом исследовании.

Редкие находки – отек яичек, легочные инфильтраты, плевральный выпот, гемофагоцитарный синдром.

Лабораторные данные

лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, нередко тромбоцитоз, положительный СРБ, увеличение уровня IgE; при поражении почек выявляют умеренную протеинурия, абактериальную лейкоцитурию, микрогематурию.

Повышение уровня трансаминаз в сыворотке крови выявляется у <40% больных, повышение уровня билирубина у 10%. Гипоальбуминемия встречается в наиболее тяжелых случаях. В ликворе у 50% признаки асептического менингита с преобладанием в жидкости мононуклеаров, нормальным уровнем белка и глюкозы. Повышение в сыворотке сердечного тропонина в ранней фазе заболевания может свидетельствовать о наличии миокардита и повреждения кардиомиоцитов.

Инструментальные данные

ЭхоКГ: В неосложненных случаях БК должна быть проведена при установлении диагноза, через 2 нед. и 6 – 8 нед. от начала заболевания. Более частое ЭХОКГ- исследование необходимо у детей с повышенным риском (с персистирующей лихорадкой, патологией коронарных артерий, вентрикулярной дисфункцией, выпотом в перикарде, патологической регургитацией на клапанах).

аневризмы коронарных артерий классифицируются как мелкие (внутренний диаметр менее 5 мм), средние (внутренний диаметр 5 – 8 мм), гигантские (внутренний диаметр более 8 мм).

Коронарография

Регрессия и эволюция поражения коронарных артерий

Состояние коронарных артерий у пациентов с БК с течением времени претерпевает изменения. Через 1 – 2 года исчезновение аневризм наблюдается в 50% – 67% сосудов (данные ангиографии). Вероятность исчезновения аневризм определяется их первоначальными размерами, мелкие аневризмы имеют большую вероятность исчезнуть. Другие факторы, позитивно влияющие на возможность исчезновения аневризм – это возраст начала заболевания до 1 года, веретенообразная форма аневризм и локализация аневризм в дистальных сегментах. Сохраняющееся поражение сосудов может проявляться наличием аневризм, развитием стенозов, окклюзии или патологической извитости. Разрыв коронарных аневризм может произойти в первые месяцы после начала болезни, но это случается крайне редко.

В то время как размер коронарных аневризм со временем уменьшается, стенотическое поражение прогрессирует. Наибольшая частота прогрессирующего стеноза наблюдается у лиц с крупными аневризмами . Наихудший прогноз у детей с гигантскими аневризмами (диаметр 8 мм и более). У них могут наблюдаться тромбозы и стенотические поражения проксимальнее и дистальнее аневризмы.

Инфаркт миокарда может возникнуть в результате тромбоза, стеноза или их комбинации и является основной причиной смертности при БК (206). Наиболее высокий риск инфаркта миокарда приходится на первый год от начала заболевания.

Лечение

Основным методом лечения в острую стадию является сочетание ацетилсалициловой кислоты с внутривенным иммуноглобулином -применение последнего снижает риск повреждения коронарных артерий в 1,5-2 раза. Единовременная доза иммуноглобулина составляет 200-400-2000 мг/кг, длительность курса – 5-1 дней. Ацетилсалициловую кислоту назначают в суточной дозе 30-40 мг/кг массы тела до снижения повышенной температуры и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении минимум 6 нед