- •Патофизиология анемий
- •План лекции
- •Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие»
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИ
- •Повышение содержания гемоглобина (гиперхромемия) – признак эритроцитоза
- •2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии (верифицирует диагноз)
- •Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов:
- •3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается:
- •ЦП↑ - всегда свидетельствует об
- •ЦП – не показатель тяжести анемии или качества эритроцитов. При любой тяжести анемии
- •4) Ретикулярный индекс (РцИ)
- •ЦП↓ и при регенераторных и гиперрегенераторных состояниях эритрона (ретикулоцит недонасыщен гемоглобином на ⅓
- •При нормальном состоянии костного мозга снижение Нt должно вызывать
- •Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы – то
- •5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой Прайс-Джонса –
- •II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристике красных клеток крови (форма,
- •Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 – полихроматофильная клетка;
- •Внутриэритроцитарные включения:
- •Внутриэритроцитарные включения:
- •III.Биохимические критерии:
- ••Уровень ферритина в сыворотке крови – показатель уровня запасов Fе в организма
- •Общая железосвязывающая способность сыворотки крови
- ••Латентная («ненасыщенная») железосвязывающая способность (НЖССС) – мера количества трансферрина, не связанная с Fе
- •ВИДЫ АНЕМИИ (1)
- •ВИДЫ АНЕМИИ (2)
- •ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ
- •Обмен гемоглобина и билирубина
- •ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА
- •РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
- •Этиология железодефицитной анемии
- •Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС)
- •2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки железа в
- •3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень истощения запасов.
- •ОСНОВНЫЕ
- •Биохимические показатели при ЖДА
- •ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
- •Негематогенные проявления ЖДА
- •Железодефицитная анемия: атрофический глоссит
- •Железодефицитная анемия: заеды.
- •Железодефицитная анемия: заеды.
- •Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ
- •Этиология В12-дефицитной анемии:
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
- •ОСНОВНЫЕ
- •Тяжелая мегалобластная анемия.
- •Мегалобластная анемия: мазок крови. А. Гиперсегментированный нейтрофил.
- •Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре
- •Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии
- •Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку
- •ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И
- •Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.
- •Гемолитическ
- •ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
- •Внесосудистое пространство
- •ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ
- •Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.
- •Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.
- •ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ТАЛАССЕМИЙ
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ
- •ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ
III.Биохимические критерии:
1)оценка состояния количества Fе в организме:
•Железо сыворотки крови – количество Fе связанное с трансферрином
м– N 14-26 ммоль/л ж – N 11-21 ммоль/л
•Уровень ферритина в сыворотке крови – показатель уровня запасов Fе в организма
N 94-149 нг/мл – м
N 34-76 нг/мл – ж
Общая железосвязывающая способность сыворотки крови
(ОЖССС) – мера количества трансферрина в циркулирующей крови – отражает количество железа, способное связываться
с трансферрином N 31-85 мкмоль/л
•Латентная («ненасыщенная») железосвязывающая способность (НЖССС) – мера количества трансферрина, не связанная с Fе НЖССС=ОЖССС – «железо сыворотки крови», в N=3:1
2)Содержание билирубина, гаптоглобина
3)Содержание вит. В12, фолиевой кислоты и др.
ВИДЫ АНЕМИИ (1)
А Н Е М И Я
ПО ПРИЧИНЕ |
ПО ПАТОГЕНЕЗУ |
ПО ТИПУ |
|
КРОВЕТВОРЕНИЯ |
|||
|
|
||
ПЕРВИЧНАЯ |
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ |
НОРМОБЛАСТИЧЕСКАЯ |
|
ВТОРИЧНАЯ |
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ |
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ |
|
|
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ |
|
ВИДЫ АНЕМИИ (2)
А Н Е М И Я
ПО РЕГЕНЕРАТОРНОЙ |
СПОСОБНОСТИ |
КОСТНОГО МОЗГА |
РЕГЕНЕРАТОРНАЯ |
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ |
АРЕГЕНЕРАТОРНАЯ |
АПЛАСТИЧЕСКАЯ |
ПО РАЗМЕРУ |
ПО ОСТРОТЕ |
ЭРИТРОЦИТОВ |
РАЗВИТИЯ |
НОРМОЦИТАРНАЯ |
ОСТРАЯ |
МИКРОЦИТАРНАЯ |
ХРОНИЧЕСКАЯ |
МАКРОЦИТАРНАЯ |
|
МЕГАЛОЦИТАРНАЯ |
|
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ |
|||||||
|
АНЕМИЙ |
|
|
|
|
||
|
АНЕМИЙ |
|
|
|
|
||
ВЫЗВАННЫЕ |
ВЫЗВАННЫЕ |
ПОВРЕЖДЕНИЕМ |
|||||
ПОВРЕЖДЕНИЕМ |
КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ |
||||||
СТВОЛОВЫХ |
|
МИЕЛОПОЭЗА |
И/ИЛИ |
||||
КЛЕТОК |
|
ЭРИТРОПОЭТИН- |
|||||
|
ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ |
КЛЕТОК |
|||||
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ |
В РЕЗУЛЬТАТЕ |
ВСЛЕДСТВИЕ |
|
В СВЯЗИ С |
|||
|
НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА |
РАССТРОЙСТВ |
|
НАРУШЕНИЕМ |
|||
|
НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ |
|
ПРОЦЕССА |
|
|
ПРОЦЕССА |
|
АПЛАСТИЧЕСКИЕ |
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ |
|
СИНТЕЗА |
|
|
СИНТЕЗА |
|
(МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ) |
|
ГЕМА |
|
|
ГЛОБИНА |
||
|
В12-дефицитная |
железодефицитная |
|
талассемии |
|||
|
фолиеводефицитная |
порфиринодефицитная |
анемии |
||||
|
с дефицитов |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
цепей глобина |
|
|
|
|
|
|
|
В РЕЗУЛЬТАТЕ |
|
|
|
|
|
|
|
РАССТРОЙСТВ |
|
|
|
|
|
|
РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ |
|
|
|
|
|
|
|
|
И СОЗРЕВАНИЯ |
|
|
|
|
|
|
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ |
Обмен гемоглобина и билирубина
|
|
|
|
|
|
|
|
Гемоглобин |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гем |
|
|
|
|
|
|
Глобин |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Железо |
|
Протопорфирин |
|
|
|||||||||
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аминокислоты |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Трансферрин Со
Костный мозг Мышцы
Печень Другие органы
Почки Кровь
Билирубин свободный (кровь)
Печень
Глюкуроновая кислоты
Билирубин конъюгированный
жёлчь
|
Кишечник |
|
|
|
|
|
|
|
Кал |
|
Уробилиногены, |
|
||
|
|
|||
|
|
|
||
|
стеркобилиногены |
|
|
|
|
|
|
|
|
Моча
ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ |
|
ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫ |
|
|
Е |
|
|
(ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫЕ) |