Основные пути обмена аргинина. Биологическое значение

Основным путем обмена аргинина так же является ЦСМ.

Под действием фермента аргиназы аргинин гидролизуется до орнитина и

мочевины.

Во-первых, эта реакция обеспечивает орнитиновый цикл орнитином, т.е.

является необходимой для обезвреживания токсичного аммиака.

Во-вторых, орнитин под действием орнитиндекарбоксилазы превращается

в путресцин. Путресцин является предшественником для синтеза

полиаминов – спермидина и спермина. Донором аминопропана является

производное S-аденозилметионина – S-аденозилметилтиопропиламин.

Значительные количества аргинина расходуются на синтез креатина,

который является субстратом креатинкиназной ферментативной системы,

ответственной в клетке за депонирование и транспорт энергии в виде

креатинфосфата от источников ее образования к местам использования.

Взрослый организм в результате спонтанного, без участия

ферментов,расщепления ежедневнотеряет 1–2 г креатина, на синтез

которого требуется 1,75–3,5 г аргинина . Поэтому для восполнения

клеточного фонда креатина, необходимо дополнительное поступление его

или аргинина из экзогенных источников.

Постоянный и довольно значительный расход аргинина в организме идет

на синтез NO, который усиливается в условиях индукции соответствующей

Гистидинемия является
редким наследственным
нарушением обмена
веществ. Это
расстройство
характеризуется
дефицитом фермента
гистидазы, который
необходим для
метаболизма
аминокислоты гистидина.
У лиц с гистидинемией
повышается
концентрация гистидина в
крови. Чрезмерное
количество гистидина,	На основании обследования более чем 20 миллионов
имидазол-	новорожденных в нескольких странах мира, гистидинемия
пировиноградной кислоты	была зафиксирована у около 11 500 детей. Это расстройство
и других продуктов	наиболее распространено среди франко-канадцев и японцев.
обмена веществ	Это нарушение метаболизма развивается у обоих полов в
имидазола выводится из	равном соотношении.
организма в моче.
Большинство людей с
гистидинемией не имеют

Для детей первого года жизни гистидин -

незаменимая аминокислота. При недостатке

гистидина в этом возрасте отмечается

нарушение ретенции азота, выявляется

дефицит массы тела, появляется шелушение

кожи и экзематозные высыпания. Существует

точка зрения о незаменимости гистидина и для

здоровых взрослых (при недостатке

наблюдаются признаки анемии с нарушением

Гистидинемия отличается большой

вариабельностью клинических проявлений: от

тяжелой умственной отсталости до полного

отсутствия каких-либо симптомов. Снижение

интеллекта выявляется лишь у 50 % больных

детей. Больные гистидинемией имеют светлый

цвет волос, голубые глаза.

На первый план у таких детей выступает поражение нервной системы: снижение

интеллекта, нарушение речи, судороги. А у детей с нормальным интеллектом можно

выявить особенности психики при гистидинемии: эмоциональную лабильность, агрес

сивность. Характер повреждения нервной системы при данном заболевании зависит от

степени инактивации гистидидазы. Иногда гистидинемия сочетается с аномалиями

развития, патологией почек, костной системы.

Заключен

ие

В заключение хотелось

бы привести таблицы с

содержанием аргинина

и гистидина в

Спасибо за

внимание!