Патогенез

Основные входные ворота инфекции - различные отделы дыхательной системы, включая легочную ткань. Избирательное первичное поражение эпителиальных клеток верхних или более глубоких отделов респираторного тракта и легких зависит от инфицирующей дозы, размеров частиц аэрозолей, особенностей внешнего дыхания. Кроме того, возбудитель может проникать в организм человека, находясь внутри клеток различных простейших (амеб и др.), а также при проведении медицинских манипуляций и хирургических вмешательств у иммуносупрессивных лиц. В известной степени характер входных ворот определяет форму и тяжесть инфекционного процесса.

В ходе развития воспалительной реакции бактерии поглощают фагоциты. В зависимости от их функционального, в том числе завершенности фагоцитоза, бактерии либо разрушаются, либо длительно сохраняются в фагоцитах, обуславливая затяжное течение инфекции с рецидивами. Также показана способность бактерий размножаться в фагоцитах, приводя к их гибели и быстрому прогрессированию. Патологического процесса. Существует мнение, что при высокой активности альвеолярных макрофагов заболевание развивается не в виде тяжелой пневмонии, а в более доброкачественно протекающих формах, таких как лихорадка Понтиак или острый легионеллезный бронхит. Отсутствие рецепторов, позволяющих легионеллам "закрепиться" в клетках слизистой оболочки респираторного тракта, объясняет отсутствие контагиозности при легионеллезе. Распространение возбудителя с током крови по различным органам и системам приводит в развитию нарушений микроциркуляции вплоть до дистресс-синдрома, воспалительного процесса с геморрагическим компонентов, формирование лимфоплазмацитарных инфильтратов и некрозов. Эти реакции связаны с воздействием определенных факторов бактерий (цитотоксин, цитолизин, фенилаланинаминопептидаза). Они обуславливают токсическое поражение клетой, гидролиз белков (в том числе имоноглобулинов) и аминокислот, пептидов и @-антитрипсина, гемолиз эритроцитов, развитие геморрагических и некротических процессов. Особенно часто поражаются легкие, почки, печень, костный мозг, При выраженной бактериемии иногда заболевание может протекать по септическому типу с развитием септического эндокардита, перикардита и вторичных гнойных очагов.

Высвобождение ЛПС-комплекса (эндотоксина) после гибели бактерий и прогрессирующая эндотоксинемия обуславливают клинические проявления интоксикации плоть до токсической энцефалопатии и ИТШ. С воздействием токсических факторов связывают возможность угнетения процессов кроветворения в костном мозге, некроза печеночных клеток, эпителия почечных канальцев, что наряду с микроциркуляторными нарушениями в почках ведет к развитию ОПН.

Клиническая картина

Инкубационный период. При различных клинических формах заболевания варьирует от 2 до 10 дней, в среднем составляя 4-7 сут.

Наиболее часто клинически легионеллез диагностируют как тяжелые пневмонии (собственно "болезнь легионеров"). В первые дни заболевания у части больных можно наблюдать продромальные явления в виде головной боли, слабости, снижения аппетита, возможно развитие диареи. При остром начале болезни быстро повышается температура до 39-40 град. С, нарастают признаки тяжелой интоксикации. Больные жалуются на озноб, головную боль, боли в мышцах и суставах, выраженную потливость. Развиваются общая слабость, адинамия. Появляются признаки токсического поражения ЦНС : эмоциональная лабильность, заторможенность, обмороки, галлюцинации, потеря сознания и бред. Иногда наблюдают атаксию, дизартрию, нистагм, паралич глазодвигательных мышц. К середине недели возникает кашель, сначала сухой, затем со скудной слизисто-гнойной, а у части больных с кровянистой мокротой. Развиваются одышка, сильные боли в груди, особенно при сопутствующем фибринозном плеврите. В легких выявляют притупление перкуторного звука, участка ослабленного дыхания, большое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов. Почти у половины больных выслушивают шум трений плевры. На рентгенограмме определяют очаговые инфильтраты разнообразной локализации; впоследствии они сливаются и образуют обширные очаги затемнения по типу долевой, а довольно часто односторонней субтотальной и даже тотальной пневмонии.

Течение пневмонии бурное, трудно поддающееся терапии. Заболевание могут осложнить развитие абсцессов, экссудативных плевритов, ИТШ. Часто несмотря на производимое лечение прогрессирует дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, требующая перевода больных на ИВЛ.

Поражения сердечно-сосудистой системы проявляются гипотонией, относительной брадикардией, сменяющейся тахикардией. Довольно часто (около 30% случаев) возникают продолжительная диарея с болями в животе и урчанием кишечника, гепатиты с желтухой и изменениями биохимических показателей крови. Возможны нарушения функции почек вплоть до почечной недостаточности, сохраняющейся впоследствии месяцами. При выздоровлении астенический синдром (слабость, головокружение, снижение памяти, раздражительность), рентгенологически определяемые инфильтраты в легких и плевральные изменения сохраняются в течение многих недель.

Острый альвеолит. Характерно появление с первых дней болезни сухого кашля на фоне высокой лихорадки и других проявлений интоксикации (головная боль, миалгии и т.д.). В дальнейшем кашель становится влажным с отхождением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, нарастает одышка. В легких при аускультации с обеих сторон выслушивают обильную диффузную, длительно сохраняющуюся крепитацию. Процесс проходит с пропотеванием в альвеолы эритроцитов, фибрина, отеком альвеолярных перегородок. В некоторых случаях заболевание приобретает затяжное прогрессирующее течение с развитием фиброза.

Острое респираторное заболевание (лихорадка Понтиак). Легионеллезная инфекция, протекающая без легочных поражений. На фоне температуры, быстро повышающейся до 38-40 град. С, появляются озноб, головная боль, диффузные миалгии. Развивается респираторный синдром в виде ринитов, трахеобронхитов и бронхитов; нередко он сочетается с болями в животе и рвотой. Часто выявляют неврологические нарушения: головокружение, бессонницу, расстройства сознания и координации различной степени. Течение болезни благоприятное, длительность основных клинических проявлений составляет в среднем несколько дней, остаточный астеновегетативный синдром сохраняется значительно дольше.

Острое лихорадочное заболевание с экзантемой (лихорадка Форта Брэгг). Более редка форма легионеллеза. На фоне умеренных общетоксических и респираторных явлений (чаще в виде бронхита) возникает экзантема крупнопятнистого, кореподобного, скарлатиноподобного или петехиального характера. Элементы сыпи не имеют определенной характерной локализации, после их исчезновения шелушение кожи, как правило, не наблюдают.

В значительно более редких случаях заболевание может протекать в других формах: от субклинической до тяжелых генерализованных форм с полиорганными поражениями и сепсисами.